Leucémie lymphatique

et Martina Feichter, rédactrice médicale et biologiste

Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

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Le terme « leucémie lymphocytaire » englobe deux formes de cancer dans lesquelles certaines cellules sanguines se multiplient de manière incontrôlée : la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC). La LAL est la maladie leucémique la plus courante chez les enfants, tandis que la LLC est presque exclusivement présente chez les personnes âgées. En savoir plus sur la leucémie lymphoïde !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. C91

C'est ainsi que se développe la leucémie lymphatique

La « leucémie lymphatique » est ce que les médecins appellent les cancers qui proviennent des cellules précurseurs lymphatiques de la formation du sang :

Toutes les cellules sanguines (globules rouges et blancs et plaquettes) ont une origine commune - les cellules souches sanguines de la moelle osseuse. Deux types de cellules progénitrices se développent à partir de ces cellules souches : les cellules progénitrices lymphatiques et myéloïdes. Les lymphocytes se développent à partir des premiers en plusieurs étapes. Ce sous-groupe de globules blancs (leucocytes) est une partie importante du système immunitaire. Tous les autres globules blancs et rouges et plaquettes proviennent des cellules progénitrices myéloïdes.

Dans la leucémie lymphoïde, la formation des lymphocytes est perturbée : un grand nombre de lymphocytes immatures sont créés qui se multiplient de manière incontrôlée. En conséquence, ils repoussent de plus en plus les cellules sanguines matures et saines. Cela signifie : Il y a de moins en moins d'autres sous-groupes de globules blancs. Il y a aussi une pénurie de globules rouges et de plaquettes.

Selon l'évolution de la maladie, les médecins différencient :

  • La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) débute assez soudainement et progresse rapidement.
  • La leucémie lymphoïde chronique (LLC), en revanche, se développe insidieusement et lentement.

Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)

La leucémie aiguë lymphoblastique est le type de leucémie le plus courant chez les enfants. Environ 80 pour cent de tous les enfants atteints de leucémie ont TOUS. Les germes de moins de cinq ans sont le plus souvent touchés. La LAL est plutôt rare chez l'adulte. La maladie survient ici plus souvent chez les personnes de plus de 80 ans.

Dans l'ensemble, la leucémie aiguë lymphoblastique est très rare : en Allemagne, environ 1 personne sur 100 000 développe cette forme de cancer du sang. Les personnes atteintes de trisomie 21 (syndrome de Down), entre autres, ont un risque accru de contracter la maladie.

Symptômes de TOUS

La leucémie aiguë lymphoblastique se manifeste par divers symptômes qui se développent généralement en quelques jours : La pénurie croissante de globules rouges provoque une anémie. Les patients ont donc une peau et des muqueuses sensiblement pâles et un rythme cardiaque rapide. Ils sont également moins efficaces et se fatiguent rapidement. Parfois, il y a aussi un essoufflement et des vertiges.

Étant donné que les cellules cancéreuses déplacent également les plaquettes sanguines, des saignements (tels que des saignements des gencives et du nez) se développent. Les patients ont également facilement des ecchymoses (ecchymoses). Souvent on observe aussi des hémorragies ponctuelles de la peau et des muqueuses. Les médecins les appellent pétéchies.

D'autres symptômes courants de la LAL sont la fièvre, un manque d'appétit et une tendance à s'infecter. De nombreux patients présentent également une hypertrophie des ganglions lymphatiques et une hypertrophie de la rate (splénomégalie).

Si les cellules cancéreuses ont attaqué le système nerveux central (cerveau et moelle épinière), cela peut entraîner des maux de tête, des vomissements, de l'indifférence et une défaillance nerveuse ainsi qu'une paralysie.

Diagnostic de TOUS

Tous les symptômes mentionnés se produisent également avec de nombreuses autres maladies. Ils ne sont donc pas un signe clair de leucémie lymphoblastique aiguë. Dans tous les cas, vous devriez consulter un médecin dès que possible si vous ressentez de tels symptômes. Il recueillera d'abord les antécédents médicaux en faisant décrire en détail les symptômes. Par exemple, il pose des questions sur les maladies antérieures ou sous-jacentes ainsi que sur les cas possibles de cancer dans la famille.

Ceci est suivi d'un examen physique. Il est destiné à fournir des informations sur l'état général du patient.

Des tests sanguins et une ponction de la moelle osseuse sont particulièrement importants si une leucémie lymphoblastique aiguë (ou toute autre forme de leucémie) est suspectée. Dans ce dernier cas, le médecin prélève un échantillon de moelle osseuse et le fait examiner en détail en laboratoire. Avec cela, un ALL peut être prouvé de manière fiable. De plus, il peut être déterminé de quel sous-type de leucémie lymphatique aiguë le patient souffre (comme la LAL commune, la LAL Pro-B, la LAL corticale, etc.). Ces sous-formes diffèrent en termes d'évolution et de pronostic. Ils répondent également différemment aux différentes thérapies.

De plus, d'autres examens sont généralement en attente, par exemple un ECG, des procédures d'imagerie (telles que des rayons X, des ultrasons) et un examen de l'eau nerveuse (ponction lombaire). Ils sont utilisés soit pour mieux évaluer la condition physique du patient, soit pour contrôler la propagation des cellules cancéreuses dans l'organisme. Vous pouvez en savoir plus à ce sujet sous Leucémie : diagnostic et examens.

Thérapie de TOUS

Les personnes atteintes de leucémie aiguë (comme la LAL) ont besoin d'un traitement dès que possible. L'objectif est de s'assurer que la maladie régresse complètement (rémission).

L'apparence exacte de la planification thérapeutique dans chaque cas individuel dépend de l'âge du patient et du sous-type exact de LAL. En règle générale, les patients reçoivent une chimiothérapie intensive en plusieurs cycles. Il devrait éliminer autant que possible toutes les cellules cancéreuses du corps. Ceci est généralement suivi par d'autres chimiothérapies, mais celles-ci sont moins intensives. Ils servent à combattre les cellules cancéreuses restantes et à les empêcher de rechuter.

D'autres approches thérapeutiques pour la leucémie lymphoblastique aiguë sont la greffe de cellules souches et la radiothérapie. Dans la transplantation de cellules souches, les cellules souches du sang sont transférées au patient. Cela devrait produire de nouvelles cellules sanguines saines. La radiothérapie dans la LAL est principalement utilisée pour prévenir ou traiter le cancer du cerveau.

Chez certains patients, les cellules cancéreuses présentent un certain changement génétique (chromosome de Philadelphie). C'est à partir de ce chromosome que le corps produit une variante anormale de l'enzyme tyrosine kinase. Ce type d'enzyme stimule la croissance des cellules leucémiques. Les patients reçoivent donc parfois des inhibiteurs de la tyrosine kinase (comme l'imatinib). Ils inhibent l'enzyme en question.

En savoir plus sur les options thérapeutiques pour le cancer du sang sous Leucémie : traitement.

Pronostic de LAL

Au cours des dernières décennies, le nombre de patients atteints de LAL pouvant être guéris a augmenté et les chances de guérison sont généralement bonnes, en particulier chez les enfants. Cinq ans après le diagnostic, environ 70 pour cent des patients adultes et 95 pour cent des enfants atteints sont encore en vie s'ils sont correctement traités. Après dix ans, les taux de survie sont d'environ 33 pour cent chez les adultes et 70 pour cent chez les enfants.

Dans certains cas, cependant, le pronostic de la leucémie aiguë lymphoblastique dépend de nombreux facteurs différents. Il s'agit notamment de la forme exacte de la LAL, du stade de la maladie au moment du diagnostic, ainsi que de l'âge et de l'état général du patient.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

La leucémie lymphoïde chronique est une maladie leucémique à évolution lente; il se développe généralement sur de nombreuses années et peut persister longtemps sans provoquer de symptômes visibles.

Attention : Malgré son nom, la leucémie lymphoïde chronique n'est plus considérée comme une leucémie (« cancer du sang »), mais est une forme de cancer des ganglions lymphatiques (plus précisément : lymphome non hodgkinien).

La leucémie lymphoïde chronique est la forme la plus courante de leucémie dans les pays occidentaux industrialisés. En Allemagne, environ 3 000 hommes et 2 000 femmes en bénéficient chaque année. Il s'agit le plus souvent de patients plus âgés : l'âge moyen de survenue est compris entre 70 et 75 ans. La leucémie chronique comme la LLC est très rare chez les enfants.

Symptômes et diagnostic

La leucémie lymphoïde chronique ne provoque généralement aucun symptôme pendant une longue période. Parfois, des plaintes non spécifiques telles qu'une diminution des performances, de la fatigue et une perte d'appétit se produisent. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des ganglions lymphatiques enflés et indolores et une hypertrophie du foie et de la rate se développent. Certaines personnes développent de la fièvre, transpirent la nuit et sont sujettes aux infections et aux points bleus (ecchymoses). Il existe également des signes d'anémie (pâleur de la peau et des muqueuses, fatigue facile, vertiges, etc.).

En savoir plus sur les signes et l'évolution de la leucémie chronique sous Leucémie : Symptômes.

Le médecin découvre souvent une leucémie lymphoïde chronique par hasard, par exemple parce que le nombre de globules blancs est sensiblement élevé. En plus des tests sanguins précis, la prise d'antécédents médicaux (anamnèse) et un examen physique sont les principales étapes diagnostiques en cas de suspicion de LLC.

Dans certains cas, il est nécessaire de prélever un échantillon de tissu (biopsie) des ganglions lymphatiques et de l'analyser en laboratoire. De cette façon, il est possible de déterminer si et dans quelle mesure la maladie s'est propagée. Pour la même raison, une échographie de l'abdomen peut être réalisée par exemple. Dans certains cas, un examen de la moelle osseuse est également utile.

Vous pouvez en savoir plus sur les différents examens sous Leucémie : examens et diagnostic.

Thérapie de la LLC

De nombreuses personnes atteintes de LLC ne se sentent pas malades et ne présentent aucun symptôme pendant des années, car la maladie progresse lentement. Ensuite, généralement, aucune thérapie n'est nécessaire : Au lieu de cela, les médecins attendent et n'effectuent que des contrôles réguliers ("watch and wait").

Si les valeurs sanguines s'aggravent ou si le cancer provoque des symptômes, un traitement est initié. Ce à quoi cela ressemble dépend de l'état général du patient, de sa fonction rénale et de toute maladie antérieure.

Une chimio-immunothérapie (ou immunochimiothérapie) est alors souvent initiée. C'est-à-dire que les patients reçoivent une chimiothérapie en association avec une immunothérapie :

Les médicaments anticancéreux (cytostatiques) utilisés en chimiothérapie sont administrés sous forme de comprimés ou de perfusions. De plus, les patients reçoivent des anticorps dits monoclonaux dans le cadre de l'immunothérapie. Ce sont des anticorps spéciaux produits artificiellement qui reconnaissent spécifiquement les cellules cancéreuses du patient et peuvent s'y lier. Ensuite, le système immunitaire peut agir spécifiquement contre les cellules malignes.

Chez certains patients, la leucémie lymphoïde chronique est traitée par chimiothérapie ou immunothérapie seule. Une radiothérapie ou une intervention chirurgicale supplémentaire est rarement nécessaire. Cela peut être le cas, par exemple, lorsque les ganglions lymphatiques sont infectés par des cellules cancéreuses et entraînent des complications.

Chez certains patients atteints de LLC, les cellules cancéreuses développent certains changements génétiques au fil du temps (voir ci-dessus : Thérapie pour la LAL). Les personnes atteintes ne répondent plus aussi bien à la chimiothérapie et à l'immunothérapie standard. Ensuite, le traitement avec des inhibiteurs de la tyrosine kinase (tels que l'ibrutinib) peut être plus efficace.

Si le premier traitement contre le cancer échoue ou si le cancer régresse, une greffe de cellules souches peut être une option dans certains cas. Premièrement, la chimiothérapie à haute dose tue toute la moelle osseuse et (espérons-le) toutes les cellules cancéreuses. Ensuite, les cellules souches sanguines d'un donneur sont transférées au patient, d'où émergent de nouvelles cellules sanguines saines. La greffe de cellules souches est un traitement très stressant et risqué. Il ne convient donc qu'aux patients jeunes ou en forme. Et avec eux aussi, les avantages et les risques du traitement doivent être soigneusement pesés les uns par rapport aux autres à l'avance.

Pronostic de la LLC

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la forme « la plus bénigne » de leucémie. La maladie progresse généralement lentement et ne provoque souvent aucun ou presque aucun symptôme pendant des années. Si un traitement est nécessaire, il peut généralement supprimer la LLC et ralentir sa progression. Selon l'état actuel des connaissances, seules les greffes de cellules souches à risque offrent une chance de guérison.

La durée de survie des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique dépend dans une large mesure du stade de la maladie et de la constitution génétique des cellules cancéreuses (forme et structure des chromosomes, modifications génétiques possibles, etc.). Toute maladie antérieure et concomitante ainsi que l'état général du patient influencent également le pronostic.

Il est particulièrement dangereux pour les patients que leur système immunitaire affaibli les rend sensibles aux infections. Les infections qui ne peuvent pas être contrôlées sont donc également la cause de décès la plus fréquente chez les personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique (ou d'une autre forme de leucémie).

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