Céphalée en grappe

Mareike Müller est rédactrice indépendante au service médical et médecin assistante en neurochirurgie à Düsseldorf. Elle a étudié la médecine humaine à Magdebourg et a acquis une grande expérience médicale pratique lors de ses séjours à l'étranger sur quatre continents différents.

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L'algie vasculaire de la face (syndrome de Bing-Horton) se caractérise par des crises de céphalées extrêmes et strictement unilatérales. En règle générale, le mal de tête s'accompagne de symptômes tels que des yeux larmoyants ou un nez qui coule. Parfois, il peut s'écouler des mois entre les attaques individuelles. La qualité de vie est souvent massivement altérée par les céphalées en grappe. Certains patients développent même une dépression à cause du stress. Ici, vous pouvez lire tout ce que vous devez savoir sur les céphalées en grappe.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. R51

Algie vasculaire de la face : description

L'algie vasculaire de la face se manifeste par des crises de céphalées unilatérales très sévères. Les crises durent en moyenne entre 15 et 180 minutes et peuvent survenir plusieurs fois par jour. Mais il peut aussi s'écouler des mois entre les épisodes de douleur en grappe. La douleur est si intense qu'elle provoque une souffrance extrême. Il n'est pas rare qu'une céphalée en grappe persistante se transforme en dépression.

En plus du mal de tête, l'algie vasculaire de la face se produit également du côté affecté de la tête ou du visage. Ceux-ci incluent des yeux rouges et larmoyants, un nez qui coule et une transpiration abondante sur le visage. Ces symptômes d'accompagnement sont une réaction automatique à la douleur intense et sont contrôlés par le soi-disant système nerveux autonome (végétatif).

En Allemagne, environ 120 000 personnes sont touchées par l'algie vasculaire de la face, soit trois fois plus d'hommes que de femmes. Chez environ deux à sept pour cent des patients souffrant d'algie vasculaire de la face, la maladie survient plus fréquemment dans la famille. Une composante génétique semble donc contribuer au développement de la maladie. Cependant, savoir exactement quels gènes sont impliqués fait toujours l'objet de recherches. En principe, les céphalées en grappe peuvent survenir à tout âge. Les hommes entre 20 et 40 ans sont les plus susceptibles de contracter la maladie, surtout vers l'âge de 30 ans.

Algie vasculaire de la face : symptômes

L'algie vasculaire de la face ressemble à une attaque et est strictement unilatérale. La douleur est très intense et est perçue comme un perçage ou une coupure. Les patients ressentent la plus grande douleur derrière l'œil. Ils décrivent souvent l'algie vasculaire de la face comme « un couteau chauffé au rouge dans l'œil » ou « une épine brûlante dans la tempe ». L'algie vasculaire de la face ne se produit jamais des deux côtés de la tête en même temps et reste généralement confinée à la moitié de la tête pendant toute la durée de la maladie. Ce n'est que dans quelques cas qu'il change de camp.

En plus de la douleur, il existe les symptômes d'algie vasculaire de la face suivants dans la moitié affectée du visage :

• Yeux larmoyants
• Conjonctive de l'œil rougie
• Gonflement des paupières
• Nez qui coule
• Transpiration du front ou du visage
• syndrome de Horner

Dans l'algie vasculaire de la face, le syndrome de Horner, caractérisé par trois symptômes, est souvent observé du côté du visage touché par la douleur. Ceux-ci comprennent une pupille rétrécie, une paupière supérieure tombante et un globe oculaire légèrement enfoncé dans l'orbite. Cependant, le syndrome de Horner ne se produit pas seulement avec les céphalées en grappe. Il est également possible avec de nombreuses autres maladies.

En outre, plus de 90 pour cent des patients sont extrêmement agités lors d'une attaque d'algie vasculaire de la face. Cela les distingue également des patients migraineux. Par exemple, ils marchent de long en large dans la pièce ou sautent apathiquement avec le haut de leur corps (ce qu'on appelle faire les cent pas). Les migraineux, quant à eux, recherchent un repos absolu et essaient de bouger le moins possible.

En règle générale, les céphalées en grappe commencent toujours à la même heure de la journée, le plus souvent une heure ou deux après l'endormissement ou aux premières heures du matin. De nombreux malades peuvent « régler l'horloge en fonction de leur mal de tête ». Ils se produisent également plus fréquemment au printemps et en automne. Les attaques individuelles durent entre 15 et 180 minutes. Les intervalles entre les attaques sont très différents. Vous pouvez torturer des patients tous les deux jours ou jusqu'à huit fois par jour. Pour certains patients, il s'écoule des semaines et des mois entre les épisodes d'attaques de douleur en grappe au cours desquelles ils sont asymptomatiques.

Certains patients développent une dépression en raison de la sévérité de la douleur et de la détérioration de la qualité de vie. Dans les cas extrêmes, ils voient leur dernier recours dans le suicide. Il est donc important que toutes les plaintes émotionnelles du patient soient prises au sérieux et traitées de manière professionnelle.

Algie vasculaire de la face : causes et facteurs de risque

Les causes et le mécanisme de développement d'une céphalée en grappe ne sont actuellement pas exactement connus. Étant donné que les attaques se produisent à un certain rythme de la journée et de la saison (surtout après s'être endormi, tôt le matin, au printemps et en automne), on suppose que les rythmes biologiques sous-jacents sont mal contrôlés. Le contrôle du rythme veille-sommeil régule, entre autres, le diencéphale, l'hypothalamus. Les experts soupçonnent que les attaques proviennent de cette région du cerveau et que le système nerveux autonome et le nerf trijumeau les entretiennent. Des études ont montré que la région du cerveau autour de l'hypothalamus est plus active chez les patients souffrant d'algie vasculaire de la face.

L'hérédité de l'algie vasculaire de la face est également discutée. Les parents au premier degré sont également environ 18 fois plus susceptibles de développer des céphalées en grappe. Il n'a pas été clairement établi si certaines substances ou situations déclenchent l'attaque d'algie vasculaire de la face respective. Cependant, les médecins supposent que l'alcool et la nicotine en particulier, mais aussi le chocolat, les noix, le fromage, les aliments contenant de l'histamine, les lumières clignotantes (TV, cinéma), les séjours en altitude, l'effort physique et les médicaments vasodilatateurs (comme la nitroglycérine) sont les déclencheurs de les céphalées en grappe pourraient.

Algie vasculaire de la face : examens et diagnostic

La bonne personne à contacter si vous soupçonnez une céphalée en grappe est votre médecin de famille ou un neurologue spécialisé dans les céphalées. Le diagnostic d'algie vasculaire de la face est un diagnostic purement clinique. Cela signifie que le médecin peut déterminer s'il s'agit d'une céphalée en grappe ou non sur la base des seuls symptômes. Les antécédents médicaux (anamnèse) sont particulièrement importants pour cela. Si vous venez au cabinet avec un mal de tête, votre médecin de famille vous posera entre autres ces questions :

• Quand avez-vous eu mal à la tête pour la première fois ?
• Combien de fois avez-vous eu ce type de mal de tête et à quel intervalle ?
• Combien de temps durent les crises de maux de tête ?
• Pouvez-vous décrire où exactement la douleur est localisée et comment elle se sent ?
• Avez-vous remarqué d'autres symptômes pendant le mal de tête, tels que des yeux larmoyants ou un écoulement nasal ?
• Y a-t-il quelque chose que vous pouvez faire pour soulager la douleur ?
• Y a-t-il une situation spécifique dans laquelle le mal de tête survient?

De plus, le médecin vous examinera neurologiquement. En règle générale, cet examen est normal pour les céphalées en grappe. Le médecin, par exemple, vérifie la réaction lumineuse de votre pupille dans l'œil et teste la force musculaire et la sensibilité à différents points du corps.

Le médecin peut ensuite utiliser les critères de diagnostic de la classification internationale des maux de tête (ICHD-2) pour déterminer si une céphalée en grappe est présente. Ces critères d'algie vasculaire de la face sont :

a) Au moins cinq crises répondant aux critères b à e
b) Attaques douloureuses unilatérales fortes ou très fortes au niveau des yeux qui durent de 15 à 180 minutes si elles ne sont pas traitées
c) De plus, au moins une des caractéristiques de cluster suivantes se produit du côté douloureux :

• Yeux larmoyants et/ou conjonctive rougie
• Nez qui coule ou bouché
• Gonflement des paupières
• Transpiration du front ou du visage
• Pupille rétrécie et/ou paupière tombante
• Agitation physique

d) La fréquence des crises est comprise entre une crise tous les deux jours et une à huit crises par jour
e) Les symptômes ne sont dus à aucune autre maladie

Si la douleur survient pour la première fois ou si le médecin détecte des déficits neurologiques, une tomodensitométrie de la tête (TCC) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau doit être réalisée afin d'écarter toute inflammation, tumeurs ou autres causes de les symptômes. Si nécessaire, la pression intraoculaire est également mesurée lors de la première crise pour exclure un glaucome. D'autres examens, tels que l'examen du sang ou du liquide nerveux (liqueur) ou l'enregistrement des ondes cérébrales par électroencéphalographie (EEG) sont parfois également nécessaires.

Les trois tableaux cliniques migraine, la forme rare et très similaire d'hémicrânie paroxystique et de névralgie du trijumeau, dans laquelle un nerf facial malade provoque une douleur infernale, doivent être distingués de l'algie vasculaire de la face. Principalement parce que des symptômes d'accompagnement atypiques tels qu'une sensibilité à la lumière peuvent survenir, le diagnostic d'algie vasculaire de la face ne peut pas toujours être posé immédiatement. Par conséquent, la maladie réelle n'est souvent reconnue que tardivement. Parfois, on soupçonne initialement une maladie dentaire ou une infection des sinus, ce qui entraîne un traitement incorrect ou retardé.

Algie vasculaire de la face : traitement

Le traitement de l'algie vasculaire de la face est souvent difficile. Les personnes concernées doivent absolument contacter un médecin spécialisé dans ce domaine. Les analgésiques habituels pour le traitement des maux de tête (aspirine, ibuprofène, diclofénac et même les opioïdes) sont généralement absolument inefficaces pour les céphalées en grappe.

Les médicaments prescrits pour le traitement des céphalées en grappe suppriment la douleur, mais ne conduisent pas en eux-mêmes à une guérison. Cependant, les médicaments peuvent réduire la force et la fréquence des attaques. La plupart des patients répondent bien au traitement médicamenteux de l'algie vasculaire de la face. D'autres méthodes sont disponibles pour les autres patients, dont certaines sont encore expérimentales.

Le traitement médicamenteux des céphalées en grappe est une priorité. L'acupuncture, les exercices de relaxation ou le biofeedback sont souvent moins efficaces que le traitement de la migraine.

Dans le traitement de l'algie vasculaire de la face, une distinction est faite entre la thérapie d'attaque (traitement aigu) et le traitement préventif (prophylaxie de l'algie vasculaire de la face). Si les personnes concernées souffrent également de troubles émotionnels (par exemple, dépression), ceux-ci doivent également être traités dans tous les cas. Les douleurs chroniques telles que les céphalées en grappe causent également des problèmes psychologiques à de nombreuses personnes. Les personnes concernées doivent donc absolument demander l'aide d'un professionnel pour traiter leurs troubles mentaux.

Thérapie aiguë d'une crise d'algie vasculaire de la face (traitement aigu)

Les soi-disant triptans sont très efficaces contre l'algie vasculaire de la face dans les crises aiguës. Ce groupe de médicaments est également utilisé dans le traitement des migraines. Ils sont soit injectés dans le tissu adipeux sous-cutané (sumatriptan) soit administrés sous forme de spray nasal (zolmitriptan). De cette façon, ils travaillent plus rapidement. La prise de triptans sous forme de comprimés n'a de sens que pour quelques patients. Cependant, les triptans ne sont pas adaptés à la prévention, car ils peuvent eux-mêmes provoquer des maux de tête s'ils sont pris en continu.

Dans une attaque d'algie vasculaire de la face, l'inhalation d'oxygène pur conduit à l'absence de douleur dans plus de la moitié des cas. Le patient inhale de l'oxygène à travers un masque facial pendant 15 à 20 minutes. Il est assis avec le haut du corps légèrement courbé. On ne sait pas pourquoi l'oxygène agit contre les attaques d'algie vasculaire de la face et pourquoi il n'aide que certains patients - et pas toujours eux non plus.

La situation est similaire avec les anesthésiques locaux (par exemple la lidocaïne), qui sont goutte à goutte ou pulvérisés dans la narine de la moitié douloureuse de la tête. La lidocaïne aide environ 30 % du temps en bloquant les voies nerveuses qui transmettent la douleur. Même si l'oxygénothérapie et les thérapies anesthésiques locales n'aident pas tous les patients, elles doivent être essayées au moins une fois.

Traitement prophylactique de l'algie vasculaire de la face

Il existe des médicaments efficaces pour réduire la fréquence et la gravité des crises. Surtout le vérapamil. Cet antagoniste du calcium, qui est principalement utilisé pour les arythmies cardiaques et l'hypertension artérielle, doit être pris en permanence. En règle générale, il est bien toléré, mais des contrôles de la fonction cardiaque (par exemple au moyen d'un ECG) sont nécessaires. Le vérapamil ne commence à agir qu'après deux à trois semaines. Pour combler cette période de temps, des glucocorticoïdes peuvent être pris initialement. Ceux-ci ne doivent pas être administrés sur une période plus longue, un maximum de quatre semaines. Cependant, il existe certains patients pour lesquels seuls les glucocorticoïdes aident à long terme.

Le lithium, le topiramate ou, dans des cas exceptionnels, le méthysergide sont disponibles comme autres moyens de prévenir les céphalées en grappe. En raison de leurs effets secondaires et de leur efficacité moindre par rapport au vérapamil, ils ne sont qu'un deuxième choix.

Méthode opératoire de thérapie de l'algie vasculaire de la face

Si toutes les tentatives de traitement médicamenteux échouent, des interventions chirurgicales peuvent être utilisées pour traiter l'algie vasculaire de la face. Beaucoup de ces méthodes sont encore expérimentales et aucune observation à long terme n'est disponible. Les structures peuvent être endommagées de façon permanente par des interventions chirurgicales, ce qui peut entraîner de nouvelles plaintes. Les opérations d'algie vasculaire de la face ne doivent être effectuées que dans des centres spécialisés.

Stimulation du nerf occipital (ONS): Une méthode chirurgicale comparativement moins invasive est le blocage ou la stimulation du nerf occipital. Entre autres choses, cela sensibilise certaines parties du cuir chevelu poilu. Elle peut être bloquée ou stimulée au moyen d'une anesthésie locale et d'une injection de cortisone ou d'une thérapie de stimulation électrique afin de procurer un soulagement temporaire.

Stimulation cérébrale profonde : Si cette méthode ne procure pas un soulagement suffisant, la stimulation cérébrale profonde (stimulation cérébrale profonde) peut également être utilisée, qui est également utilisée, par exemple, pour traiter la maladie de Parkinson. Dans la stimulation cérébrale profonde de l'hypothalamus, des électrodes sont insérées dans la partie du cerveau qui serait responsable de l'algie vasculaire de la face. Cette thérapie chirurgicale est plus risquée que les traitements sur le nerf occipital. Dans l'ensemble, toutes les interventions chirurgicales ne doivent être effectuées que dans des centres spécialisés axés sur les maux de tête et uniquement si le traitement médicamenteux de l'algie vasculaire de la face a échoué chez un patient.

Algie vasculaire de la face : évolution de la maladie et pronostic

Les symptômes de l'algie vasculaire de la face surviennent à un certain rythme chez la plupart des patients. Cela signifie que les attaques de maux de tête surviennent plus fréquemment au printemps et en automne. Une autre caractéristique de l'évolution de l'algie vasculaire de la face est que les patients ont toujours les crises à la même heure de la journée, la plupart du temps peu de temps après s'être endormi ou tôt le matin.

L'algie vasculaire de la face est chronique et récurrente. Cela signifie qu'il ne cesse de réapparaître pendant de nombreuses années. Environ 80 pour cent des patients rapportent que les céphalées en grappe réapparaissent 15 ans après la première attaque. Il existe deux types d'algie vasculaire de la face : l'algie vasculaire de la face épisodique (80 % des cas) et chronique (20 %). Dans environ douze pour cent des cas, l'attaque épisodique se transforme en un mal de tête chronique.

Dans l'algie vasculaire de la face épisodique, les épisodes d'attaques répétées de maux de tête durent de quelques semaines à quelques mois. Ceci est suivi d'une période de quelques mois à plusieurs années au cours de laquelle il n'y a aucun symptôme. Dans l'algie vasculaire de la face chronique, les périodes de douleur durent plus d'un an ou les intervalles sans symptômes entre les périodes individuelles sont plus courts qu'un mois.

De nombreux patients peuvent être aidés avec des médicaments appropriés. La fréquence et la force des périodes de cluster sont réduites. Si le patient connaît son déclencheur individuel des crises (par exemple l'alcool), il peut l'éviter et ainsi réduire encore la fréquence des périodes douloureuses. L'algie vasculaire de la face n'est actuellement pas curable, mais une guérison spontanée est possible à tout moment.

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