Syndrome de Raynaud

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Dans le syndrome de Raynaud (maladie de Raynaud), les troubles circulatoires surviennent comme des crises, qui touchent principalement les doigts. Ceux-ci deviennent alors pâles et froids, et peuvent être engourdis ou même douloureux. Habituellement, les symptômes sont inoffensifs, mais il peut aussi y avoir une maladie grave derrière les symptômes. Découvrez les signes, le diagnostic et le traitement du syndrome de Raynaud ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. I73M34

Syndrome de Raynaud : description

Le syndrome de Raynaud est une maladie vasculaire causée par un vasospasme. Les crampes surviennent généralement lors d'attaques sur les doigts, moins souvent sur les orteils et d'autres parties du corps. Cela réduit l'apport sanguin à la région du corps touchée - ils deviennent pâles et froids, c'est pourquoi on parle d'une maladie du doigt de cadavre ou du doigt blanc. Les crampes sont généralement déclenchées par le froid et le stress psychologique.

Le syndrome a été décrit pour la première fois en 1862 par l'étudiant en médecine Maurice Raynaud. Les médecins distinguent aujourd'hui deux formes de syndrome de Raynaud : La cause de la première est inconnue (syndrome de Raynaud primitif). La seconde forme survient dans le cadre d'autres maladies (syndrome de Raynaud secondaire), par exemple dans la sclérodermie (maladie héréditaire du tissu conjonctif), après des blessures ou à la suite d'un surdosage de certains médicaments.

Le syndrome de Raynaud primitif se rencontre principalement chez les femmes entre 20 et 40 ans. Dans l'ensemble, les femmes sont environ cinq fois plus susceptibles d'être touchées que les hommes. On estime que trois pour cent de la population présentent les symptômes typiques du syndrome de Raynaud primaire.

Syndrome de Raynaud : symptômes

Typique du syndrome de Raynaud est que les doigts (à l'exception du pouce) ou les orteils deviennent initialement pâles et plus tard bleus en raison de l'affaiblissement de l'approvisionnement en sang. Les personnes concernées souffrent de sensations anormales, d'engourdissements et parfois de douleurs. Les attaques ne durent généralement pas plus d'une demi-heure, mais peuvent aussi durer plus longtemps. Par la suite, la peau est souvent rougie. Ces symptômes du syndrome de Raynaud sont connus sous le nom de phénomènes tricolores.

Dans le syndrome de Raynaud primaire, les symptômes apparaissent sur les deux mains ou les pieds. Dans le syndrome de Raynaud secondaire, un seul côté est généralement affecté.

Si les crampes (spasmes) persistent sur une longue période de temps, les vaisseaux sont définitivement endommagés. Ensuite, le tissu peut mourir - des nécroses se forment. Cependant, de tels dommages ne surviennent généralement que comme complications du syndrome de Raynaud secondaire.

Si le syndrome de Raynaud résulte d'une sclérodermie (maladie héréditaire du tissu conjonctif), la peau des mains, des bras ou du visage est également épaissie et tendue. De plus, les vaisseaux sanguins de la zone touchée sont modifiés.

Syndrome de Raynaud : causes et facteurs de risque

Le syndrome de Raynaud est causé par un rétrécissement très fort et soudain des vaisseaux sanguins (en particulier dans les doigts et les mains), qui se desserre à nouveau après un certain temps. C'est ce qu'on appelle le vasospasme. Les crises surviennent particulièrement par temps froid et en situation de stress. La cause de ce phénomène est un déséquilibre des facteurs vasodilatateurs et vasoconstricteurs.

Les spasmes vasculaires du syndrome de Raynaud peuvent être causés par des troubles des vaisseaux sanguins des orteils et des doigts ou par une altération de l'activité nerveuse. Des troubles de l'équilibre hormonal peuvent également jouer un rôle. La façon dont ces divers facteurs interagissent n'est pas encore claire.

Les causes du syndrome de Raynaud primaire sont encore largement inconnues. Les jeunes femmes sont particulièrement touchées. Au cours de la vie, les attaques deviennent généralement de plus en plus rares et plus faibles. Le syndrome de Raynaud primaire est souvent plus fréquent dans la famille. Surtout, fumer favorise le développement du syndrome de Raynaud.

Le syndrome de Raynaud secondaire peut être déclenché par une variété de maladies différentes. Il s'agit notamment des maladies rhumatologiques, mais aussi des maladies des nerfs (par exemple la sclérose en plaques) ou des maladies vasculaires telles que l'artériosclérose. Les maladies cancéreuses, en particulier du système hématopoïétique, peuvent également provoquer le syndrome de Raynaud.

Parfois, un syndrome du canal carpien, dans lequel certaines voies nerveuses du poignet sont pincées, va de pair avec le syndrome de Raynaud. La sclérodermie, une maladie auto-immune qui entraîne un durcissement du tissu conjonctif de la peau, entraîne souvent le syndrome de Raynaud. Dans le cadre des maladies auto-immunes, des agglutinines dites froides peuvent parfois être détectées dans le sang. Les agglutinines froides sont des anticorps qui s'agglutinent lorsqu'il fait froid. Le corps réagit à cela par des réactions inflammatoires, qui à leur tour favorisent la vasoconstriction et favorisent ainsi le syndrome de Raynaud.

Certains médicaments (contraceptifs, cytostatiques, interféron, bêtabloquants, préparations d'ergotamine et substances dopaminergiques) ou drogues (cocaïne, drogues de synthèse) peuvent également provoquer le syndrome de Renauld. Certaines personnes qui entrent en contact avec certains produits chimiques dans leur travail (par exemple le polychlorure de vinyle) ou qui travaillent avec des machines vibrantes telles que des marteaux-piqueurs ou des tronçonneuses pendant une longue période développent également le syndrome de Raynaud.

Syndrome de Raynaud : examens et diagnostic

Le premier point de contact avec le syndrome de Raynaud est votre médecin de famille, qui peut vous référer à un rhumatologue. En règle générale, une description détaillée des symptômes suffit pour poser un diagnostic de "syndrome de Raynaud".

La consultation médicale fournit des informations importantes sur le type et la cause du syndrome de Raynaud. Au cours de la conversation, le médecin posera, entre autres, les questions suivantes :

Remarquez-vous une décoloration soudaine de vos mains, éventuellement associée à la douleur ?
Les symptômes apparaissent-ils symétriquement sur les deux mains ?
Les symptômes surviennent-ils souvent en cas de stress ou de froid ?
Avez-vous remarqué des changements dans vos mains?
Avez-vous des maladies antérieures connues?
Connaissez-vous des cas similaires dans votre famille ?

Une série de tests peut aider à diagnostiquer le syndrome de Raynaud. À l'aide du test du poing, par exemple, l'afflux de sang dans les doigts peut être vérifié dans une comparaison côte à côte. Pour ce faire, le médecin serre fermement le poignet du patient et le laisse fermer et rouvrir son poing une vingtaine de fois. Si le syndrome de Raynaud est présent, les doigts seront généralement la basse dans cette expérience.

Le test d'Allen est utilisé pour examiner les artères qui transportent le sang vers la main. Le médecin serre l'une des deux artères l'une après l'autre (artère radiale ou artère ulnaire) et vérifie si l'artère ouverte respective alimente la main en sang suffisant. Si la main pâlit pendant la compression, l'artère non comprimée est probablement bloquée.

Un test de provocation au froid peut être utilisé pour déterminer si le froid peut déclencher une attaque. Pour ce faire, les mains sont immergées dans de l'eau glacée pendant environ trois minutes. Cependant, cette enquête est controversée car les attaques ne peuvent pas être déclenchées de manière fiable de cette manière.

Si vous suspectez un syndrome de Raynaud, il est également important d'inspecter vos mains. Le médecin fait attention aux blessures et aux lésions tissulaires telles que les zones mortes sur le bout des doigts, ce qu'on appelle la morsure de rat ou la nécrose du bout des doigts. Le médecin recherche également des modifications de l'ongle.

Diagnostic du syndrome de Raynaud primitif

Les critères de diagnostic du syndrome de Raynaud primitif sont :

Les deux mains sont touchées.
Les crises surviennent principalement lorsqu'il fait froid ou stressant.
Il y a des lésions tissulaires.
Les symptômes sont présents depuis plus de deux ans sans qu'une maladie sous-jacente ne soit diagnostiquée.
Les examens complémentaires sont normaux.

Une autre raison d'une forme primaire du syndrome de Raynaud est que les personnes touchées sont jeunes (moins de 30 ans) et de sexe féminin, ou si elles souffrent également de migraines ou d'une forme particulière de maladie cardiaque (angine de Prinzmetal) - les deux maladies sont basées sur des spasmes de certains sang. navires.

Diagnostic du syndrome de Raynaud secondaire

Les critères qui parlent de la présence d'un syndrome de Raynaud secondaire sont :

Une seule main est touchée.
Le tissu dans les régions touchées est endommagé.

Si les symptômes surviennent chez les hommes de plus de 30 ans, cela parle également davantage du syndrome de Raynaud secondaire. Certaines maladies, telles que l'inflammation des reins ou les douleurs osseuses, ainsi que l'utilisation de certains médicaments ou médicaments, augmentent également la suspicion de syndrome de Raynaud secondaire.

Un certain nombre d'examens supplémentaires sont alors possibles pour la clarification finale.

Microscopie capillaire

Dans le cadre d'une microscopie capillaire, le médecin examine les plus petits vaisseaux (capillaires) des mains. Cela peut être utilisé pour déterminer, par exemple, la sclérodermie comme cause du syndrome de Raynaud secondaire. Cette maladie est associée à des capillaires géants, à des régions sans vaisseaux et à des saignements mineurs.

Tests sanguins

Les tests sanguins peuvent révéler d'autres conditions qui conduisent au syndrome de Raynaud secondaire. Les paramètres importants à déterminer sont la numération globulaire, les plaquettes, les paramètres d'inflammation et l'électrophorèse protéique et immunitaire. De plus, certains anticorps doivent être déterminés. Ceux-ci comprennent les anticorps anti-ANA et anti-ADN, qui sont typiques de la maladie immunitaire rare, le lupus érythémateux. Cela peut également provoquer un syndrome de Raynaud secondaire.

Procédures d'imagerie

L'angiographie par résonance magnétique et l'échographie duplex permettent la détection des crampes vasculaires (spasmes), des constrictions (sténoses) et d'autres modifications vasculaires. Il peut être important d'examiner également les vaisseaux du cœur et du cou. Un -bloquant peut être administré pendant l'examen. Ce médicament provoque l'ouverture de la constriction. Si ce n'est pas le cas, une maladie vasculaire peut être présumée.

Il est important d'exclure d'autres maladies associées à des symptômes similaires au syndrome de Raynaud. Il s'agit notamment des embolies et des maladies artérielles occlusives périphériques (MAP), dans lesquelles les vaisseaux sanguins se bloquent. De plus, l'acrocyanose dite isolée s'accompagne d'une coloration bleue indolore des mains. Un inconfort à première vue, mais inoffensif, est une ecchymose spontanée sur le doigt (le soi-disant hématome spontané du doigt).

Syndrome de Raynaud : traitement

La thérapie du syndrome de Raynaud est initialement basée sur des mesures générales. Il est crucial d'éviter les déclencheurs des attaques, notamment le stress et le froid. Éviter les boissons et les aliments trop froids peut également réduire la fréquence des crises. Les personnes concernées bénéficient de gants chauffants. Les personnes atteintes du syndrome de Raynaud devraient également arrêter de fumer. Certaines personnes bénéficient également d'une alimentation riche en acides gras oméga-3.

Soulagement du stress

Une contribution majeure à l'amélioration des symptômes est la réduction du stress. Apprendre une technique de relaxation telle que l'entraînement autogène ou la relaxation musculaire progressive est utile. L'exercice aide également à réduire le stress.

Les soins des plaies

Les plaies dans les zones touchées doivent être traitées de manière intensive et professionnelle, car elles peuvent mal cicatriser et donc persister longtemps.

Que faire en cas d'attaque Raynaud ?

Si une attaque est imminente, les mains doivent être lavées à l'eau tiède. Il est également conseillé de bouger et de masser ses mains pour que les vaisseaux se dilatent à nouveau rapidement. Parfois, il est également utile de mettre vos mains sous vos aisselles.

Une attaque de Raynaud disparaît généralement d'elle-même après une demi-heure maximum - avant que des dommages permanents ne surviennent. Cependant, si la constriction vasculaire ne se relâche pas, le repos au lit et la chaleur aident souvent. Si cela ne suffit pas non plus, le médecin peut prescrire un traitement anticoagulant, par exemple avec de l'héparine, éventuellement en association avec d'autres médicaments.

Des médicaments

Si les mesures générales ne suffisent pas, il est possible de prendre des médicaments contre le syndrome de Raynaud. L'administration de médicaments est particulièrement utile si le tissu est endommagé et qu'une bonne circulation sanguine doit être assurée. Le groupe de médicaments le plus important contre le syndrome de Raynaud sont les inhibiteurs calciques, par exemple la nifédipine. De plus, la nitroglycérine, une substance vasodilatatrice, peut être appliquée sur les zones touchées.

Cependant, les médicaments peuvent avoir des effets secondaires indésirables. Les inhibiteurs calciques peuvent faire gonfler les doigts, une pommade nitro peut provoquer des maux de tête.

Dans le cas du syndrome de Raynaud très sévère, un certain nombre d'autres groupes de médicaments peuvent être prescrits, dont certains ne sont pas spécifiquement approuvés pour le traitement du syndrome de Raynaud. L'utilisation de ces médicaments pour traiter le syndrome de Raynaud, et en particulier les antidépresseurs, est controversée.

Si le syndrome de Raynaud secondaire est causé par un rétrécissement des vaisseaux sanguins, un traitement par l'acide acétylsalicylique (AAS) et un médicament hypocholestérolémiant (statine) peut être envisagé.

Opérations

Dans les cas particulièrement graves, une opération peut être utile. Cela inclut, par exemple, le blocage des nerfs vasoconstricteurs (sympathectomie). Un tel blocage peut également être effectué avec des médicaments contenant l'ingrédient actif guanéthidine. Cela ne fonctionne que pendant un temps limité, mais cela peut être suffisant pour permettre aux plaies et aux lésions tissulaires de guérir.

Si le syndrome de Raynaud survient en lien avec le travail, un emploi voire un changement de métier peut être nécessaire.

Syndrome de Raynaud : évolution de la maladie et pronostic

Le syndrome de Raynaud primaire est gênant et désagréable, mais il est inoffensif et ne restreint généralement que légèrement la qualité de vie. Les symptômes s'améliorent généralement avec le temps.

Dans le syndrome de Raynaud secondaire, la pression de la souffrance peut être significativement plus élevée et s'intensifier avec le temps. L'évolution de la maladie varie considérablement d'un cas à l'autre en raison des nombreuses causes différentes. Certains patients présentent des complications telles que des plaies cicatrisant mal ou d'autres lésions tissulaires, qui peuvent être compliquées et longues à traiter. Dans les cas particulièrement graves, des zones de tissus peuvent également mourir. Cependant, comme de nouveaux vaisseaux se forment relativement rapidement en cas de lésion vasculaire, l'amputation, par exemple des doigts atteints, n'est que très rarement nécessaire dans le syndrome de Raynaud.

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