Sténose du pylore

Dr. méd. Mira Seidel est rédactrice indépendante pour l'équipe médicale

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La sténose du pylore (crampe d'estomac) est un rétrécissement principalement congénital de la sortie de l'estomac, dans lequel le chyme ne peut pas quitter l'estomac. Elle affecte principalement les garçons dans leur troisième à huitième semaine de vie. Un signe typique de sténose pylorique est qu'un enfant vomit dans un jet jaillissant peu de temps après un repas. Dans la plupart des cas, la sténose du pylore est traitée chirurgicalement. Vous trouverez ici tout ce que vous devez savoir sur les causes, les symptômes et les options de traitement de la sténose du pylore.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. Q40K31

Sténose du pylore: description

Dans la sténose du pylore, également connue sous le nom de crampe du porteur gastrique, la sortie de l'estomac (pylore) est rétrécie par des muscles épaissis. En conséquence, les aliments ingérés ne peuvent pas être transportés plus loin dans le duodénum. Le symptôme typique de la sténose du pylore est donc que les enfants vomissent comme un jaillissement peu de temps après avoir mangé. Environ trois nouveau-nés sur 1000 développent une sténose du pylore. Ce n'est donc pas une maladie rare et touche les garçons environ quatre fois plus souvent que les filles. La sténose du pylore est relativement fréquente chez les Européens, mais rarement chez les Asiatiques et les Africains. La sténose du pylore doit être traitée rapidement car un apport alimentaire insuffisant peut entraîner de graves déséquilibres métaboliques. En règle générale, une intervention chirurgicale mineure est utilisée pour le traitement visant à desserrer la constriction.

Sténose du pylore: symptômes

La sténose du pylore se manifeste par des vomissements qui surviennent environ une demi-heure après les repas. Il est caractéristique de la sténose du pylore que l'enfant vomisse abondamment et comme une poussée à de courts intervalles. Le vomi sent fortement aigre et peut également contenir des fils de sang en raison de l'irritation de l'estomac. La sortie gastrique épaissie peut souvent être ressentie de l'extérieur comme une structure en forme d'olive dans l'abdomen supérieur droit, surtout si l'enfant vient de vomir et que l'estomac est vide. De plus, les mouvements prononcés des muscles de l'estomac (péristaltisme gastrique) peuvent parfois être observés sous forme de mouvements ondulants dans la partie supérieure de l'abdomen de l'enfant.

En raison du trouble de la vidange gastrique, les enfants développent un manque massif de nourriture et de liquides après quelques heures seulement. Ils sont donc très agités et boivent souvent avec avidité. Étant donné que l'acide gastrique est également vomi, la valeur du pH (acidité) dans le sang se déplace vers la plage de base (alcalose métabolique). À la suite de la sténose du pylore, les enfants atteints perdent beaucoup de poids.

En même temps, ils produisent moins d'urine car ils peuvent à peine absorber le liquide. En cas de sténose du pylore, les signes typiques de déshydratation (desiccose) peuvent être observés : cernes profonds sous les yeux, fontanelle enfoncée et rides du visage sont perceptibles. Les muqueuses sont sèches et des plis cutanés dits debout se forment. Cela signifie que la peau de l'enfant reste comme un pli de peau en raison du manque de liquide si vous la saisissez doucement avec deux doigts. Les plis cutanés debout sont un signe grave de déshydratation sévère chez l'enfant, qui doit être traité immédiatement.

À la suite de vomissements répétés, les enfants ont une douleur intense dans le haut de l'abdomen et une expression visiblement douloureuse avec un froncement de sourcils. Parfois, la peau des enfants jaunit (jaunisse, ictère). Si les enfants vomissent moins au cours de la maladie, cela ne doit en aucun cas être interprété à tort comme une amélioration. Il s'agit plutôt d'une expression de l'épuisement et de la déshydratation de l'enfant. Un examen médical immédiat et un traitement sont requis de toute urgence.

Sténose du pylore : causes et facteurs de risque

Le pylore est un muscle en forme d'anneau entre la sortie de l'estomac et le duodénum. Il est important pour une vidange gastrique contrôlée. Dans la sténose du pylore, pour des raisons qui n'ont pas encore été clarifiées, des crampes (spasmes) des muscles circulaires à la sortie de l'estomac se produisent encore et encore.Au bout d'un certain temps, ces crampes entraînent une augmentation de l'épaisseur du muscle circulaire (hypertrophie), de sorte que peu ou pas de nourriture peut passer par la sortie gastrique. Il en résulte un trouble de la vidange gastrique. Plus le contenu alimentaire s'accumule, plus la pression est créée dans l'estomac jusqu'à ce que l'enfant vomisse enfin toute la nourriture qu'il a ingérée.

La cause exacte de la sténose du pylore n'a pas encore été élucidée. Cependant, diverses causes sont discutées : Entre autres, une désinnervation des muscles du pylore pourrait en être la cause. La disposition à la sténose du pylore peut également être héréditaire, car la maladie survient plus souvent dans les familles. De plus, les enfants des groupes sanguins B et 0 sont plus souvent touchés que les enfants des autres groupes sanguins.

Sténose du pylore : examens et diagnostic

Le diagnostic de sténose pylorique peut être confirmé en utilisant les symptômes typiques et l'échographie. À l'échographie, les muscles du pylore (gardien de l'estomac) semblent épaissis. De plus, l'épaisseur des muscles peut être mesurée à l'aide d'ultrasons : Une sténose pylorique est présente si le muscle circulaire (pylore) mesure plus de seize millimètres et que l'épaisseur de la paroi est supérieure à quatre millimètres sur l'image échographique. Chez les nouveau-nés de moins d'un mois et chez les prématurés, ces dimensions sont légèrement inférieures. Si un diagnostic clair par échographie et basé sur les symptômes n'est pas possible, un examen radiographique avec agent de contraste peut également être effectué.

Maladies qui ressemblent à une sténose pylorique

L'intolérance alimentaire, l'intoxication ou les erreurs alimentaires peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux de la sténose du pylore. Les infections du tractus gastro-intestinal et le reflux (reflux du contenu de l'estomac dans l'œsophage) peuvent également provoquer des vomissements. Les maladies métaboliques doivent également être prises en compte. Certains troubles métaboliques sont enregistrés dans le cadre du dépistage néonatal et peuvent donc généralement être écartés comme la cause des plaintes à un stade précoce.

Des anomalies congénitales telles qu'une fistule trachéo-œsophagienne, dans laquelle l'œsophage est relié à la trachée, se produisent parfois avec une sténose pylorique pour une cause inexpliquée.

Sténose du pylore : traitement

Dans la plupart des cas, la sténose du pylore (crampe d'estomac) est opérée. Cependant, avant que l'opération puisse être effectuée, l'équilibre hydrique et électrolytique de l'enfant doit être équilibré par des perfusions. Immédiatement avant l'opération, l'estomac est vidé avec une sonde nasogastrique afin qu'aucun contenu de l'estomac ne puisse pénétrer dans la trachée pendant l'opération.

L'opération de choix est la pylorotomie dite de Weber-Ramstedt, dans laquelle toutes les fibres musculaires de la sortie gastrique sont coupées dans le sens de la longueur avec un scalpel sans endommager la membrane muqueuse. Cette technique augmente le diamètre de la sortie stomacale afin que la pulpe puisse à nouveau passer normalement. L'opération donne de très bons résultats, de sorte que les enfants se développent généralement tout à fait normalement après l'opération. Dans la première fois après l'opération, l'enfant doit être nourri de petits repas faciles à digérer sous forme de lait maternel ou pour bébé.

Les médecins recommandent une opération précoce, car l'état général de l'enfant est généralement encore bon à un stade précoce de la maladie. Un bon état général réduit considérablement le risque de chirurgie. L'opération peut être réalisée par voie endoscopique par une petite incision (laparoscopie, "technique du trou de serrure") ainsi que par une ouverture opératoire de la partie supérieure de l'abdomen (laparotomie). L'avantage de l'opération laparoscopique est que les enfants ont généralement moins mal par la suite et vomissent moins souvent. Dans l'ensemble, la pylorotomie est une procédure établie et à faible risque. Si possible, elle doit toujours être effectuée dans un hôpital avec un service de chirurgie pédiatrique.

La sténose du pylore peut également être traitée de manière conservatrice (sans chirurgie). Cependant, cette méthode est généralement fastidieuse. L'enfant est nourri de petits repas (environ dix à douze petits repas par jour) et est positionné avec le haut du corps surélevé de 40 degrés pour dormir. De plus, des médicaments tels que l'atropine (parasympatholytique) peuvent être administrés pour détendre les muscles pyloriques et inverser l'hypertrophie des muscles. Ce traitement est recommandé lorsqu'un traitement chirurgical n'est pas possible pour des raisons médicales.

Sténose du pylore: évolution de la maladie et pronostic

Si la sténose pylorique est traitée chirurgicalement à un stade précoce, le pronostic est généralement bon, même dans les cas graves. Après une opération, l'enfant peut être nourri au lait maternisé après deux à quatre heures. Si l'enfant vomit à nouveau, les repas doivent d'abord être réduits un peu et augmentés progressivement. La sténose du pylore ne récidive généralement pas. Grâce à des mesures opérationnelles, le taux de mortalité est désormais bien inférieur à 1%.

Complications de la sténose du pylore :

Si la sténose pylorique n'est pas opérée, il existe un risque de décès dû aux déséquilibres métaboliques massifs (alcalose métabolique et déshydratation). Avec un diagnostic et un traitement rapides, des complications graves peuvent être évitées. Les enfants reçoivent d'abord des perfusions pour stabiliser leur équilibre hydrique et électrolytique. Une fois l'état stabilisé, la sténose pylorique peut être traitée chirurgicalement.

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