Démence frontotemporale

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Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

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La démence frontotemporale (DFT) est une forme plus rare de démence. On l'appelait autrefois la maladie de Pick ou la maladie de Pick. Contrairement à d'autres formes de démence, la mémoire est largement préservée ici. Au lieu de cela, les patients FTD présentent un comportement anormal et antisocial. Ce n'est que dans la suite que la démence frontotemporale ressemble à la démence d'Alzheimer. En savoir plus sur la démence frontotemporale ici : causes, symptômes, diagnostic et thérapie !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. G31

Démence frontotemporale : description

Le terme démence frontotemporale (FTD) est couramment utilisé pour un groupe de maladies dont les principaux symptômes sont des changements dans la personnalité, le comportement social et les compétences linguistiques. Le terme technique pour ce groupe de maladies est en fait la dégénérescence lobaire frontotemporale (FTLD). À proprement parler, le FTD n'est qu'une sous-forme du FTLD. Il existe trois sous-formulaires au total :

1. Démence frontotemporale (DFT)
2. Démence sémantique
3. Aphasie non liquide progressive

Dans cet article également, le terme démence frontotemporale est utilisé sous une forme simplifiée pour les dégénérescences lobaires frontotemporales.

Démence frontotemporale : fréquence

La démence frontotemporale est une forme rare de démence. On estime qu'elle représente trois à neuf pour cent de toutes les démences. La maladie se déclare en moyenne entre 50 et 60 ans ; Cependant, la fourchette de l'âge d'apparition est très large : il est de 20 à 85 ans. Selon des études, la démence frontotemporale est également fréquente chez les hommes et les femmes.

Démence frontotemporale : symptômes

Dans la démence frontotemporale, les cellules nerveuses des lobes frontaux et temporaux du cerveau périssent. Les symptômes dépendent, entre autres, de la partie exacte du cerveau dans laquelle les cellules nerveuses meurent.

Démence frontotemporale au sens étroit

Dans la sous-forme de démence frontotemporale, c'est principalement la personnalité et le comportement interpersonnel du patient qui changent. Les principaux symptômes ici sont :

• comportement superficiel, insouciant, flou et irréfléchi
• Négligence des devoirs
• intérêt décroissant pour sa propre famille et ses passe-temps
• Apathie, apathie et apathie
• manque de tact parfois croissant envers les autres, irritabilité et agressivité
• souvent violation des normes sociales
• parfois des rituels étranges et des comportements répétitifs
• Des fringales (surtout pour les sucreries) et une grande préférence pour certains aliments
• Négligence de l'hygiène physique
• pratiquement aucun aperçu de la maladie (c'est-à-dire que les patients se considèrent en bonne santé)

Dans la suite, la démence frontotemporale entraîne des troubles de la parole (jusqu'au silence complet) et des troubles de la mémoire. Pendant longtemps, cependant, ces derniers ne sont pas aussi sévères qu'avec la maladie d'Alzheimer.

Les patients ont de plus en plus de mal à faire face à la vie quotidienne. L'incontinence et parfois des symptômes neurologiques tels que la maladie de Parkinson (troubles de la marche, troubles du mouvement) et des troubles de la déglutition (dysphagie) surviennent.

Au stade ultime, la démence frontotemporale entraîne un besoin complet de soins.

Démence sémantique et aphasie non liquide progressive

Dans le cas des deux autres sous-formes de FTLD, les troubles du langage et de la compréhension du langage sont au premier plan. Cependant, la personnalité et le comportement du patient peuvent également changer ici.

Les personnes atteintes de démence sémantique oublient de plus en plus le sens des mots : leur vocabulaire diminue, mais les personnes concernées peuvent toujours parler couramment et grammaticalement correctement. Les visages familiers ne sont plus reconnus plus tard. Habituellement, la personnalité et le comportement du patient changent également.

L'aphasie non liquide progressive se caractérise par des troubles prononcés de la recherche de mots. Les patients ont du mal à parler et font souvent des erreurs de grammaire ou de prononciation. D'autre part, les fonctions cérébrales telles que la mémoire, les capacités de réflexion, l'orientation et la fonctionnalité sont conservées longtemps dans la vie de tous les jours.

Démence frontotemporale : causes et facteurs de risque

La démence frontotemporale est caractérisée par la perte de cellules nerveuses dans les lobes frontaux et dans les deux lobes temporaux. Dans la plupart des cas, on ne sait pas exactement comment cela se produit. Chez environ dix pour cent des patients, cependant, la démence frontotemporale est déclenchée par des modifications (mutations) de certains gènes. Ensuite, plusieurs parents par le sang peuvent présenter des maladies similaires.

En dehors de ces mutations, aucun facteur de risque de démence frontotemporale n'est connu à ce jour.

Démence frontotemporale : diagnostic

La démence frontotemporale n'est pas facile à diagnostiquer. S'il se manifeste initialement principalement par des changements de personnalité et de comportement, il est souvent confondu avec des troubles mentaux tels que la dépression, le burn-out, la schizophrénie ou la manie. A un stade avancé, la DFT se distingue difficilement de la démence d'Alzheimer.

Comme c'est généralement le cas en cas de suspicion de démence, le diagnostic repose principalement sur l'anamnèse (anamnèse), un examen physique et des tests psychologiques (tests de démence). De plus, si possible, le médecin demande à des proches de décrire les changements dans la personnalité et le comportement du patient.

La démence frontotemporale provoque le rétrécissement du tissu cérébral dans les lobes frontaux et temporaux (par la mort des cellules nerveuses). Ce rétrécissement (atrophie) peut être démontré par des procédures d'imagerie. La tomodensitométrie (TDM) et la tomographie par résonance magnétique (tomographie par résonance magnétique, MRT) sont utilisées.

En raison de la mort cellulaire, la consommation d'énergie (consommation de sucre) dans les lobes frontaux et temporaux diminue au cours de la maladie. Cette activité métabolique modifiée peut être détectée par tomographie par émission de positons (TEP).

Il n'y a pas de tests de laboratoire spéciaux avec lesquels la démence frontotemporale peut être détectée de manière fiable. Cependant, un échantillon de liquide céphalo-rachidien (liqueur) peut être prélevé (ponction lombaire) et des protéines telles que la rosée totale ou la bêta-amyloïde peuvent être déterminées. Cela peut parfois aider à différencier la démence frontotemporale de la démence d'Alzheimer - dans la maladie d'Alzheimer, la concentration en liqueur de ces protéines est modifiée de manière caractéristique.

S'il existe déjà des parents par le sang atteints de DFT, les tests génétiques peuvent révéler une cause congénitale.

Démence frontotemporale : traitement

Il n'y a aucun médicament qui s'est avéré efficace pour soulager les symptômes de la démence frontotemporale. Certains patients bénéficient d'antidépresseurs dits sérotoninergiques (tels que le citalopram, la sertraline) : Ces principes actifs ont un effet d'augmentation de la pulsion. Si la démence frontotemporale s'accompagne d'une forte agitation et agressivité, des neuroleptiques tels que le melperon, la quétiapine ou l'olanzapine peuvent être essayés.

Traitement non médicamenteux de la DFT

Les mesures non médicamenteuses sont très importantes dans le traitement de la démence frontotemporale. Dans chaque cas individuel, il est décidé quelles mesures sont les plus sensées pour un patient. Par exemple, le sport peut aider à lutter contre une agressivité accrue. Si la démence frontotemporale s'accompagne de retrait et d'apathie, la musique, la danse et l'art-thérapie sont particulièrement recommandées.

Démence frontotemporale : évolution et pronostic

La démence frontotemporale n'est actuellement pas curable. Après l'apparition des symptômes, il faut en moyenne huit ans pour que les patients meurent. Cependant, la démence frontotemporale peut également évoluer de manière inhabituellement rapide (durée de la maladie environ deux ans) ou très lentement (environ 15 ans).

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