syndrome de Kawasaki

Fabian Dupont est rédacteur indépendant au service médical de Le spécialiste en médecine humaine a déjà travaillé pour des travaux scientifiques en Belgique, en Espagne, au Rwanda, aux États-Unis, en Grande-Bretagne, en Afrique du Sud, en Nouvelle-Zélande et en Suisse, entre autres. Sa thèse de doctorat était axée sur la neurologie tropicale, mais son intérêt particulier est la santé publique internationale et la communication compréhensible des faits médicaux.

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Le syndrome de Kawasaki est une inflammation des vaisseaux sanguins qui affecte principalement les enfants âgés de deux à cinq ans. Si elles ne sont pas traitées, les artères coronaires sont gravement endommagées dans près d'un tiers des cas, ce qui peut entraîner une crise cardiaque, des saignements et finalement la mort. Cependant, si vous reconnaissez et traitez le syndrome de Kawasaki à temps, les chances de survie sont de 99,5%. Lisez tout sur les symptômes et le traitement du syndrome de Kawasaki ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. M30

Syndrome de Kawasaki : description

Le syndrome de Kawasaki est une maladie inflammatoire aiguë des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille et peut affecter l'ensemble du corps et tous les organes. C'est pourquoi la maladie peut se cacher derrière une grande variété de symptômes.

Les pédiatres considèrent le syndrome de Kawasaki comme une maladie rhumatismale au sens large. Plus précisément, il appartient au groupe des vascularites (inflammation des vaisseaux sanguins). Un autre nom pour le syndrome de Kawasaki est le "syndrome des ganglions lymphatiques mucocutanés".

Le syndrome de Kawasaki tire son nom du japonais Kawasaki qui a défini la maladie pour la première fois en 1967. Il a décrit des cas d'enfants qui avaient une forte fièvre pendant plusieurs jours, qui ne pouvait pas être réduite, et qui semblaient gravement malades.

Dans la plupart des cas, ce sont les jeunes enfants qui développent le syndrome de Kawasaki. On ne sait pas exactement pourquoi l'inflammation se produit. On pense qu'il s'agit d'une réaction excessive du système immunitaire, qui a été activé plus tôt dans le temps par des agents pathogènes. Avec l'inflammation vasculaire du syndrome de Kawasaki, il y a une réaction inflammatoire sans agents pathogènes attaquant la paroi vasculaire. Cette inflammation se manifeste dans diverses parties du corps, mais le cœur est particulièrement à risque.

Les dangers du syndrome de Kawasaki

L'inflammation des artères coronaires peut endommager la paroi du vaisseau. S'il y a un saignement ou un blocage des vaisseaux sanguins, des conséquences graves pour le patient sont menacées. Une surveillance médicale intensive est indispensable pour détecter précocement d'éventuelles complications. Même des années après la maladie, une crise cardiaque est toujours possible en raison des dommages causés aux artères coronaires par le syndrome de Kawasaki. Les adultes qui ont souffert du syndrome de Kawasaki dans leur enfance peuvent encore être en danger de mort des années après la maladie en raison de graves complications cardiaques.

Syndrome de Kawasaki : symptômes

Le syndrome de Kawasaki peut se cacher derrière une grande variété de symptômes. Parce que la maladie peut en principe affecter presque n'importe quel organe. Néanmoins, il existe cinq symptômes principaux qui sont très typiques et, lorsqu'ils sont combinés, devraient toujours faire penser au syndrome de Kawasaki.

Dans tous les cas il y a une fièvre de plus de 39°C pendant plus de cinq jours. La particularité de cette fièvre est qu'aucune cause ne peut être déterminée. Des bactéries ou des virus sont souvent à l'origine d'une fièvre, mais aucun agent pathogène ne peut être trouvé dans le syndrome de Kawasaki. L'antibiothérapie ne peut pas non plus faire baisser la fièvre.
La muqueuse buccale, la langue et les lèvres sont rouge vif chez 90 pour cent des malades. Les médecins appellent ces symptômes des lèvres laquées et une langue de fraise ou de framboise.
Dans 80 pour cent des cas, il y a une éruption cutanée sur la poitrine, le ventre et le dos. Cela peut sembler très différent et rappeler la scarlatine ou la rougeole. Il y a aussi une éruption cutanée sur la paume de la main et la plante des pieds. Après deux à trois semaines, la peau des doigts et des orteils commence à s'écailler. La desquamation de la peau est un signe très avancé du syndrome de Kawasaki.
très souvent une conjonctivite bilatérale (conjonctivite) se produit. Les deux yeux sont rouges et de petits vaisseaux rouges peuvent être vus dans le blanc des yeux. Dans le syndrome de Kawasaki, le pus ne se développe pas car aucune bactérie n'est impliquée dans l'inflammation. Une conjonctivite purulente parlerait donc contre le syndrome de Kawasaki.
Chez environ les deux tiers des patients, les ganglions lymphatiques du cou sont enflés. C'est souvent le signe qu'une réaction inflammatoire a lieu dans le corps et que le système immunitaire est activé.

Vous pouvez rapidement voir chez les enfants touchés qu'ils sont gravement malades. Ils sont mous, inactifs et en mauvais état. Le syndrome de Kawasaki peut affecter n'importe quel organe du corps, permettant à la maladie de se cacher derrière une grande variété de symptômes. En plus des points mentionnés ci-dessus, des douleurs articulaires, des diarrhées, des vomissements, des maux de tête, des mictions douloureuses ou des douleurs thoraciques peuvent également survenir.

La complication de loin la plus dangereuse est l'inflammation des vaisseaux cardiaques. Si le muscle cardiaque est insuffisamment alimenté en oxygène ou s'il y a une crise cardiaque, des symptômes typiques tels qu'une douleur thoracique irradiant vers le bras, une oppression thoracique et un essoufflement peuvent survenir. Une surveillance intensive du cœur est donc nécessaire dans tous les cas afin de détecter à temps les complications graves.

Syndrome de Kawasaki : causes et facteurs de risque

Les causes du syndrome de Kawasaki sont largement inexpliquées. Les chercheurs soupçonnent que cela est dû à une réaction excessive du propre système de défense du corps. Cela déclenche une réaction inflammatoire dans les vaisseaux sanguins et endommage la paroi des vaisseaux. Une composante génétique devrait également jouer un rôle. Certains experts, en revanche, supposent que les cellules des vaisseaux sanguins elles-mêmes réagissent de manière excessive et que l'inflammation se développe de cette manière.

En Allemagne, neuf enfants sur 10 000 développent le syndrome de Kawasaki chaque année. Au Japon, le taux d'incidence est plus de 20 fois plus élevé. La raison de ceci n'est pas connue. Quatre personnes sur cinq atteintes de la maladie sont des enfants âgés de deux à cinq ans. Les garçons sont plus susceptibles d'avoir le syndrome de Kawasaki que les filles.

Hormis une certaine prédisposition génétique, aucun autre facteur de risque n'est connu. La composante génétique possible a été découverte parce que les frères et sœurs d'un patient atteint du syndrome de Kawasaki sont plus susceptibles de développer eux-mêmes le syndrome de Kawasaki.

Syndrome de Kawasaki : Investigations et diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Kawasaki est avant tout posé cliniquement. Il n'y a pas de tests spécifiques pour la maladie. Le médecin doit penser au syndrome de Kawasaki s'il existe quatre des cinq symptômes décrits plus en détail ci-dessus.

fièvre
démangeaison de la peau
Rougeur de la muqueuse buccale
Conjonctivite
Gonflement des ganglions lymphatiques

Si le syndrome de Kawasaki est suspecté, le cœur doit être examiné de près. Un électrocardiogramme (ECG) et une échographie cardiaque sont particulièrement nécessaires pour détecter d'éventuelles lésions du muscle cardiaque à un stade précoce. Si un enfant a de la fièvre pendant plusieurs jours et que le médecin ne trouve pas de cause à l'augmentation de la température, il doit toujours penser au syndrome de Kawasaki.

Il existe également des signes dans le sang qui peuvent aider le médecin traitant à poser un diagnostic. Les valeurs dites d'inflammation (leucocytes, protéine C-réactive et vitesse de sédimentation) sont augmentées et indiquent un processus inflammatoire. Aucune bactérie ou virus n'est détecté dans le sang, sinon il y aurait plus de suspicion d'empoisonnement du sang (septicémie).

Si un syndrome de Kawasaki est suspecté, les autres organes doivent également être examinés. La technique de l'échographie est particulièrement utile ici, car elle peut être utilisée pour représenter tous les organes de la cavité abdominale.

Syndrome de Kawasaki : traitement

Le traitement du syndrome de Kawasaki s'est beaucoup amélioré au cours des dernières années. Une thérapie avec des anticorps (immunoglobulines) est aujourd'hui la norme. Ce sont des protéines produites artificiellement qui freinent la réaction inflammatoire et peuvent guider le système immunitaire vers des canaux réguliers. Avec une administration rapide, les dommages vasculaires au cœur sont largement évités et, par conséquent, les complications sont beaucoup moins fréquentes.

En règle générale, l'acide acétylsalicylique (AAS) est également administré pour faire baisser la fièvre et inhiber la coagulation du sang. On pense que cela réduira encore le nombre de crises cardiaques.

Si l'enfant ne se sent pas mieux un ou deux jours après le début du traitement, des stéroïdes peuvent être administrés en plus des immunoglobulines et de l'AAS. Les stéroïdes comme la cortisone inhibent le système immunitaire et arrêtent ainsi les réactions inflammatoires dans le corps. Des études sont actuellement menées aux États-Unis pour en savoir plus sur le médicament qui fonctionne le mieux à quel moment. Si nécessaire, une corticothérapie associée à des immunoglobulines a un sens au début du traitement.

Si les artères coronaires sont déjà rompues ou bloquées, il peut être nécessaire de rétablir l'apport sanguin au cœur à l'aide d'un cathéter ou chirurgicalement. Néanmoins, c'est très rarement le cas. Des implantations de sections vasculaires saines ou de prothèses vasculaires, mais aussi de stents, sont possibles pour cela. Ce sont de petits tubes tressés qui soutiennent l'artère affectée de l'intérieur.

Même après un syndrome de Kawasaki aigu et bien traité, le cœur doit être examiné à la recherche de dommages. Dans certains cas, la coagulation sanguine doit être inhibée à l'aide d'AAS pendant plusieurs mois afin d'éviter des complications cardiaques tardives.

Syndrome de Kawasaki: évolution de la maladie et pronostic

Étant donné que tous les organes du syndrome de Kawasaki peuvent être affectés par l'inflammation vasculaire, l'évolution de la maladie peut varier considérablement. Dans la phase aiguë, une inflammation du muscle cardiaque (myocardite) peut également survenir, ce qui peut endommager le cœur et le muscle cardiaque à long terme. Les infarctus et le gonflement des parois des vaisseaux (anévrismes) surviennent généralement quelques semaines après le début de la fièvre au plus tôt.

Il existe également des évolutions atypiques du syndrome de Kawasaki, dans lesquelles le diagnostic est difficile à faire en raison de l'absence de symptômes caractéristiques. La suspicion de syndrome de Kawasaki survient souvent très tardivement.

Le pronostic du syndrome de Kawasaki est influencé positivement, avant tout, en commençant le traitement le plus rapidement possible. Plus les dommages dans les vaisseaux sont faibles, plus la probabilité de conséquences à long terme de la maladie est faible. Pour évaluer les dommages à long terme, on recherche des irrégularités à l'intérieur des artères coronaires. Cet examen montre si et où des anévrismes peuvent se développer dans la paroi vasculaire. Environ la moitié de tous les anévrismes se résolvent d'eux-mêmes. D'autres poches persistent toute la vie et présentent un risque mortel.Les complications du syndrome de Kawasaki comprennent :