Communication interventriculaire

Astrid Leitner a étudié la médecine vétérinaire à Vienne. Après dix ans de pratique vétérinaire et la naissance de sa fille, elle se tourne - plus par hasard - vers le journalisme médical. Il est rapidement devenu évident que son intérêt pour les sujets médicaux et son amour de l'écriture étaient la combinaison parfaite pour elle. Astrid Leitner vit avec sa fille, son chien et son chat à Vienne et en Haute-Autriche.

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Les médecins désignent un ou plusieurs « trous » dans le septum entre les ventricules droit et gauche comme une communication interventriculaire (VSD). Le VSD est la malformation cardiaque congénitale la plus courante. Lisez ici comment se développe la maladie, quels symptômes apparaissent et quand une communication interventriculaire doit être opérée !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. Q21

Bref aperçu

Qu'est-ce qu'un VSD ? Malformation cardiaque congénitale dans laquelle il y a au moins un trou entre les ventricules droit et gauche
Traitement : Fermeture du trou par chirurgie à cœur ouvert ou par cathéter cardiaque. Les médicaments ne sont utilisés que temporairement et ne conviennent pas comme thérapie à long terme.
Symptômes : Les petits trous causent rarement de l'inconfort, les défauts plus importants entraînent des problèmes respiratoires, une mauvaise consommation d'alcool, une faible prise de poids, une insuffisance cardiaque, une hypertension pulmonaire.
Causes : Malformation du développement embryonnaire, très rarement acquise à la suite d'une blessure ou d'une crise cardiaque
Facteurs de risque : modifications génétiques, diabète pendant la grossesse
Diagnostic : Symptômes typiques, échographie cardiaque, si nécessaire ECG, radiographie, CT, MRT
Prévention : le VSD est généralement congénital, il n'y a donc aucune mesure pour empêcher le trou dans le cœur.

Qu'est-ce qu'une communication interventriculaire ?

Les médecins appellent une communication interventriculaire (VSD) un "trou" dans le septum (septum) entre les ventricules droit et gauche. Il existe une connexion entre les cavités cardiaques autrement séparées. Dans presque tous les cas, la malformation cardiaque est congénitale ; ce n'est que dans de rares cas que le VSD se développe au cours de la vie, par exemple à la suite d'une blessure ou d'une crise cardiaque.

Classification des défauts septaux ventriculaires

S'il n'y a qu'un seul trou, les médecins parlent d'un « VSD singulier » ; un peu moins souvent, il y a plusieurs défauts dans le septum cardiaque. Les médecins les appellent « communications interventriculaires multiples ».

Un « VSD isolé » est lorsque le trou est la seule malformation chez le nouveau-né. Dans d'autres cas, le trou dans le cœur se produit en conjonction avec d'autres maladies. Il s'agit notamment des malformations cardiaques telles que la tétralogie de Fallot (malformation du cœur), la transposition des grosses artères (les artères principales et pulmonaires sont inversées) ou un cœur univentriculaire (le cœur n'est constitué que d'un seul ventricule).

Il n'est pas rare que le VSD se produise en relation avec des syndromes tels que la trisomie 13, la trisomie 18 ou la trisomie 21 (également connue sous le nom de syndrome de Down).

Les médecins classent également les défauts septaux selon l'endroit où ils surviennent : la partie supérieure du septum est constituée principalement de tissu conjonctif (membrane) et la partie inférieure de muscles, les transitions sont fluides.

VSD membraneux : les trous dans la partie du tissu conjonctif du septum sont rares (5 % de tous les VSD), mais ont tendance à être grands.
VSD périmembranaire: Dans un VSD périmembranaire, le défaut se situe à la transition entre le tissu conjonctif et les muscles. 75 % de tous les VSD se trouvent dans la partie musculaire, mais s'étendent principalement à la partie membraneuse et sont donc appelés « périmembranaires ».
VSD musculaire : Les VSD purement musculaires sont rares à 10 %, et il y a souvent plusieurs petits défauts.

la fréquence

À 40 %, la communication interventriculaire est la malformation cardiaque congénitale la plus courante. Il survient chez environ cinq nouveau-nés sur 1 000, les filles étant légèrement plus susceptibles d'être touchées. Le rapport entre garçons et filles atteints est d'environ 1 : 1.3.

Circulation sanguine normale

Le cœur se compose de deux oreillettes (oreillettes droite et gauche) et de deux chambres (ventricule droit et gauche). Un mur sépare les deux oreillettes et les chambres l'une de l'autre. Il y a une grande valve cardiaque entre l'oreillette et le ventricule des deux côtés.

Le sang pauvre en oxygène atteint l'oreillette droite via les veines caves supérieure et inférieure et est pompé de là via le ventricule droit dans les artères pulmonaires. Dans les poumons, le sang s'enrichit en oxygène et retourne dans l'oreillette gauche via les veines pulmonaires. Le ventricule gauche pompe le sang riche en oxygène dans la circulation du corps via l'artère principale (aorte).

Modification de la communication interventriculaire

Dans le cas d'une communication interventriculaire, il existe un petit trou, parfois plusieurs petits trous, dans la paroi (septum) entre les ventricules droit et gauche. Parce que la pression dans le ventricule gauche est généralement plus élevée que celle dans le droit, une partie du sang riche en oxygène s'écoule du ventricule gauche à travers le trou vers le droit. Les médecins parlent d'un « shunt gauche-droite ». Le résultat : Plus de sang que d'habitude circule dans la circulation pulmonaire, la pression artérielle dans les vaisseaux pulmonaires augmente (pression pulmonaire élevée), ce qui les endommage définitivement. De plus, les deux cavités cardiaques sont surchargées par l'augmentation du flux sanguin, ce qui conduit à long terme à une insuffisance cardiaque.

Quand faut-il faire fonctionner un VSD ?

La question de savoir si et comment une communication interventriculaire est traitée dépend de la taille du trou, de sa forme et de son emplacement exact.

Un petit trou ne provoque généralement pas d'inconfort et ne nécessite pas de traitement. De plus, il est possible que le trou se rétracte avec le temps ou se referme de lui-même. C'est le cas chez environ la moitié des patients : chez eux, le VSD se referme au cours de la première année de vie.

Les trous moyens, grands et très grands sont toujours opérés. Selon le cas individuel, il existe différentes méthodes chirurgicales pour fermer le trou.

Opération à coeur ouvert

La chirurgie à cœur ouvert est réalisée à l'aide d'une « machine cœur-poumon ». Il s'agit d'un dispositif médical qui prend temporairement en charge les fonctions du cœur et des poumons : le sang pauvre en oxygène pénètre dans le dispositif via une aiguille (canule) dans l'oreillette droite du cœur, où il s'enrichit en oxygène et passe par le corps via l'artère principale renvoyée. La circulation sanguine est interrompue pendant une courte période afin qu'il soit possible d'opérer à cœur ouvert.

Le médecin ouvre d'abord le thorax puis l'oreillette droite. Le défaut sur le septum du cœur est visible à travers la valve auriculaire (valve tricuspide). Le médecin ferme ensuite le trou avec les propres tissus du corps du péricarde ou avec une plaque en plastique (patch). Le cœur recouvre le matériau de son propre tissu en peu de temps. Aucune réaction de rejet n'est à craindre avec cette méthode. L'opération fait désormais partie des opérations de routine et ne comporte que des risques mineurs. Les patients dont le trou dans le cœur a été fermé sont alors considérés comme guéris.

Cathéter cardiaque

Une autre possibilité de fermer la communication interventriculaire est la "fermeture interventionnelle". Le cœur n'est pas accessible via une opération, mais via un cathéter qui est avancé dans le cœur via la veine inguinale. Le médecin positionne un "parapluie" dans la zone du défaut au-dessus du cathéter et ferme ainsi le trou.

Des médicaments

Le traitement d'une communication interventriculaire avec des médicaments n'est pas possible. Dans certains cas, cependant, les patients atteints de VSD reçoivent des médicaments pour les stabiliser jusqu'à la chirurgie. C'est le cas, par exemple, lorsque les nourrissons ou les enfants présentent déjà des symptômes ou sont trop faibles pour une opération immédiate.

Les médicaments suivants sont utilisés :

Les agents antihypertenseurs tels que les bêta-bloquants, les médicaments à base d'eau (diurétiques) et les antagonistes des récepteurs de l'aldostérone pour les signes d'insuffisance cardiaque.
Si la prise de poids est trop faible, les personnes concernées reçoivent un régime spécial riche en calories.

Certains patients reçoivent des médicaments pendant quelques semaines après que le trou a été fermé par chirurgie pour soulager le cœur et les poumons.

Symptômes

Les symptômes d'un VSD dépendent de la taille du trou dans le septum du cœur.

Symptômes du petit VSD

Les petits défauts du septum ne causent généralement aucun inconfort. Dans environ la moitié des cas, le trou devient encore plus petit avec le temps et se referme tout seul.Les bébés nés avec une petite communication intercellulaire sont généralement normaux et ne présentent aucun symptôme. Le traitement n'est pas nécessaire.

Symptômes de moyenne et grande VSD

Des trous moyens et grands dans le septum endommagent à la fois le cœur et les artères pulmonaires au fil du temps. Comme le cœur doit pomper plus de sang à travers le cœur, il devient de plus en plus congestionné. Résultat : les cavités cardiaques s'agrandissent et une insuffisance cardiaque se développe.

Les symptômes typiques sont :

Essoufflement, respiration rapide et essoufflement
Faiblesse en matière d'alcool : les bébés sont trop faibles pour boire suffisamment.
Manque de prise de poids, retard de croissance
Transpiration accrue
Les voies respiratoires inférieures plus sensibles aux infections

En raison de leur faiblesse, il n'est pas toujours possible d'opérer immédiatement les bébés atteints. D'ici là, une médication temporaire peut être nécessaire.

Symptômes de très gros défauts septaux ventriculaires

Si les trous dans le septum sont très grands, une quantité correspondante de sang s'écoule d'une cavité cardiaque à l'autre. En conséquence, les conditions de pression dans les cavités cardiaques et dans les vaisseaux pulmonaires s'égalisent. Les parois des vaisseaux ne sont pas adaptées à une telle charge de pression et se « durcissent » en raison de la haute pression permanente (hypertension pulmonaire). Ces changements ne peuvent pas être annulés.

Enfin, il est possible que le sens du flux sanguin soit inversé : du sang pauvre en oxygène pénètre dans la circulation sanguine et l'organisme n'est plus suffisamment approvisionné en oxygène. Ce manque d'oxygène est visible comme une décoloration bleue de la peau (cyanose). Les médecins parlent de la soi-disant "réaction d'Eisenmenger" en relation avec un VSD. Les patients qui ont déjà développé cette maladie ont une espérance de vie considérablement réduite.

Il est particulièrement important d'opérer les patients présentant des défauts très importants dans la petite enfance ou l'enfance, avant que des modifications des vaisseaux pulmonaires ne se produisent !

Causes et facteurs de risque

Causes d'un « trou dans le cœur »

VSD primaire : Les défauts septaux ventriculaires sont presque toujours congénitaux. Les médecins parlent d'un « VSD primaire ». Les causes d'un VSD primaire sont soit une croissance insuffisante du septum pendant le développement embryonnaire, soit des erreurs dans la connexion de ses sections individuelles au cours de la quatrième à la huitième semaine de grossesse.

VSD secondaire : Dans les défauts septaux ventriculaires secondaires, les nouveau-nés naissent avec un septum complètement fermé. Le trou dans le septum apparaît par la suite, par exemple à la suite d'une blessure, d'un accident ou d'une maladie cardiaque (crise cardiaque). Les VSD secondaires (acquises) sont extrêmement rares.

Facteurs de risque d'un "trou dans le cœur"

Modifications de la constitution génétique : Parfois, des anomalies septales ventriculaires se produisent en combinaison avec d'autres maladies génétiques. Ceux-ci incluent, par exemple, certaines anomalies chromosomiques telles que la trisomie 13, la trisomie 18 et la trisomie 21. La VSD est également connue pour avoir des antécédents familiaux : elle survient plus fréquemment lorsque les parents ou les frères et sœurs ont une malformation cardiaque congénitale. Le risque est trois fois plus élevé si un frère ou une sœur a un VSD.

Maladie maternelle pendant la grossesse : Les enfants de mères qui développent un diabète sucré pendant la grossesse courent un risque accru de VSD.

Enquête et diagnostic

Avant la naissance

Des défauts plus importants dans le septum peuvent être détectables avant la naissance.

Si l'enfant est dans une position favorable, cela est possible avec des examens ciblés (comme le « son de malformation » entre la 19e et la 22e semaine de grossesse). Si un tel défaut est trouvé, d'autres examens suivront pour voir comment le défaut se développe.

Important à savoir : Il est possible que le trou du cœur se referme dans l'utérus. Selon les dernières découvertes, c'est le cas de jusqu'à 15 pour cent de tous les enfants touchés.

Après la naissance

Examen néonatal

Chaque nouveau-né est examiné pour diverses maladies après la naissance. Cela inclut l'écoute du cœur. Les défauts septaux ventriculaires provoquent généralement un souffle cardiaque typique. Chez les bébés (jusqu'à la quatrième semaine de vie), cependant, il est possible que le souffle cardiaque typique soit imperceptible pour le médecin. La raison en est qu'il faut jusqu'à quatre semaines pour que la circulation pulmonaire change enfin après la naissance. Si un souffle cardiaque caractéristique peut être détecté après la quatrième semaine de vie ou si le nouveau-né présente déjà des symptômes de VSD, le pédiatre orientera le bébé vers un cardiologue.

Échographie cardiaque

Si un VSD est suspecté, le cardiologue effectuera une échographie du cœur. C'est généralement un bon moyen de prouver un trou dans le cœur. Le médecin évaluera l'emplacement, la taille et la structure du défaut. L'examen est court et indolore pour le bébé.

Enquêtes supplémentaires

Dans certains cas, le médecin fera plus de tests pour obtenir des informations plus détaillées sur le défaut du septum. Ceux-ci incluent l'électrocardiogramme (ECG) et les examens aux rayons X, et moins souvent la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Evolution de la maladie et pronostic

Les petits VSD passent souvent inaperçus et ne nécessitent généralement pas de traitement car ils n'ont aucun effet sur la résilience ou l'espérance de vie. De plus, chez environ la moitié des personnes atteintes, elles se referment d'elles-mêmes au cours de la première année de vie.Après la première année de vie, cependant, la probabilité d'une fermeture spontanée diminue considérablement.

Même les patients présentant des défauts plus importants ont une espérance de vie normale s'ils sont traités à temps et si le trou a été fermé avec succès. Le cœur et les poumons sont alors capables de supporter des charges normales.

Dans le cas de très gros défauts, le pronostic dépend de la découverte et du traitement précoces du trou dans le cœur. Si elle n'est pas traitée, une insuffisance cardiaque et une pression élevée dans les artères pulmonaires (hypertension pulmonaire) se développent.Ces maladies raccourcissent généralement l'espérance de vie : sans traitement, les personnes atteintes meurent souvent à l'âge adulte. Mais s'ils sont traités avant que les maladies correspondantes ne se développent, ils ont une espérance de vie normale.

Suivi

Tous les patients diagnostiqués avec VSD devraient avoir des contrôles réguliers. Dans certains cas, les problèmes ne surviennent qu'à l'âge adulte : En cas d'arythmie cardiaque ou d'inflammation de la paroi interne du cœur (endocardite), un traitement est nécessaire. H2 : prévenir

Dans la plupart des cas, une communication interventriculaire est congénitale. Il n'y a donc aucune mesure pour empêcher le trou dans le cœur.