Craniopharyngiome
Ricarda Schwarz a étudié la médecine à Würzburg, où elle a également obtenu son doctorat. Après un large éventail de tâches en formation médicale pratique (PJ) à Flensburg, Hambourg et en Nouvelle-Zélande, elle travaille maintenant en neuroradiologie et radiologie à l'hôpital universitaire de Tübingen.
En savoir plus sur les experts Tout le contenu de est vérifié par des journalistes médicaux.Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne de la tête. Elle survient majoritairement chez les enfants et provoque des déséquilibres hormonaux, des troubles visuels et/ou des maux de tête. La chirurgie et la pharmacothérapie peuvent guérir cette tumeur cérébrale dans de nombreux cas. Ici, vous pouvez lire tout ce que vous devez savoir sur le craniopharyngiome.
Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. D43C71D33
Craniopharyngiome: description
Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne de la tête. Il se développe à partir de débris cellulaires issus du développement embryonnaire. Comme le craniopharyngiome se développe très lentement, les premiers symptômes apparaissent généralement chez les enfants âgés de cinq à dix ans. Mais les adultes peuvent aussi développer cette tumeur. Elle survient le plus souvent entre 50 et 75 ans. Dans l'ensemble, cependant, le craniopharyngiome est assez rare. Chez les enfants, il représente cinq à dix pour cent, chez les adultes seulement trois à cinq pour cent de toutes les tumeurs du crâne.
Les médecins distinguent deux formes de craniopharyngiome :
- Le craniopharyngiome adamantinomateux touche principalement les enfants et les adolescents. Il est parsemé de nombreuses petites inclusions souvent remplies de liquide. De plus, il y a des cellules de corne et du calcium, qui peuvent souvent être bien vus dans les procédures d'imagerie.
- Le craniopharyngiome papillaire survient principalement chez l'adulte. Il se kératinise ou se calcifie rarement.
Malgré leurs différences, les deux types de tumeurs sont traités de manière égale.
Craniopharyngiome: symptômes
Bien qu'il s'agisse essentiellement d'une tumeur bénigne, selon sa localisation et sa taille, le craniopharyngiome peut parfois déclencher des symptômes dangereux. S'il appuie sur le nerf optique, par exemple, des troubles visuels peuvent survenir. La plupart du temps, les champs visuels externes échouent en premier. Les tumeurs plus grosses peuvent même rendre les personnes touchées aveugles.
Les premiers signes d'un craniopharyngiome sont souvent des changements dans la personnalité, la concentration et la mémoire, souvent des mois avant le diagnostic. Chez l'enfant, la première présence notable de la tumeur est un trouble de la croissance ou un échec à la puberté. Les raisons en sont des troubles de l'équilibre hormonal :
Troubles hormonaux causés par un craniopharyngiome
Le craniopharyngiome peut perturber la fonction de l'hypophyse (hypophyse) et celle de son centre supérieur (hypothalamus). Les deux produisent des hormones, qui à leur tour régulent la production d'hormones dans d'autres glandes du corps (telles que la thyroïde). Le craniopharyngiome peut finalement influencer la formation de diverses hormones dans le corps et déclencher par la suite une grande variété de plaintes. Les plus courants sont la petite taille, l'obésité (adiposité), le diabète insipide et les troubles de l'alimentation.
Des troubles de la croissance tels qu'une petite ou une grande taille peuvent survenir lorsque le craniopharyngiome affecte la production d'hormone de croissance dans l'hypophyse. Chez l'adulte, cela peut entraîner des troubles du métabolisme lipidique et une acromégalie (orteils, doigts, menton et nez hypertrophiés, hypertension artérielle, augmentation de la transpiration, etc.).
Le surpoids et l'insuffisance pondérale, l'ostéoporose et l'augmentation ou la diminution de la pilosité sont des conséquences possibles si le craniopharyngiome perturbe la production de l'hormone du stress cortisol dans les glandes surrénales en altérant l'hypophyse.
Le craniopharyngiome peut également interférer avec l'équilibre hydrique du corps : celui-ci est régulé par l'hormone antidiurétique (ADH), qui est formée dans l'hypothalamus, stockée dans l'hypophyse et libérée dans le sang à partir de là en cas de besoin. Il garantit que pas trop d'eau est excrétée avec l'urine. De cette façon, l'ADH affecte également les niveaux de sel dans le sang et la pression artérielle. Si la tumeur déclenche un déficit en ADH, un diabète insipide se développe : Dans cette maladie de déficit hormonal, les personnes atteintes excrètent de nombreux litres d'urine claire (polyurie) et doivent boire beaucoup pour ne pas se dessécher (polydipsie).
La libération d'hormones sexuelles féminines (œstrogènes) et masculines (testostérone), qui est contrôlée par l'hypophyse, peut également influencer un craniopharyngiome. Les conséquences possibles sont, par exemple, que la puberté est retardée ou absente, ou que les saignements menstruels sont perturbés ou arrêtés.
En influençant la glande pituitaire, un craniopharyngiome peut également altérer la fonction et la sécrétion hormonale de la glande thyroïde. Par exemple, un excès d'hormones thyroïdiennes peut entraîner des palpitations, de la diarrhée et une transpiration excessive. Si, par contre, trop peu d'hormones thyroïdiennes sont produites, de nombreux processus métaboliques se figent. Les personnes touchées sont froides, constipées, fatiguées et manquent de motivation.
Symptômes généraux d'une tumeur cérébrale
Comme avec d'autres tumeurs cérébrales, des symptômes tels que maux de tête, nausées, vomissements, paralysie musculaire et tête hydrique peuvent également survenir avec un craniopharyngiome. De tels symptômes n'apparaissent généralement que dans les grosses tumeurs.
Craniopharyngiome : causes et facteurs de risque
Le craniopharyngiome provient de cellules qui ont formé un canal de connexion entre le cerveau et la gorge (canal craniopharyngeus) au cours du développement embryonnaire. Un craniopharyngiome peut se développer à partir de restes de ces cellules chez les enfants et les adultes à la suite d'une multiplication soudaine et incontrôlée. Il pousse dans la selle dite turque (Sella turcica). Il s'agit d'un creux osseux dans la base antérieure du crâne dans lequel se trouve l'hypophyse. Les deux nerfs optiques se croisent à proximité immédiate. La plupart des symptômes de cette tumeur sont dus au déplacement des structures voisines.
On ne sait pas encore pourquoi la cellule reste dégénérée et forme un craniopharyngiome.
Craniopharyngiome : examens et diagnostic
Si un craniopharyngiome est suspecté, une visite chez un endocrinologue, spécialiste des troubles hormonaux, est particulièrement importante. Il fera décrire en détail les plaintes du patient afin d'obtenir des indices d'une perturbation de certaines hormones. La mesure des différentes concentrations d'hormones dans le sang, la salive ou l'urine est également informative.
La technique d'imagerie la plus importante pour un craniopharyngiome est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). L'emplacement exact et la taille de la tumeur peuvent être déterminés. Si une IRM n'est pas possible pour certaines raisons (par exemple parce que le patient souffre de claustrophobie ou a un stimulateur cardiaque), une tomodensitométrie (TDM) peut être réalisée comme alternative. Ici aussi, un craniopharyngiome avec ses calcifications typiques peut être montré avec précision.
Un examen par l'ophtalmologiste permet de clarifier d'éventuels troubles visuels. Une visite chez le neurologue (neurologue) est requise si le patient présente une augmentation de la pression intracrânienne ou une insuffisance des nerfs crâniens.
Craniopharyngiome : traitement
Les options de traitement du craniopharyngiome comprennent le traitement médicamenteux, la chirurgie et la radiothérapie. Le plan de traitement exact est adapté individuellement au patient.
Le traitement médicamenteux du craniopharyngiome ne vise pas à éradiquer la tumeur (les médicaments ne peuvent pas le faire). Au contraire, une déficience en hormones causée par la tumeur est compensée (traitement hormonal substitutif). Par exemple, les hormones ADH, thyroïdiennes, de croissance, sexuelles et de stress peuvent être remplacées par des médicaments. Le dosage exact n'est pas très facile, car les hormones individuelles sont formées en différentes quantités au cours de la journée et en fonction de la phase respective de la vie. Ceci doit être pris en compte de manière aussi optimale que possible lors du dosage. Cela nécessite un suivi régulier du traitement.
Au cours d'une opération, une tentative est faite pour enlever le craniopharyngiome aussi complètement que possible. L'accès se fait de préférence par le nez (opération transnasale).
Parfois, cependant, une ablation complète de la tumeur n'est pas possible car le risque de complications serait trop important (développement de troubles de la personnalité, diabète insipide permanent, etc.). Vous n'enlevez donc qu'une partie de la tumeur et traitez le reste de la tumeur par radiothérapie. L'irradiation peut également être utile dans le cas d'un craniopharyngiome récurrent (rechute) et pour vider les cavités remplies de liquide (kystes) dans la tumeur.
Examen et traitement
Pour plus d'informations sur l'examen et le traitement, lisez l'article sur le cancer du cerveau.
Craniopharyngiome: évolution de la maladie et pronostic
Le pronostic d'un craniopharyngiome dépend en grande partie de sa découverte précoce et de sa possibilité d'exérèse chirurgicale complète. À long terme, il est très bon pour les petites tumeurs compactes et facilement amovibles. Cependant, 80 à 90 pour cent des patients doivent compenser les échecs hormonaux existants à l'aide de préparations de substitution hormonale pour le reste de leur vie.
Si un craniopharyngiome est traité par chirurgie et radiothérapie ultérieure, le taux de guérison après dix ans est de 70 à 83 pour cent. Une conséquence à long terme de la radiation peut également être des échecs hormonaux, qui doivent être traités avec des médicaments pour le reste de la vie.
Les troubles de la vision, de la mémoire et de la mémoire qui existaient avant l'opération ne peuvent généralement pas être corrigés par l'opération.
Environ 30 pour cent des patients atteints de craniopharyngiome sont gravement obèses. Le risque de maladies secondaires telles que le diabète sucré et les maladies cardiaques est donc élevé.
En général, ce qui suit s'applique : Les patients atteints d'un craniopharyngiome dépendent de soins de suivi à vie - pas seulement en raison de l'hormonothérapie substitutive dont de nombreux patients ont besoin et du risque de complications liées à l'obésité. Le taux élevé de rechute dans le craniopharyngiome ne doit pas être sous-estimé.
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