PIMS (syndrome multisystémique inflammatoire pédiatrique)

Lisa Vogel a étudié le journalisme départemental avec une spécialisation en médecine et en biosciences à l'Université d'Ansbach et a approfondi ses connaissances journalistiques dans le cadre d'un master en information et communication multimédia. Cela a été suivi d'un stage dans l'équipe éditoriale de Depuis septembre 2020, elle écrit en tant que journaliste indépendante pour

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Le PIMS (Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome), également connu sous le nom de syndrome PIMS, est une maladie multi-inflammatoire qui affecte les enfants. Entre autres choses, elle souffre de douleurs abdominales sévères, de fièvre persistante et le PIMS est suspecté de survenir à la suite d'une infection à coronavirus chez les enfants. Mais qu'est-ce que le PIMS ? À quoi les parents doivent-ils faire attention et comment reconnaître le PIMS chez les enfants ? Obtenez des informations ici!

Bref aperçu

Définition : Le PIMS (Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome), également connu sous le nom de Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C), est une maladie inflammatoire qui affecte divers organes. Le PIMS est soupçonné d'être une conséquence à long terme de l'infection à coronavirus chez les enfants.

Cause : Jusqu'ici peu claire ; Les médecins soupçonnent qu'une réaction immunitaire excessive après une infection à coronavirus provoque des processus inflammatoires dans les organes internes, la peau et les muqueuses.

Symptômes : fièvre (> 48 heures), éruption cutanée, muqueuses enflammées, yeux qui piquent, nausées et vomissements, diarrhée, problèmes circulatoires, douleurs abdominales (graves) pouvant aller jusqu'à suspicion d'appendicite

Fréquence : Augmentation depuis fin 2020, en hiver 2020/2021 jusqu'à 18 cas par semaine dans les hôpitaux en Allemagne et en Autriche, les 7 à 10 ans représentent un tiers des personnes touchées, les garçons plus fréquemment touchés

Evolution de la maladie : la fièvre s'installe en deux à quatre semaines après l'infection au coronavirus ; bon pronostic sous traitement médical; sept pour cent des enfants touchés développent des dommages consécutifs, en particulier au système cardiovasculaire

Traitement : Traitement de réanimation, thérapie immunomodulatrice, antibiothérapie en partie systémique

Qu'est-ce que le PIMS ?

Le PIMS est un syndrome multi-inflammatoire chez l'enfant. La cause des processus inflammatoires violents est probablement une réaction excessive du système immunitaire aux virus. Jusqu'à présent, cependant, on sait peu de choses sur la maladie.

La maladie PIMS est suspectée de survenir à la suite d'une infection à coronavirus, car la plupart des personnes touchées portent des anticorps contre le Sars-CoV-2. Jusqu'à présent, il n'y a aucune preuve que l'infection Sars-CoV-2 provoque plus tard la maladie inflammatoire rare chez les enfants.

Puisqu'il s'agit d'un nouveau tableau clinique, il n'y a toujours pas de nom uniforme. Jusqu'à présent, deux termes ont été établis pour les maladies inflammatoires : le syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (PIMS) et le syndrome inflammatoire multisystémique chez l'enfant (MIS-C).

Le virus pénètre dans les voies respiratoires profondes par la gorge et s'y multiplie. Cela active le système immunitaire. Les cellules immunitaires produisent alors des cytokines et des chimiokines dites pro-inflammatoires. Chez la plupart des patients, le corps a déjà l'infection sous contrôle à ce stade.

Chez certains patients, cependant, la libération de ces cytokines semble être incontrôlée, de sorte qu'une soi-disant tempête de cytokines se développe. Le résultat est des réactions inflammatoires. De plus, la tendance du sang à coaguler augmente. Dans le pire des cas, il existe un risque de défaillance multiviscérale.

Les scientifiques ont pu observer des dommages aux parois internes des vaisseaux sanguins lors des examens. Comment cela est lié aux processus inflammatoires des organes n'est pas encore clair.

Quand le PIMS est-il disponible ?

Tous les enfants et adolescents (jusqu'à 19 ans) qui avaient déjà été traités par PIMS à l'hôpital avaient une fièvre qui a duré plus de 48 heures. De plus, ils étaient soit gravement infectés par le Sars-CoV-2, soit avaient eu une infection à coronavirus dans le passé. La détection directe du virus est négative chez de nombreux patients, mais les médecins ont trouvé des anticorps contre le Sars-CoV-2 chez la plupart des personnes touchées.

Selon l'Organisation mondiale de la santé, le PIMS est présent si les critères suivants de la définition de cas sont remplis :

• Enfants et adolescents jusqu'à 19 ans avec fièvre (> 48h)

et au moins deux des critères suivants :

• Éruption cutanée (exanthème) ou conjonctivite bilatérale non purulente (conjonctivite) ou inflammation de la peau ou des muqueuses
• Pression artérielle basse (hypotension artérielle) ou choc
• Dysfonctionnement myocardique, inflammation du péricarde (péricardite), inflammation des valves cardiaques (valvulite) ou maladie coronarienne (CHD ; pathologies coronariennes)
• Trouble de la coagulation (coagulopathie)
• Troubles digestifs aigus (diarrhée, vomissements, douleurs abdominales, suspicion d'appendicite)
• Anomalies dans la formule sanguine

et

• augmentation des valeurs d'inflammation (CRP, PCT, ESR)
• s'il n'y a pas d'autre explication claire pour la plainte

Si le PIMS est suspecté, les médecins doivent exclure d'autres affections graves qui provoquent des symptômes similaires. Ceux-ci incluent, par exemple, une intoxication sanguine (septicémie), une infection intestinale ou des maladies cardiaques ou pulmonaires graves.

Fréquence des PIMS

Jusqu'à présent, 255 maladies PIMS ont été signalées en Allemagne et en Autriche (au 21 mars 2021). Plus de la moitié des enfants touchés étaient âgés de quatre à dix ans. Les garçons représentent 65% des cas et sont donc plus souvent touchés que les filles. La majorité (82 pour cent) des enfants malades n'avaient aucune maladie antérieure.

Dès 2020, au cours de la première phase de la pandémie de coronavirus, il y avait un nombre croissant de maladies inflammatoires rares mais graves dans les pays gravement touchés après une infection à coronavirus. Rien qu'en Allemagne, une cinquantaine de cas ont été documentés l'année dernière.

À l'hiver 2020/2021, lorsque le nombre de corona a considérablement augmenté au cours de la deuxième vague, le nombre de cas de PIMS a également augmenté. De fin novembre 2020 à début février 2021, les hôpitaux allemands et autrichiens ont traité jusqu'à 18 enfants atteints de PIMS par semaine. Le nombre de cas a de nouveau diminué en février et mars.

Organes affectés

Le syndrome PIM affecte divers organes et structures corporelles. Selon les données disponibles à ce jour, les processus inflammatoires ont lieu dans les organes et tissus suivants :

• Système cardiovasculaire (dans 82 % des cas signalés)
• Tractus gastro-intestinal (77 %)
• Peau (73%)
• Membrane muqueuse, y compris conjonctivite (69 %)
• Voies respiratoires inférieures (55%)
• Sang, coagulation, organes hématopoïétiques (42 %)
• Voies respiratoires supérieures, ORL (30%)
• Tissu nerveux, inflammation neuromusculaire (24 %)
• Foie (21%)
• Reins (21%)
• Muscles squelettiques (13 %)

PIMS ou syndrome de Kawasaki ?

La maladie inflammatoire PIMS est très similaire au syndrome dit de Kawasaki. Cela conduit également à une réaction excessive du système immunitaire de l'enfant après une infection par des virus ou des bactéries. Les tout-petits âgés de deux à cinq ans sont les plus susceptibles de développer le syndrome de Kawasaki. La maladie commence par une forte fièvre qui dure plus de cinq jours.

Il existe cinq principaux symptômes typiques du syndrome de Kawasaki. On les appelle aussi les critères de Kawasaki :

• Fièvre supérieure à 39°C sans que les bactéries/virus soient le déclencheur
• Rougeur de la muqueuse de la bouche, de la langue et des lèvres
• Éruption cutanée sur la poitrine, le ventre et le dos, et plus tard desquamation de la peau
• Conjonctivite bilatérale (conjonctivite) sans formation de pus
• ganglions lymphatiques enflés sur le cou

Les symptômes des deux maladies sont très similaires. Néanmoins, il existe deux tableaux cliniques différents. Cependant, les patients Kawasaki peuvent également développer un PIMS.

Formes de maladie

Les médecins distinguent ces formes de la maladie :

• Sars-CoV-2 PIMS non Kawasaki (non KS-PIMS) : cas PIMS purs selon la définition et l'évaluation de cas susmentionnées, avec un maximum d'un critère Kawasaki
• Syndrome Sars-CoV-2 de Kawasaki (KS) : cas de syndrome de Kawasaki où au moins deux des cinq critères de Kawasaki sont remplis
• Sars-CoV-2 PIMS plus syndrome de Kawasaki (KS-PIMS) : cas de PIMS qui répondent également à au moins 2 des 5 critères de Kawasaki

Environ les deux tiers des patients PIMS répondent aux critères de Kawasaki. De plus, d'autres symptômes tels que des troubles neurologiques, des douleurs abdominales sévères ou des troubles digestifs surviennent avec le PIMS. Celles-ci sont plus rares chez Kawasaki.

PIMS : symptômes

Le PIMS chez les enfants se manifeste initialement davantage par des plaintes non spécifiques. Pour la plupart des personnes touchées, les médecins ont initialement diagnostiqué une cause différente des symptômes lors de leur admission à la clinique.

Le principal symptôme de la maladie inflammatoire est la fièvre. Tous les enfants touchés ont souffert de températures élevées pendant plus de 48 heures. La liste suivante montre les symptômes possibles du PIMS chez les enfants :

• Fièvre (> 48 heures)
• démangeaison de la peau
• muqueuses enflammées ou modifiées
• Gonflement des ganglions lymphatiques
• yeux qui piquent (conjonctivite)
• Nausée et vomissements
• la diarrhée
• douleur abdominale (sévère)
• Problèmes circulatoires jusqu'à l'insuffisance circulatoire
• Arythmies cardiaques

Si votre enfant présente les symptômes énumérés après une infection à coronavirus, vous devez immédiatement consulter un médecin.

Traitement du PIMS chez les enfants

Bien qu'il s'agisse d'une maladie grave, les parents n'ont pas besoin de paniquer. PIMS est facile à manipuler. Comme il n'y a pratiquement pas d'études sur le traitement du PIMS à ce jour, le traitement est effectué sous surveillance médicale intensive.

Les immunoglobulines intraveineuses (IVIG) ont aidé la plupart des patients dans une petite étude de cas à Liverpool. Ils ont reçu une dose ou deux du médicament.Six des 28 patients n'avaient déjà plus de fièvre après la première dose. En association avec la méthylprednisolone intraveineuse (IVMP), la fièvre a diminué un peu plus rapidement. Les études cliniques doivent montrer si un traitement par immunoglobulines est nécessaire.

Un patient suspecté d'hyperinflammation après une suspicion d'infection au Sars-CoV-2 a été traité avec succès avec de l'anakinra à haute dose. Il s'agit d'un médicament immunosuppresseur. Le médicament supprime la réponse immunitaire du corps et est généralement utilisé pour la polyarthrite rhumatoïde. Le patient est sorti de la clinique après huit jours.

La plupart des enfants reçoivent également des antibiotiques systémiques.

Evolution de la maladie et pronostic

La maladie inflammatoire PIMS peut apparaître environ deux à quatre semaines après l'infection. S'ils ne sont pas traités, les processus inflammatoires sont dangereux et, dans le pire des cas, peuvent être mortels. Cependant, comme les médecins peuvent bien traiter le PIMS, aucun décès n'a été confirmé en Allemagne jusqu'à présent. Des évolutions critiques de la maladie se sont produites occasionnellement.

Le pronostic pour le patient est favorable. Un peu plus de 45 pour cent des enfants traités à l'hôpital se sont rétablis après leur sortie. 43 pour cent quittent la clinique avec des symptômes résiduels. Cependant, des dommages indirects surviennent chez environ sept pour cent des personnes touchées. À la suite de la maladie inflammatoire, des troubles cardiovasculaires surviennent.

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