Diabète de type 3

Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

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Le terme diabète de type 3 couvre diverses formes rares de diabète qui se développent différemment du diabète de type 1 et de type 2. LADA occupe également une place particulière. Lisez tout ce que vous devez savoir sur le diabète de type 3 et le diabète LADA ici !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. E13

Qu'est-ce que le diabète de type 3 ?

Le terme diabète de type 3 (ou "autres types spécifiques de diabète") englobe plusieurs formes spéciales de diabète sucré. Ils sont tous beaucoup plus rares que les deux principales formes de diabète de type 1 et de type 2. Le diabète de type 3 comprend les sous-groupes suivants :

Diabète de type 3a : causé par des anomalies génétiques dans les cellules bêta productrices d'insuline ; aussi appelé MODY
Diabète de type 3b : causé par des défauts génétiques dans l'action de l'insuline
Diabète de type 3c : causé par des maladies du pancréas (diabète pancréopriver)
Diabète de type 3d : causé par des maladies/troubles du système endocrinien
Diabète de type 3e : causé par des produits chimiques ou des médicaments
Diabète de type 3f : causé par des virus
Diabète de type 3g : causé par des maladies auto-immunes
Diabète de type 3h : causé par des syndromes génétiques

À propos : le diabète gestationnel est parfois appelé diabète de type 4.

Diabète de type 3a (MODY)

On estime qu'un à deux pour cent de tous les diabétiques souffrent de diabète de type 3a (également appelé MODY). L'abréviation MODY signifie "Maturity Onset Diabetes of the Young". Jusqu'à présent, il existe 13 formes différentes de diabète chez l'adulte (MODY1 à 13) qui surviennent déjà chez les enfants et les adolescents. Elles sont causées par divers défauts génétiques des cellules bêta productrices d'insuline du pancréas. Les mutations provoquent un développement anormal du pancréas ou des cellules des îlots de Langerhans (qui incluent les cellules bêta), ou elles provoquent une perturbation de l'insuline. Tous conduisent - comme toute forme de diabète - à une glycémie anormalement élevée (hyperglycémie).

MODY est héritable. Par conséquent, plusieurs membres d'une famille sont généralement touchés. La maladie se déclare généralement avant l'âge de 25 ans. La plupart des patients ont un poids normal, tout comme les diabétiques de type 1. Contrairement à ces derniers, les patients MODY n'ont pas d'auto-anticorps spécifiques du diabète.

Les différentes variantes MODY présentent des tableaux cliniques légèrement différents avec différents degrés d'hyperglycémie. MODY2, par exemple, est doux et stable pendant des années. Un régime et une activité physique régulière sont généralement un traitement suffisant car le corps produit encore suffisamment d'insuline. Les maladies secondaires diabétiques (telles que les lésions rétiniennes, les maladies rénales, le pied diabétique, etc.) sont rares ici.

La situation est complètement différente avec MODY1 : Cette forme de diabète de type 3 devient de plus en plus difficile et provoque souvent des maladies secondaires. Les patients doivent utiliser des médicaments antidiabétiques oraux (sulfonylurées) pour abaisser leur taux de sucre dans le sang. Certains ont également besoin d'insuline en vieillissant.

Avec MODY3, le cours est initialement assez doux. Cependant, la maladie continue de progresser. La plupart des personnes touchées ont besoin d'antidiabétiques oraux, et plus tard parfois aussi d'insuline. Il existe souvent des complications typiques du diabète.

Les autres variantes MODY sont extrêmement rares.

Soit dit en passant : les patients MODY sont souvent initialement classés comme diabétiques de type 1. Si vous êtes très en surpoids (ce qui est moins fréquent), le diabète de type 2 peut être diagnostiqué à tort.

Diabète de type 3b

Cette forme de diabète de type 3 est basée sur des défauts génétiques dans l'action de l'insuline. Une distinction est faite entre différentes variantes :

La résistance à l'insuline de type A est associée à une résistance à l'insuline très prononcée : les cellules du corps du patient répondent difficilement à l'insuline. D'autres symptômes incluent ce qu'on appelle l'acanthosis nigricans. Ce sont des changements de peau gris-brun-noir avec un aspect velouté. Ils se forment principalement dans les plis de flexion (aisselles, cou, etc.). L'acanthosis nigricans n'est pas spécifique à cette forme de diabète de type 3. Il est souvent observé dans de nombreuses autres maladies, par exemple le cancer de l'estomac.

Dans le diabète lipatrophique (syndrome de Lawrence), la résistance à l'insuline est très prononcée. De plus, la graisse corporelle est progressivement réduite. Ceci est indiqué par le terme lipatrophie (= rétrécissement du tissu adipeux sous-cutané). Jusqu'à présent, il n'existe aucun traitement efficace connu pour le diabète lipatrophique.

Diabète de type 3c

Ce représentant du diabète de type 3 est aussi appelé diabète pancréatique. Elle est causée par des maladies ou des lésions du pancréas qui, entre autres, altèrent la sécrétion d'insuline. Exemples:

Inflammation chronique du pancréas (pancréatite chronique) : Elle affecte à la fois la sécrétion d'enzymes digestives (fonction pancréatique exocrine) et la sécrétion d'insuline, de glucagon et d'autres hormones pancréatiques (fonction endocrinienne). La principale cause est la consommation chronique d'alcool.
Blessures au pancréas (comme dans les accidents)
ablation chirurgicale du pancréas (en tout ou en partie), par exemple en raison d'une tumeur
Tumeurs pancréatiques (néoplasme ou néoplasme = formation accrue de nouveau tissu)
Mucoviscidose : maladie héréditaire incurable. Environ 30 pour cent des patients développent également un diabète de type 3 parce que des sécrétions visqueuses se forment dans le pancréas. Il obstrue les canaux et endommage les cellules qui produisent l'insuline et d'autres hormones pancréatiques. Insulinothérapie nécessaire.
Hémochromatose : Dans la maladie du stockage du fer, davantage de fer est stocké dans le corps, ce qui endommage les tissus de divers organes. Dans le pancréas, les cellules bêta productrices d'insuline sont détruites. Ce type de diabète de type 3 est également appelé « diabète de bronze » car les dépôts de fer sur la peau prennent une teinte bronze.

Type de diabète 3d

Le diabète de type 3 peut également survenir dans le contexte d'autres maladies et troubles hormonaux (endocriniens). Ils sont ensuite regroupés sous le terme diabète de type 3d. Les maladies hormonales déclenchantes comprennent :

Acromégalie : Il y a un excès d'hormone de croissance (principalement dû à une tumeur bénigne de l'hypophyse). En conséquence, plus de glucose est nouvellement formé dans le foie (gluconéogenèse). Cela augmente le taux de sucre dans le sang. Dans le même temps, l'hormone de croissance favorise la résistance à l'insuline dans les cellules. Globalement, cela se traduit par un diabète de type 3.
Maladie de Cushing : Ici, le corps sécrète plus d'hormone ACTH, qui à son tour augmente la libération de la propre cortisone du corps. Cela provoque une augmentation de la glycémie et donc du diabète de type 3. D'autres conséquences de l'excès d'ACTH sont, par exemple, l'obésité du tronc, l'ostéoporose et l'hypertension artérielle.
Glucagonome : tumeur principalement maligne des cellules productrices de glucagon dans le pancréas (cellules A). Il peut produire des quantités excessives de glucagon. Parce que cette hormone est l'antagoniste de l'insuline, un excès peut provoquer une augmentation anormale de la glycémie, ce qui conduit au diabète de type 3.
Somatostatine : Tumeur maligne du pancréas ou du duodénum qui produit une quantité accrue de l'hormone somatostatine. Entre autres choses, cela inhibe la production d'insuline. En conséquence, la glycémie ne peut plus être abaissée suffisamment, de sorte que le diabète de type 3 se développe.
Phéochromocytome : Tumeur majoritairement bénigne de la médullosurrénale. Il peut stimuler la formation de nouveau glucose (gluconéogenèse) si fortement que le taux de sucre dans le sang augmente anormalement - un diabète de type 3 se développe.
Aldostéronome : tumeur du cortex surrénalien qui produit beaucoup d'aldostérone. Il peut également augmenter votre risque de diabète de type 3.
Hyperthyroïdie : L'hyperthyroïdie peut également faire dérailler la glycémie, de sorte que les patients deviennent diabétiques.

Diabète de type 3e

Divers produits chimiques et (rarement) médicaments peuvent causer le diabète de type 3e. Il s'agit par exemple :

Pyrinuron : poison pour rongeurs (rodenticide) et une partie du poison à rat Vacor (était uniquement sur le marché aux États-Unis et n'est plus approuvé)
Pentamidine : principe actif contre les protozoaires ; utilisé dans le traitement des infestations telles que la leishmaniose
Les glucocorticoïdes ("cortisone") : Ils augmentent le taux de sucre dans le sang via divers mécanismes, par exemple en inhibant la libération d'insuline et en augmentant la formation de nouveau glucose (notamment dans le foie).
Hormones thyroïdiennes : utilisées pour traiter une thyroïde sous-active (hypothyroïdie)
Diurétiques thiazidiques : comprimés d'eau qui sont prescrits pour l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque) et l'hypertension artérielle
Phénytoïne : anticonvulsivant utilisé pour traiter l'épilepsie et les battements cardiaques irréguliers
Bêta sympathomimétiques : entre autres pour traiter la BPCO, l'asthme et la vessie irritable
Diazoxide : utilisé pour traiter l'hypoglycémie (hypoglycémie)
Interféron-alpha : entre autres pour le traitement de l'hépatite B et de l'hépatite C.
Acide nicotinique : vitamine hydrosoluble du groupe des vitamines B ; peut aggraver la tolérance au glucose (c'est-à-dire la réaction normale = saine du corps à un apport en glucose)

Diabète de type 3f

Dans de rares cas, certaines infections virales peuvent également déclencher un diabète de type 3, comme le virus de la rubéole et le cytomégalovirus. Les enfants à naître sont principalement à risque : les virus peuvent leur être transmis par la future mère. Les déclencheurs viraux possibles du diabète de type 3 sont, par exemple :

Infection à la rubéole congénitale : une infection à la rubéole après le premier trimestre de la grossesse peut provoquer une inflammation du pancréas (pancréatite) chez l'enfant à naître. Cela peut conduire à un manque d'insuline et donc au diabète de type 3.
Infection congénitale par le virus de la cytomégalie : Le virus de la cytomégalie (CMV) appartient au groupe des virus de l'herpès et est très répandu dans le monde. Il est généralement inoffensif pour les adultes en bonne santé. Pour les bébés à naître, cependant, une infection à CMV peut entraîner de graves dommages pour la santé et même la vie. Entre autres choses, l'enfant peut développer une inflammation du pancréas et par la suite un diabète.

Diabète de type 3g

Dans certains cas, certaines maladies auto-immunes entraînent un diabète de type 3 :

Syndrome de l'homme raide : une maladie auto-immune du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et du système endocrinien
Anticorps anti-récepteurs de l'insuline : Ils occupent les sites d'amarrage de l'insuline à la surface des cellules du corps. L'insuline ne peut alors plus s'arrimer et assurer l'absorption de la glycémie dans les cellules.

Diabète de type 3h

Cela inclut les formes de diabète de type 3, qui surviennent en relation avec divers syndromes génétiques. Ceci comprend:

Trisomie 21 (syndrome de Down) : Les personnes atteintes ont trois copies au lieu de deux du chromosome 21.
Syndrome de Klinefelter : les garçons/hommes atteints ont un chromosome X supplémentaire. C'est pourquoi on parle de syndrome XXY.
Syndrome de Turner : Chez les filles/femmes affectées, l'un des deux chromosomes X existants est manquant ou il est structurellement défectueux.
Syndrome de Wolfram : Maladie neurodégénérative associée à des symptômes neurologiques, atrophie du nerf optique (atrophie optique), diabète sucré de type 1 et diabète insipide. Ce dernier est un trouble de l'équilibre hydrique qui n'appartient pas au diabète sucré.
Maladie de Huntington : Maladie neurologique héréditaire avec mobilité anormalement accrue des muscles squelettiques.
Porphyrie : Maladie métabolique héréditaire ou acquise dans laquelle la formation du pigment sanguin rouge (hème) est perturbée.
Ataxie de Friedreich : Maladie héréditaire du système nerveux central qui provoque entre autres des déficits neurologiques, des malformations du squelette et du diabète.
Dystrophia myotonica : maladie musculaire héréditaire avec atrophie et faiblesse musculaires ainsi que d'autres troubles tels que les arythmies cardiaques, les cataractes et le diabète sucré.
Syndrome de Prader-Willi (syndrome de Prader-Willi-Labhart) : défaut génétique sur le chromosome 15, qui est associé à des limitations et handicaps physiques et mentaux.

Entre type 1 et 2 : LADA

L'abréviation LADA signifie « Diabète auto-immun tardif chez l'adulte ». C'est une forme particulière de diabète qui se situe entre le diabète de type 1 et le diabète de type 2 :

Chez les patients LADA, des auto-anticorps spécifiques du diabète sont retrouvés dans le sang comme chez les diabétiques de type 1. Ces derniers possèdent cependant au moins deux types différents de tels anticorps, par exemple des autoanticorps contre l'insuline (AAI), contre les cellules des îlots de Langerhans (ICA) ou contre l'acide glutamique décarboxylase (GADA). En revanche, les patients LADA n'ont que du GADA dans le sang.

Une autre différence par rapport au diabète de type 1 "classique" est que les personnes atteintes de LADA ont généralement plus de 35 ans lorsqu'elles sont diagnostiquées et n'ont généralement pas à s'injecter d'insuline au cours des six premiers mois (leur corps produit généralement encore suffisamment de sa propre insuline ). Plus tard, parfois - mais pas toujours - une insulinothérapie peut être nécessaire. Le diabète de type 1, en revanche, affecte généralement les enfants ou les adolescents, qui ont tous besoin d'une insulinothérapie dès le départ.

D'autre part, LADA montre des chevauchements avec le diabète de type 2. Les deux formes de diabète apparaissent généralement à peu près au même âge. De plus, les patients LADA tels que les diabétiques de type 2 présentent souvent des signes de syndrome métabolique tels que des troubles du métabolisme des lipides et une pression artérielle élevée. Cependant, les personnes atteintes de LADA sont généralement plus minces que celles atteintes de diabète de type 2.

Les causes du LADA n'ont pas été clarifiées de manière concluante. Cette forme particulière de diabète est parfois appelée diabète mixte, un mélange de diabète de type 1 et de type 2. Ce n'est pas juste. Au contraire, LADA semble être deux symptômes qui existent en même temps et qui se développent en parallèle. Cependant, les similitudes et les chevauchements avec d'autres formes de diabète ne facilitent pas la tâche des médecins : dans la pratique quotidienne, le LADA est souvent difficile à distinguer du diabète de type 1 et de type 2 ainsi que du diabète de type 3.

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