Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener)

et Sabine Schrör, journaliste médicale

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La granulomatose avec polyangéite (anciennement : maladie de Wegener) est une maladie inflammatoire chronique des vaisseaux sanguins avec de petits épaississements nodulaires de la peau (granulomes). Si elle n'est pas traitée, elle se propage dans tout le corps et peut être mortelle. Les symptômes peuvent être atténués, mais la maladie rare n'est pas curable. Lisez tout ce que vous devez savoir sur la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. M31

Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) : définition

La granulomatose avec polyangéite (anciennement : maladie de Wegener) est une inflammation rare des vaisseaux sanguins (vascularite), accompagnée de la formation de petits nodules tissulaires dans les zones touchées. Cela conduit à des troubles circulatoires dans les organes touchés et à un apport insuffisant d'oxygène et de nutriments aux tissus.

Le terme « granulomatose » fait référence aux nodules tissulaires (= granulomes) formés. "Polyangéite" signifie inflammation de nombreux vaisseaux.

La granulomatose avec polyangéite est une maladie systémique. Cela signifie qu'en principe, plusieurs systèmes organiques peuvent être touchés. En règle générale, la maladie de Wegener s'étend initialement aux voies respiratoires supérieures et, plus tard, aux organes internes. De plus, la granulomatose avec angéite peut affecter les oreilles et les yeux.

Elle devient dangereuse dès que les poumons ou les reins sont touchés. Dans les cas extrêmes, une hémorragie pulmonaire aiguë ou une insuffisance rénale aiguë se produit. Les deux complications peuvent être fatales.

Nouveau nom

La granulomatose avec polyangéite était portée sous le nom de maladie de Wegener (également granulomatose de Wegener ou granulomatose de Wegener) jusqu'en 2011. Le changement de nom recommandé par les associations rhumatismales américaines et européennes est basé sur le rôle controversé de l'ancien homonyme Friedrich Wegener à l'époque nazie.

la fréquence

En Allemagne, en moyenne 0,9 habitants sur 100 000 développent chaque année une granulomatose avec polyangéite. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes. En principe, la maladie de Wegener peut survenir à tout âge. Cependant, les enfants en tombent rarement malades. La plupart des maladies surviennent vers l'âge de 40 ans.

Granulomatose avec polyangéite : symptômes et évolution

La granulomatose avec polyangéite peut affecter différents systèmes organiques. Quels organes sont touchés et combien varient d'un patient à l'autre.

De plus, les symptômes de la maladie de Wegener se développent au fur et à mesure que la maladie progresse : Au stade initial, les symptômes apparaissent principalement dans la région des oreilles, du nez et de la gorge. Si elle n'est pas traitée, la granulomatose se propage plus tard à d'autres organes parfois vitaux.

Symptômes aux premiers stades

Au début de la maladie, les muqueuses nasales sont généralement atteintes. En particulier, les symptômes associés incluent :

• nez qui coule (sanglant) avec un nez qui coule constamment ou qui est chroniquement bouché
• saignements de nez
• croûtes brunâtres sur le nez
• Nez de selle : Les processus inflammatoires constants peuvent modifier la cloison nasale de telle sorte qu'un nez creux en forme de selle est créé.

Partant du nez, la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) peut se propager plus loin dans les sinus paranasaux et y provoquer une inflammation (sinusite, sinusite). Une douleur à la mâchoire ou au front difficile à localiser peut l'indiquer.

Si la maladie se propage davantage, une infection de l'oreille moyenne (otite) peut se développer. Cela se manifeste principalement par un mal d'oreille sévère, parfois associé à des étourdissements. Dans les cas extrêmes, la granulomatose avec polyangéite peut même conduire à un engourdissement.

Des plaintes générales telles que fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, sensation générale de maladie et de faiblesse ainsi qu'une fatigue accrue surviennent également aux premiers stades de la maladie.

Symptômes dans le cours ultérieur

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes de l'inflammation continuent de se propager dans tout le corps. Sont principalement touchés :

• Gorge : Enrouement, difficulté à avaler ou toux sèche s'installent lorsque la granulomatose avec polyangéite s'étend à la gorge et au pharynx.
• Muscles et articulations : Les articulations, en particulier les jambes et les bras, présentent des gonflements douloureux et une sensibilité. Des douleurs musculaires peuvent également survenir.

• Poumons, plèvre, cœur : chez environ 60 % des patients atteints de la maladie de Wegener, la maladie affecte les poumons après un certain temps. Une conséquence fréquente est la pneumonie avec une toux sanglante. Des poumons, l'inflammation peut se propager à la plèvre (pleurésie, pleurésie). Une inflammation du péricarde (péricardite) suivie d'un épanchement péricardique (tamponnade péricardique) est également possible.
• Yeux : environ 50 % des personnes atteintes souffrent de granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) causée par des douleurs oculaires, des brûlures oculaires, une inflammation des yeux ou des troubles visuels (perte visuelle). Des saignements dans l'œil ainsi que des plaques rouges de la peau et de petits nodules cutanés autour de l'œil peuvent parfois être observés de l'extérieur.
• Reins : chez environ 50 % des personnes atteintes de granulomatose, les vaisseaux rénaux deviennent enflammés (glomérulonéphrite). Les signes classiques de ceci sont des traces visibles de sang dans les urines (macrohématurie). De plus, il existe une pression artérielle élevée (hypertension) et le syndrome dit néphrotique avec rétention d'eau dans les tissus (œdème).
• Peau : Des cloques et une décoloration ponctuelle ou étendue peuvent apparaître sur la peau. Ceux-ci résultent de la mort (nécrose) des tissus. Si de plus gros vaisseaux sanguins sous la peau sont également impliqués, les médecins parlent de gangrène. De tels symptômes cutanés surviennent dans environ 20 % des cas de granulomatose.
• Système nerveux : dans environ 10 % des cas, la granulomatose s'étend au système nerveux central ou périphérique. Les conséquences possibles sont un engourdissement et des sensations anormales dans les doigts et les orteils (polyneuropathie). Une démarche instable, des maux de tête et une faiblesse des muscles des membres sont moins fréquents. Une méningite peut également se développer.

Granulomatose avec polyangéite : thérapie

Comme pour de nombreuses autres maladies, il en va de même : plus la granulomatose avec polyangéite est détectée tôt, plus les chances de succès du traitement sont élevées.

Thérapie aiguë

Le stade de la maladie a une influence significative sur l'aspect du traitement dans les cas aigus de la maladie de Wegener - le facteur décisif est de savoir si les organes vitaux sont touchés et / ou s'il existe ou non un danger grave pour la vie :

Aucun danger pour la vie ou atteinte des organes vitaux

Dans de tels cas, la maladie de Wegener consiste en l'administration combinée de médicaments qui suppriment le système immunitaire (thérapie immunosuppressive combinée) : les patients reçoivent de la prednisolone (une cortisone) et soit du méthotrexate (MTX) soit du mycophénolate mofétil.

Danger de mort ou atteinte des organes vitaux

Si des organes tels que les poumons ou les reins sont déjà touchés par la maladie, un traitement combiné immunosuppresseur agressif est indiqué. La prednisolone à forte dose est associée soit au cyclophosphamide, soit au rituximab.

Dans les cas graves, une plasmaphérèse peut également être réalisée si nécessaire :

Dans cette procédure élaborée, le sang est aspiré hors du corps du patient via un tube de perfusion et dans le dispositif de traitement au plasma. Cet appareil utilise une centrifugeuse pour séparer la partie liquide du sang (plasma sanguin ou plasma en abrégé) des parties solides (globules rouges, etc.) et la remplace par un liquide de substitution - un mélange d'électrolytes et d'hydrogénocarbonate. Le sang est ensuite renvoyé dans le corps du patient.

Le but de tout cela: Dans la plasmaphérèse, les anticorps dans le plasma sont également éliminés, qui sont impliqués dans les processus inflammatoires de la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener).

Traitement d'entretien (maintien de la rémission)

Si une amélioration des symptômes (rémission) a été obtenue avec le traitement aigu, un traitement d'entretien d'au moins 24 mois suit. L'objectif est de maintenir l'absence de symptômes obtenus grâce à un traitement aigu sur le long terme. On utilise de préférence l'immunosuppresseur azathioprine (alternativement rituximab, MTX ou mycophénolate mofétil) et le glucocorticoïde prednisolone. Le cotrimoxazole peut également être administré.

Traitement répété

Il est important que toutes les mesures de traitement ne soulagent que les symptômes. La maladie de Wegener n'est pas curable. Chez plus de la moitié des patients, les symptômes réapparaissent dans les deux ans suivant la réussite du traitement. Ceux-ci peuvent ensuite être traités de la même manière qu'avec la première thérapie. Au cours de la maladie, des rechutes accompagnées de symptômes graves peuvent survenir encore et encore.

Granulomatose avec polyangéite : pronostic

Avec un traitement rapide, la propagation de l'inflammation dans la granulomatose avec polyangéite peut être contrecarrée. Chez 75 pour cent des personnes touchées, les symptômes régressent alors complètement. Cependant, la maladie réapparaît souvent au fil du temps, ce qui nécessite à chaque fois une thérapie combinée immunosuppressive. Avec un traitement optimal, cependant, 85 pour cent de tous les patients atteints de la maladie de Wegener sont encore en vie après cinq ans.

En revanche, le pronostic sans traitement s'annonce très mauvais. Plus l'inflammation se propage dans le corps, plus les dommages potentiels sont importants. Ceux-ci incluent, par exemple, la surdité ou la fibrose pulmonaire. Si les reins sont touchés, la mort par insuffisance rénale survient généralement dans les six mois. En général, ce qui suit s'applique : Si la maladie de Wegener n'est pas traitée, la durée moyenne de survie est inférieure à un an.

Granulomatose avec polyangéite : causes

La cause exacte de la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) est encore inconnue. Les scientifiques soupçonnent que la maladie est due à un dysfonctionnement du système immunitaire (maladie auto-immune) : En raison d'un dysfonctionnement, le système immunitaire forme des anticorps contre les propres cellules du corps, en l'occurrence les cellules sanguines.

Une infection de la muqueuse nasale par des bactéries telles que Staphylococcus aureus discuté. Certaines parties de la bactérie peuvent activer certaines cellules immunitaires, qui déclenchent alors une réaction immunitaire excessive contre les propres cellules de l'organisme.

Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) : diagnostic

En cas de suspicion de maladie de Wegener, cela doit être clarifié aussi rapidement et soigneusement que possible. Cela permet un traitement rapide si une granulomatose avec polyangéite est effectivement présente.

Le premier point de contact en cas de suspicion de granulomatose est le médecin de famille ou un interniste.

anamnèse

Tout d'abord, le médecin enregistrera vos antécédents médicaux (anamnèse). Ici, vous avez la possibilité de décrire vos symptômes en détail. Vous devriez calmer tout ce que vous avez remarqué. Même de petites choses qui peuvent vous sembler sans importance ou sans importance peuvent aider le médecin à découvrir la cause des symptômes. Le médecin peut également poser des questions telles que

• Quand avez-vous remarqué les changements pour la première fois (par exemple, des nodules tissulaires) ?
• Avez-vous remarqué d'autres symptômes?
• Avez-vous remarqué du sang dans vos urines?
• Avez-vous des douleurs en toussant ou en respirant fort, par exemple pendant l'exercice ?

Test sanguin

En règle générale, une numération formule sanguine est d'abord effectuée pour clarifier le diagnostic suspecté.

La détection de c-ANCA est une indication presque certaine de la granulomatose de Wegener. L'abréviation signifie anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles cytoplasmiques. Ce sont certains auto-anticorps contre certaines cellules sanguines. Les C-ANCA peuvent être détectés chez la grande majorité de tous les patients atteints de la maladie de Wegener. Cependant, ces auto-anticorps sont également présents dans certaines autres maladies (telles que la tuberculose) dans le sang des personnes atteintes. Par conséquent, une valeur c-ANCA augmentée seule n'est pas suffisante pour faire un diagnostic de granulomatose avec polyangéite.

Une augmentation de la vitesse de sédimentation (VS, sédimentation sanguine) est également une indication de la maladie de Wegener si elle s'accompagne d'une augmentation du nombre de globules blancs (leucocytose). Prises seules, cependant, aucune de ces valeurs n'est un signe de la maladie de Wegener.

Analyse d'urine

Les médecins peuvent utiliser des tests d'urine pour déterminer si les reins sont affectés. Si les reins sont faibles (insuffisance rénale), une augmentation du taux de créatinine peut être mesurée dans l'urine. Dans la glomérulonéphrite, on trouve du sang dans les urines (hématurie) : Aux premiers stades de la maladie, il y a de minuscules traces de sang qui ne peuvent être vues qu'au microscope (microhématurie). Dans les stades ultérieurs, le sang peut également être vu à l'œil nu (macrohématurie).

Échantillons de tissus

Les échantillons de tissus (biopsies) de la muqueuse nasale, par exemple, sont très instructifs. Si le médecin soupçonne que les organes internes (tels que les poumons, les reins) sont également touchés, des échantillons de tissus peuvent également être prélevés sur eux. Si des modifications inflammatoires correspondantes sont trouvées dans les échantillons, cela confirme le diagnostic de granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener).

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