Splénomégalie

Mareike Müller est rédactrice indépendante au service médical et médecin assistante en neurochirurgie à Düsseldorf. Elle a étudié la médecine humaine à Magdebourg et a acquis une grande expérience médicale pratique lors de ses séjours à l'étranger sur quatre continents différents.

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Les médecins appellent splénomégalie une hypertrophie de la rate. Il peut survenir en tant que symptôme de diverses maladies telles que des infections, des troubles de la formation du sang ou des lésions hépatiques. Les patients se plaignent parfois d'une sensation de pression dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. Le traitement dépend de la maladie sous-jacente. La rate peut devoir être retirée. Lisez tout sur la splénomégalie ici!

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. R16D70D47D73

Splénomégalie : description

Une rate hypertrophiée est un symptôme courant. Il peut survenir dans diverses maladies. Il s'agit notamment des maladies infectieuses, des maladies héréditaires, des maladies du sang ou du foie et bien d'autres. Afin de mieux comprendre quelles sont les tâches et l'emplacement de la rate dans le corps, un aperçu de l'anatomie et de la physiologie de la rate suit maintenant.

Splénomégalie : anatomie et physiologie de la rate

La rate est également connue sous le nom de rate ou privilège. En tant que plus grand organe lymphatique du corps, c'est une partie importante du système immunitaire. Il est situé dans la partie supérieure gauche de l'abdomen, généralement derrière les côtes inférieures. Il mesure généralement environ quatre pouces d'épaisseur, sept pouces de large et onze pouces de long. Il est enfermé dans une capsule. Leurs tâches comprennent la capture et la décomposition des cellules sanguines anciennes et déformées ainsi que des micro-organismes présents dans le sang. De plus, les cellules immunitaires y mûrissent. Il est possible de vivre sans rate. Cependant, le risque d'infections graves augmente alors.

Splénomégalie : symptômes

La splénomégalie est elle-même un symptôme de la maladie, mais elle provoque également d'autres troubles. Par conséquent, dans la splénomégalie, une distinction doit être faite entre les symptômes causés par l'hypertrophie de la rate elle-même et ceux qui sont causés par la maladie sous-jacente.

Splénomégalie : symptômes de la maladie sous-jacente

De nombreuses maladies différentes peuvent entraîner une splénomégalie. En fonction de cette maladie sous-jacente, les patients présentent des symptômes. On peut supposer que les relations suivantes indiquent la voie à suivre :

• Maladies infectieuses : fièvre, fatigue, gonflement des ganglions lymphatiques
• Avec des maladies malignes : perte de poids, sueurs nocturnes, fièvre
• Avec troubles hématopoïétiques : fatigue, faiblesse, pâleur
• En cas de lésions hépatiques : ictère, saignements œsophagiens, veines abdominales visibles

Agrandissement de la rate : symptômes qu'elle provoque

Un gonflement pathologique de la rate peut généralement être ressenti sous l'arc costal gauche. Il peut causer de la douleur, par exemple lorsqu'il exerce une pression sur les nerfs ou déplace d'autres organes. Si la rate gonfle trop pour la capsule qui l'entoure, elle peut se rompre. La soi-disant rupture de la rate s'accompagne d'une douleur intense dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. Cette douleur peut irradier vers l'épaule gauche.

Splénomégalie : causes et facteurs de risque

De nombreuses causes peuvent conduire à la splénomégalie. Ils peuvent être divisés en différents groupes.

Maladies du sang

Il existe des troubles sanguins bénins et malins qui peuvent entraîner une splénomégalie. Les anomalies bénignes comprennent les anomalies congénitales des globules rouges. Ceux-ci sont:

• L'anémie falciforme
• Thalassémie
• Sphérocytose héréditaire
• Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase

Ces maladies entraînent une modification de la structure des érythrocytes. Ceux-ci restent dans les vaisseaux de la rate et y sont décomposés. Au fur et à mesure que de nombreux érythrocytes s'accumulent, la rate devient plus grosse pour faire face aux nombreuses pannes.

Les maladies malignes du sang qui provoquent une hypertrophie de la rate sont la leucémie et le lymphome ainsi que les maladies myéloprolifératives telles que l'ostéomyélofibrose ou la leucémie myélomonocytaire juvénile.

Infections

Une infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV), qui provoque la mononucléose (fièvre glandulaire de Pfeiffer), est typique d'une rate hypertrophiée. Le virus de la cytomégalie (CMV) provoque également souvent une splénomégalie chez les enfants. D'autres maladies infectieuses qui peuvent être associées à la splénomégalie comprennent :

• septicémie bactérienne
• Leishmaniose
• paludisme
• syphilis
• typhus
• tuberculose

Dommages à la veine porte

S'il y a une obstruction au drainage dans la veine porte, le sang remonte dans la rate (rate congestive). Les raisons peuvent être :

• Insuffisance cardiaque
• Cirrhose ou fibrose du foie
• Thrombose de la veine porte
• Syndrome de Budd-Chiari

Maladies de stockage

Les maladies associées à un trouble du métabolisme peuvent entraîner une hypertrophie de la rate. Ceux-ci inclus:

• Maladie du stockage du glycogène
• Maladie de Niemann-Pick
• La maladie de Gaucher
• Mucopolysaccharidoses

Maladies immunologiques

Diverses maladies immunologiques peuvent provoquer une splénomégalie. Ceux-ci inclus:

• Syndrome de Chediak-Higashi
• syndrome de Kawasaki
• Histiocytoses
• Granulomatose chronique
• Syndrome lymphoprolifératif auto-immun (ALPS)

Autres causes

D'autres causes d'hypertrophie de la rate peuvent être des masses dans l'organe lui-même. Il s'agit notamment de métastases à distance de tumeurs malignes, d'hémangiomes ou d'hamartomes de la rate. Les lymphomes et la leucémie peuvent également infiltrer le tissu splénique.

Dans de rares cas, un gonflement de la rate peut également survenir avec des collagénoses telles que le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Still ou la polyarthrite rhumatoïde juvénile. La splénomégalie est également possible avec le sarcoïde.

Splénomégalie : examens et diagnostic

Si vous vous sentez malade et ressentez des douleurs dans le haut de l'abdomen gauche, consultez votre médecin généraliste. Il peut diagnostiquer une splénomégalie et ordonner d'autres examens pour en rechercher la cause. Tout d'abord, il vous demandera en détail vos antécédents médicaux (anamnèse). Ils peuvent vous poser les questions suivantes :

• Avez-vous récemment eu une infection?
• Avez-vous une maladie chronique ou maligne?
• As-tu de la fièvre?
• Avez-vous accidentellement perdu du poids récemment?
• Vous vous réveillez en sueur la nuit ?

Splénomégalie : examen physique

Une grosse rate peut être palpée sous l'arc costal gauche à l'examen physique. Le patient est allongé sur le côté droit. L'examinateur stabilise le patient avec sa main gauche pendant qu'il scanne la partie supérieure gauche de l'abdomen avec sa main droite. Normalement, la rate ne doit pas être palpable. Si votre médecin le ressent, vous souffrez de splénomégalie. Il peut ensuite le confirmer par une échographie au cours de laquelle il mesure la rate. En outre, il peut trouver des signes de lésions hépatiques ou de maladie de la veine porte à l'échographie.

Votre médecin procédera également à un examen physique pour rechercher des ganglions lymphatiques enflés et des signes de lésions hépatiques. Ceux-ci peuvent être un jaunissement de la peau, un rougissement de la paume des mains, des veines visibles dans la paroi abdominale ou de petites éponges sanguines en forme d'étoile sur le décolleté.

Splénomégalie : diagnostic avancé

Si votre médecin a diagnostiqué une splénomégalie, d'autres tests seront nécessaires pour identifier les causes de l'hypertrophie de la rate. Tout d'abord, le sang doit être prélevé sur le patient. Sont examinés en laboratoire :

• Formule sanguine et frottis sanguin (nombre de globules rouges et blancs et de plaquettes comprenant une liste des différents types de globules blancs et le nombre de jeunes globules rouges)
• Taux de sédimentation
• Preuve de lésions hépatiques : transaminases (ALAT, ASAT), bilirubine
• Paramètres immunitaires (protéine C réactive, anticorps antinucléaires, facteurs rhumatoïdes, test de Coombs, électrophorèse)
• Signe d'infection virale

Selon les résultats du test sanguin, certaines maladies peuvent être exclues comme cause de splénomégalie, tandis que d'autres peuvent être considérées comme des causes probables. D'autres étapes de diagnostic peuvent alors être initiées, telles qu'une radiographie du thorax, une tomodensitométrie de l'abdomen ou une biopsie de la moelle osseuse.

Splénomégalie : traitement

La splénomégalie est généralement le symptôme d'une autre maladie sous-jacente. Par conséquent, une fois la maladie sous-jacente diagnostiquée, elle doit être traitée. Avec un traitement efficace, la splénomégalie disparaît souvent.

L'ablation chirurgicale de la rate (splénectomie) peut également être utilisée comme traitement de la splénomégalie. Ceci est nécessaire si la capsule splénique se rompt en raison de l'augmentation de la taille ou si la rate devient hyperactive (hypersplénisme). La splénectomie doit être utilisée comme dernière option car elle comporte un risque de maladies infectieuses graves. C'est ce qu'on appelle le syndrome d'infection post-splénectomie accablante (OPSI). En particulier, les bactéries encapsulées telles que les pneumocoques ou les méningocoques ne peuvent plus être suffisamment écartées.

Splénomégalie: évolution de la maladie et pronostic

L'évolution de la maladie et le pronostic de la splénomégalie dépendent fortement de la maladie sous-jacente qui cause l'enflure de la rate. Sans traitement de la cause, la rate peut gonfler tellement que sa capsule se rompt. Selon la gravité de la déchirure, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Si l'hémostase est réussie, une intervention chirurgicale peut être réalisée pour préserver la rate. Si le saignement ne peut pas être arrêté, la rate doit être retirée immédiatement.

Une autre complication qui peut conduire à une splénectomie (splénectomie) est ce qu'on appelle l'hypersplénisme. Elle représente une rate hyperactive, elle prélève alors plus de cellules sanguines que nécessaire (phagocytose excessive). Comme la moelle osseuse ne peut pas produire les cellules sanguines qui manquent maintenant, une pancytopénie se produit. Les médecins comprennent que cela signifie qu'il y a trop peu de globules rouges et blancs et de plaquettes dans le sang. Cela entraîne une faiblesse, une susceptibilité aux infections et des saignements diffus. Dans ce cas, avec la splénomégalie, la rate doit être retirée.

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