Narcolepsie

Ingrid Müller est chimiste et journaliste médicale. Elle a été rédactrice en chef de pendant douze ans. Depuis mars 2014, elle travaille comme journaliste indépendante et auteure pour Focus Gesundheit, le portail de la santé ellviva.de, la maison d'édition living crossmedia et la chaîne de santé de rtv.de.

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La narcolepsie est un trouble neurologique dans lequel les gens sont attaqués par des crises de sommeil en plein jour. Lorsque vous parlez, mangez, à votre bureau ou dans le métro, vous hochez souvent la tête complètement soudainement et vous vous effondrez soudainement. En particulier dans la circulation ou lors de l'utilisation de machines, cela peut conduire à des situations très dangereuses. Les patients narcoleptiques ne peuvent rien faire contre ces attaques de sommeil. Lisez tout sur « l'addiction au sommeil » ici !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. G47

Narcolepsie : description

La narcolepsie est communément appelée "addiction au sommeil" ou "addiction au sommeil". Elle peut être classée dans le groupe des addictions au sommeil (hypersomnie).

Les médecins distinguent les formes suivantes :

• Narcolepsie avec cataplexie (relaxation musculaire) = narcolepsie classique
• Narcolepsie sans cataplexie
• Narcolepsie secondaire (causée par des lésions de l'hypothalamus ou du tronc cérébral, par exemple à la suite d'un flux sanguin insuffisant, d'une tumeur ou d'une neurosarcoïdose)

La narcolepsie est une maladie neurologique rare qui n'a pas de remède. Il accompagne les gens toute une vie, mais ne met pas leur vie en danger. Les experts estiment le nombre de personnes atteintes de narcolepsie en Allemagne à environ 40 000 – mais le nombre de cas non signalés serait très élevé. L'une des raisons est qu'il faut souvent plusieurs années pour diagnostiquer correctement la « narcolepsie ».

Narcolepsie : symptômes

Chez les personnes atteintes d'hypersomnie, la partie du cerveau qui contrôle le cycle veille-sommeil est perturbée. Il est typique de la narcolepsie que les patients s'endorment soudainement dans les situations les plus impossibles, par exemple au milieu d'une conversation, en mangeant ou sur une chaise de bureau. Chez de nombreux patients narcoleptiques, la cataplexie s'ajoute aux crises de sommeil. Ici, le contrôle du tonus musculaire est perdu et les muscles se détendent soudainement - le patient s'effondre soudainement, mais est pleinement conscient.

Les symptômes suivants sont typiques de la narcolepsie et doivent être présents depuis plus de six mois pour qu'un diagnostic de narcolepsie soit posé. Les symptômes de l'hypersomnie sont :

Somnolence diurne extrême et besoin intense de sommeil : C'est le principal symptôme de la narcolepsie et affecte tout le monde. Certaines situations qui poussent même les personnes en bonne santé à fermer les yeux déclenchent un besoin irrésistible de sommeil chez les narcoleptiques. Un exemple est le crépuscule : les événements dans des salles obscures (conférences, conférences, cinéma, etc.) deviennent une torture ou sont complètement impossibles. Les situations ennuyeuses, monotones et uniformes sont particulièrement critiques. La passivité, par exemple assis ou en écoutant pendant longtemps, vous rend également somnolent. Vous pouvez réveiller le narcoleptique. Mais s'il n'a pas assez dormi, il se rendort aussitôt.

Si les narcoleptiques sont submergés par une somnolence extrême, leur démarche devient instable (ils se balancent ou titubent), la prononciation devient indistincte (ils babillent parfois) et ils prennent un air vitreux et tranquille. Pour les étrangers, il semble souvent que le narcoleptique est ivre. C'est pourquoi les personnes qui les entourent ont souvent peu de compréhension pour les personnes atteintes de narcolepsie.

Cataplexie : Chez 80 à 90 pour cent des personnes touchées, la cataplexie s'ajoute à la narcolepsie - c'est le deuxième symptôme principal. Les muscles se détendent soudainement car le contrôle de la tension musculaire (tonicité musculaire) est perdu. La conscience n'est pas obscurcie, mais le patient ne peut pas communiquer avec ses semblables. Les patients se souviennent généralement parfaitement de tout ce qui s'est passé pendant la cataplexie. Les déclencheurs typiques de la cataplexie sont des émotions violentes telles que le rire, la joie, la surprise, la peur ou la peur.

Une cataplexie ne dure généralement que quelques secondes. S'il touche toute la musculature, le narcoleptique s'effondre voire tombe. Les cataplexies plus légères, en revanche, n'affectent souvent que des groupes musculaires individuels. Le narcoleptique laisse tomber des objets en raison du manque de tension musculaire dans les mains ou les bras. Il peut également parler « en éloignant » et de manière indistincte lorsque les muscles du visage et de la mâchoire sont touchés.

Sommeil perturbé : ce symptôme affecte environ 50 % des narcoleptiques. Il n'apparaît généralement pas dès le début de la narcolepsie, mais se développe progressivement au fur et à mesure que la maladie progresse. Les patients se réveillent souvent la nuit ou restent éveillés au lit pendant une longue période. De plus, le sommeil est relativement léger et peu reposant - les patients sont généralement fatigués le matin. Certains patients atteints de narcolepsie ressentent un besoin urgent de se déplacer dans leur lit (agitation motrice) et souffrent de cauchemars. Certains somnambulent ou parlent dans leur sommeil. C'est souvent aussi un défi pour les partenaires.

La paralysie du sommeil survient chez environ 50 % des patients atteints de narcolepsie. Ici, les patients ne peuvent ni bouger ni parler pendant la transition de l'état de veille au sommeil ou vice versa. La paralysie du sommeil dure de quelques secondes à quelques minutes et provoque une anxiété extrême. Ils se terminent généralement spontanément, mais les proches peuvent également y mettre fin en parlant à haute voix ou en les touchant.

Les hallucinations ont jusqu'à 50 pour cent des patients. De telles hallucinations peuvent également survenir lors du passage de la veille au sommeil (hallucinations hypnagogiques) ou inversement au réveil (hallucinations hypnopompiques). Ils prennent généralement quelques minutes. Le contenu des hallucinations peut être très différent, mais est souvent assez réaliste.

Un comportement automatique peut se produire lorsque la personne est extrêmement fatiguée et essaie de ne pas céder à la pression du sommeil. Il continue simplement à effectuer des actions qui ont déjà été commencées - cela peut également conduire à des situations dangereuses. Par exemple, un narcoleptique traverse une rue à un feu rouge et ne fait pas attention à la circulation. A l'état de comportement automatique, il n'enregistre plus son environnement et les situations dangereuses. Des situations dangereuses existent également dans le ménage, par exemple lorsque des personnes atteintes de narcolepsie manipulent des couteaux ou grimpent sur une échelle. Les blessures ne sont pas rares. Le narcoleptique ne peut généralement pas se souvenir de l'heure du comportement automatisé.

En plus de ces symptômes, d'autres effets secondaires de la narcolepsie peuvent survenir. Ceux-ci incluent, par exemple, les maux de tête ou les migraines, les troubles de la mémoire et de la concentration, les accidents, la dépression, la dysfonction érectile et les changements de personnalité.

Narcolepsie : causes et facteurs de risque

Les causes de la narcolepsie sont encore mal connues (hypersomnie idiopathique). Les médecins discutent du fait que la narcolepsie est une maladie auto-immune - ici, la défense immunitaire est dirigée contre les propres structures du corps. Des déclencheurs infectieux tels que les virus de la grippe ou les streptocoques pourraient également jouer un rôle.

De nombreux patients atteints de narcolepsie ont des niveaux inférieurs d'hypocrétine / orexine dans leur liquide cérébral et rachidien. Ce sont des hormones neuropeptidiques qui se forment dans le diencéphale (hypothalamus) et, par exemple, influencent le comportement alimentaire et le rythme du sommeil.

Chez presque tous les narcoleptiques (98 %), le test génétique pour HLA DRB1 * 1501 et HLA DQB1 * 0602 est positif. HLA signifie le système antigénique des leucocytes humains (système HLA). C'est un groupe de gènes humains qui sont extrêmement importants pour le fonctionnement du système immunitaire. Ces emplacements de gènes (allèles) ne sont pas spécifiques pour le diagnostic de la narcolepsie, cependant, car ils peuvent également être détectés dans 25 à 35 pour cent de la population normale. Ce test génétique n'est donc pas suffisant pour le seul diagnostic.

Narcolepsie : examens et diagnostic

La narcolepsie est entre les mains de spécialistes. Il doit être diagnostiqué dans un laboratoire du sommeil ou par un neurologue expérimenté ou un spécialiste du sommeil (somnologue). Tout d'abord, le médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux (anamnèse). Il est également important de savoir quelles maladies ils ont. Les symptômes de somnolence diurne et de cataplexie sont au premier plan. Les personnes proches et les membres de la famille peuvent également fournir de bonnes informations ici.

Des questionnaires et des journaux de sommeil sont utilisés : le score de somnolence d'Epworth (ESS), le questionnaire de narcolepsie de Stanford, le score de narcolepsie d'Ullanlinna (UNS) et le score de narcolepsie suisse (SNS) sont importants. Ils enregistrent subjectivement la qualité du sommeil et les problèmes de sommeil.

Polysomnographie : Une grande variété de fonctions corporelles est surveillée en permanence la nuit. Typiquement, la polysomnographie est effectuée dans un laboratoire du sommeil.Pour mesurer les biosignaux, des électrodes sont collées sur la peau. Les courbes cérébrales, l'activité musculaire, la fonction cardiaque et les mouvements oculaires sont enregistrés pendant le sommeil. À l'aide de ces données, un profil de sommeil individuel peut être créé et tous les troubles du sommeil diagnostiqués.

Test de latence d'endormissement multiple (MSLT) : le patient doit faire une courte sieste d'environ 20 minutes quatre à cinq fois toutes les deux heures. Ce test peut être utilisé pour tester la tendance à s'endormir et l'apparition prématurée du sommeil paradoxal (SOREM). Il est typique de la narcolepsie que la latence du sommeil soit très courte. De nombreux patients présentent deux phases SOREM ou plus sur le MSLT.

Chez certains patients, le taux d'hypocrétine/orexine dans le LCR est également déterminé. De plus, un typage génétique HLA peut être réalisé (HLA DRB1 * 1501 et HLA DQB1 * 0602 au moyen d'un écouvillon buccal ou d'un échantillon de sang). Si une narcolepsie secondaire est suspectée, des images du cerveau sont prises.

Narcolepsie : traitement

La narcolepsie n'est pas curable, mais elle est traitable. Les symptômes peuvent être améliorés dans une certaine mesure. Certains médicaments sont utilisés pour cela.

La somnolence diurne peut être traitée avec des stimulants. Les médicaments de premier choix sont le Modafinil ou l'oxybate de sodium (acide gamma-hydroxybutyrique). Le méthylphénidate, un médicament contre le TDAH, peut également aider certains patients.

Les médicaments de deuxième ligne sont l'éphédrine, la dextroamphétamine et parfois les IMAO, qui sont utilisés pour traiter la dépression. Ceux-ci ne sont pas approuvés pour la narcolepsie (« utilisation non indiquée sur l'étiquette »).

Les médicaments doivent généralement être pris en permanence, certains sont soumis à la loi sur les stupéfiants (BtmG). Il est important que les patients se fassent contrôler régulièrement par un médecin.

La cataplexie, la paralysie du sommeil et les hallucinations sont traitées avec de l'oxybate de sodium ou des antidépresseurs.

Les thérapies non médicamenteuses peuvent également aider les patients atteints de narcolepsie.

• Un rythme veille/sommeil régulier est important. Il est préférable de se lever et de se coucher à la même heure chaque jour.
• Faites une ou deux courtes siestes pendant la journée lorsque le besoin de sommeil vous submerge.
• Évitez les situations présentant un risque accru de blessure ou d'accident. Par exemple, il est préférable de cuisiner à un moment où vous êtes le plus susceptible de rester éveillé. Un calendrier aide ici.
• Il est également important d'informer votre entourage sur la narcolepsie. Lorsque les amis et la famille le savent, il y a moins de malentendus et de conflits. Parce que beaucoup interprètent une dépendance au sommeil davantage comme de la paresse, de la dépression ou une incapacité personnelle.

La narcolepsie est un compagnon de vie. Par conséquent, apprenez des stratégies pour une meilleure acceptation et pour faire face à la narcolepsie.

Evolution de la maladie et pronostic

La narcolepsie peut apparaître pour la première fois à tout âge. Cependant, les chercheurs ont identifié deux pics de fréquence : dans la deuxième décennie entre la 10e et la 20e et dans la quatrième décennie entre la 30e et la 40e année de vie. Chez environ 20 pour cent des personnes touchées, la maladie se manifeste au cours des dix premières années de la vie.

La narcolepsie peut commencer lentement ou soudainement avec tous les symptômes. La gravité de la maladie peut varier considérablement d'une personne à l'autre. La qualité de vie des patients narcoleptiques est souvent très limitée. Beaucoup ne peuvent pas travailler à cause de l'hypersomnie. Cependant, plus les gens ont d'expérience avec la narcolepsie, mieux ils peuvent y faire face.

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