Fibrose pulmonaire

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La fibrose pulmonaire survient lorsque la proportion de tissu conjonctif dans les poumons augmente anormalement. La fibrose pulmonaire fait partie d'un grand groupe de maladies qui sont résumées sous le terme de maladies pulmonaires interstitielles. Il existe un certain nombre de maladies différentes qui peuvent provoquer une fibrose pulmonaire. Apprenez-en plus à ce sujet ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. J84

Fibrose pulmonaire : description

La fibrose pulmonaire peut se développer à la suite de diverses maladies pulmonaires. Certains d'entre eux ont des causes complètement différentes, mais conduisent finalement à des changements structurels similaires dans les poumons. Les poumons sont constitués d'une part de pièces porteuses d'air et d'autre part d'une structure de soutien du tissu conjonctif. Les zones de transport d'air comprennent les bronches, qui se ramifient davantage dans les bronchioles plus petites et s'ouvrent finalement dans la plus petite unité fonctionnelle des poumons - les alvéoles. Les alvéoles sont entourées d'un fin réseau de vaisseaux. Ce que l'on appelle l'échange gazeux s'effectue via de fines membranes qui tapissent les alvéoles de l'intérieur. L'oxygène de l'air pénètre ici dans le sang, le dioxyde de carbone est libéré du sang dans l'air que nous respirons.

Le tissu conjonctif est situé entre les zones de transport d'air, ce qui soutient les poumons et leur donne de l'élasticité. Le tissu conjonctif des poumons est aussi appelé l'interstitium en termes techniques. Les médecins qualifient les maladies qui surviennent dans cette région de maladies pulmonaires interstitielles. L'inflammation chronique en particulier peut entraîner une augmentation importante du tissu conjonctif des poumons. En conséquence, entre autres, la paroi des alvéoles s'épaissit également et la distance entre l'air que vous respirez et les vaisseaux sanguins environnants augmente. En conséquence, le sang n'est plus bien oxygéné. Les causes de la maladie pulmonaire interstitielle sont très diverses, dans environ la moitié des cas, la raison exacte de la fibrose pulmonaire n'est pas connue.

Fibrose pulmonaire : symptômes

Les symptômes de la fibrose pulmonaire sont souvent peu spécifiques au début. Au fil du temps, les symptômes s'aggravent et deviennent plus visibles. Les personnes touchées remarquent souvent que leur résilience physique diminue. Les activités quotidiennes qu'ils étaient capables de faire sans effort les essoufflent plus rapidement. Au cours de la maladie, l'essoufflement se produit finalement sans aucun effort. Comme de plus en plus de tissu conjonctif se forme dans les poumons dans le cadre de la maladie, la membrane entre les alvéoles et les vaisseaux sanguins s'épaissit également. L'oxygène de l'air doit donc surmonter une couche plus épaisse pour pénétrer dans le sang. En conséquence, le niveau d'oxygène dans le sang diminue. Le corps essaie de compenser cela en augmentant le nombre de respirations par minute. Une toux sèche et sèche qui a persisté pendant longtemps indique souvent une maladie des poumons.

Dans les stades avancés de la fibrose pulmonaire, la peau de certaines personnes atteintes devient bleuâtre en raison du manque d'oxygène (cyanose). Un apport insuffisant d'oxygène à long terme peut également entraîner des changements dans les doigts. L'épaisseur osseuse sur les phalanges des doigts augmente, ce qui rend le bout des doigts rond et distendu. Les médecins les appellent également doigts de pilon en raison de leur apparence. Souvent, les ongles sont sensiblement bombés en même temps (ongles d'horloge en verre). Cependant, ces symptômes ne surviennent pas seulement avec la fibrose pulmonaire; ils peuvent également être l'expression d'autres maladies pulmonaires ou cardiaques.

Fibrose pulmonaire : causes et facteurs de risque

Les médecins divisent essentiellement la fibrose pulmonaire en deux catégories : les maladies pulmonaires interstitielles de cause connue et la fibrose pulmonaire dite idiopathique, dont la cause est inconnue. Les deux formes sont à peu près équilibrées en termes de fréquence.

Les causes suivantes de fibrose pulmonaire sont connues :

• Infections : par exemple par des virus ou des parasites
• Inhalation de substances nocives : Si des poussières inorganiques nocives telles que la poussière de quartz ou l'amiante sont inhalées, un soi-disant poumon de poussière peut se développer. Souvent, cette forme est une maladie professionnelle, par exemple chez les mineurs. Certains gaz ou vapeurs ainsi que la fumée de cigarette peuvent également causer des dommages durables au tissu pulmonaire.
• Médicaments : il s'agit notamment de certains médicaments pour le traitement du cancer tels que la bléomycine ou le busulfan, ainsi que l'ingrédient actif amiodarone contre les arythmies cardiaques
• Désherbants : par exemple l'herbicide paraquat
• Rayonnements ionisants : la radiothérapie utilisée pour traiter le cancer, lorsqu'elle est appliquée sur la poitrine, peut endommager le tissu pulmonaire.
• Maladies cardiaques : avec une insuffisance cardiaque dite gauche (insuffisance cardiaque gauche), le sang s'accumule dans les poumons, ce qui, à long terme, provoque des lésions pulmonaires.
• Poumon de choc : la maladie peut survenir en raison de divers facteurs dommageables et est le résultat d'une réduction prolongée de l'apport sanguin au tissu pulmonaire.
• Insuffisance rénale chronique : une excrétion altérée de l'eau peut provoquer une accumulation de liquide dans les poumons et ainsi les endommager.
• Certaines maladies : Il s'agit notamment des maladies du tissu conjonctif, telles que le sarcoïde ou la collagénose, ainsi que la polyarthrite rhumatoïde, diverses maladies vasculaires et de surcharge.

Parmi les maladies pulmonaires interstitielles de cause inconnue, la fibrose pulmonaire interstitielle est la forme la plus courante. De plus, d'autres variantes sont connues, elles diffèrent considérablement les unes des autres par leur parcours et leurs caractéristiques.

Fibrose pulmonaire : examens et diagnostic

Les symptômes tels que l'essoufflement et la toux sèche donnent généralement lieu à une visite chez le médecin. De tels symptômes ne surviennent pas seulement avec la fibrose pulmonaire, mais peuvent également être causés par de nombreuses autres maladies. Afin de les distinguer les uns des autres, le médecin procède d'abord à une discussion approfondie avec le patient (anamnèse). Il demande par exemple depuis combien de temps les symptômes existent et s'il existe des comorbidités connues. Des informations sur l'environnement professionnel - comme par exemple si la personne concernée est régulièrement exposée à des gaz ou à des poussières nocifs - fournissent au médecin des informations importantes pour le diagnostic de la fibrose pulmonaire. Lors de l'examen physique, le médecin écoutera la poitrine du patient avec un stéthoscope. Un crépitement ou un grincement - comme si des bouchons de liège se frottaient les uns contre les autres - sont des signes typiques de fibrose pulmonaire.

Un test de la fonction pulmonaire montre à quel point la fonction respiratoire est gravement altérée. Par exemple, le médecin mesure le volume pulmonaire et vérifie la quantité maximale d'air que le patient peut inhaler ou expirer. Le test de la fonction pulmonaire est relativement simple : le patient doit généralement inspirer et expirer à travers un embout buccal dans un appareil. De plus, les mesures sont également effectuées en réponse à certaines commandes (par exemple, une forte expiration soudaine tant que dure la respiration). La détermination de la capacité dite de diffusion (DCO) fournit également une déclaration importante. Cela mesure la capacité des poumons à transporter l'oxygène de l'air dans le sang.

Afin d'affiner davantage le diagnostic, des tests d'imagerie, tels que la tomodensitométrie du thorax, suivent généralement. Si la suspicion de fibrose pulmonaire est confirmée, les poumons sont finalement mis en miroir (bronchoscopie). Dans le cadre de cet examen, le médecin peut également prélever des cellules par rinçage des bronches (lavage bronchique) ou effectuer un prélèvement tissulaire (biopsie). Les spécimens sont ensuite examinés pour le tissu (histopathologique) au microscope.

Étant donné que le diagnostic de la forme exacte de la fibrose pulmonaire et de sa maladie sous-jacente possible est très complexe, les médecins de diverses disciplines travaillent généralement main dans la main.

Fibrose pulmonaire : traitement

Le traitement de la fibrose pulmonaire vise à stopper l'évolution de la maladie ou au moins à ralentir au maximum une nouvelle augmentation du tissu conjonctif (fibrose). Si une maladie sous-jacente causale (par exemple, la polyarthrite rhumatoïde) est connue, elle doit être traitée en conséquence. D'autres causes, telles que les substances nocives dans l'air ou le tabagisme, doivent être évitées autant que possible. Un changement d'occupation peut être nécessaire pour cela.

Souvent, une réaction excessive du système immunitaire et des processus inflammatoires dans le tissu pulmonaire contribuent au processus de la maladie. Pour cette raison, les médecins utilisent souvent des médicaments pour traiter la fibrose pulmonaire qui ont un effet anti-inflammatoire et réduisent le système immunitaire (immunosuppresseurs). L'un des représentants les plus connus de ce groupe est, par exemple, la cortisone. Le patient peut soit inhaler le principe actif directement, soit le recevoir sous forme de comprimés ou de seringues. Un nouvel agent avec l'ingrédient actif pirfendione inhibe la fibrose et contrecarre également l'inflammation. Si le niveau d'oxygène dans le sang tombe en dessous d'un certain niveau, les personnes concernées reçoivent de l'oxygène supplémentaire via une sonde - idéalement pendant plusieurs heures par jour. Si les mesures de traitement ne fonctionnent pas et que la fibrose pulmonaire est déjà très avancée, la dernière option de traitement est une transplantation pulmonaire.

Fibrose pulmonaire : prévention

La fibrose pulmonaire peut avoir de nombreuses causes différentes, il n'y a donc aucune mesure spécifique qui peut être utilisée pour prévenir la maladie. Cependant, pour réduire le risque de maladies pulmonaires telles que la fibrose pulmonaire, il est conseillé de ne pas fumer ou d'éviter d'autres polluants dans l'air. Cela inclut, par exemple, une sécurité au travail appropriée (comme des filtres respiratoires) pour les personnes qui sont souvent exposées à un air pollué ou poussiéreux au travail. Dans le cas de la fibrose pulmonaire idiopathique, cependant, aucune prévention n'est possible.

Fibrose pulmonaire : évolution de la maladie et pronostic

L'évolution et le pronostic de la fibrose pulmonaire dépendent de nombreux facteurs différents et ne peuvent généralement pas être prédits. Le remodelage du tissu conjonctif du tissu pulmonaire ne peut plus être inversé. La mesure dans laquelle l'évolution de la maladie peut être ralentie par le traitement varie selon les formes individuelles de fibrose pulmonaire. La fibrose pulmonaire idiopathique en particulier peut être agressive et peut souvent difficilement être influencée par des médicaments. L'espérance de vie est alors considérablement raccourcie dans de nombreux cas, et une transplantation pulmonaire peut dans certaines circonstances prolonger la vie.

Les formes de fibrose pulmonaire causées par des substances nocives externes - telles que la poussière ou le tabagisme - s'améliorent bien dans de nombreux cas si le déclencheur est évité. Ces formes répondent généralement également aux médicaments anti-inflammatoires.

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