Artérite de Takayasu

Tanja Unterberger a étudié le journalisme et les sciences de la communication à Vienne. En 2015, elle a commencé son travail en tant que rédactrice médicale chez en Autriche. En plus de la rédaction de textes spécialisés, d'articles de magazines et d'actualités, le journaliste possède également une expérience dans le podcasting et la production vidéo.

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L'artérite de Takayasu (également appelée syndrome de Takayasu ou maladie de Takayasu) est une maladie auto-immune rare dans laquelle l'artère principale (aorte) et ses branches principales s'enflamment. Cela provoque la constriction des vaisseaux et déclenche des symptômes tels que des troubles circulatoires. Le médecin traite généralement cela avec des médicaments (par exemple, de la cortisone). En savoir plus sur les causes, les symptômes, les diagnostics et le traitement ici !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. M31

Bref aperçu

Description : L'artérite de Takayasu est une maladie rare du système immunitaire dans laquelle l'artère principale et les vaisseaux sanguins s'enflamment et se rétrécissent avec le temps.
Causes : La cause exacte de l'artérite de Takayasu n'est pas encore connue. Une réaction défectueuse du système immunitaire conduit les propres cellules du corps à attaquer les parois des vaisseaux.
Traitement : avec des médicaments (par exemple, cortisone, acide acétylsalicylique (AAS), médicaments antihypertenseurs); une opération peut être nécessaire.
Prévision : la maladie de Takayasu n'est pas encore guérie. Si elle n'est pas traitée, la maladie est généralement mortelle. Avec la thérapie, la plupart des personnes touchées sont asymptomatiques à long terme.
Diagnostic : Parler au médecin, examen physique (y compris tests sanguins, échographie, IRM, tomodensitométrie)
Symptômes : Principalement fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids et courbatures. Des troubles circulatoires des bras et des jambes, des étourdissements, des évanouissements, des accidents vasculaires cérébraux ou une hypertension artérielle sont également possibles dans le cours ultérieur.

Qu'est-ce que l'artérite de Takayasu ?

L'artérite de Takayasu (également appelée maladie de Takayasu ou syndrome de Takayasu) est une maladie auto-immune rare dans laquelle les parois des vaisseaux sanguins s'enflamment (vascularite). La maladie porte le nom du médecin japonais Mikado Takayasu, qui a décrit la maladie pour la première fois en 2008.

L'inflammation se produit en particulier dans les grosses artères (vascularite des gros vaisseaux) qui transportent le sang du cœur vers le corps. Ceux-ci comprennent, par exemple, l'artère principale (aorte) et ses premières branches vasculaires, qui avec leurs autres branches alimentent la tête, le cou, les bras et les reins. Dans quelques cas, l'artère pulmonaire, qui transporte le sang du cœur aux poumons, devient également enflammée.

Le syndrome de Takayasu appartient au groupe des vascularites dites primitives. Le terme collectif désigne les maladies inflammatoires des vaisseaux sanguins pour lesquelles il n'existe aucune maladie sous-jacente connue. Les maladies vasculaires sont des maladies rhumatismales car elles sont souvent associées à des douleurs articulaires ou musculaires et parfois à un gonflement des articulations.

Qui est affecté?

L'artérite de Takayasu est une maladie très rare. Ce sont surtout les jeunes femmes de moins de 40 ans qui sont concernées. En Méditerranée orientale et en Orient (par exemple Chine, Inde, Japon, Thaïlande, Afrique, Amérique du Sud), la maladie est plus fréquente que dans les pays occidentaux. Le nombre de nouveaux cas de maladie (incidence) en Europe occidentale est de 1 : 1 000 000 par an.

Le syndrome de Takayasu débute généralement entre 20 et 30 ans. Après 40 ans, la maladie survient assez rarement.

Comment se développe l'artérite de Takayasu ?

La cause de l'artérite de Takayasu n'est pas encore connue. On suppose qu'une prédisposition héréditaire associée à un déclencheur inconnu (par exemple, des facteurs environnementaux tels que les radiations, les toxines, le stress, les virus de l'hépatite, l'infection par la bactérie Staphylococcus aureus) déclenchent la maladie.

Dans la maladie de Takayasu, le système immunitaire du corps attaque ses propres vaisseaux sanguins. Les cellules nodulaires charognards du système immunitaire (macrophages) s'accumulent sur la paroi vasculaire et les détruisent (ce qu'on appelle l'inflammation granulomateuse). En conséquence, la paroi du vaisseau s'est cicatrisée et s'est épaissie. Le vaisseau se rétrécit avec le temps, ce qui signifie que le sang ne circule plus librement.

En conséquence, les organes et les membres ne sont plus suffisamment alimentés en oxygène. Selon les vaisseaux touchés, la maladie de Takayasu provoque des symptômes différents.

Comment traiter l'artérite de Takayasu ?

Au début du traitement de l'artérite de Takayasu, il est important que le médecin maîtrise la maladie le plus rapidement possible afin d'éviter les conséquences à court terme de la maladie, telles que les occlusions vasculaires. Il traite d'abord avec de la cortisone et des médicaments qui suppriment le système de défense de l'organisme (immunosuppresseurs). Cela empêche la maladie de progresser davantage.

cortisone

Selon les directives actuelles de la Société allemande de rhumatologie, le médecin prescrit généralement de la cortisone à forte dose au début du traitement. La personne affectée prend généralement la cortisone sous forme de comprimé. Les médecins recommandent 40 à 60 milligrammes par jour de la préparation de cortisone prednisolone comme dose initiale pour l'artérite de Takayasu. Ce médicament a des effets anti-inflammatoires et analgésiques. Il inhibe de nombreux processus qui se déroulent dans le corps lorsqu'il y a une inflammation.

Dans la suite du traitement, il est également important d'éviter les dommages causés par la thérapie elle-même. Par exemple, les glucocorticoïdes tels que la cortisone sont très efficaces et utiles dans le traitement aigu de l'artérite de Takayasu, mais conduisent souvent à des effets à long terme tels que l'ostéoporose.

Il est donc important de trouver la bonne quantité lors de l'utilisation de la cortisone. Si le médecin réduit la dose trop rapidement, la maladie menace de rechuter. S'il diminue la dose trop lentement, il se produit plus d'effets indésirables que la personne concernée ne devrait absolument en supporter. La dose cible après les douze premières semaines de 15 à 20 mg par jour est principalement basée sur l'expérience. Il n'y a que des données limitées provenant d'études cliniques à ce sujet. Dans des cas individuels, le médecin doit s'écarter de ces recommandations.

Immunosuppresseurs

Si la personne concernée ne tolère pas la cortisone ou si la cortisone est insuffisante pour le traitement, le médecin peut prescrire d'autres immunosuppresseurs comme le méthotrexate ou le cyclophosphamide comme alternative. Ces substances inhibent les défenses immunitaires du corps et empêchent l'inflammation de l'artérite de Takayasu de progresser. Ils ont un effet très fort et sont également utilisés dans le traitement du cancer (cytostatiques).

anticoagulant

Dans le même temps, le médecin prescrit des «anticoagulants» afin de prévenir le risque de thrombose et les crises cardiaques et accidents vasculaires cérébraux ultérieurs. En règle générale, la personne affectée reçoit des inhibiteurs de l'agrégation plaquettaire tels que l'acide acétylsalicylique (AAS), qui garantissent que les plaquettes sanguines ne s'agglutinent pas. Dans certains cas, le médecin prescrit du phenprocoumon, un ingrédient actif qui inhibe la coagulation du sang. Ou il fait des injections de médicaments anticoagulants (par exemple, de l'héparine).

Thérapie par anticorps

Si la personne concernée ne répond pas au traitement par immunosuppresseurs, le médecin peut la traiter avec un anti-TNF-alpha. Ces ingrédients actifs appartiennent au groupe des produits biologiques, les médicaments génétiquement modifiés (par exemple les anticorps). Ils sont spécifiquement dirigés contre certaines substances messagères qui provoquent l'inflammation des parois des vaisseaux.

opération

Si des vaisseaux individuels sont sévèrement rétrécis après des années de maladie, le médecin peut recommander une opération. Aux premiers stades de l'artérite de Takayasu, le médecin n'utilise généralement la chirurgie que s'il existe un risque de complications graves. C'est le cas, par exemple, si un renflement de l'artère principale (anévrisme aortique) menace de se déchirer ou si une artère irriguant le cerveau est fortement rétrécie.

Diverses procédures chirurgicales et mini-invasives sont disponibles pour rendre les vaisseaux sanguins à nouveau perméables. Ceux-ci incluent la dilatation du ballon, l'insertion d'un stent ou une opération de pontage.

Dilatation par ballon

Lors de la dilatation par ballonnet (intervention coronarienne percutanée ; PCTA en abrégé), le médecin guide un fil très fin et flexible (fil guide) vers le site vasculaire rétréci. À l'aide de ce fil guide, il introduit un cathéter à ballonnet (un tube auquel est attaché un ballonnet gonflable plié) et le pousse plus loin vers la zone touchée. Là, il gonfle le ballon, ce qui provoque l'expansion et l'expansion du vaisseau sanguin. Pendant la procédure, la personne concernée est généralement consciente, mais le médecin anesthésie d'abord le site de ponction du cathéter.

Endoprothèse

Afin de stabiliser le vaisseau et de le maintenir ouvert, le médecin insère parfois un stent (tube métallique en métal ou en plastique) après dilatation du ballon. Pour ce faire, le médecin pousse un cathéter avec le stent dans le vaisseau affecté sur le fil de guidage et l'y place. Une fois le stent mis en place, il reste sous cette forme dans le vaisseau sanguin et garantit que le sang s'écoule à nouveau sans entrave au niveau de l'ancien rétrécissement.

Chirurgie de pontage

Si l'artère bloquée ou rétrécie ne reste pas ouverte malgré la dilatation du ballonnet et l'endoprothèse, un pontage est utilisé. Au cours de cette opération, le médecin « contourne » le vaisseau sanguin rétréci ou bloqué à l'aide d'un pontage. Pour ce faire, il utilise des morceaux de sang sains (principalement de la paroi thoracique ou des veines du bas ou du haut des cuisses) et les coud derrière le vaisseau sanguin affecté. Cela garantit que le tissu derrière les zones bloquées est à nouveau suffisamment approvisionné en sang et en nutriments. Dans la plupart des cas, l'opération se déroule sous anesthésie générale.

Les complications graves de l'artérite de Takayasu telles qu'une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral peuvent être largement évitées avec la bonne thérapie.

L'artérite de Takayasu est-elle curable ?

L'artérite de Takayasu n'est pas encore guérie. Si elle n'est pas traitée ou reconnue trop tard, la maladie est généralement mortelle. Dans ce cas, les personnes touchées meurent généralement d'un accident vasculaire cérébral ou d'une crise cardiaque. Cependant, si les médecins reconnaissent la maladie dès le début et effectuent un traitement cohérent, presque toutes les personnes touchées sont asymptomatiques à long terme.

Selon une étude plus vaste menée au Japon, la maladie ne s'aggrave pas chez les deux tiers des personnes touchées par le bon traitement. Des complications graves (par exemple, crise cardiaque, accident vasculaire cérébral) surviennent dans seulement un quart.

Un pronostic à long terme dépend de l'augmentation de la pression artérielle due à la maladie et de l'atteinte des vaisseaux proches du cœur (aorte, artère pulmonaire, vaisseaux coronaires). Il n'est donc généralement pas possible de prédire si l'artérite de Takayasu réduira l'espérance de vie des personnes atteintes.

Plus le médecin reconnaît et traite la maladie tôt, plus le risque de dommages permanents est faible.

Comment le médecin pose-t-il un diagnostic ?

Si une artérite de Takayasu est suspectée, il est important que le médecin la diagnostique le plus tôt possible. Les médecins recommandent de commencer le traitement rapidement afin que la maladie ne progresse pas et n'interfère pas avec la vie quotidienne de la personne touchée. Le premier point de contact ici est le médecin de famille. S'il soupçonne que l'artérite de Takayasu est à l'origine des symptômes, il oriente la personne atteinte vers un spécialiste en médecine interne (interniste) spécialisé en maladies vasculaires (angiologue ou phlébologue) ou en rhumatologie (rhumatologue).

Étant donné que les symptômes de l'artérite de Takayasu sont généralement assez peu spécifiques au début de la maladie et que la maladie elle-même est très rare, il est important que le médecin examine attentivement la personne concernée. Pour ce faire, le médecin procède d'abord à une discussion approfondie (anamnèse) avec la personne concernée. Il procédera ensuite à un examen physique sur lui.

Parlez au médecin

Le médecin demande entre autres à la personne concernée :

Quels symptômes présentez-vous (par exemple une perte de poids non désirée, des sueurs nocturnes, des troubles visuels, des douleurs dans les bras) ?
Quand les plaintes sont-elles survenues ?
Avez-vous déjà eu des maladies (par exemple rhumatismes, artériosclérose, hypertension artérielle) ?
Quelles sont vos habitudes de vie ? Faites-vous de l'exercice régulièrement? Comment est votre alimentation ? Est-ce que tu fumes?

Examen physique

Le médecin procédera ensuite à un examen physique. Entre autres, il mesure la tension artérielle et le pouls, écoute le cœur avec un stéthoscope et examine le sang. Des méthodes d'imagerie sont souvent utilisées pour diagnostiquer l'artérite de Takayasu, par exemple un examen échographique (échographie), une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Ultrasonique

Lors d'un examen échographique des vaisseaux sanguins (échographie duplex couleur), le médecin peut voir si la paroi du vaisseau est rétrécie ou enflammée. De plus, il utilise des ultrasons pour déterminer la direction dans laquelle le sang circule dans les vaisseaux et à quelle vitesse le sang circule dans les vaisseaux (vitesse d'écoulement). Ce dernier indique au médecin s'il y a des constrictions ou des obstructions dans les vaisseaux.

Le médecin utilise généralement un appareil à ultrasons pour examiner les vaisseaux du cou, de l'abdomen, des bras, du bassin et/ou des jambes. L'examen échographique dure généralement entre dix et 30 minutes et est totalement indolore pour la personne concernée.

Dans certains cas, le médecin insère une sonde à ultrasons dans l'œsophage (échocardiographie transœsophagienne, ETO) pour examiner les vaisseaux près du cœur.

Angiographie

L'angiographie utilise des techniques d'imagerie telles que les rayons X, l'imagerie par résonance magnétique (angiographie par résonance magnétique) ou la tomodensitométrie (angiographie CT) pour visualiser les vaisseaux sanguins. De cette façon, le médecin peut diagnostiquer les changements dans les vaisseaux sanguins causés par l'artérite de Takayasu. Pour ce faire, il injecte un produit de contraste dans le vaisseau sanguin, ce qui rend visible l'intérieur du vaisseau. Le produit de contraste est généralement un liquide clair et incolore qui contient de l'iode. L'image résultante est appelée angiogramme ou artériogramme. Le médecin reconnaît alors s'il y a des renflements et si la paroi artérielle a changé (par exemple rétrécie).

Test sanguin

Le médecin examinera également le sang de la personne.Si, par exemple, la vitesse de sédimentation (VS) est fortement augmentée, cela indique une maladie inflammatoire telle que l'artérite de Takayasu. L'ESR indique à quelle vitesse les globules rouges d'un échantillon de sang coulent dans un tube spécial en une heure.

De même, dans la maladie de Takayasu, le nombre de globules blancs augmente (leucocytose) tandis que le nombre de globules rouges diminue (anémie). Mais c'est aussi le cas d'autres inflammations et infections, de sorte que la prise de sang à elle seule ne permet pas de poser un diagnostic concluant.

Critères ACR

Le médecin pose le diagnostic sur la base des résultats de tous les examens. Cela se fait généralement en utilisant les critères dits ACR (ACR signifie American College of Rheumatology). Si au moins trois des critères sont remplis, il s'agit très probablement d'une artérite de Takayasu :

La personne concernée a moins de 40 ans.
Des troubles circulatoires surviennent au niveau des bras et/ou des jambes, par exemple boiterie (claudication) ou douleurs musculaires lorsque la personne bouge.
La personne a un pouls faible (moins de 60 battements par minute) dans l'artère principale du bras (artère brachiale).
La pression artérielle systolique entre les deux bras diffère de plus de 10 mmHg (systolique = la pression artérielle lorsque le muscle cardiaque se contracte et que le sang riche en oxygène est pompé dans les vaisseaux).
Les bruits d'écoulement du sang sur l'artère principale (aorte) ou l'artère sous la clavicule (artère sous-clavière) peuvent être entendus avec le stéthoscope.
Des modifications de l'artériogramme (par exemple des modifications vasculaires de l'artère principale) peuvent être déterminées.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes apparaissent au début de la maladie en raison de l'inflammation elle-même. Plus tard, il y a d'autres symptômes, déclenchés par le rétrécissement des vaisseaux sanguins.

Lorsque l'artérite de Takayasu commence, des réactions inflammatoires générales et non spécifiques du corps se produisent généralement. Les personnes touchées se sentent généralement très malades. Ils sont épuisés et faibles, n'ont pas d'appétit et souffrent de douleurs articulaires et musculaires. Les symptômes les plus courants sont :

Épuisement
Fièvre légère (environ 38 degrés Celsius)
Perte de poids involontaire
Sueurs nocturnes
Perte d'appétit
la faiblesse
Douleurs musculaires et articulaires

Ces premiers symptômes n'apparaissent pas chez toutes les personnes touchées. Il est possible que les symptômes n'apparaissent que des années plus tard, lorsque la maladie a déjà progressé.

Si la maladie est déjà avancée, des plaintes chroniques surviennent. Ceux-ci se développent parce que les vaisseaux se contractent avec le temps et que les organes et les membres ne fournissent plus suffisamment de sang. Les symptômes qui surviennent dépendent de l'artère touchée. Les symptômes les plus courants de l'artérite de Takayasu avancée comprennent :

Problèmes circulatoires dans les bras et/ou les jambes
Étourdissements (vertiges)
Évanouissements
Troubles visuels
Hypertension artérielle (hypertension)
AVC (insulte cérébrale)
Crise cardiaque (infarctus du myocarde)
Anévrisme (gonflement des vaisseaux en forme de ballon)

Troubles circulatoires

En principe, avec l'artérite de Takayasu, il est possible que toute l'artère principale et toutes ses branches latérales du cœur à l'aine soient enflammées. Cependant, les dommages les plus courants sont les bras, et secondairement les artères qui alimentent le cerveau en sang.

Des troubles circulatoires dans les bras (par exemple, si l'artère sous la clavicule est rétrécie) deviennent perceptibles si une douleur dans les bras survient lors du levage d'objets légers. Si les artères du cerveau sont touchées, les personnes atteintes d'artérite de Takayasu ont souvent des maux de tête, des troubles visuels, voire des pertes de champ visuel passagères et des difficultés de concentration.

Étourdissements et évanouissements

En raison d'une connexion vasculaire entre le bras et le cerveau, il est également possible dans l'artérite de Takayasu que le sang soit drainé du cerveau si l'artère sous-clavière est rétrécie si la personne concernée met beaucoup de pression sur son bras (par exemple en soulevant lourdement) . Pour compenser cela, l'artère claviculaire rétrécie puise dans l'artère vertébrale (artère vertébrale), qui conduit en fait le sang dans le cerveau (syndrome de vol sous-clavier). L'artère claviculaire puise ainsi le sang de l'artère vertébrale et donc du cerveau. Des étourdissements et des évanouissements en sont souvent le résultat.

De plus, le pouls au poignet est souvent affaibli ou n'est plus du tout ressenti. La tension artérielle est souvent différente dans les deux bras. Si les artères de l'artère carotide sont touchées, les personnes atteintes du syndrome de Takayasu ont souvent aussi des douleurs sur le côté du cou.

hypertension artérielle

Si les artères rénales deviennent enflammées et étroites, la pression artérielle augmente (hypertension). Si les troubles circulatoires persistent longtemps ou si les vaisseaux rénaux se bouchent complètement, cela restreint également la fonction des reins (insuffisance rénale).

AVC et crises cardiaques

Si les vaisseaux sont enflammés, il y a aussi le risque qu'ils se rétrécissent significativement avec le temps et même se referment complètement (sténose artérielle). Les zones touchées ne sont alors plus suffisamment approvisionnées en oxygène et en nutriments, et les tissus de cette zone meurent. En conséquence, si l'artérite de Takayasu n'est pas traitée, des accidents vasculaires cérébraux (causés par des vaisseaux sanguins rétrécis dans le cerveau) ou des crises cardiaques (causées par des vaisseaux sanguins rétrécis dans le muscle cardiaque) se produisent souvent.

Anévrisme

Comme il y a une pression artérielle élevée dans les vaisseaux près du cœur, les vaisseaux se dilatent de plus en plus lorsque les parois des vaisseaux sont affaiblies en raison de l'inflammation. Parfois, cela provoque des renflements sur la paroi des vaisseaux (anévrismes). Si un tel anévrisme se rompt, une hémorragie interne potentiellement mortelle se produit généralement. La chose dangereuse à propos de ces vaisseaux dilatés est qu'ils ne provoquent généralement aucun symptôme.

Plus de symptômes

Les personnes atteintes d'artérite de Takayasu signalent également divers changements cutanés. Souvent, leur tissu adipeux sous-cutané est enflammé (panniculite). Cela provoque la formation de nodules sous la peau sur les bras et les jambes, dans la poitrine et le ventre, ainsi que sur le visage et les fesses. Les patients atteints d'artérite de Takayasu ont parfois des éruptions cutanées ressemblant à des orties (urticaire).

Si vous avez des difficultés à respirer et avez des douleurs à la poitrine ou aux bras, consultez immédiatement un médecin !

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