Neuroblastome
Ricarda Schwarz a étudié la médecine à Würzburg, où elle a également obtenu son doctorat. Après un large éventail de tâches en formation médicale pratique (PJ) à Flensburg, Hambourg et en Nouvelle-Zélande, elle travaille maintenant en neuroradiologie et radiologie à l'hôpital universitaire de Tübingen.
En savoir plus sur les experts Tout le contenu de est vérifié par des journalistes médicaux.Le neuroblastome est le deuxième cancer infantile le plus fréquent. Il est formé de cellules nerveuses et est généralement situé sur la colonne vertébrale ou dans la glande surrénale. Souvent, il n'y a pas de plaintes ou elles ne sont pas spécifiques. Un neuroblastome peut être opéré, irradié et traité avec des médicaments de chimiothérapie. Même après élimination complète, il revient chez certains enfants. Ici, vous pouvez lire tout ce que vous devez savoir sur le neuroblastome.
Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. D43C71D33
Neuroblastome: description
Le neuroblastome est le deuxième cancer le plus fréquent chez les enfants en Allemagne. C'est une tumeur du système nerveux dit sympathique, qui contrôle les tâches involontaires dans le corps. Par exemple, il contrôle la fonction cardiovasculaire, les fonctions vésicale et intestinale et le métabolisme énergétique. Le système nerveux sympathique garantit que notre corps fonctionne de manière optimale dans des situations stressantes. Comme il survient dans de très nombreuses parties du corps, un neuroblastome peut également se former à des endroits très différents :
Le neuroblastome est localisé dans la médullosurrénale dans environ la moitié des cas. De plus, il se produit souvent dans les plexus nerveux à droite et à gauche de la colonne vertébrale, la limite - le plus souvent au niveau de l'abdomen, mais parfois aussi au niveau du cou, de la poitrine ou du bassin.
Dans le cerveau, cependant, le neuroblastome ne se produit que lorsque les cellules se séparent de la tumeur d'origine, atteignent le cerveau et y forment des tumeurs filles (métastases). Mais cela arrive rarement. De plus, les tassements dans les poumons ne sont pas très fréquents. En règle générale, les métastases de neuroblastome se trouvent dans la moelle osseuse, les os, les ganglions lymphatiques, le foie ou la peau. Environ la moitié de tous les neuroblastomes se sont déjà propagés au moment du diagnostic.
Selon la gravité, les maladies du neuroblastome sont divisées en quatre stades de la maladie. Il prend en compte la taille de la tumeur, si elle s'est propagée et si les ganglions lymphatiques sont impliqués. Il est également évalué dans quelle mesure la tumeur peut être enlevée chirurgicalement. La thérapie et le pronostic de la maladie dépendent de cette classification.
Neuroblastome : incidence
Le neuroblastome est formé de cellules immatures (embryonnaires). Par conséquent, la maladie survient principalement dans la petite enfance. Chaque année, environ un enfant sur 100 000 développe un neuroblastome. Environ 40 pour cent d'entre eux tombent malades au cours de la première année de vie. 90 pour cent des enfants touchés ont moins de six ans. En vieillissant, la probabilité de développer un neuroblastome diminue. Néanmoins, les enfants plus âgés, les adolescents et les adultes peuvent également l'obtenir. Dans l'ensemble, les garçons sont un peu plus touchés que les filles.
Neuroblastome : symptômes
Le neuroblastome ne provoque pas toujours de symptômes. La tumeur n'est donc souvent découverte que par hasard, par exemple dans le cadre d'un examen de routine par le pédiatre. Si le neuroblastome provoque des symptômes, le cancer est dans de nombreux cas bien avancé. Des symptômes apparaissent alors, par exemple, lorsque la tumeur contracte les structures environnantes ou lorsque les fonctions des organes sont altérées par des métastases. Parce que le neuroblastome peut se développer dans de nombreux endroits du corps, les signes de la maladie varient également.
Une tumeur dans la poitrine peut provoquer un essoufflement. Au niveau de l'abdomen, un neuroblastome peut gêner l'écoulement de l'urine et, dans les cas extrêmes, endommager les reins (hydronéphrose). Si, en revanche, le neuroblastome se développe dans le tronc le long de la colonne vertébrale, il peut déplacer les racines nerveuses et provoquer une paralysie. Une tumeur dans la région du cou peut conduire à ce qu'on appelle le syndrome de Horner. Une paupière pend, le globe oculaire recule et la pupille se rétrécit. Presque un enfant sur cinq atteint de neuroblastome développe le syndrome de Horner.
Les patients atteints d'un neuroblastome déjà métastatique souffrent souvent de symptômes généraux tels que douleur, altération de l'état général, fièvre ou pâleur. Les métastases dans le globe oculaire provoquent parfois la formation d'une ecchymose sur l'œil (hématome monocle ou ophtalmique). Chez moins de deux pour cent des personnes touchées, un neuroblastome devient perceptible par ce qu'on appelle un syndrome d'opsomyoclonus. Les patients contractent involontairement leurs yeux, leurs bras et leurs jambes.
L'apathie ou la transpiration accrue peuvent également être attribuées à un neuroblastome. Si la tumeur affecte les ganglions lymphatiques, vous pouvez parfois ressentir de petites bosses ou des gonflements dans l'abdomen ou le cou. Les tout-petits ont souvent un estomac gonflé, de la constipation, de la diarrhée, des nausées ou des vomissements. Parfois, la tumeur augmente également la pression artérielle.
Neuroblastome : causes et facteurs de risque
Un neuroblastome survient lorsque des cellules du système nerveux sympathique encore immatures subissent des modifications malignes. Cela peut arriver avant la naissance. Cependant, jusqu'à présent, il n'y a aucune preuve que certains événements pendant la grossesse augmentent le risque de neuroblastome. Bien que cette tumeur ne soit pas une maladie héréditaire, il existe des rapports d'expérience pour le neuroblastome selon lesquels la maladie survient dans les familles dans de très rares cas.
Neuroblastome : examens et diagnostic
Si un neuroblastome est suspecté, le médecin s'enquiert d'abord des symptômes (type, gravité et moment de l'apparition) ainsi que des autres problèmes de santé (prise de l'anamnèse = anamnèse).
Examen physique et échographie
Il fait ensuite un examen physique. Une échographie (échographie) peut également être utile : le médecin peut l'utiliser pour vérifier s'il y a une masse (due à la croissance tumorale) dans la région de l'abdomen ou du cou du patient.
Tests de laboratoire
Les tests de laboratoire sont également importants : dans les échantillons de sang et d'urine, des marqueurs tumoraux sont recherchés - des substances qui peuvent être présentes à des concentrations élevées dans le cancer. Les marqueurs tumoraux dans le neuroblastome sont les produits de dégradation de certaines hormones (catécholamines) et de l'enzyme NSE (énolase spécifique des neurones). De plus, des valeurs sanguines sont examinées, ce qui peut indiquer une augmentation du métabolisme cellulaire et donc une tumeur maligne.
IRM, CT & Co.
Si ces premiers examens aboutissent au diagnostic de neuroblastome, le patient est généralement orienté vers un centre de cancérologie (oncologie). C'est là que d'autres examens sont effectués pour déterminer la taille et l'emplacement exacts de la tumeur et pour détecter d'éventuelles métastases. L'imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (TDM), les examens de la moelle osseuse et des tissus et la scintigraphie peuvent aider, par exemple.
Scintigraphie
La scintigraphie est un examen de médecine nucléaire au cours duquel une substance radioactive est injectée dans la circulation sanguine par une veine puis s'accumule dans certains organes. Ceux-ci peuvent ensuite être représentés graphiquement, car le rayonnement émanant de la substance radioactive peut être enregistré et rendu visible avec une caméra spéciale.
La substance radioactivement marquée MIBG (méthyliodobenzylguanidine) est utilisée pour marquer et détecter les cellules de neuroblastome. Presque toutes les tumeurs accumulent cette substance (neuroblastomes MIBG-positifs), seules quelques-unes ne le font pas (neuroblastomes MIBG-négatifs).
Examen de la moelle osseuse
Les cellules cancéreuses de la moelle osseuse sont facilement négligées en scintigraphie lorsque leur nombre est faible. Par conséquent, certains patients subiront un test de moelle osseuse. Sous anesthésie locale, le médecin a retiré une petite quantité de moelle osseuse de l'os avec une longue aiguille creuse. Souvent, cet examen est effectué à plusieurs endroits. Le tissu obtenu est examiné à la recherche de cellules cancéreuses au microscope.
D'autres épreuves
Pour un traitement ultérieur, il est également parfois nécessaire de vérifier la fonction cardiaque, auditive et rénale.
Neuroblastome : traitement
Un neuroblastome peut être opéré, irradié ou traité avec des médicaments anticancéreux spéciaux (agents chimiothérapeutiques). Ces trois méthodes sont souvent combinées entre elles. De plus, la thérapie MIBG, la greffe de cellules souches et les médicaments contenant de l'acide rétinoïque sont utilisés chez certains patients. Le traitement recommandé dans chaque cas individuel dépend principalement du stade de la maladie et de l'âge du patient.
Neuroblastome : chirurgie
Lors d'une opération, le chirurgien essaie de retirer le neuroblastome le plus complètement possible sans endommager les autres structures. Si la tumeur est très volumineuse ou en position défavorable, elle est parfois rétrécie par chimiothérapie avant l'intervention (chimiothérapie néoadjuvante). Même si la tumeur ne peut pas être complètement enlevée, l'opération est souvent suivie d'une chimiothérapie ou d'une radiothérapie (traitement adjuvant).
Neuroblastome : chimiothérapie
Si un neuroblastome ne peut pas être complètement enlevé ou s'il y a déjà des métastases, une chimiothérapie est généralement effectuée. Pour s'assurer qu'autant de cellules malignes que possible sont enregistrées, divers agents chimiothérapeutiques sont combinés. Ils sont administrés dans une veine à intervalles réguliers.
Neuroblastome : greffe de cellules souches
Si un neuroblastome affecte la moelle osseuse, une greffe de cellules souches peut être nécessaire. Pour ce faire, des cellules souches saines sont d'abord prélevées de la moelle osseuse du patient et stockées en toute sécurité. Elle est suivie d'une chimiothérapie à haute dose conçue pour détruire toutes les cellules malignes. Les cellules saines restantes dans la moelle osseuse périssent également. Afin que le sang puisse se reconstituer dans la moelle osseuse, le patient récupère les cellules souches prélevées avant la chimiothérapie via une perfusion. Ils sont censés se réinstaller dans la moelle osseuse et fabriquer des cellules sanguines. Les patients sont très sensibles aux agents pathogènes tout au long du traitement. Par conséquent, des mesures de protection spéciales doivent être observées.
Neuroblastome : thérapie MIBG
La substance marquée radioactivement MIBG utilisée en scintigraphie (voir ci-dessus) peut également être utilisée pour traiter les patients atteints de neuroblastome. La dose radioactive choisie est si élevée que les cellules de neuroblastome qui s'attachent à la MIBG sont détruites. La thérapie MIBG peut être utilisée, par exemple, s'il y a encore des cellules tumorales malignes dans le corps après la chimiothérapie.
Neuroblastome : évolution de la maladie et pronostic
L'évolution de la maladie dans le neuroblastome dépend principalement de l'âge du patient et du stade de la maladie. Les patients jeunes et ceux aux premiers stades de la maladie ont donc un meilleur pronostic. Environ 75 pour cent des patients atteints de neuroblastome survivent au cours des 15 prochaines années. Chez les patients à faible risque, le taux de survie est supérieur à 95 %. Cinq ans après le diagnostic, cependant, seulement 30 à 40 pour cent des patients à haut risque sont encore en vie.
Même si la tumeur a été complètement enlevée, chez certains patients, elle réapparaît après un certain temps (rechute). La plupart des récidives surviennent dans les premières années suivant le traitement. C'est pourquoi des bilans de santé réguliers doivent être effectués, surtout au cours des dix premières années : Un neuroblastome récurrent peut être détecté précocement grâce à des examens physiques, des tests de laboratoire et des procédures d'imagerie.
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