Lupus érythémateux

et Sabine Schrör, journaliste médicale

Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

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Sabine Schrör est rédactrice indépendante pour l'équipe médicale Elle a étudié l'administration des affaires et les relations publiques à Cologne. En tant que rédactrice indépendante, elle est à l'aise dans une grande variété d'industries depuis plus de 15 ans. La santé est l'un de ses sujets de prédilection.

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Le lupus érythémateux (lichen de papillon, érythème de papillon) est une maladie auto-immune qui survient principalement chez les femmes. Le système immunitaire attaque à tort les propres structures cellulaires du corps. La plupart du temps, le processus pathologique est plus ou moins limité à la peau, comme c'est le cas pour le lupus érythémateux cutané. Les organes internes peuvent également être touchés (lupus érythémateux disséminé). En savoir plus sur les causes, les symptômes, le diagnostic et le traitement de la maladie du lupus ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. L93M32

Bref aperçu

Qu'est-ce que le lupus érythémateux ? Maladie auto-immune inflammatoire chronique rare qui touche principalement les jeunes femmes. Deux formes principales : le lupus érythémateux cutané (LEC) et le lupus érythémateux disséminé (LED).
Symptômes : le LED n'affecte que la peau avec des changements cutanés typiques en forme de papillon sur les parties du corps exposées au soleil, le LED affecte également les organes internes (par exemple, inflammation des reins, douleurs articulaires).
Quelle est la dangerosité de la maladie ? Le lupus cutané est de bon pronostic (même s'il est incurable). Parfois, cela se transforme en lupus systémique. L'espérance de vie est alors généralement normale aussi. Cependant, des parcours fatals sont possibles.
Causes et facteurs de risque : La cause probable est un trouble du système immunitaire. Des facteurs tels que les rayons UV, les médicaments, les changements hormonaux, le stress et les infections peuvent favoriser la maladie ou déclencher des rechutes.
Investigations : conversation, tests cutanés et sanguins. En cas de suspicion de LED, les organes internes sont également examinés.
Traitement : Protection UV constante, médication (cortisone, immunosuppresseurs, etc.), évitement du stress, prévention des infections

Qu'est-ce que le lupus érythémateux ?

Le lupus érythémateux (lichen de papillon) est une maladie auto-immune principalement récurrente du groupe des collagénoses. Ce sont des maladies du tissu conjonctif qui comptent parmi les maladies rhumatismales inflammatoires.

Dans le cas d'une maladie auto-immune, les cellules de défense du système immunitaire (anticorps) attaquent les propres composants cellulaires de l'organisme et provoquent ainsi des modifications inflammatoires. En fonction de leurs structures et de l'évolution de la maladie, les médecins différencient les différentes formes de lupus érythémateux. Les deux plus courants sont :

Lupus érythémateux cutané (CLE)
Lupus érythémateux disséminé (LED)

Il existe également quelques autres formes plus rares de lupus. Ceux-ci comprennent, par exemple, le lupus érythémateux néonatal (NLE) et le lupus érythémateux d'origine médicamenteuse (DILE).

Lupus érythémateux cutané

Le lupus érythémateux cutané (LEC) survient principalement dans les 3e et 4e décennies de la vie, et plus souvent chez la femme que chez l'homme. Les données sur l'incidence de la maladie dans la population sont limitées. Une étude suédoise a trouvé quatre nouveaux cas de CLE pour 100 000 habitants.

CLE affecte principalement la peau uniquement. Il se présente sous différentes sous-formes :

Lupus érythémateux cutané aigu (LCA)
Lupus érythémateux cutané subaigu (LEC)
Lupus érythémateux cutané chronique (LEC) - avec trois sous-types, le plus courant étant le lupus érythémateux discoïde (LED).
Lupus érythémateux cutané intermittent (ICLE) - avec une sous-forme

Les variantes les plus importantes du CLE comprennent le lupus érythémateux cutané subaigu (LEC) et le lupus érythémateux discoïde (LED).

Lupus érythémateux disséminé (LED)

Dans cette variante du lupus, une grande variété d'organes internes sont touchés en plus de la peau. Par exemple, l'inflammation des reins, des poumons et du cœur est courante. De nombreux patients développent également des douleurs articulaires. Les muscles peuvent également être touchés. Dans l'ensemble, cependant, l'évolution de la maladie peut varier considérablement d'un patient à l'autre.

Le lupus érythémateux disséminé est plus fréquent chez les femmes au début de l'âge adulte. La maladie peut également éclater dans l'enfance.

Vous pouvez en savoir plus sur cette forme de maladie lupique dans l'article Lupus érythémateux disséminé.

Lupus érythémateux : fréquence

Le lupus érythémateux est commun, mais rare, dans le monde entier. Dans l'ensemble, la maladie auto-immune survient chez environ 50 personnes sur 100 000. Les femmes en âge de procréer sont le plus souvent touchées.

Lupus érythémateux: symptômes

Les symptômes qui surviennent dans le lupus érythémateux dépendent en grande partie de l'évolution de la maladie. La maladie peut être limitée à la peau, mais peut également affecter les organes internes.

Lupus érythémateux discoïde (DLE)

En règle générale, l'apparition d'une rougeur cutanée en forme de disque, bien délimitée et légèrement surélevée, constituée d'écailles rugueuses, révèle une poussée de cette forme de lupus. Les parties du corps souvent exposées au soleil, comme le nez, le front, les joues, les lèvres, les oreillettes et le dos des mains, sont particulièrement touchées. Le rougissement de la peau du visage ressemble souvent à un papillon. Par conséquent, le lupus érythémateux est également appelé maladie du papillon.

Les changements cutanés rougeâtres et squameux s'étendent vers l'extérieur, tandis qu'ils guérissent lentement du centre avec le détachement des écailles. Un bouchon de corne est visible sous les écailles détachées. Ce soi-disant "phénomène d'ongle de papier peint" est typique du lupus érythémateux discoïde. Les zones de peau sous les écailles détachées sont fines, brillantes, blanches et - sur la tête poilue - glabres.

Les symptômes fréquents du lupus dans la forme discoïde de la maladie sont également des cicatrices en forme de fosse avec de petits vaisseaux cutanés visiblement agrandis (télangiectasies) ainsi que des zones cutanées marbrées avec une coloration réduite ou augmentée (hypo ou hyperpigmentation).

Lupus érythémateux cutané subaigu (LEC)

Il occupe une position intermédiaire entre le lupus cutané (avec la forme discoïde comme sous-groupe le plus fréquent) et le lupus systémique :

D'une part, comme pour la forme discoïde de la maladie, des modifications inflammatoires de la peau (rouge clair, squameuse, ovale ou annulaire) surviennent, en particulier sur le visage, la poitrine et les bras. Cependant, ils sont moins caractéristiques que le lupus discoïde et ressemblent parfois au psoriasis. Les troubles de la cicatrisation et de la pigmentation ne surviennent que rarement.

D'autre part, les organes internes peuvent également être affectés dans le lupus érythémateux cutané subaigu et des anticorps spécifiques peuvent être détectés dans le sang - ces deux symptômes du lupus sont par ailleurs typiques du lupus érythémateux disséminé.

Le lupus érythémateux disséminé

Le tableau clinique diversifié du lupus érythémateux disséminé comprend, par exemple, des éruptions cutanées (souvent en forme de papillon sur le visage), des articulations et des muscles douloureux et/ou enflammés ainsi que des gaines tendineuses enflammées (tendovaginite). De plus, des signes d'inflammation des organes internes se développent souvent (par exemple pleurésie, myocardite, péricardite, inflammation des reins).

Vous pouvez en savoir plus sur les divers symptômes du lupus associés à cette forme de maladie dans l'article Lupus érythémateux disséminé.

Lupus érythémateux : quelle est la dangerosité de la maladie ?

Dans l'état actuel des connaissances, il n'existe pas de traitement curatif du lupus érythémateux cutané. Avec la bonne thérapie, y compris une protection UV soigneuse de la peau, les symptômes peuvent généralement être maîtrisés.

Les différentes formes de lupus érythémateux cutané peuvent évoluer en lupus systémique avec des fréquences différentes. Par exemple, dans le lupus érythémateux discoïde (DLE), cela se produit dans moins de cinq pour cent des cas, en revanche, dans le lupus érythémateux cutané subaigu (LEC) dans dix à 15 pour cent des cas.

L'évolution et le pronostic du lupus érythémateux disséminé (LED) dépendent principalement des organes internes touchés et dans quelle mesure. Si les reins, le cœur et les poumons sont touchés, le LED prend souvent une évolution sévère. Dans certains cas, le lupus peut même être mortel. En Allemagne, cependant, la plupart des patients atteints de LED ont une espérance de vie normale.

Lupus érythémateux : causes & facteurs de risque

Les causes exactes du lupus érythémateux ne sont pas encore entièrement comprises. Selon les experts, une prédisposition génétique est à la base du trouble du système immunitaire sur lequel repose la maladie. En combinaison avec d'autres facteurs, une épidémie ou une poussée de maladie peut survenir :

Tout d'abord, la lumière UV doit être mentionnée ici. D'autres facteurs d'influence possibles sont les influences hormonales, car le lupus érythémateux survient beaucoup plus fréquemment chez les femmes et les filles que chez les hommes et les garçons (l'équilibre hormonal chez les femmes est soumis à des fluctuations plus importantes que chez les hommes). D'autres facteurs, tels que le stress et les infections, peuvent également déclencher des poussées.

Lupus érythémateux : examens & diagnostic

Au début du diagnostic de lupus érythémateux, le médecin aura une discussion détaillée avec le patient (dans le cas des enfants avec les parents) sur les antécédents médicaux (anamnèse). Il demande, par exemple, quels symptômes existent, quand ils sont apparus pour la première fois et si les maladies sous-jacentes sont connues ou non. Ceci est suivi d'un examen physique, qui est généralement suivi d'autres examens.

Examen de la peau

Des changements cutanés typiques se produisent dans les diverses formes de maladie du lupus. Un test de lupus chez le dermatologue est donc important pour le diagnostic. Pour ce faire, le médecin prélève un échantillon de tissu (biopsie cutanée) sur les zones touchées de la peau. Ceci est examiné de plus près en laboratoire à l'aide de diverses méthodes.

Enquêtes supplémentaires

Dans le cas du lupus érythémateux cutané (LEC), la photo-provocation standardisée peut être utile dans des cas particuliers. La peau est spécifiquement exposée à la lumière UV pour vérifier si elle y réagit avec des dommages CLE typiques. Celles-ci surviennent en moyenne huit jours (plus/moins 4,6 jours) après l'exposition aux UV, puis persistent plus longtemps. La photo-provocation peut aider, par exemple, à différencier une CLE d'une dermatose légère polymorphe (les dommages cutanés induits par les UV surviennent plus tôt puis régressent).

Les analyses de sang peuvent également fournir des indices importants sur la maladie auto-immune. Par exemple, dans le lupus érythémateux disséminé et dans la plupart des cas de lupus érythémateux cutané subaigu, des anticorps spécifiques peuvent être détectés dans le sang.

De plus, en cas de suspicion de maladie lupique, il faut préciser si les organes internes sont également touchés par la maladie. Si c'est le cas, cela suggère un lupus érythémateux disséminé. Des examens utiles peuvent être, par exemple, des procédures d'imagerie (telles que des radiographies ou des ultrasons), un examen du fond d'œil ou des tests de la fonction pulmonaire.

Vous pouvez en savoir plus sur les diagnostics approfondis de cette forme de lupus dans l'article Lupus érythémateux systémique.

Lupus érythémateux : traitement

Le traitement du lupus érythémateux dépend de la forme et de la gravité de la maladie.

Lupus érythémateux cutané : thérapie

Les modifications cutanées du lupus cutané sont traitées spécifiquement en externe (thérapie locale). Dans certains cas, les patients doivent également prendre des médicaments (thérapie systémique). De plus, il existe d'autres mesures qui peuvent avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie.

Thérapie locale

En utilisant une thérapie locale (topique), les modifications cutanées inflammatoires du lupus érythémateux cutané sont spécifiquement traitées en externe :

Glucocorticoïdes topiques ("cortisone") : les zones circonscrites présentant des changements cutanés sont de préférence traitées avec des préparations topiques de cortisone (par exemple, une pommade à la cortisone). L'application doit être aussi courte que possible en raison des effets secondaires possibles.
Inhibiteurs topiques de la calcineurine : Ce sont des immunosuppresseurs, c'est-à-dire des substances qui ont un effet dépresseur sur le système immunitaire (par exemple le tecrolimus). Ils sont recommandés principalement pour le traitement local des changements cutanés sur le visage et comme alternative aux préparations topiques de cortisone.
Rétinoïdes topiques : Le traitement local par ces dérivés de la vitamine A acide (tels que le tazarotène, la trétinoïne) est une option dans les cas sévères de lupus érythémateux cutané.
Traitement par le froid, thérapie au laser : Si d'autres mesures de traitement contre les changements cutanés n'aident pas, un traitement par le froid (cryothérapie) ou une thérapie au laser peut être envisagé dans certains cas.

Thérapie systémique

Il peut être nécessaire de prendre des médicaments supplémentaires, par exemple, si les patients ne répondent pas aux autres médicaments ou si les lésions cutanées sont très prononcées. Les groupes de substances actives suivants sont disponibles :

Antipaludiques : Les ingrédients actifs tels que la chloroquine ou l'hydroxychloroquine sont parmi les médicaments de base les plus importants pour le lupus cutané. En raison du risque de lésions rétiniennes, les patients doivent faire contrôler régulièrement leurs yeux par un ophtalmologiste pendant le traitement.
Glucocorticoïdes : L'utilisation de préparations à base de cortisone doit être limitée dans le temps en raison des effets secondaires possibles. Dès que possible, il doit être arrêté en réduisant progressivement la dose (réduction du traitement).
Autres immunosuppresseurs : en plus de la cortisone, d'autres immunosuppresseurs peuvent également être administrés pour le lupus cutané. Le méthotrexate (MTX), par exemple, est considéré comme un médicament de deuxième choix dans les cas persistants de lupus cutané subaigu (SCLE) et de lupus discoïde (DLE). Si possible, il est utilisé avec des antipaludiques. D'autres immunosuppresseurs pour le lupus cutané comprennent l'azathioprine et la ciclosporine.
Rétinoïdes : Dans certains cas de lupus cutané, il peut être utile de prendre des rétinoïdes. Ils sont également de préférence utilisés en association avec des antipaludiques.
Dapsone : Cet agent bactérien et anti-inflammatoire peut être prescrit, par exemple, pour traiter la forme bulleuse du lupus érythémateux cutané.

Dans certains cas, un médecin peut également prescrire d'autres médicaments à prendre, par exemple les puissants anti-inflammatoires thalidomide ou belimumab - un anticorps thérapeutique contre certaines cellules immunitaires.

Certains médicaments (par exemple les rétinoïdes) peuvent ne pas être utilisés chez les patientes actuellement enceintes ou allaitantes. Le médecin traitant doit en tenir compte lors de la planification du traitement.

Un supplément de vitamine D est prescrit aux patients atteints de lupus en cas de carence en vitamine D. C'est un facteur de risque pour le développement du lupus érythémateux cutané et du lupus érythémateux disséminé, entre autres. Si la carence est compensée, cela peut avoir une influence positive sur l'évolution de la maladie dans certains cas.

Autres mesures

Le traitement du lupus érythémateux cutané comprend une protection solaire constante : les patients doivent éviter la lumière directe du soleil et utiliser des écrans solaires à indice de protection élevé contre les rayons UV-A et UV-B. Les sources d'UV artificielles (par exemple dans les salons de bronzage) sont tout aussi défavorables.

Il est également fortement conseillé de s'abstenir de fumer actif et passif. La consommation de nicotine est un facteur de risque de lupus érythémateux cutané.

Dans certains cas de lupus érythémateux cutané subaigu (LEC), il peut être utile d'éviter certains médicaments (en concertation avec le médecin traitant !). Certains médicaments peuvent favoriser cette forme de maladie lupique, par exemple le médicament antifongique terbinafine, le diurétique (diurétique) hydrochlorothiazide et divers inhibiteurs calciques utilisés pour traiter l'hypertension artérielle (comme le vérapamil).

Lupus érythémateux disséminé : thérapie

Le traitement du lupus érythémateux disséminé est plus étendu car non seulement la peau mais aussi les organes internes sont touchés. La nature et la gravité de l'infestation peuvent varier d'un patient à l'autre. Le traitement est donc adapté individuellement.

Vous pouvez en savoir plus à ce sujet dans l'article Lupus érythémateux disséminé.

Lupus érythémateux : prévention

La maladie auto-immune inflammatoire chronique lupus érythémateux ne peut être prévenue. Cependant, il faut éviter les facteurs qui provoquent l'apparition de la maladie (avec une prédisposition génétique correspondante) ou le déclenchement de rechutes chez ceux qui sont déjà malades. Outre le stress et les infections, cela inclut avant tout la lumière UV intense (soleil, sources UV artificielles comme dans les solariums). Vous devriez éviter cela même si vous avez une maladie existante, car le lupus érythémateux rend la peau plus sensible au soleil.

En consultation avec un médecin, la prise de vitamine D peut également être utile à titre préventif.

Lupus érythémateux et alimentation

Une alimentation équilibrée peut soulager certains des symptômes associés au lupus érythémateux disséminé. Les douleurs articulaires peuvent être évitées en ajoutant régulièrement du poisson au menu.

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