Otosclérose

Sophie Matzik est rédactrice indépendante pour l'équipe médicale

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L'otospongiose est une maladie à évolution lente de l'oreille moyenne et interne. La transmission du son dans l'oreille est de plus en plus limitée par les processus de remodelage osseux. Elle conduit à une perte auditive et, dans le pire des cas, finalement à une surdité. La seule option de traitement est la chirurgie. Plus l'otospongiose est diagnostiquée et traitée tôt, meilleur est le pronostic. Lisez tout ce que vous devez savoir sur l'otospongiose ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. H80

Otosclérose: description

L'otospongiose est une maladie de l'oreille moyenne et interne dans laquelle des parties de l'oreille se durcissent et s'ossifient. Cela affecte la transmission du son de l'oreille moyenne à l'oreille interne. L'ossification commence généralement dans l'oreille moyenne et peut ensuite se propager dans l'oreille interne. Dans les stades ultérieurs, l'ossification entraîne une augmentation de la perte auditive. Des bourdonnements et des bourdonnements dans l'oreille (acouphènes) peuvent également se produire. La plupart du temps, l'otospongiose ne survient que dans une oreille et plus tard également dans la seconde.

Métabolisme osseux perturbé

Les ondes sonores captées par l'oreille mettent en vibration le tympan à l'extrémité du conduit auditif externe. Celui-ci est transmis à la chaîne ossiculaire de l'oreille moyenne - trois minuscules osselets reliés les uns derrière les autres appelés marteau, enclume et étrier : la transmission du son va du marteau, qui est en contact avec le tympan, via l'enclume jusqu'à l'étrier, qui est connecté à la membrane de la fenêtre ovale - l'entrée de l'oreille interne - est connecté. De là, l'information acoustique atteint ensuite le cerveau via le nerf auditif.

Dans l'otospongiose, le métabolisme osseux dans la zone de la capsule labyrinthique (os dans la zone de l'oreille interne) est perturbé. En règle générale, les premiers changements apparaissent sur la fenêtre ovale. De là, l'ossification s'étend à l'étrier, qui est en contact avec la membrane dans la fenêtre ovale : l'étrier devient de plus en plus immobile, ce qui perturbe de plus en plus la transmission du son et la rend finalement impossible.

Otosclérose : incidence

Environ dix pour cent de la population ont un changement dans les structures osseuses de l'oreille moyenne et interne. Les symptômes de l'otospongiose n'apparaissent que chez environ un pour cent de la population. Les femmes sont touchées environ deux fois plus souvent que les hommes. L'otospongiose est plus fréquente entre 20 et 40 ans. Cependant, des changements dans l'oreille peuvent déjà exister dans l'enfance sans présenter de symptômes.

Otosclérose: symptômes

Dans l'otospongiose, il y a une détérioration croissante de l'audition, généralement dans une seule oreille au début. Chez environ 70 pour cent des personnes touchées, l'otospongiose se développe également plus tard dans la deuxième oreille. Chez la femme, les premiers symptômes de l'otospongiose apparaissent souvent pendant la grossesse. Avec l'ossification croissante, la mobilité des osselets auditifs est de plus en plus restreinte. En fin de compte, une perte auditive complète (surdité) peut survenir.

Environ 80 pour cent des patients atteints d'otospongiose souffrent également de bruits dans les oreilles tels que des bourdonnements ou des bourdonnements (acouphènes).

Étant donné que les nerfs de l'ouïe et de l'équilibre s'unissent et se dirigent vers le cerveau, des étourdissements peuvent également survenir dans l'otospongiose. Néanmoins, c'est très rarement le cas.

Certains patients rapportent également qu'ils peuvent mieux entendre que d'habitude dans un environnement bruyant (par exemple lors d'un trajet en train) (Paracusis Willisii).

Otosclérose : causes et facteurs de risque

Les liens exacts dans le développement de l'otospongiose n'ont pas encore été clarifiés. Les médecins suggèrent que divers facteurs jouent un rôle. Les causes possibles incluent, par exemple, les infections virales (rougeole, oreillons ou rubéole) et les processus auto-immuns. Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire combat ses propres tissus. Dans certains cas, l'otospongiose est également un symptôme d'accompagnement de la maladie dite des os de verre (ostéogenèse imparfaite).

L'otospongiose est plus fréquente dans certaines familles. Les médecins soupçonnent donc que la maladie pourrait reposer sur une prédisposition génétique. Jusqu'à présent, cinq gènes ont été identifiés qui sont altérés chez les personnes atteintes d'otospongiose. Ils sont connus sous le nom de gènes de l'otospongiose (gènes OTSC) un à cinq. Si l'un des parents souffre d'otospongiose, les enfants courent également un risque accru de développer la maladie.

Chez la femme, les premiers signes d'otospongiose apparaissent souvent pendant la grossesse, et moins souvent pendant la ménopause. Une augmentation des symptômes est observée chez les femmes malades qui prennent la pilule contraceptive. On pense donc que les hormones sexuelles féminines jouent également un rôle dans l'otospongiose. Une concentration accrue d'hormones sexuelles féminines pourrait accélérer les processus de remodelage de l'os.

Otosclérose : examens et diagnostic

Si vous avez des difficultés auditives, un oto-rhino-laryngologiste (ORL) est le bon interlocuteur. Dans une première conversation, il enregistre les antécédents médicaux (anamnèse). Vous avez la possibilité de décrire en détail toutes les plaintes que vous avez constatées. Afin de limiter davantage le type et l'origine des symptômes, le médecin pose également des questions telles que :

• Avez-vous récemment eu une infection virale ou bactérienne?
• Avez-vous des membres de votre famille avec des problèmes d'oreille fréquents ou permanents?
• Avez-vous déjà eu des plaintes de ce genre dans le passé?
• Avez-vous eu un accident récemment?

Examen physique

Après avoir pris les antécédents médicaux, un examen physique aura lieu. Tout d'abord, le médecin regarde dans l'oreille avec une loupe pneumatique (otoscopie). Il peut déterminer tout changement dans le conduit auditif externe et le tympan. Si l'inflammation est la cause des problèmes auditifs, cela peut être reconnu par une rougeur notable du conduit auditif et du tympan. Chez les personnes atteintes d'otospongiose, cependant, le conduit auditif et le tympan sont tout à fait normaux. Ce n'est que dans les cas très graves qu'une sorte de tache rougeâtre brille à travers le tympan (signe de Schwartze).

Test auditif

Un test auditif est alors réalisé, notamment un test au diapason (Tuning Fork Test). Avec son aide, le médecin peut estimer quelle partie de l'oreille est à l'origine de la perte auditive. Pour ce faire, le diapason est frappé et placé en divers points de l'os du crâne ou tenu devant l'oreille. Le patient est invité à dire quand il ne peut plus entendre la vibration.

Avec les différentes variantes de test, le médecin peut déterminer si la perte auditive est due à un trouble de la conduction sonore ou à un trouble de la sensation sonore. S'il y a un trouble de la conduction sonore, les ondes sonores ne peuvent pas être transmises dans l'oreille externe ou moyenne. Dans le cas d'un trouble de l'audition neurosensorielle, le trouble de l'audition provient de l'oreille interne, du nerf auditif ou du cerveau.

Dans l'otospongiose, dans laquelle l'ossification est exclusivement dans l'oreille moyenne, la conduction sonore est perturbée. Lorsqu'il y a des changements dans l'oreille interne (otosclérose capsulaire), la sensation sonore est perturbée. Il existe également des formes mixtes avec des changements otosclérotiques dans l'oreille moyenne et interne.

Si ces changements n'existent que dans une oreille, cela peut être déterminé en les comparant avec l'autre oreille. Si les changements existent dans les deux oreilles, cet examen n'est pas significatif et d'autres examens sont nécessaires.

Enquêtes supplémentaires

Le médecin teste également la mobilité du tympan (tympanométrie) et le réflexe stapédien. Le muscle stapédien est le muscle de l'étrier : si l'étrier est devenu immobile en raison d'une otospongiose, le réflexe échoue.

Le test de langue (audiogramme vocal) teste si les personnes affectées ont également des difficultés à entendre les mots parlés.

Les méthodes d'imagerie sont utilisées pour détecter directement les changements dans les os. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie peuvent révéler l'étendue de l'otospongiose. De plus, les luxations ou fractures (par exemple après un traumatisme) des os peuvent être exclues des images. Un examen aux rayons X peut également être utile dans des cas individuels.

Une scintigraphie tympano-cochléaire (STC) et un test du sens de l'équilibre ne sont également réalisés que dans certains cas.

Otosclérose : traitement

Si l'otospongiose n'est pas traitée, l'ossification augmente régulièrement. Les médecins parlent d'un cours progressif (progressif). Une détérioration ne peut pas être arrêtée avec des médicaments. Pendant un certain temps, des injections de préparations contenant de la cortisone peuvent atténuer la perte auditive. À long terme, cependant, ils ne peuvent pas empêcher la déficience auditive.La seule option thérapeutique prometteuse à long terme pour l'otospongiose est la chirurgie. On distingue deux méthodes différentes : la stapédectomie et la stapédotomie.

Chirurgie de l'otospongiose : stapédectomie

Les médecins parlent d'une "ectomie" quand quelque chose est enlevé. Dans une stapédectomie, les étriers sont retirés en conséquence - soit à l'aide d'instruments chirurgicaux ou d'un laser. Ensuite, un remplacement artificiel (prothèse) est utilisé, ce qu'on appelle une stapesplastie. Comme l'étrier lui-même, il est relié à une extrémité à l'enclume et à l'autre extrémité à la membrane de la fenêtre ovale. La prothèse remplit ainsi complètement la fonction de l'étrier, de sorte que la transmission du son est garantie.

Chirurgie de l'otospongiose : stapédotomie

La stapédotomie est la deuxième méthode chirurgicale possible pour l'otospongiose. Dans le passé, la stapédectomie était généralement utilisée. Cependant, en raison des risques plus faibles, la stapédotomie est préférée aujourd'hui. Dans une stapédotomie, ce n'est pas tout l'étrier, mais seulement le membre long qui est retiré. La plaque de l'étrier, qui est attachée à la membrane de l'oreille interne, reste. Un petit trou est percé dans la plaque. Comme pour la stapédectomie, la prothèse est maintenant fixée à l'enclume d'un côté et à la plaque de l'étrier de l'autre côté.

L'opération est réalisée sous anesthésie locale. L'anesthésique est injecté dans le conduit auditif externe. Le tympan est détaché d'un côté, rendant l'étrier accessible. En règle générale, l'opération ne prend pas plus d'une demi-heure. Après l'opération, le tympan est replié. Un bandage spécial auriculaire (tamponnade auriculaire) doit être porté pendant au moins deux semaines après l'opération. Le succès de l'opération peut être constaté - sinon déjà pendant l'opération - au plus tard dans ces deux semaines.

Traitement de l'otospongiose capsulaire

S'il existe déjà une otospongiose capsulaire (c'est-à-dire une ossification dans l'oreille interne), non seulement la conduction du son, mais aussi la perception du son sont généralement perturbées. Un trouble de la sensation sonore ne peut pas être éliminé par une stapédectomie ou une stapédotomie, car la cause du trouble auditif réside dans l'oreille interne. Si la perte auditive n'est pas si grave, une amélioration de l'audition peut être obtenue avec une aide auditive appropriée. Cependant, cela n'arrête pas le processus d'ossification croissante. Malgré l'aide auditive, l'otospongiose peut continuer à s'aggraver. Dans la plupart des cas, la chirurgie est finalement nécessaire. Si une surdité de perception bilatérale prononcée dans l'otospongiose capsulaire ne peut plus être suffisamment améliorée avec des appareils auditifs, l'implantation cochléaire est le traitement de choix.

Otosclérose: évolution de la maladie et pronostic

Le pronostic de l'otospongiose dépend de l'administration ou du moment du traitement. Sans traitement, l'ossification de l'oreille peut entraîner une perte auditive sévère voire une surdité. D'autre part, plus la chirurgie et le traitement de suivi sont effectués tôt chez les patients atteints d'otospongiose, meilleures sont les chances de guérison complète. Chez plus de 90 % de toutes les personnes touchées, l'otospongiose peut être améliorée ou éliminée par la chirurgie.

Vous pouvez vous sentir étourdi après l'opération. Cependant, il disparaît généralement dans les cinq jours. Dans quelques cas, les étourdissements peuvent durer plus longtemps. Dans des cas isolés, l'audition peut se détériorer à la suite de l'opération.

Vous ne pouvez pas prévenir l'otospongiose. Les personnes dont des membres de la famille souffrent d'otospongiose doivent cependant consulter régulièrement un spécialiste de l'oreille afin de détecter précocement les signes d'otospongiose. Un médecin des oreilles, du nez et de la gorge doit également être consulté immédiatement si vous avez des problèmes auditifs généraux ou des acouphènes. Il peut examiner les oreilles pour des changements et, si nécessaire, effectuer une opération à un stade précoce. Cela réduit le risque d'évolution sévère et éventuellement de dommages permanents dus à l'otospongiose.

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