Phéochromocytome

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Un phéochromocytome est une tumeur productrice d'hormones de la médullosurrénale. Dans certains cas, la tumeur provient également du tronc dit sympathique (corde nerveuse le long de la colonne vertébrale), les médecins parlent alors d'un phéochromocytome extra-surrénalien ou paragangliome. Le phéochromocytome est généralement bénin.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. D44E27D35C74I15

Phéochromocytome: description

Un phéochromocytome est une tumeur qui, dans la majorité des cas, prend naissance dans la médullosurrénale. Le soi-disant paragangliome est moins fréquent. Sous cette forme, le phéochromocytome est situé à l'extérieur des glandes surrénales (extra-surrénales), le long du tronc dit sympathique (corde nerveuse qui longe la colonne vertébrale dans la région de l'abdomen et de la poitrine). Le phéochromocytome est un type rare de tumeur. On estime que deux à huit personnes sur un million l'obtiennent. La tumeur affecte principalement les adultes, mais les enfants peuvent également développer un phéochromocytome.

Les glandes surrénales

Les deux glandes surrénales sont des glandes hormonales importantes dans l'organisme. Ils sont assis - chacun à l'extrémité supérieure arrondie de l'un des deux reins. En fonction de leur fonction, ils sont divisés en deux parties, le cortex surrénalien et la médullosurrénale.

Le cortex surrénalien produit principalement des hormones stéroïdes qui, entre autres, régulent l'équilibre du sucre, de l'eau et des minéraux. Une hormone importante ici est, par exemple, le cortisol, qui est impliqué dans de nombreux processus métaboliques.

La médullosurrénale produit les catécholamines adrénaline et noradrénaline. Les deux hormones, également communément appelées hormones de stress ou d'échappement, ont une influence décisive sur le système nerveux autonome. Leur libération permet au corps de réagir de manière adéquate aux situations stressantes, par exemple en accélérant le rythme cardiaque, en augmentant la pression artérielle, en dilatant les bronches et en réduisant les mouvements gastro-intestinaux.

Phéochromocytome : augmentation de la production d'hormones

Une caractéristique du phéochromocytome est que les cellules tumorales produisent de plus en plus les hormones de stress adrénaline et noradrénaline, et plus rarement la dopamine. La tumeur est bénigne dans la majorité (85 %) des cas. La tumeur ne survient généralement que d'un côté ; plus rarement, les deux glandes surrénales sont touchées par un phéochromocytome.

Phéochromocytome: symptômes

Les symptômes causés par un phéochromocytome sont principalement dus à la libération accrue des hormones de stress adrénaline et noradrénaline. Le type et la gravité des plaintes peuvent varier d'une personne à l'autre. Dans de rares cas, un phéochromocytome ne provoque aucun symptôme et est alors découvert davantage par hasard.

Un symptôme typique d'un phéochromocytome est l'hypertension artérielle : la pression artérielle augmente soudainement, comme une crise (hypertension paroxystique). Il peut atteindre des niveaux menaçants, ce que les médecins appellent une crise de tension artérielle ou une crise hypertensive. Ce symptôme survient chez environ la moitié des personnes atteintes de phéochromocytome.

Dans certains cas le phéochromocytome provoque également une hypertension artérielle permanente, les médecins parlent alors d'hypertension persistante. C'est le cas chez environ 50 pour cent des adultes atteints et 90 pour cent des enfants atteints d'un phéochromocytome.

De plus, les symptômes suivants peuvent survenir avec un phéochromocytome :

• mal de tête
• Palpitations ou palpitations
• Sueurs
• Agitation intérieure, anxiété, anxiété ou panique
• Tremblement (tremblement)
• Teint pâle
• Perte de poids
• Serrement du cœur (angine de poitrine)

Le taux de sucre dans le sang augmente fortement en raison du niveau élevé d'adrénaline causé par le phéochromocytome. Après un certain temps, le diabète sucré peut se développer à partir de cela.

Phéochromocytome : causes et facteurs de risque

La cause d'un phéochromocytome n'est pas toujours connue. Les médecins parlent alors d'un phéochromocytome sporadique. Une telle tumeur se développe le plus souvent entre 40 et 50 ans.

Il existe également des formes héréditaires (héréditaires) de phéochromocytome, qui sont causées par un défaut de la constitution génétique (mutation). Elle touche généralement les personnes de moins de 40 ans.

Le phéochromocytome peut être associé aux maladies héréditaires suivantes :

• Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (syndrome NEM 2) : La mutation du gène est localisée sur le chromosome 10. Elle provoque souvent la formation de tumeurs dans les organes producteurs d'hormones, en particulier sur la glande thyroïde (carcinome thyroïdien) et les glandes surrénales.
• Syndrome de Von Hippel-Lindau : Des tumeurs de la rétine, du cerveau et de la moelle épinière et un phéochromocytome de la médullosurrénale sont typiques de cette maladie.
• Neurofibromatose de type 1 (NF-1, maladie de Recklinghausen) : Ici se forment des tumeurs qui proviennent du tissu nerveux et affectent principalement la peau, les yeux et le cerveau. Des tumeurs telles que le phéochromocytome surviennent également plus fréquemment dans cette maladie.

Phéochromocytome : examens et diagnostic

Symptômes évidents tels que crises de tension artérielle, crises de panique ou perte de poids articulaire lors du diagnostic de suspicion principalement en direction de « phéochromocytome ». Dans un premier temps, le médecin mesure souvent la tension artérielle. Dans la pratique, cependant, l'excitation provoque une élévation temporaire de la pression artérielle chez de nombreuses personnes - même en bonne santé. Afin de pouvoir évaluer de manière fiable la pression artérielle, il est donc conseillé de l'enregistrer sur une période de temps plus longue, généralement sur 24 heures (mesure de la pression artérielle à long terme). En l'absence de maladie, la tension artérielle chute généralement pendant la nuit. Cependant, cet effet est absent chez les patients atteints d'un phéochromocytome, c'est-à-dire que la pression artérielle reste élevée.

La tumeur de la médullosurrénale produit un excès des catécholamines adrénaline et noradrénaline. La mesure de ces hormones de stress est donc particulièrement importante pour le diagnostic du phéochromocytome. Cependant, même chez les personnes en bonne santé, ces hormones sont parfois soumises à de fortes fluctuations, par exemple lorsqu'elles sont excitées. Pour obtenir un résultat de mesure fiable, le médecin a essentiellement deux options. Deux variantes chimiques de l'adrénaline, la normétanéphrine et la métanéphrine, sont mesurées soit dans :

• un échantillon de pool de 24 heures dans l'urine ou
• dans le plasma sanguin pendant 30 minutes.

Si la teneur de ces hormones est considérablement augmentée, d'autres tests suivent :

Test d'inhibition de la clonidine : La clonidine est un principe actif contre l'hypertension artérielle. Chez les personnes en bonne santé, la clonidine inhibe la libération d'adrénaline et de ses apparentés chimiques. Si, par contre, il y a un phéochromocytome, le niveau d'hormones de stress reste inchangé.

Méthodes d'imagerie : La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) conviennent pour détecter un phéochromocytome dans la médullosurrénale. Les médecins utilisent des techniques d'imagerie spéciales telles que la scintigraphie MIBG pour rechercher des phéochromocytomes qui ne sont pas situés dans la glande surrénale. Le patient reçoit d'abord un agent faiblement radioactif qui s'accumule dans les cellules tumorales. Lors d'un examen radiographique ultérieur, les zones à fort enrichissement peuvent alors être rendues visibles. Si les procédures mentionnées ne donnent toujours aucun résultat, ce que l'on appelle la DOPA-PET (tomographie par émission de positons) est généralement réalisée. L'acide aminé L-DOPA est une substance précurseur pour, entre autres, l'adrénaline, la noradrénaline et la dopamine. Le médecin injecte d'abord de la DOPA marquée radioactivement dans la veine du patient. L'agent s'accumule dans les cellules tumorales, ce qui est alors visible en tomographie par émission de positons.

Examen génétique : Dans certains cas, le phéochromocytome est lié à certaines maladies héréditaires telles que le syndrome MEN 2, le syndrome de von Hippel-Lindau et la neurofibromatose de type 1. Ces maladies peuvent être détectées à l'aide de tests génétiques spéciaux.

Phéochromocytome : traitement

opération

Dans de nombreux cas, il est possible de traiter la cause du phéochromocytome. L'étape la plus importante consiste à retirer chirurgicalement la tumeur. Dans la plupart des cas, cela est réalisé par une procédure laparoscopique (mini-invasive). A cet effet, trois petites incisions dans la paroi abdominale sont généralement suffisantes, à travers lesquelles le chirurgien insère ses instruments puis enlève la tumeur.

Certaines situations, par exemple les grosses tumeurs ou les tumeurs particulièrement difficiles d'accès, nécessitent parfois une incision abdominale plus large (laparotomie) pour retirer le phéochromocytome. Pour prévenir les crises de tension artérielle pendant l'opération, les patients reçoivent généralement un médicament hypotenseur (comme le dibenzyran) sept à 14 jours avant l'opération.

Remplacement hormonal

Un phéochromocytome ne se forme généralement que d'un côté, c'est-à-dire que la glande surrénale du côté opposé est saine et continue de produire des quantités suffisantes d'hormones. Cependant, les deux glandes surrénales peuvent également être affectées. Dans ces cas, les hormones stéroïdes et les catécholamines peuvent être déficientes après la chirurgie. Ensuite, il est important de remplacer les hormones manquantes sous forme de médicaments.

Autres mesures thérapeutiques

Les autres stratégies de traitement dépendent de la nature bénigne ou maligne du phéochromocytome. Les tumeurs malignes se caractérisent par leur capacité à former des tumeurs filles (métastases). Dans le cas d'un phéochromocytome malin, une radiothérapie à l'iode et une chimiothérapie sont disponibles en plus de la chirurgie.

Les nouveaux médicaments, appelés inhibiteurs de la multityrosine kinase, inhibent la production d'hormones de stress telles que l'adrénaline et la noradrénaline. Les scientifiques testent actuellement ces principes actifs dans le cadre d'études. Une préparation correspondante n'est actuellement pas approuvée en Allemagne.

Phéochromocytome inopérable

Dans des cas plus rares, les médecins ne peuvent pas opérer le phéochromocytome. Ensuite, l'objectif principal est de réduire les symptômes causés par l'excès d'hormones de stress. Par exemple, les crises de tension artérielle peuvent être évitées à l'aide de médicaments adaptés (principalement des alpha-bloquants). Les alpha-bloquants réduisent les effets de l'adrénaline et de ses dérivés chimiques en bloquant les sites d'amarrage de ces hormones.

Phéochromocytome: évolution de la maladie et pronostic

Le pronostic d'un phéochromocytome dépend de plusieurs facteurs. Si la tumeur peut être retirée tôt et qu'il n'y a pas d'autres maladies, c'est généralement bon et les symptômes disparaissent. Chez plus de la moitié des patients, la pression artérielle se normalise après une opération.

Si la maladie existe depuis longtemps, l'hypertension artérielle en particulier peut entraîner des maladies secondaires (telles que l'insuffisance cardiaque).

Chez environ 15 % des personnes touchées, un phéochromocytome (rechute) se développe à nouveau après le traitement. Des contrôles réguliers sont donc importants pour pouvoir le découvrir et le traiter le plus tôt possible.

Dans le cas d'un phéochromocytome malin moins fréquent, il est crucial pour la suite - comme pour tous les cancers - qu'il soit découvert et traité le plus tôt possible. Fondamentalement, les chances de guérison sont meilleures lorsqu'aucune tumeur fille ne s'est formée. Si, en revanche, le phéochromocytome malin a déjà métastasé, les chances de guérison diminuent.

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