Périartérite noueuse

Astrid Leitner a étudié la médecine vétérinaire à Vienne. Après dix ans de pratique vétérinaire et la naissance de sa fille, elle se tourne - plus par hasard - vers le journalisme médical. Il est rapidement devenu évident que son intérêt pour les sujets médicaux et son amour de l'écriture étaient la combinaison parfaite pour elle. Astrid Leitner vit avec sa fille, son chien et son chat à Vienne et en Haute-Autriche.

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La périartérite noueuse (également connue sous le nom de périartérite noueuse, maladie de Kussmaul-Maier, PAN) est une maladie très rare des petites et moyennes artères. L'inflammation endommage les vaisseaux sanguins. La cause est pour l'instant inconnue. Lisez ici quels sont les facteurs de risque, quelles complications surviennent et comment la PAN est traitée.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. M30

Bref aperçu

• Qu'est-ce que la périartérite noueuse ? Maladie auto-immune qui provoque une inflammation des petites et moyennes artères. Si les vaisseaux sanguins sont obstrués par un caillot sanguin, il existe un risque de complications graves telles qu'une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral.
• Causes : inconnues
• Facteurs de risque : infections virales telles que l'hépatite B ou C.
• Symptômes : fièvre, fatigue, perte de poids, lésions de la peau et des organes internes
• Diagnostic : prélèvement tissulaire (biopsie), examen vasculaire (angiographie artérielle)
• Traitement : Cortisone (corticostéroïdes) et médicaments qui suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs)
• Prévention : Vaccination contre l'hépatite

Qu'est-ce que PAN

La périartérite noueuse (Périartérite noueuse, Panartérite noueuse, PAN) est une maladie associée à une inflammation des petites et moyennes artères. Elle peut affecter de nombreux organes et provoquer diverses plaintes. Le nom « maladie de Kussmaul-Maier » remonte aux noms des médecins qui ont décrit la maladie pour la première fois en 1866.

L'inflammation des vaisseaux sanguins est résumée sous le terme de « vascularites ». Il s'agit d'un certain nombre de maladies rhumatismales inflammatoires dans lesquelles le système immunitaire est dirigé contre les propres substances du corps (maladie auto-immune). Dans la vascularite, les vaisseaux sanguins sont touchés, ce qui entraîne des troubles circulatoires. La raison de ceci n'est pas claire.

Dans la PAN, les artères de petit et moyen calibre sont particulièrement touchées : l'inflammation touche toutes les couches des parois des vaisseaux sanguins et les détruit avec le temps. En conséquence, des renflements (anévrismes) et des constrictions des vaisseaux (sténoses) se forment. Si des caillots sanguins (thromboses) se forment dans cette zone, le tissu derrière le foyer inflammatoire n'est que mal approvisionné en sang et peut mourir.

En principe, la périartérite noueuse touche tous les organes, parfois même plusieurs organes à la fois. Cependant, la PAN entraîne généralement principalement des lésions des artères du tractus gastro-intestinal, des muscles et du système nerveux. Si le changement se produit dans les vaisseaux cutanés, des nodules inflammatoires alignés deviennent visibles, généralement sur le bas des jambes et les avant-bras. Il est caractéristique de la PAN que les vaisseaux pulmonaires soient épargnés.

Sans traitement, la maladie met la vie en danger. Avec la thérapie appropriée, cependant, la plupart des patients vivent en permanence sans symptômes.

la fréquence

La PAN est une maladie très rare : 1,6 sur un million de personnes développent une périartérite noueuse chaque année. Les maladies PAN associées aux infections par l'hépatite ont considérablement diminué ces dernières années. La raison en est que l'hépatite peut toujours être mieux traitée.

La PAN survient principalement à l'âge moyen et les personnes touchées ont en moyenne 46 ans au moment du diagnostic. Les hommes tombent malades environ deux fois plus souvent que les femmes.

Causes et facteurs de risque

La cause de la PAN n'a pas encore été complètement élucidée. Les médecins supposent que plusieurs facteurs interagissent dans le développement de la maladie.

Chez environ 20 % de tous les patients atteints de PAN, le médecin trouve des preuves d'une infection antérieure par le virus de l'hépatite B, beaucoup moins souvent également par l'hépatite C. À la suite de cette infection, ce qu'on appelle des « complexes immuns » (composés de composants du virus et anticorps) se forment en dépôt dans la paroi vasculaire des vaisseaux de petite et moyenne taille et y déclenchent une inflammation (vascularite à complexes immuns).

Le tissu est gravement endommagé en conséquence, un rétrécissement ou un renflement des parois des vaisseaux se produit. Si le vaisseau affecté se ferme complètement, le tissu sous-jacent n'est plus alimenté en sang et meurt (infarctus).

D'autres déclencheurs - très rares - de la formation de tels complexes immuns sont le virus HI (VIH) et le parvovirus B19.

Encore plus rarement, la maladie est associée à l'utilisation de certains médicaments ou à des immunodéficiences congénitales (défense immunitaire affaiblie ou manquant de défenses immunitaires).

Chez la plupart des patients, cependant, la cause reste incertaine. Les médecins parlent alors de polyartérite noueuse idiopathique (anciennement appelée aussi PAN classique ou cPAN).

Symptômes

Au début de la périartérite noueuse, des symptômes non spécifiques tels que la perte de poids, la fièvre et la fatigue sont généralement perceptibles. D'autres plaintes courantes sont les sueurs nocturnes et la perte d'appétit. Un patient sur trois se plaint de douleurs articulaires ou musculaires. Des taches rouges ou des veines bleuâtres en forme de guirlande apparaissent sur la peau. Les personnes touchées se sentent généralement très malades.

Les autres symptômes dépendent des vaisseaux sanguins touchés et des organes endommagés. Étant donné que la panartérite peut essentiellement survenir n'importe où dans le corps, les infarctus sont possibles dans toutes les régions ou organes du corps.

Système nerveux : les dommages aux nerfs provoquent des douleurs et une paralysie. C'est le cas dans 50 à 70 pour cent de tous les patients PAN. Les signes d'un trouble circulatoire dans le cerveau sont la paralysie, les troubles de la parole, les étourdissements, les maux de tête, les vomissements, les convulsions (épilepsie) ou les psychoses. Si les vaisseaux sanguins du cerveau sont touchés, un accident vasculaire cérébral peut survenir.

Muscles et peau : Dans 50 % des cas, les muscles et la peau sont également touchés. Sur la peau, généralement de petite taille à la taille d'un pois, des grumeaux bleu-rougeâtre (nodules) peuvent être ressentis au niveau des coudes ainsi que du bas des jambes et des chevilles. Ce sont les éponymes de la périartérite noueuse.

Les troubles circulatoires peuvent causer de graves lésions tissulaires dans la zone touchée (plaies, doigts ou orteils mourants). Une autre caractéristique est une décoloration réticulée et violet clair de la peau (livedo racemosa).

Rein : Les reins sont impliqués dans près de 50 % des cas. Si les vaisseaux sanguins du rein sont endommagés, les patients souffrent souvent d'hypertension. Des troubles circulatoires à long terme ou une occlusion complète des artères rénales conduisent souvent à une perte complète de fonction (insuffisance rénale).

Cœur : Chez la majorité des patients, la maladie affecte les artères coronaires, qui irriguent le cœur. Les constrictions sont perceptibles ici par des plaintes telles que des douleurs thoraciques ou des arythmies cardiaques. Une crise cardiaque menace si elle est complètement fermée.

Tractus gastro-intestinal : Si le PAN affecte le tractus gastro-intestinal, les plaintes les plus courantes sont des douleurs abdominales, de la diarrhée, des saignements dans l'intestin ou la jaunisse (ictère).

Poumons : Il est typique de la périartérite noueuse que les poumons soient rarement touchés. Des caillots sanguins peuvent cependant être emportés dans les poumons et y provoquer une obstruction des vaisseaux pulmonaires (infarctus pulmonaire, embolie pulmonaire).

Organes reproducteurs : les hommes atteints de PAN ressentent souvent des douleurs testiculaires.

diagnostic

La périartérite noueuse est une maladie très rare qui provoque divers symptômes. De ce fait, le diagnostic est souvent posé tardivement. Le premier point de contact en cas de suspicion de PAN est l'interniste ou le rhumatologue.

Lors d'une première consultation détaillée, le médecin s'enquiert des symptômes actuels (anamnèse) et examine le patient à la recherche de signes physiques de la maladie. Si une périartérite noueuse est suspectée, le médecin procédera à d'autres tests.

Ceux-ci inclus:

Test sanguin

Dans la PAN, le sang présente généralement des niveaux élevés d'inflammation, tels qu'un taux de sédimentation accru et une valeur CRP (protéine C réactive) accrue. Une augmentation du nombre de globules blancs (leucocytes) et de plaquettes sanguines (thrombocytes) est également typique, tandis que l'hémoglobine pigmentaire du sang est faible. Si les organes sont touchés par la périartérite noueuse, des modifications correspondantes (par exemple, valeurs hépatiques, valeurs rénales) sont possibles.

Afin d'exclure ou de confirmer une infection par les virus de l'hépatite, le médecin fait examiner le sang pour rechercher les anticorps appropriés.

Examen des vaisseaux sanguins (angiographie)

À l'aide de l'angiographie, il est possible de visualiser des dommages aux vaisseaux sanguins tels que des renflements ou des constrictions. Pour ce faire, le médecin injecte au patient un produit de contraste. Les changements deviennent visibles lors d'un examen radiographique ultérieur. Cependant, la maladie ne peut être définitivement écartée même si aucun anévrisme n'est visible.

Échantillon de tissu (biopsie)

S'il y a des changements dans les organes, le médecin effectuera une biopsie. Il prélève un échantillon de tissu de l'organe affecté et l'examine au microscope pour les changements typiques.

Critères ACR pour la classification de la périartérite noueuse

Tous les examens mentionnés donnent au médecin des indications initiales qu'il peut s'agir d'un PAN. Cependant, il n'existe pas de tests spécifiques permettant au médecin de poser un diagnostic clair de la maladie. Si d'autres maladies qui provoquent des symptômes similaires (telles que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé) sont exclues, la suspicion de PAN est renforcée.

Sur la base des critères dits ACR (du nom de l'American College of Rheumatology), le médecin affine davantage le diagnostic PAN. Pour ce faire, il analyse dix critères qui plaident en faveur du PAN. Si trois de ces dix critères s'appliquent, le diagnostic de périartérite noueuse est au moins très probable.

• Perte de poids de plus de quatre kilogrammes depuis le début de la maladie, qui n'est pas due à d'autres maladies
• Changements typiques de la peau (livedo racemosa)
• Douleur ou gonflement testiculaire de cause inconnue
• Douleur musculaire (myalgie), lourdeur dans les jambes
• Douleur névralgique
• Augmentation de la pression artérielle diastolique > 90 mm Hg
• Augmentation de la créatinine sérique > 1,5 mg/dl
• Détection du virus de l'hépatite dans le sérum
• Anomalies de l'angiographie (anévrisme, occlusions)
• Changements typiques dans l'échantillon de tissu (biopsie)

traitement

Le traitement de la périartérite noueuse dépend de l'organe touché.

En cas de maladie aiguë, le traitement est initialement effectué avec de la cortisone à forte dose (a un fort effet anti-inflammatoire) et des immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide. Ils ralentissent le système immunitaire qui fonctionne de manière excessive. Dans les cas graves, un traitement par échange plasmatique est parfois nécessaire. Les complexes immuns sont filtrés du sang du patient.

Après un traitement aigu, les patients reçoivent des médicaments plus doux tels que l'azathioprine ou le méthotrexate (MTX), qui suppriment également le système immunitaire excessif.

S'il existe également une infection par des virus de l'hépatite, les patients reçoivent de la cortisone à faible dose et des antiviraux tels que l'interféron-alpha, la vidarabine, la lamivudine ou le famciclovir pour inhiber la multiplication du virus.

Les inhibiteurs de l'ECA sont généralement utilisés pour l'hypertension artérielle qui survient souvent dans la périartérite noueuse.

prévision

Sans traitement, la périartérite noueuse est généralement difficile et le pronostic dans ces cas est sombre.

Avec un traitement approprié, le pronostic s'est considérablement amélioré ces dernières années. Alors que la maladie était principalement mortelle jusqu'à il y a environ 25 ans, le taux de survie après cinq ans est actuellement d'environ 90 %. Le pronostic de la PAN dépend principalement de l'organe affecté. Si les reins, le cœur, le tractus gastro-intestinal ou le système nerveux sont touchés, le pronostic est légèrement pire.

En général, plus la PAN est diagnostiquée et traitée tôt, plus il est facile de prévenir les dommages aux organes. Dans de nombreux cas, les symptômes disparaissent complètement.

Empêcher

Les causes de la périartérite noueuse n'étant pas entièrement comprises, aucune prévention spécifique n'est possible. Cependant, la vaccination contre l'hépatite B peut réduire le risque de développer une PAN.

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