Cécité nocturne

Dr. rer. nat. Daniela Oesterle est biologiste moléculaire, généticienne humaine et rédactrice médicale de formation. En tant que journaliste indépendante, elle écrit des textes sur des sujets de santé pour des experts et des profanes et édite des articles scientifiques spécialisés rédigés par des médecins en allemand et en anglais. Elle est responsable de la publication de cours de formation avancée certifiés pour les professionnels de la santé pour une maison d'édition de renom.

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Toute personne souffrant de cécité nocturne ou de troubles de la vision nocturne peut à peine voir pas du tout dans l'obscurité. La raison en est que les cellules sensorielles endommagées dans la rétine des yeux, les cellules en bâtonnets. Le défaut est soit congénital, soit acquis au cours de la vie - soit en raison d'une carence en vitamine A, soit en raison de diverses maladies. Découvrez tout ce que vous devez savoir sur la cécité nocturne ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. E50H53

Cécité nocturne : description

Les médecins parlent de cécité nocturne lorsqu'une personne voit très mal ou pas du tout au crépuscule et dans l'obscurité. Pendant la journée, par contre, la vision des aveugles nocturnes est bonne.

La cécité nocturne peut être congénitale ou acquise. Il est basé sur les dommages causés aux cellules en bâtonnets de la rétine de l'œil. Des maladies oculaires telles que la rétinis pigmentaire ou la cécité nocturne congénitale stationnaire peuvent également être considérées comme des causes, ainsi que le diabète sucré ou une carence en vitamine A. Selon la cause, la cécité nocturne reste constante au cours de la vie ou s'aggrave progressivement.

Une distinction doit être faite entre la déficience visuelle liée à l'âge et la cécité nocturne réelle, qui peut souvent être corrigée avec des (nouvelles) lunettes.

Vision des couleurs et vision crépusculaire

Le fait que nous voyions le monde avec des couleurs vives pendant la journée et que nous puissions bien nous orienter la nuit, même par faible luminosité, est dû à deux types cellulaires différents dans la rétine des yeux :

• Cellules coniques : Elles sont responsables de la vision des couleurs, c'est pourquoi elles fonctionnent principalement pendant la journée.
• Cellules en bâtonnets : elles permettent une vision clair-obscur et sont donc principalement actives la nuit.

Cependant, le passage de la vision diurne à la vision nocturne ne se produit pas soudainement. Au lieu de cela, les cellules des cônes cessent progressivement de fonctionner le soir (c'est pourquoi nous, les humains, ne pouvons pas percevoir les couleurs la nuit), et les cellules des bâtonnets prennent en charge la tâche de voir. Ce processus, également connu sous le nom d'adaptation à l'obscurité, prend entre 20 et 25 minutes. Ce n'est qu'alors que nous pouvons voir les contours dans l'obscurité, par exemple - les cellules en bâtonnets peuvent percevoir environ 500 nuances différentes.

Acteur principal : le photopigment rhodopsine

Le fait que les différents types de cellules puissent réagir à différentes intensités lumineuses est dû à ce qu'on appelle la rhodopsine. Le photopigment photosensible est composé d'une grosse molécule appelée opsine et d'une molécule plus petite appelée 11-cis rétinal. Alors que le rétinal 11-cis dans les cônes et les bâtonnets a la même structure, l'opsine dans les deux types de cellules a une composition différente. C'est la raison pour laquelle les cellules bâtonnets ne peuvent percevoir que les stimuli clair-obscur et les cellules cônes uniquement les stimuli colorés.

Lorsque la lumière frappe le pigment, le 11-cis-rétinal modifie sa structure et active un certain nombre de processus au sein de la cellule. À la fin de cette cascade de signaux, il y a le signal aux cellules nerveuses voisines pour transmettre le stimulus lumineux au cerveau. Celui-ci analyse et traite les impulsions.

Cécité nocturne : symptômes

Une vision très mauvaise ou inexistante dans l'obscurité est une caractéristique typique de toutes les formes de cécité nocturne. Selon la cause (voir ci-dessous : Causes et facteurs de risque), il peut y avoir des signes supplémentaires.

Par exemple, avec la cécité nocturne congénitale stationnaire, l'acuité visuelle de la personne affectée est normale à légèrement réduite et le champ visuel n'est pas restreint. Dans 60 à 70 pour cent des cas, des tremblements oculaires involontaires (nystagmus) surviennent également.

L'amaurose du foie montre, en plus de la cécité nocturne, une vue considérablement réduite, des tremblements oculaires involontaires (nystagmus) et, dans certains cas, une sensibilité accrue à l'éblouissement.

Environ un tiers des patients atteints de fundus albipunctatus développent un daltonisme croissant en plus de la cécité nocturne.

Dans la rétinite pigmentaire héréditaire, l'augmentation de la cécité nocturne est le premier symptôme. Dans le cours ultérieur, il y a également une perte de champ visuel jusqu'à la cécité.

Dans le cas de la cécité nocturne résultant de maladies qui affectent l'ensemble du corps (maladies systémiques telles que le diabète), il existe des symptômes spécifiques correspondants.

La cécité nocturne : causes et facteurs de risque

Dans presque tous les cas, la cécité nocturne est acquise et le symptôme d'une maladie. Parfois, une carence en vitamine A est aussi la raison pour laquelle une personne devient aveugle la nuit. La cécité nocturne apparaît moins souvent en tant que maladie indépendante puis toujours héréditaire.

Cécité nocturne congénitale

Diverses maladies rétiniennes héréditaires peuvent être à l'origine de la cécité nocturne, notamment :

• Cécité nocturne congénitale stationnaire : maladie rétinienne génétique qui reste généralement constante au cours de la vie et ne s'améliore que parfois légèrement avec le temps
• Maladie d'Oguchi (syndrome d'Oguchi) : maladie très rare avec une décoloration blanc-gris du fond d'œil et la pupille s'éclairant en jaune doré lorsqu'une forte lumière tombe directement dans l'œil et se reflète dans le fond d'œil par la zone de vision la plus nette (macula)
• Fundus albipunctatus : maladie rétinienne héréditaire dans laquelle l'œil ne peut que ralentir ou s'adapter à l'obscurité dans une moindre mesure et la rétine présente de nombreux dépôts ponctuels brillants
• Amaurose hépatique : maladie dans laquelle la fonction de la rétine est gravement altérée dès la naissance

La cécité nocturne comme symptôme de maladies

Diverses maladies oculaires peuvent déclencher le symptôme de la cécité nocturne. Ceux-ci inclus:

• Rétinite pigmentaire : Il s'agit d'un groupe de maladies rétiniennes héréditaires associées à la destruction de la rétine.
• Maladie rétinienne liée au diabète (rétinopathie diabétique) : Le diabète peut endommager les vaisseaux de la rétine, ce qui affecte entre autres la vue.
• Choriorétinite : Cette maladie oculaire développe initialement une inflammation de la choroïde (choroïdite) et par la suite également une inflammation de la rétine (rétinite)
• Glaucome (glaucome)
• Mélanome malin de la choroïde : C'est le cancer de l'œil le plus fréquent chez l'adulte.

Les maladies qui affectent l'ensemble du corps (maladies systémiques) peuvent également être associées à la cécité nocturne, telles que :

• Tuberculose pulmonaire
• Glande thyroïde hyperactive (hyperthyroïdie)
• Onchocercose : une forme d'infection par les ascaris (filariose)
• Pityriasis versicolor : une infection à levures de la peau

Cécité nocturne due à une carence en vitamine A

Parfois, la cécité nocturne s'avère être le résultat d'une carence en vitamine A. Parce que le corps a besoin, entre autres, de vitamine A pour construire le photopigment rhodopsine.

Grâce à une alimentation équilibrée, cette forme de cécité nocturne est extrêmement rare dans les pays industrialisés. De plus, le foie stocke une grande quantité de vitamine A, qui ne se vide pas rapidement avec une alimentation équilibrée. Les exceptions peuvent être une grossesse, des problèmes de foie (par exemple une cirrhose du foie) ou une malnutrition due à des troubles de l'alimentation, une pancréatite ou des maladies intestinales telles que la maladie de Crohn ou la maladie cœliaque.

Cécité nocturne : examens et diagnostic

Afin d'éclaircir une éventuelle cécité nocturne, l'ophtalmologiste vous parlera d'abord en détail afin de recueillir vos antécédents médicaux (anamnèse). Les questions possibles sont :

• Ne voyez-vous rien la nuit ou voyez-vous de légères nuances ?
• Depuis quand voyez-vous mal dans le noir ?
• Êtes-vous aveugle la nuit d'un œil ou des deux ?

Afin de documenter clairement la cécité nocturne, l'ophtalmologiste examine ensuite les yeux en utilisant l'adapotmétrie : À l'aide d'un appareil, le médecin détermine le temps nécessaire à l'œil pour s'adapter à l'obscurité, c'est-à-dire pour adapter la vision à l'obscurité. L'examen mesure également la plus faible intensité lumineuse que l'œil peut encore percevoir.

La fonctionnalité des cellules bâtonnets et cônes est vérifiée par électrorétinographie (ERG). La réponse électrique des cellules sensorielles de la rétine aux flashs lumineux est enregistrée.

À l'aide de la nyctométrie, le médecin peut vérifier la vision crépusculaire et la sensibilité à l'éblouissement.

D'autres examens chez l'ophtalmologiste comprennent la mesure de l'acuité visuelle, la vérification de la vision des couleurs et la mesure du champ visuel. Si l'on soupçonne que la cécité nocturne est un symptôme d'une carence en vitamine A ou d'une maladie, d'autres investigations peuvent apporter une certitude. L'ophtalmologiste travaille avec d'autres spécialistes, comme un interniste, au besoin.

Cécité nocturne : traitement

La question de savoir si et comment la cécité nocturne peut être traitée dépend de sa cause.

Les formes innées de cécité nocturne ne peuvent actuellement pas être traitées. Cependant, les scientifiques espèrent que la thérapie génique ou la greffe de cellules souches pourront à un moment donné remédier aux troubles héréditaires.

Il existe également des études de recherche sur la rétinite pigmentaire, par exemple sur le traitement par thérapie génique, implants rétiniens ou facteurs de croissance.

En cas de cécité nocturne due à une carence en vitamine A, la prise de suppléments de vitamine A peut améliorer les symptômes. De plus, si possible, la cause de la carence en vitamines est traitée, par exemple une maladie du foie ou une malnutrition.

D'autres maladies qui déclenchent la cécité nocturne en tant que symptôme nécessitent également un traitement professionnel.

Cécité nocturne : évolution de la maladie et pronostic

Les formes congénitales de cécité nocturne sont déjà perceptibles dans la petite enfance et ne s'améliorent ni ne s'aggravent au cours de la vie. Une exception est la cécité nocturne congénitale des patients hospitalisés, dans laquelle certains patients remarquent une amélioration au fil du temps.

La cécité nocturne en tant que symptôme de la rétinite pigmentaire apparaît pour la première fois dans la petite enfance, l'adolescence ou l'âge mûr. Au cours de la vie, la maladie évolutive entraîne une perte d'acuité visuelle et même la cécité.

La cécité nocturne acquise peut s'aggraver avec le temps si la maladie sous-jacente n'est pas traitée. Avec la bonne thérapie, cependant, il peut également s'améliorer dans certaines circonstances.

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