Hypertension pulmonaire

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L'hypertension pulmonaire (HP), également appelée hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou hypertension pulmonaire, est une maladie qui provoque une élévation chronique de la pression artérielle dans la circulation pulmonaire (hypertension pulmonaire). Les vaisseaux sanguins dans les poumons sont rétrécis, ce qui entraîne une résistance accrue des vaisseaux et donc une augmentation de la pression artérielle. L'hypertension pulmonaire est généralement causée par une maladie chronique du cœur ou des poumons. Vous découvrirez ici comment l'hypertension pulmonaire peut se développer et comment elle est traitée.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. I27

Hypertension pulmonaire: description

L'hypertension pulmonaire (PH en abrégé) est une maladie dans laquelle les vaisseaux pulmonaires sont rétrécis en raison de diverses causes. Cela augmente la pression artérielle dans la circulation pulmonaire - c'est aussi ce qu'on appelle l'hypertension pulmonaire.

Ce qui suit se produit dans la circulation pulmonaire, également connue sous le nom de petite circulation : Le sang est transporté du cœur aux poumons et vice-versa. Le sang pauvre en oxygène atteint les poumons depuis le ventricule droit via le tronc pulmonaire, qui est divisé en artères pulmonaires droite et gauche. Là, il est à nouveau enrichi en oxygène.

Les vaisseaux rétrécis dans l'hypertension pulmonaire augmentent la résistance dans les poumons. Cela rend difficile pour le ventricule droit de pomper le sang dans les poumons. Résultat : le flux sanguin dans les artères pulmonaires est perturbé et la pression artérielle est augmentée, le ventricule droit est de plus en plus surchargé. D'autres conséquences peuvent être un trouble circulatoire dans les poumons et une mauvaise absorption d'oxygène dans les poumons. Dans les cas les plus graves, l'hypertension pulmonaire entraîne une insuffisance cardiaque.

L'hypertension pulmonaire ne provoque souvent pas de symptômes à un stade précoce. Ce n'est que lorsque la maladie progresse que les symptômes apparaissent. Le corps n'étant plus suffisamment approvisionné en oxygène dans l'hypertension pulmonaire, les personnes atteintes sont sévèrement limitées dans leurs performances physiques, rapidement épuisées et se plaignent, entre autres, de symptômes tels que l'essoufflement. Si elle n'est pas traitée, l'hypertension pulmonaire peut être mortelle.

En médecine, une distinction est faite entre l'hypertension pulmonaire primaire et secondaire : Dans de très rares cas, l'hypertension pulmonaire se présente comme une maladie indépendante (par exemple par hérédité), alors elle est appelée hypertension pulmonaire primaire ou idiopathique (IPAH en abrégé). En règle générale, cependant, l'hypertension pulmonaire est déclenchée par des maladies chroniques, certains médicaments ou médicaments.On parle alors d'hypertension pulmonaire secondaire.

La détection précoce de la maladie sous-jacente est particulièrement importante en thérapie afin que l'hypertension pulmonaire ne progresse plus. L'hypertension pulmonaire est habituellement traitée avec des médicaments pour réduire l'hypertension pulmonaire.

Hypertension pulmonaire: symptômes

Avec l'hypertension pulmonaire, les symptômes sont souvent absents dans les premiers stades de la maladie. Ce n'est qu'au fur et à mesure que la maladie progresse que les personnes touchées perçoivent les symptômes. L'apport réduit d'oxygène aux poumons limite considérablement leurs performances. Les symptômes typiques de l'hypertension pulmonaire sont :

Inefficacité
Fatigue rapide
essoufflement
vertiges
Peut-être soudaine, brève perte de conscience (syncope) pendant l'effort physique
Décoloration bleutée de la peau et des lèvres (cyanose)
Douleur thoracique
Gonflement dû à l'accumulation de liquide dans les tissus (œdème), en particulier dans les jambes

D'une part, les vaisseaux rétrécis altèrent l'apport d'oxygène aux poumons, d'autre part, le cœur a besoin de plus en plus de force pour pomper le sang à travers les vaisseaux. Le cœur doit battre plus vite et cela se traduit par une accélération du rythme cardiaque, qui peut également être ressentie dans les arythmies cardiaques. Le cœur est de plus en plus sollicité, en particulier l'oreillette droite et le ventricule droit sont touchés. Une insuffisance cardiaque droite (insuffisance cardiaque droite) peut se développer.

Hypertension pulmonaire : causes et facteurs de risque

L'hypertension pulmonaire est définie comme une augmentation de la pression artérielle moyenne de l'artère pulmonaire, dite pression artérielle pulmonaire (PAPm). Chez une personne en bonne santé, la pression pulmonaire moyenne au repos est inférieure à 20 mmHg. L'hypertension pulmonaire est présente si la valeur s'élève au-dessus de 25 mmHg au repos et au-dessus de 30 mmHg pendant l'exercice.

La cause de l'hypertension pulmonaire est un rétrécissement des vaisseaux pulmonaires, ce qui réduit le volume des vaisseaux et réduit le flux sanguin. La raison de la vasoconstriction est un déséquilibre entre certaines substances messagères qui régulent la vasodilatation ou la vasoconstriction. La cause de ce déséquilibre est à ce jour inconnue. Les cellules de la paroi vasculaire interne (cellules endothéliales), la couche interne et les muscles vasculaires lisses des artères pulmonaires sont de plus en plus exposées aux substances messagères vasoconstrictrices (telles que l'endothéline, la sérotonine, le thromboxane). Dans le même temps, les substances messagères vasodilatatrices (telles que la prostacycline ou l'oxyde nitrique) sont présentes en nombre réduit. En conséquence, les navires se contractent. Les substances vasodilatatrices conduisent également à une croissance cellulaire accrue, de sorte que les parois des vaisseaux s'épaississent et que les vaisseaux se rétrécissent de plus en plus. Ces processus réduisent le volume des vaisseaux : moins de sang peut les traverser ; en même temps, le volume plus faible augmente également la résistance, ce qui augmente la pression avec laquelle le sang circule dans les vaisseaux. Cela augmente également la pression sur le cœur. En raison de la résistance plus élevée des vaisseaux, il doit utiliser de plus en plus de force pour pomper le sang dans la circulation pulmonaire. Au fil du temps, le ventricule droit du cœur s'agrandit et le muscle de la paroi cardiaque s'épaissit jusqu'à ce que le cœur ne soit plus capable de pomper suffisamment de sang. Cela peut conduire à une insuffisance cardiaque droite.

Les médecins font la distinction entre l'hypertension pulmonaire primaire et secondaire. L'hypertension pulmonaire primitive ou idiopathique (IPAH) se présente sous la forme d'un tableau clinique indépendant sans cause connue, il n'y a donc pas de maladie sous-jacente comme cause. L'IPAH peut être héréditaire : si deux membres de la famille ou plus sont touchés dans une famille, on parle d'hypertension pulmonaire familiale (HTAP). Cependant, les deux formes d'hypertension pulmonaire sont extrêmement rares : le nombre de nouveaux cas des deux formes combinées n'est que de un à trois cas par million d'habitants et par an.

Habituellement, une certaine maladie sous-jacente est la cause de l'hypertension pulmonaire. On parle alors d'hypertension pulmonaire secondaire ; l'hypertension pulmonaire est donc le résultat de la maladie sous-jacente. En particulier, les patients atteints d'insuffisance cardiaque gauche ou de maladies pulmonaires chroniques souffrent souvent d'hypertension pulmonaire. Les maladies qui peuvent causer une hypertension pulmonaire comprennent :

BPCO (maladie pulmonaire obstructive chronique) : C'est la cause la plus fréquente d'hypertension pulmonaire.
Fibrose pulmonaire : Dans cette maladie du tissu pulmonaire, davantage de tissu conjonctif se forme, ce qui entraîne entre autres une réduction de l'absorption d'oxygène.
Maladies du tissu conjonctif telles que le syndrome CREST ou la sclérodermie
Embolie pulmonaire (blocage des vaisseaux sanguins dans les poumons)
Infection au VIH
Maladie cardiaque gauche
Maladie du foie
Schistosomiase (schistosomiase) : Cette maladie induite par les vers est une cause fréquente d'hypertension pulmonaire, en particulier en Amérique du Sud.

Certains médicaments tels que les coupe-faim (anorexigènes) et la toxicomanie sont également considérés comme des facteurs de risque pouvant provoquer une hypertension pulmonaire.

Selon la cause, l'hypertension pulmonaire est divisée en cinq catégories:

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Hypertension pulmonaire dans les cardiopathies gauches
Hypertension pulmonaire dans les maladies pulmonaires et/ou hypoxémie (faibles taux d'oxygène dans le sang artériel)
Hypertension pulmonaire due à des maladies chroniques thrombotiques et/ou emboliques
Hypertension pulmonaire due à d'autres maladies non classées

Hypertension pulmonaire : examens et diagnostic

L'hypertension pulmonaire est souvent difficile à diagnostiquer au début car les symptômes sont assez peu spécifiques et surviennent également avec d'autres maladies. Une discussion détaillée des antécédents médicaux (anamnèse) et un examen physique fournissent des informations importantes. Si une hypertension pulmonaire est suspectée, les médecins peuvent utiliser diverses méthodes pour examiner le cœur et les poumons :

Une échographie (échocardiographie) du cœur est la méthode d'examen la plus importante pour l'hypertension pulmonaire. Cela permet au médecin d'examiner la taille et la fonction du cœur et d'examiner la paroi cardiaque et les mouvements des valves cardiaques. De plus, il lui est possible d'afficher le flux sanguin à l'intérieur du cœur et d'enregistrer la vitesse du flux sanguin. De cette façon, il peut estimer une augmentation de la pression artérielle dans les artères pulmonaires (pression artérielle pulmonaire systolique).
Avec un examen radiographique de la poitrine, les médecins peuvent identifier les artères pulmonaires élargies (artères pulmonaires). Cependant, ceux-ci ne sont reconnaissables qu'à un stade avancé de la maladie, de sorte qu'un examen radiographique au stade initial de l'hypertension pulmonaire n'est pas très significatif.
Un électrocardiogramme (ECG) est également important. Cette méthode mesure l'activité électrique du cœur : le médecin reçoit des informations sur le rythme cardiaque et la fréquence cardiaque, par exemple. Si une hypertension pulmonaire est présente, des changements caractéristiques peuvent être observés dans l'ECG.
Un test de la fonction pulmonaire est également effectué pour diagnostiquer l'hypertension pulmonaire. La soi-disant spirométrie est utilisée pour mesurer le volume des poumons ou de la respiration : lors de cet examen, le patient respire dans un appareil spécial, le spiromètre, qui mesure la quantité d'air qui y circule. Cet examen permet d'évaluer la gravité, le pronostic et l'évolution de l'hypertension pulmonaire. Il peut également fournir des indices sur la cause de l'hypertension pulmonaire.
Pour confirmer le diagnostic d'hypertension pulmonaire et déterminer la gravité de la maladie, un examen dit par cathéter cardiaque droit convient. Il peut être utilisé pour mesurer directement la pression artérielle pulmonaire.

Le test de marche dit de six minutes fournit des informations sur le degré de résilience physique dans l'hypertension pulmonaire. Il mesure la distance qu'un patient peut parcourir en six minutes à un rythme confortable.

Une fois le diagnostic d'hypertension pulmonaire posé, sa gravité est divisée en quatre niveaux de gravité :

Classe 1 : Aucune restriction sur l'activité physique. Les charges normales ne provoquent pas d'inconfort.
Classe 2 : Légère restriction de l'activité physique, aucune plainte au repos. Une activité physique normale entraîne une augmentation de l'essoufflement ou de la fatigue, des évanouissements ou des douleurs thoraciques.
Classe 3 : Restrictions importantes dans l'activité physique, aucune plainte au repos. Les activités légères causent de l'inconfort.
Classe 4 : Les patients souffrant d'hypertension pulmonaire de cette sévérité ne peuvent effectuer aucun effort physique sans symptômes. De plus, il existe une faiblesse cardiaque droite, un essoufflement et/ou une fatigue surviennent même au repos. La moindre activité entraîne une exacerbation des symptômes.

Hypertension pulmonaire : traitement

L'hypertension pulmonaire consiste soit à traiter la maladie sous-jacente qui cause l'hypertension pulmonaire, soit à traiter les symptômes qu'elle provoque. Parce qu'il n'est pas possible de guérir l'hypertension pulmonaire. L'objectif est d'allonger l'espérance de vie ainsi que d'améliorer la résilience physique et la qualité de vie.

L'hypertension pulmonaire est habituellement traitée avec des médicaments. Selon la cause de la maladie, des agents antihypertenseurs ou vasodilatateurs sont utilisés. Il s'agit par exemple :

Inhibiteurs calciques à forte dose : ces médicaments abaissent la pression artérielle dans les poumons, mais ne sont utilisés que chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire idiopathique (IPAH). De plus, leur efficacité est préalablement testée avec un cathéter cardiaque droit.
Dérivés de la prostacycline (prostanoïdes) : ils sont similaires à la prostacycline, une substance messagère du corps, et ont un effet vasodilatateur. Ces médicaments sont administrés soit dans une veine, soit par un inhalateur.
Inhibiteurs de la phosphodiestérase (PDE) 5 : Les ingrédients actifs de ce groupe abaissent la tension artérielle dans les vaisseaux pulmonaires.
Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline contrecarrent l'endothéline, une substance messagère de l'organisme, qui a un effet vasoconstricteur.

Si la cause est une maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), l'hypertension pulmonaire peut être traitée par une oxygénothérapie à long terme (avec ventilation à domicile avec un masque) pour améliorer l'essoufflement. Si le traitement médicamenteux de l'hypertension pulmonaire échoue, une transplantation cœur-poumon est souvent la dernière option.

Il n'y a pas de traitement standard pour l'hypertension pulmonaire - cela dépend de la maladie sous-jacente et de la gravité de l'hypertension pulmonaire. La thérapie est donc adaptée individuellement au patient.

Hypertension pulmonaire : prévention

Étant donné que l'hypertension pulmonaire ne survient que dans des cas extrêmement rares en tant que maladie indépendante, mais en conséquence de maladies chroniques, il est important de la traiter à un stade précoce. C'est le seul moyen de prévenir l'hypertension pulmonaire. Des bilans de santé réguliers avec votre médecin sont donc indispensables, surtout si vous souffrez déjà d'une maladie considérée comme un facteur de risque d'hypertension pulmonaire.

Les personnes souffrant d'hypertension pulmonaire doivent éviter les efforts physiques intenses. Cela est particulièrement vrai pour les activités sportives intenses qui ne sont pas supervisées par un médecin, car elles peuvent entraîner une augmentation supplémentaire de l'hypertension pulmonaire. Cependant, un entraînement physique supervisé physiquement peut améliorer l'état de nombreux patients et être un complément utile à la thérapie.

De plus, il est déconseillé aux patients souffrant d'hypertension pulmonaire de se déplacer à des altitudes supérieures à 2 000 mètres. car rester à de telles hauteurs peut aggraver la situation. Les voyages en avion sont donc également un risque potentiel dû à l'hypertension pulmonaire.

Hypertension pulmonaire : évolution de la maladie et pronostic

L'hypertension pulmonaire est principalement due à des maladies chroniques des poumons ou du cœur. Il n'y a pas de remède pour l'hypertension pulmonaire - dans le pire des cas, elle conduit à une insuffisance cardiaque droite. Le traitement peut augmenter l'espérance de vie et la qualité de vie globale.

Le pronostic de l'hypertension pulmonaire dépend également de l'élévation de la pression artérielle dans les poumons - plus la pression artérielle pulmonaire (PAPm) est élevée, plus le taux de survie à 5 ans est mauvais : plus la PAPm est élevée, plus elle est mauvaise. est -Valeurs supérieures à 30 mmHg. En l'absence de traitement, l'espérance de vie moyenne après diagnostic est au maximum de trois ans.

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