Plasmocytome

Dr. méd. Julia Schwarz est rédactrice indépendante au service médical de

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Le plasmocytome (myélome multiple) est un type de cancer du sang qui affecte la moelle osseuse. Des globules blancs altérés se forment, ce qui affecte le système immunitaire. Le plasmocytome est assez rare, mais c'est le cancer le plus fréquent de la moelle osseuse. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes. En savoir plus sur les causes et les options de traitement du plasmocytome, l'espérance de vie et l'évolution de la maladie ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. C90

Plasmocytome: description

Un plasmocytome est une forme particulière de cancer du sang dans laquelle les cellules dites plasmatiques de la moelle osseuse se multiplient de manière incontrôlée. Les autres noms du plasmocytome sont « maladie de Kahler » et « myélome multiple ». Strictement parlant, le myélome multiple décrit une distribution diffuse de plasmocytes en prolifération dans la moelle osseuse. Le plasmocytome, en revanche, montre une prolifération localement limitée (solitaire) de plasmocytes.

Le système de classification des cancers du sang est compliqué. Le plasmocytome est classé dans le groupe des lymphomes (appelés lymphomes non hodgkiniens à cellules B).

Cellules plasmatiques dégénérées

Les globules rouges et blancs sont produits dans la moelle osseuse. Alors que les globules rouges (érythrocytes) sont responsables du transport de l'oxygène dans le corps, les globules blancs (leucocytes) se forment dans la moelle osseuse pour la défense immunitaire. Il existe différents sous-groupes de leucocytes, tels que les granulocytes, les lymphocytes T ou B. Les cellules plasmatiques représentent le stade le plus mature des cellules B et sont responsables de la production d'anticorps.

Dans un plasmocytome, les plasmocytes de la moelle osseuse se développent de manière incontrôlable. Ils produisent également de grandes quantités de protéines anormales : des anticorps modifiés complets ou incomplets d'un seul type (anticorps monoclonaux) appelés paraprotéines. En conséquence, le système immunitaire est affaibli dans un plasmocytome, ce qui rend le patient beaucoup plus sensible aux infections. Au fil du temps, les plasmocytes dégénérés déplacent de plus en plus de cellules saines dans la moelle osseuse, ce qui peut entraîner divers symptômes.

Plasmocytome : fréquence

Environ une personne sur quatre à cinq sur 100 000 en Allemagne développera un plasmocytome. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes. L'âge moyen d'apparition du plasmocytome est supérieur à 45 ans.

Plasmocytome: symptômes

Au début, le cancer ne provoque généralement aucun symptôme dans la moelle osseuse. Ce n'est qu'à un stade ultérieur que le myélome multiple peut provoquer des symptômes de diverses natures :

Mal au dos

Les premiers symptômes d'un plasmocytome sont généralement des douleurs osseuses. Les personnes touchées se plaignent particulièrement souvent de maux de dos. Le plasmocytome décompose le tissu osseux (souvent autour de la colonne vertébrale). Le risque de fractures (fractures) est donc accru.

Déplacement des globules rouges

Dans un plasmocytome, des plasmocytes modifiés prolifèrent dans la moelle osseuse. Cela déplace d'autres cellules sanguines importantes dans leur croissance. En conséquence, trop peu de globules rouges sont produits et une anémie se développe. Les symptômes de l'anémie sont basés sur le manque d'oxygène qui en résulte dans les tissus : couleur pâle de la peau, sensation de faiblesse, de vertige et de fatigue.

Manque d'anticorps

Si les globules blancs sains sont également déplacés, suffisamment d'anticorps intacts ne peuvent plus être produits. Le plasmocytome affaiblit le système immunitaire et facilite l'infection des bactéries ou des virus.

Dommages aux reins

Certaines des paraprotéines produites par le plasmocytome sont excrétées par les reins. Cependant, ces protéines dites de Bence Jones peuvent également s'établir dans le tissu rénal et l'endommager. En conséquence, certains patients rapportent une urine mousseuse.

Petits saignements cutanés

La formation de plaquettes sanguines (thrombocytes) est également altérée par un plasmocytome. Les plaquettes sont généralement responsables de la coagulation du sang. En conséquence, de petits saignements de la taille d'une tête d'épingle dans la peau (pétéchies) sont plus fréquents.

Plasmocytome : causes et facteurs de risque

Le point de départ d'un plasmocytome est une cellule plasmatique dégénérée qui se multiplie de façon exponentielle. Les cellules plasmatiques font partie des lymphocytes B, un sous-groupe de globules blancs. Leur tâche la plus importante est la production d'anticorps. Cependant, les plasmocytes dégénérés produisent des anticorps modifiés (paraprotéines).

La façon dont les plasmocytes dégénèrent dans le plasmocytome n'a pas encore été complètement clarifiée. Les scientifiques ont pu déterminer un changement génétique chez 15 pour cent des personnes touchées. Les chromosomes 13 et 14 ont montré un nombre accru de défauts. L'influence des rayonnements ionisants et des pesticides sur le développement des plasmocytomes est également à l'étude.

Le plasmocytome assure la formation d'un grand nombre de nouveaux vaisseaux sanguins dans la moelle osseuse afin qu'elle soit alimentée de manière optimale en nutriments et puisse se développer.

Plasmocytome : examens et diagnostic

Les patients doivent consulter un médecin pour tout symptôme pouvant suggérer un plasmocytome. Il peut utiliser divers examens pour déterminer si le myélome multiple est réellement présent.

Analyse de sang et d'urine

Un test sanguin est un moyen rapide et peu coûteux d'obtenir les premiers signes d'un plasmocytome. Les anticorps dégénérés peuvent être détectés dans le sang grâce à une augmentation du taux de protéines. Le taux de protéines est corrélé à l'activité du plasmocytome : plus il y a de protéines dégénérées, plus le plasmocytome est avancé.

Une formule sanguine montre le pourcentage de différentes cellules sanguines. Cela montre à quel point le plasmocytome a déjà déplacé des cellules saines et s'il y a déjà une anémie. Une numération globulaire peut également aider à identifier les changements dans les valeurs rénales lorsque les protéines de Bence Jones endommagent les tissus rénaux et que la fonction rénale se détériore en conséquence.

Si les os sont touchés par le plasmocytome, des valeurs accrues de calcium peuvent être trouvées dans la numération globulaire : l'os est constitué en grande partie de calcium. Si le plasmocytome accélère la dégradation osseuse, le calcium libéré est distribué dans le sang et peut être mesuré.

Les protéines de Bence Jones, également des protéines dégénérées des plasmocytes, peuvent être détectées dans l'urine du patient.

Aspiration de moelle osseuse

Si un plasmocytome est suspecté, une ponction médullaire peut être réalisée. Habituellement, la crête iliaque est percée avec une aiguille pour extraire un peu de moelle osseuse. L'échantillon de moelle osseuse est ensuite examiné au microscope. Chez les personnes en bonne santé, la proportion de plasmocytes est généralement de cinq pour cent au maximum. En revanche, les patients atteints de plasmocytome ont souvent des valeurs supérieures à dix pour cent. Les cellules dégénérées peuvent être examinées plus en détail en déterminant le taux de division ou en recherchant d'éventuels changements chromosomiques.

Procédures d'imagerie

Si le plasmocytome a entraîné une perte osseuse, cela peut être démontré sur la radiographie.Vous pouvez voir de petits trous (foyers ostéolytiques) dans le crâne, les côtes, les vertèbres ou les os pelviens.

La tomodensitométrie (TDM) est une autre méthode d'examen d'imagerie pour le diagnostic du plasmocytome. Elle montre encore plus précisément à quel point le système squelettique a déjà été affecté par le plasmocytome.

Si l'on soupçonne que la moelle épinière a déjà été endommagée par la dégradation des corps vertébraux, une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut également être réalisée.

Plasmocytome : traitement

Le traitement par plasmocytome dépend du stade de la maladie. On distingue trois stades de la maladie : plus le stade est élevé, plus le plasmocytome est malin. Une classification précise est d'une grande importance afin de pouvoir créer un plan thérapeutique adéquat.

S'il n'y a pas de symptômes et si le plasmocytome est de stade I, le patient est examiné et observé de près (« watch and wait »).

Myélome multiple : chimiothérapie et greffe de cellules souches

La chimiothérapie est débutée dès que le plasmocytome continue de se propager. Le but de la thérapie est d'empêcher les plasmocytes dégénérés de se propager davantage.

Avec un plasmocytome avancé aux stades II et III, une chimiothérapie à haute dose est réalisée. Cela affaiblit gravement le système immunitaire du patient. Par conséquent, si possible, ce qu'on appelle une greffe de cellules souches autologues est alors réalisée : les propres cellules souches du patient - prélevées avant la chimiothérapie - sont ré-administrées afin que la formation de cellules immunitaires et sanguines soit rapidement restaurée. Pour les patients de moins de 75 ans, il s'agit de la procédure standard actuelle. Les patients de plus de 75 ans ou les patients en très mauvais état général ne sont pas adaptés à une chimiothérapie à haute dose.

Myélome multiple : thérapie avec d'autres médicaments

Tous les patients ne peuvent pas être traités par une chimiothérapie à haute dose suivie d'une greffe de cellules souches. De plus, ce traitement combiné ne fonctionne pas chez certains patients, provoquant des rechutes. Dans les deux cas, l'administration de médicaments supplémentaires peut être utile.

Les glucocorticoïdes à forte dose (dexaméthasone, prednisolone) peuvent entraîner une réduction rapide de la masse tumorale.

L'ingrédient actif bortézomib est un inhibiteur du protéasome. Il provoque la mort des cellules cancéreuses et empêche la formation de nouveaux vaisseaux sanguins. Sans un apport sanguin adéquat, le plasmocytome ne peut plus croître.

Les deux principes actifs thalidomide et lénalidomide appartiennent au groupe des IMiD (médicaments immunomodulateurs). Ils empêchent également la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins dans la moelle osseuse et déclenchent la mort cellulaire dans les cellules cancéreuses. Ils inhibent également la libération de substances inflammatoires.

Les substances sont utilisées et dosées individuellement. D'autres médicaments peuvent également être administrés en association. Une combinaison de lénalidomide, de thalidomide et de bortézomib est souvent utilisée pour prévenir les rechutes.

Thérapie de soutien

Le plasmocytome peut être extrêmement douloureux, surtout si l'os est touché. En plus de la chimiothérapie, la douleur peut également être traitée par radiothérapie. Des foyers tumoraux individuels sont irradiés afin d'inhiber la croissance cellulaire.

De plus, des soi-disant bisphosphonates sont administrés. Les bisphosphonates inhibent la dégradation osseuse et ont un effet stabilisant sur les os.

La défense immunitaire étant affaiblie par le plasmocytome, une attention particulière doit être portée à la protection contre les infections. Un vaccin contre la grippe ou un vaccin contre les pneumocoques est très utile pour de nombreuses personnes atteintes. De plus, le patient doit se laver les mains plus souvent, surtout pendant la saison grippale (automne, hiver). Il existe un risque accru d'infection dans les transports publics, les jardins d'enfants et les écoles.

Plasmocytome: évolution de la maladie et pronostic

L'évolution et le pronostic du plasmocytome peuvent varier considérablement. Le stade de la maladie, l'âge du patient et les éventuelles maladies concomitantes y jouent un rôle. Le but du traitement est toujours de prolonger la durée de vie avec la meilleure qualité de vie possible.

Myélome multiple : pronostic

La guérison complète n'est possible que dans très peu de cas. Le pronostic du plasmocytome est bien meilleur qu'avant grâce aux options thérapeutiques d'aujourd'hui. Avant que la chimiothérapie ne devienne la pratique standard, la durée moyenne de survie était d'environ un an. Avec la chimiothérapie, il est maintenant d'environ cinq ans. Les facteurs suivants sont considérés comme des facteurs de pronostic défavorables :

• un changement dans le chromosome 13
• un stade élevé de plasmocytome
• une vieillesse

En général, cependant, ce qui suit s'applique au myélome multiple : l'espérance de vie dans des cas individuels ne peut pas être prédite avec précision. Certains patients meurent au bout de quelques mois, d'autres vivent encore au bout de dix ans.

Myélome multiple : stade terminal

Au stade final, le plasmocytome est déjà très volumineux. Les patients meurent souvent parce que le plasmocytome ne produit pas suffisamment de cellules sanguines dans la moelle osseuse.

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