Le lupus érythémateux disséminé

et Sabine Schrör, journaliste médicale

Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

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Sabine Schrör est rédactrice indépendante pour l'équipe médicale Elle a étudié l'administration des affaires et les relations publiques à Cologne. En tant que rédactrice indépendante, elle est à l'aise dans une grande variété d'industries depuis plus de 15 ans. La santé est l'un de ses sujets de prédilection.

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Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une forme de maladie inflammatoire chronique auto-immune, le lupus érythémateux disséminé. Alors que d'autres formes de lupus n'affectent plus ou moins que la peau, le lupus érythémateux disséminé affecte également les organes internes. La maladie évolue par épisodes et est généralement chronique. Le lupus érythémateux disséminé appartient au groupe des maladies rhumatismales inflammatoires, plus précisément aux maladies du tissu conjonctif (collagénoses). En savoir plus sur SLE !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. M32

Lupus érythémateux disséminé : fréquence

Entre 20 et 50 personnes sur 100 000 en Europe sont touchées par le lupus érythémateux disséminé (SLE), en Allemagne environ 36,7. Les femmes sont nettement plus susceptibles de développer cette maladie auto-immune que les hommes ; pour l'Allemagne, un ratio de 4 : 1 s'applique ici.

Le SLE peut éclater à tout moment. La maladie se développe le plus souvent entre 16 et 55 ans. Fondamentalement, le LED se retrouve beaucoup plus souvent chez les personnes d'origine asiatique, africaine ou caribéenne que chez les Européens, par exemple.

Lupus érythémateux disséminé : symptômes

Le lupus érythémateux disséminé peut provoquer des symptômes dans divers organes et systèmes organiques. Par exemple, les vaisseaux sanguins, la peau, les cheveux, les poumons, le cœur, les reins et/ou les articulations peuvent être touchés. De plus, la maladie peut se développer très différemment d'une personne à l'autre. Le tableau clinique du LED est également diversifié.

Premiers symptômes du lupus

Le lupus érythémateux disséminé commence généralement par des symptômes généraux et non spécifiques. Les symptômes tels que la fatigue et la fatigue, une diminution des performances, de la fièvre et une perte de poids sont les plus courants. Un gonflement des ganglions lymphatiques est également observé chez environ la moitié des patients.

Symptômes du lupus plus tard

Les symptômes du lupus qui surviennent au cours de l'évolution ultérieure dépendent des organes et / ou des systèmes organiques touchés par la maladie :

• Peau et cheveux : Dans les zones de la peau exposées au soleil (comme le décolleté, le visage), des éruptions cutanées peuvent se développer soudainement ou lentement. Le rougissement de la peau en forme de papillon, qui augmente lorsqu'il est exposé au soleil, est typique. D'autres symptômes possibles du lupus sont l'inflammation de la muqueuse buccale et la perte de cheveux circulaire.

• Vaisseaux : Les premiers symptômes du lupus peuvent être des « crampes vasculaires » dans les doigts avec une décoloration blanchâtre-bleuâtre en réaction aux températures froides (syndrome de Raynaud). Un autre signe possible du LED est l'inflammation des petits vaisseaux sanguins (vascularite). Il provoque de petites hémorragies ponctuelles ou inégales de la peau, par exemple sur le bas des jambes, les mains ou les muqueuses (en particulier dans la bouche). Si les vaisseaux sanguins du fond d'œil deviennent enflammés, une vision floue et des anomalies du champ visuel se produisent.

• Articulations : Les symptômes du lupus très fréquents sont la douleur, l'enflure et/ou la déformation des articulations (en particulier les petites articulations). La douleur articulaire survient généralement le matin. Les gaines tendineuses sont également souvent affectées par les changements inflammatoires.

• Muscles : Si le LED affecte les muscles, une inflammation musculaire (myosite), des douleurs musculaires et une fonte musculaire (atrophie musculaire) se produisent.

• Reins : Environ la moitié de tous les patients atteints de lupus développent une inflammation des reins (néphrite lupique). Elle se manifeste par des protéines dans les urines (protéinurie) et éventuellement une rétention d'eau dans les tissus (œdème). L'inflammation peut aggraver la fonction rénale - jusqu'à et y compris l'insuffisance rénale. Les personnes touchées sont alors dépendantes d'un lavage sanguin régulier (dialyse).

• Poumons et cœur: trois patients atteints de lupus sur quatre développent une pleurésie (pleurésie). Elle s'accompagne d'une douleur intense lors de la respiration. Les modifications inflammatoires de la région cardiaque (telles que la myocardite, la péricardite) sont des symptômes possibles du lupus.

• Région abdominale : Certains patients atteints de lupus développent une inflammation du péritoine (péritonite). Les signes de ceci incluent des douleurs à l'estomac, des nausées et des vomissements.

• Système nerveux central : le cerveau est affecté chez environ 10 à 15 % des patients atteints de lupus. Des crises d'épilepsie, des maux de tête de type migraineux, des troubles de la concentration et de la mémoire, des changements psychologiques (tels que la dépression, la psychose) ainsi que des tremblements et des convulsions incontrôlées peuvent alors survenir.

• Formule sanguine : environ la moitié des patients ont une faible numération des globules blancs et/ou rouges, et parfois aussi une numération plaquettaire. Les conséquences possibles sont l'anémie et une tendance accrue aux saignements.

Les poussées de lupus érythémateux disséminé sont le plus souvent accompagnées de fièvre, de fatigue et de douleurs articulaires et musculaires. En ce qui concerne les organes touchés, les symptômes du lupus dans l'épisode apparaissent principalement au niveau de la peau et des articulations, c'est-à-dire avec une rougeur de la peau et des douleurs articulaires.

Lupus érythémateux disséminé : causes

On ne sait pas exactement ce qui cause le lupus érythémateux disséminé. Cependant, plusieurs facteurs semblent être impliqués, notamment des changements génétiques. En combinaison avec des facteurs externes qui stressent ou stimulent le système immunitaire, le lupus érythémateux disséminé peut alors éclater. De plus, de tels facteurs peuvent aggraver une poussée de maladie existante. Ceux-ci inclus:

• Infections virales ou bactériennes
• exposition intense au soleil
• changement climatique extrême
• stress mental extrême
• changements hormonaux (par exemple pendant la puberté, la grossesse et la ménopause)

Lupus érythémateux disséminé : diagnostic

Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé peut être difficile car la maladie débute souvent lentement. De plus, les symptômes sont si divers et souvent peu spécifiques qu'ils peuvent également indiquer d'autres maladies. De plus, le lupus érythémateux disséminé est relativement rare et donc peu connu. Pour ne rien arranger, en plus de la maladie lupique « pure », il existe également des formes mixtes avec d'autres maladies rhumatismales.

Si un « lupus érythémateux disséminé » est suspecté, les patients doivent être examinés par un spécialiste, c'est-à-dire un rhumatologue ou un rhumatologue pédiatrique. En raison du large éventail de symptômes, il est logique de travailler avec d'autres spécialistes, par exemple avec un dermatologue, un spécialiste du cœur et des reins ou un gynécologue. Les examens approfondis nécessaires au diagnostic de « lupus érythémateux disséminé » peuvent également être effectués en milieu hospitalier (par exemple sur des enfants).

Conversation et examen physique

Le médecin aura d'abord une discussion détaillée avec le patient (dans le cas des enfants avec les parents) sur les antécédents médicaux (anamnèse). Ceci est suivi d'un examen physique.

Test sanguin

Divers tests de laboratoire, dont certains très spécifiques, permettent de diagnostiquer le « lupus érythémateux disséminé ». Un échantillon de sang du patient est examiné pour certains anticorps. Ces anticorps sont des substances de défense qui sont dirigées contre le matériel génétique (ADN). Les médecins les appellent également anticorps antinucléaires (ANA). Différents types de ces anticorps peuvent être détectés dans le sang, que le médecin peut utiliser pour identifier une maladie lupique.

De plus, le test sanguin montre souvent un manque de globules blancs (leucocytes) et de plaquettes sanguines (thrombocytes) ainsi qu'une anémie. La vitesse de sédimentation des cellules sanguines (VS) est souvent accélérée.

Enquêtes supplémentaires

De nombreux autres examens permettent au médecin d'évaluer l'étendue du lupus érythémateux disséminé et l'atteinte des organes individuels. Par exemple, une augmentation de la pression artérielle et des protéines dans l'urine peuvent indiquer une atteinte des reins en termes d'inflammation rénale (néphrite lupique).Des examens complémentaires tels qu'une échographie des reins peuvent confirmer la suspicion.

Selon les symptômes, des examens aux rayons X, par exemple, sont également effectués, le fond d'œil est examiné et / ou la fonction pulmonaire est vérifiée.

Le catalogue de critères simplifie le diagnostic

Parce que le lupus érythémateux disséminé peut déclencher des symptômes si divers et souvent difficiles à interpréter, les rhumatologues américains ont créé un catalogue de critères pour simplifier le diagnostic. En conséquence, le LED est suspecté si quatre symptômes sur onze sont présents. Il s'agit par exemple de la rougeur de la peau en forme de papillon sur le visage, des ulcères répétés de la bouche sans autre cause, un gonflement inexpliqué des articulations, une pleurésie ou pleurésie, une inflammation péricardique et la détection de certains anticorps.

Lupus érythémateux disséminé : traitement

Le lupus érythémateux disséminé ne peut pas être traité de manière causale - ni chez les enfants ni chez les adultes. Seul un traitement symptomatique est possible, c'est-à-dire le traitement des symptômes de la maladie. À cette fin, les médecins créent un plan de traitement individuel pour chaque patient - en fonction des organes touchés, de la gravité et de l'activité de la maladie.

Des médicaments

L'objectif du traitement du LED est de réduire l'inflammation et l'activité excessive du système immunitaire. Pour cela, quatre groupes de substances différents sont disponibles :

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : Si le lupus érythémateux disséminé n'est que léger, ces anti-inflammatoires sont souvent suffisants. Ils ont également un effet analgésique et antipyrétique et empêchent les plaquettes sanguines de s'agglutiner.
• Glucocorticoïdes (« cortisone ») : ils ont un puissant effet anti-inflammatoire et sont souvent administrés à fortes doses sur une courte période de temps lors de poussées aiguës de la maladie (thérapie de choc ou thérapie par impulsions).
• Immunosuppresseurs : Ils réduisent l'activité du système immunitaire, qui est hyperactif dans le LED. Des exemples sont l'azathioprine, la cyclosporine et le cyclophosphamide.
• Chloroquine : Ce principe actif est principalement prescrit lorsque le lupus érythémateux disséminé affecte la peau et les articulations. Il convient également comme alternative à la cortisone en cas de maladie bénigne.

Mesures d'accompagnement

Le traitement médicamenteux du lupus peut être complété par d'autres mesures. Ceux-ci incluent des thérapies physiques (telles que des applications de froid pour les articulations enflées et douloureuses ou une thérapie respiratoire pour les difficultés respiratoires), abaisser la tension artérielle (par exemple avec des médicaments) et éviter la lumière du soleil.

Lupus érythémateux disséminé : évolution et pronostic

Le lupus érythémateux disséminé est généralement chronique et récidivant. Des mois ou des années peuvent s'écouler entre deux poussées consécutives. Chez de nombreux patients, les rechutes deviennent plus rares et plus faibles avec le temps, de sorte que le LED peut diminuer avec l'âge.

Le lupus érythémateux disséminé n'est curable ni chez l'enfant ni chez l'adulte. La maladie peut être maîtrisée à l'aide de divers médicaments, de sorte que le moins possible de processus inflammatoires se produisent dans le corps. Plus le LED est traité tôt, mieux l'évolution de la maladie peut être influencée. Dans la plupart des cas, les patients doivent être traités à vie.

Espérance de vie

Les patients atteints de LED en Allemagne ont désormais une espérance de vie normale.Cependant, la qualité de vie de nombreux patients est limitée : les personnes concernées souffrent d'une fatigue constante, d'altérations cutanées et d'infections ou dépendent d'un lavage sanguin régulier (dialyse). La cause de décès la plus fréquente chez les personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé n'est plus la maladie elle-même - la plupart des patients meurent des complications de la maladie.

Complications

Le lupus érythémateux disséminé peut entraîner des complications graves et parfois mortelles :

• Inflammation des reins : au fil du temps, elle peut entraîner un déclin de la fonction rénale (insuffisance rénale) ou une perte complète (insuffisance rénale). Les personnes touchées ont alors besoin d'un lavage sanguin régulier (dialyse) ou d'une greffe de rein.
• Maladies cardiovasculaires : Le lupus érythémateux disséminé favorise la calcification vasculaire (artériosclérose) et donc les maladies cardiovasculaires telles que les crises cardiaques et les accidents vasculaires cérébraux.
• Inflammation de la moelle épinière : elle provoque une paralysie des jambes et (moins souvent) des bras et peut entraîner une paraplégie si elle n'est pas traitée rapidement.
• Inflammation du nerf optique : Si une inflammation du nerf optique n'est pas découverte et traitée à temps, il existe un risque de cécité.
• risque accru d'infection : les patients atteints de LED sont particulièrement sensibles aux infections par des virus, des bactéries et des champignons. Si ceux-ci ne sont pas traités de manière cohérente, il existe un risque de lésions organiques.
• susceptibilité accrue aux maladies malignes (cancer)

Lupus érythémateux disséminé : prévention

Le lupus érythémateux disséminé ne peut pas être prévenu - les causes de la maladie auto-immune inflammatoire chronique ne sont pas encore connues. Cependant, plusieurs facteurs ont été identifiés qui peuvent déclencher une poussée de la maladie. Pour prévenir une attaque de LED, vous devez prendre à cœur les conseils suivants :

• Éviter d'être en surpoids
• ne pas fumer
• Buvez de l'alcool avec modération
• avoir une alimentation équilibrée et faible en gras
• Faites de l'exercice régulièrement et faites de l'exercice avec modération (également avec des plaintes telles que des douleurs articulaires)
• Ne restez pas sans protection au soleil ou sous une lumière UV artificielle (utilisez un écran solaire avec un indice de protection solaire élevé !)
• Évitez les sources d'infection, en particulier lorsque vous prenez des immunosuppresseurs (ceux-ci vous rendent plus sensible aux infections)

Des facteurs psychologiques influencent également l'évolution de la maladie. Les maladies chroniques telles que le lupus érythémateux disséminé peuvent déprimer l'humeur et vous faire vous sentir déprimé. Cela déclenche à son tour un stress qui, à long terme, peut affecter négativement l'équilibre hormonal, le système immunitaire et donc aussi l'évolution de la maladie.

Une attitude positive envers la vie est donc très importante pour les patients. Les techniques de relaxation (biofeedback, entraînement autogène, etc.) et/ou parler à un psychologue sont utiles ici. Une visite à un groupe d'entraide « Lupus érythémateux disséminé » peut également être utile.

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