épendymome
Ricarda Schwarz a étudié la médecine à Würzburg, où elle a également obtenu son doctorat. Après un large éventail de tâches en formation médicale pratique (PJ) à Flensburg, Hambourg et en Nouvelle-Zélande, elle travaille maintenant en neuroradiologie et radiologie à l'hôpital universitaire de Tübingen.
En savoir plus sur les experts Tout le contenu de est vérifié par des journalistes médicaux.L'épendymome est une tumeur très rare du cerveau ou de la moelle épinière. Il se forme dans les voies d'eau cérébrales et provoque souvent une augmentation de la pression intracrânienne avec des maux de tête et des nausées. Ce sont surtout les enfants d'environ 6 ans qui sont touchés. La tumeur est opérée ou irradiée. Le pronostic dépend de divers facteurs et varie considérablement. Ici, vous pouvez lire tout ce que vous devez savoir sur l'épendymome.
Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. D43C71D33
Épendymome : description
L'épendymome est une tumeur qui peut se former à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière. Le plus souvent, les enfants sont touchés au cours des dix premières années de la vie. L'épendymome représente dix pour cent de toutes les tumeurs cérébrales de l'enfance et est donc la troisième tumeur la plus fréquente du système nerveux central dans ce groupe d'âge. Chaque année, environ deux enfants sur un million développent un épendymome. Mais les adultes peuvent également développer cette tumeur, bien que beaucoup moins souvent : chez eux, l'épendymome ne représente que deux à trois pour cent de toutes les tumeurs cérébrales.
Un épendymome est formé à partir de cellules épendymaires. Ceux-ci tapissent la paroi interne des chambres cérébrales (ventricules) et le canal rachidien (canal rachidien) dans lesquels se trouve le liquide céphalo-rachidien (liqueur). En principe, la tumeur peut se former n'importe où sur ces parois internes. Chez les enfants et dans tous les groupes d'âge, cependant, il survient préférentiellement dans le 4e ventricule de la fosse postérieure. De là, l'épendymome se propage souvent vers le cervelet, le tronc cérébral ou la moelle cervicale supérieure. Un épendymome dans le canal rachidien est plus fréquent chez les adultes.
Métastase
Dans certains cas, des cellules tumorales individuelles peuvent sécréter et atteindre un autre endroit comme la moelle épinière via les voies d'eau cérébrales. S'ils poussent à ce nouvel emplacement et s'y multiplient, on parle de métastase. Certaines études scientifiques supposent qu'environ deux pour cent de tous les épendymomes développent des métastases, d'autres parlent d'environ 30 pour cent. Si l'épendymome revient après un traitement réussi (rechute), il se métastase chez presque un patient sur deux.
Classement OMS
L'Organisation mondiale de la santé (OMS) divise l'épendymome comme toutes les autres tumeurs cérébrales en différents degrés de gravité :
- Grade I : sous-épendymome et épendymome myxopapillaire
- Grade II : épendymome
- Grade III : épendymome anaplasique
Le sous-épendymome est une tumeur bénigne. Il fait saillie dans les chambres internes du cerveau et n'est souvent découvert que par hasard.
L'épendymome myxopapillaire est également bénin. Il pousse exclusivement dans la partie la plus basse du canal rachidien et survient chez l'adulte.
L'épendymome anaplasique est plus fréquent chez les enfants. Il se développe très rapidement et a un mauvais pronostic car il se développe dans les tissus adjacents - contrairement aux types de tumeurs du 1er et du 2e degré, qui sont généralement bien délimités du tissu cérébral sain.
Épendymome : symptômes
En raison de sa proximité, un épendymome peut très rapidement obstruer les voies d'eau cérébrales. Mais si l'eau du cerveau ne s'écoule plus correctement, la pression sur le cerveau augmente. Cela provoque de graves maux de tête qui peuvent difficilement être soulagés par des médicaments. La plupart du temps, le mal de tête survient la nuit ou tôt le matin et s'améliore au fur et à mesure que la journée avance. Ils reviennent régulièrement et deviennent de plus en plus intenses au fil des jours et des semaines. Si la pression intracrânienne continue d'augmenter, les personnes touchées sont souvent nauséeuses. Certains doivent passer. Dans les cas extrêmes, ils peuvent devenir fatigués et somnolents ou même entrer dans un état comateux.
Surtout chez les jeunes enfants, le périmètre crânien peut augmenter en raison d'un épendymome (macrocéphalie). Chez certains patients, la tumeur se manifeste par une crise. De plus, vous pouvez ressentir une gêne lorsque vous marchez, voyez, dormez et vous concentrez. Un épendymome peut également provoquer une paralysie.
Épendymome : causes et facteurs de risque
Pourquoi un épendymome se développe n'a pas encore été définitivement étudié. Les personnes qui ont été irradiées dans le cadre d'un traitement contre le cancer ont un risque accru de développer la maladie. Les enfants sont parfois irradiés avec une leucémie (cancer du sang blanc) ou le rétinoblastome, une tumeur maligne de l'œil et, par conséquent, développent une tumeur cérébrale plus souvent des années après l'irradiation.
Les épendymomes de la moelle épinière sont associés à la maladie héréditaire neurofibromatose de type 2.
Épendymome : examens et diagnostic
Les patients présentant des symptômes de cancer du cerveau consultent souvent d'abord leur médecin de famille ou leur pédiatre. Il s'enquiert des plaintes exactes et de leur évolution, des maladies antérieures et sous-jacentes et de l'état de santé général (collecte des antécédents médicaux = anamnèse). S'il trouve des preuves d'une tumeur maligne dans le système nerveux central, il oriente généralement le patient vers un centre spécialisé en cancérologie (oncologie) pour des examens complémentaires. Des médecins de différentes disciplines y travaillent ensemble pour poser le bon diagnostic. Pour cela, divers examens techniques sont généralement nécessaires.
La meilleure façon de visualiser un épendymome est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). La plupart du temps, un produit de contraste est injecté dans une veine du patient avant l'examen. La tumeur absorbe cet agent de contraste et s'éclaire irrégulièrement sur l'image IRM. Cela vous permet de très bien déterminer son emplacement, sa taille et son étendue.
L'examen du liquide cérébral (diagnostic alcoolique) complète un diagnostic détaillé de l'épendymome. Des cellules tumorales individuelles peuvent être détectées ici. De plus, un échantillon de tissu est généralement prélevé sur la tumeur et examiné au microscope. Cela est nécessaire pour pouvoir adapter de manière optimale la thérapie ultérieure au patient.
Épendymome : traitement
La première étape thérapeutique d'un épendymome est l'ablation chirurgicale de la tumeur aussi complètement que possible.De nos jours, cet objectif peut souvent être atteint avec des tumeurs de la moelle épinière. En revanche, les tumeurs cérébrales ne peuvent généralement pas être complètement éliminées. Si des restes de la tumeur restent dans le corps ou si la tumeur s'est déjà propagée, la radiothérapie suit. Dans le cas d'un épendymome du deuxième ou du troisième degré, celui-ci est également réalisé après l'ablation complète de la tumeur. Cela peut réduire le risque de récidive de la tumeur. La chimiothérapie est rarement réalisée dans les études sur l'épendymome. Il est controversé de savoir si cela apporte un avantage décisif.
Les symptômes de la tumeur tels que les maux de tête ou les nausées sont traités avec des médicaments. Dans le cas d'un épendymome, la thérapie avec des préparations de cortisone est également une option. Ils font gonfler le tissu cérébral et réduisent ainsi la pression intracrânienne existante.
Examen et traitement
Vous pouvez lire plus d'informations sur les examens et la thérapie dans l'article sur les tumeurs cérébrales.
Épendymome: évolution de la maladie et pronostic
Le pronostic d'un épendymome dépend de divers facteurs et peut donc être très différent. Entre autres choses, le facteur décisif est l'emplacement de la tumeur, si elle peut être complètement enlevée chirurgicalement et si elle s'est déjà propagée.
Si la région tumorale est complètement enlevée et ré-irradiée, 60 à 75 % des patients sont encore vivants cinq ans plus tard, et 50 à 60 % sont encore vivants dix ans plus tard - condition préalable : la maladie ne progresse pas. Si l'épendymome n'a pas pu être complètement retiré et que la personne affectée a reçu une nouvelle irradiation, le taux de survie à 10 ans n'est que de 30 à 40 %.
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