Sarcoïde

et Martina Feichter, rédactrice médicale et biologiste

Sophie Matzik est rédactrice indépendante pour l'équipe médicale

En savoir plus sur les experts

Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

En savoir plus sur les experts Tout le contenu de est vérifié par des journalistes médicaux.

Le sarcoïde (maladie de Boeck) est une maladie inflammatoire qui peut être aiguë ou chronique. Les caractéristiques typiques sont les modifications du tissu nodulaire. Ils peuvent se former n'importe où dans le corps et perturber le fonctionnement des organes concernés. La forme la plus courante de la maladie est la sarcoïdose pulmonaire chronique : les patients souffrent de toux sèche chronique et de difficultés respiratoires. Lisez tout ce que vous devez savoir sur les symptômes, les causes, le traitement et le pronostic du sarcoïde ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. D86

Bref aperçu

Qu'est-ce que le Sarcoïde ? Maladie inflammatoire associée à la formation de modifications du tissu nodulaire. Elle affecte principalement les poumons, mais peut également se produire dans d'autres tissus et organes.
Symptômes : dépendent des organes touchés et de l'évolution de la maladie (aiguë ou chronique). Les signes typiques de la sarcoïdose pulmonaire chronique (forme la plus courante) sont une toux sèche croissante, un essoufflement dépendant du stress et des ganglions lymphatiques enflés dans les poumons.
Raison inconnue. Cependant, il existe probablement plusieurs facteurs impliqués dans le développement de la maladie. En plus des facteurs génétiques, il existe également des substances suspectes nocives qui ont été inhalées.
Thérapie : pas toujours nécessaire car la sarcoïdose guérit souvent d'elle-même (surtout la sarcoïdose aiguë). Cependant, si les symptômes sont sévères et/ou si la fonction pulmonaire est altérée, les patients doivent être traités. La thérapie de premier choix est la préparation de cortisone.
Pronostic : Généralement favorable, en particulier dans le sarcoïde aigu. Plus le sarcoïde chronique est avancé, plus les chances de guérison sont mauvaises. Chez certains patients, la fonction pulmonaire reste altérée à long terme. Environ cinq pour cent des patients atteints de sarcoïdes meurent de complications.

Sarcoïde : description

Le sarcoïde (maladie de Boeck) est une maladie inflammatoire qui peut affecter divers organes et tissus du corps. C'est pourquoi elle est également connue sous le nom de maladie multisystémique.

Dans la plupart des cas, le sarcoïde affecte les poumons. Les yeux, le cœur et la peau sont également plus fréquemment touchés. En principe, le sarcoïde peut également apparaître dans d'autres parties du corps, par exemple au niveau des os, des reins, de la parotide et du pancréas ainsi que dans le système nerveux central. Les symptômes possibles de la maladie de Boeck sont en conséquence divers.

Le sarcoïde fait partie des maladies dites granulomateuses. Leur caractéristique classique sont de petits changements nodulaires dans les tissus. Ces soi-disant granulomes peuvent être vus au microscope. On ne sait toujours pas pourquoi ils se développent. Les médecins soupçonnent cependant que des facteurs héréditaires combinés à certains facteurs environnementaux peuvent provoquer un sarcoïde.

Sarcoïdose : incidence

En Europe occidentale, on estime qu'environ 40 à 50 personnes sur 100 000 ont le sarcoïde. Les taux d'incidence les plus élevés se trouvent en Suède et en Islande, et chez les personnes à peau foncée aux États-Unis.

La maladie survient généralement entre 20 et 40 ans. Les femmes sont un peu plus souvent touchées que les hommes.

Parfois, les enfants ont aussi le sarcoïde. Une maladie jusqu'à la quatrième année de vie est appelée « sarcoïdose de la petite enfance » (sarcoïdose à début précoce, EOS ou syndrome de Blau). Cette forme rare de maladie est généralement due à une anomalie génétique.

Sarcoïde : symptômes

Selon le cours, les médecins font la différence entre la sarcoïdose aiguë et chronique. Les symptômes qui surviennent dépendent de l'évolution, de la gravité de la maladie (stades sarcoïdes : voir ci-dessous) et des organes affectés.

Sarcoïde aigu

Le sarcoïde aigu ne représente qu'environ dix pour cent de tous les cas. Les symptômes apparaissent assez soudainement ici. Habituellement, les poumons sont touchés. Typique sont :

Fièvre et fatigue
nodules douloureux, initialement rouges, puis bleuâtres sous la peau (érythème noueux)
gonflement douloureux et inflammation des articulations (arthrite)
Gonflement des ganglions lymphatiques dans la région des deux poumons

Dans la sarcoïdose, l'érythème noueux survient principalement à l'avant du bas des jambes. Les taches sont très sensibles à la douleur. Dans les cas graves, le poids des vêtements sur la peau affectée peut provoquer des douleurs. Les nodules cutanés se forment en raison de l'inflammation du tissu adipeux juste sous la peau. En plus du sarcoïde, les causes possibles de cette inflammation sont, par exemple, les maladies infectieuses et les maladies auto-immunes.

L'inflammation articulaire (arthrite) dans le sarcoïde aigu affecte généralement les chevilles. La plupart des patients ressentent de la douleur en marchant. Plusieurs articulations peuvent s'enflammer en même temps (polyarthrite).

Les ganglions lymphatiques enflés se trouvent dans le sarcoïde aigu dans la région des bronches principales et des gros vaisseaux pulmonaires. Cette zone s'appelle le poumon hili. Les gonflements ne causent généralement aucun inconfort, mais peuvent être clairement vus sur la radiographie. Les gonflements des ganglions lymphatiques sont une caractéristique très typique de la maladie de Boeck. Chez les personnes qui ne présentent aucun autre symptôme, la maladie de Boeck est souvent reconnue uniquement par cette « adénopathie biliaire » sur l'image radiographique.

Symptômes sarcoïdes typiques

Le sarcoïde est une maladie inflammatoire dans laquelle le tissu change de manière nodulaire. Habituellement, les poumons sont touchés, mais des symptômes dans d'autres organes peuvent également se développer.

Les trois symptômes de gonflement des ganglions lymphatiques dans les poumons, d'érythème noueux et d'inflammation articulaire (arthrite) sont également connus sous le nom de « triade du sarcoïde aigu » ou syndrome de Löfgren.

Sarcoïde chronique

Environ 90 pour cent de tous les patients ont un sarcoïde chronique. Les poumons et les ganglions lymphatiques adjacents sont le plus souvent touchés. Certains patients ignorent leur maladie. Pour d'autres, les symptômes se développent lentement et insidieusement : augmentation de la toux sèche et essoufflement dépendant du stress. Sur la radiographie, vous pouvez voir les ganglions lymphatiques enflés dans le soi-disant Lungenhili (lymphadénopathie biliaire). Les autres signes sarcoïdes chroniques comprennent :

fièvre légère
Perte de poids
fatigue
Douleurs articulaires (arthrite)

En principe, la maladie de Boeck peut toucher tout le corps (sarcoïde extrapulmonaire). Cela se traduit par différents symptômes :

Sarcoïde - yeux : Diverses structures de l'œil peuvent être affectées ici. Chez de nombreux patients, l'iris et le corps dit ciliaire (sur lequel le cristallin de l'œil est suspendu) sont enflammés. Cette soi-disant iridocyclite provoque des douleurs oculaires, qui surviennent principalement à la lumière vive.

Sarcoïde - Peau : Le sarcoïde chronique dans la zone de la peau déclenche certains changements cutanés. Ceux-ci incluent les nodules douloureux sous la peau (érythème noueux) mentionnés ci-dessus. Ils ont tendance à se former sur le devant du bas des jambes. De plus, une décoloration bleu-violet de la peau (lupus pernio) peut se développer, notamment sur les joues et le nez.

Sarcoïde - Cœur : Le cœur peut être affecté par le sarcoïde à différents degrés. Une légère infestation ne provoque aucune plainte. Une infestation prononcée peut déclencher une insuffisance cardiaque ou des arythmies cardiaques. Il y a alors un risque de complications graves !

Sarcoïde - Reins : Si les reins sont touchés par le sarcoïde, ils excrètent plus de calcium dans l'urine. Cela favorise la formation de calculs rénaux.

Sarcoïdose - Système nerveux central (Neurosarcoïdose) : La sarcoïdose affecte rarement le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Cela provoque souvent une insuffisance des nerfs crâniens. Si cela affecte le nerf facial, par exemple, les muscles faciaux sont paralysés en conséquence. Cette paralysie faciale se produit généralement d'un côté. La neurosarcoïdose entraîne également souvent une méningite. Les symptômes possibles ici sont, par exemple, des maux de tête et des vomissements.

Sarcoïde - Foie et rate : Le sarcoïde du foie et de la rate ne provoque généralement aucun symptôme. La fonction des deux organes n'est pratiquement pas restreinte. Seules les valeurs hépatiques dans le sang peuvent être augmentées à la suite d'une sarcoïdose du foie.

Syndrome de Heerfordt : Cette forme spéciale de sarcoïde provoque une inflammation des glandes parotides et des yeux ainsi que des ganglions lymphatiques mammaires enflés. De plus, une moitié du visage peut être paralysée (parésie faciale).

Syndrome de la jeunesse (Morbus Jüngling) : Le terme décrit un sarcoïde chronique au niveau des os. Les os des doigts sont très souvent touchés.

Le sarcoïde rare de la petite enfance (EOS) provoque moins de symptômes que la maladie à l'âge adulte. Les signes possibles vont de la fièvre, une perte d'appétit et de la fatigue à une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie).

Sarcoïdose : causes et facteurs de risque

La cause exacte du sarcoïde n'est pas claire. Cependant, divers facteurs jouent probablement un rôle dans le développement de la maladie.

Chez la plupart des patients, le sarcoïde affecte les poumons. Les chercheurs soupçonnent donc que l'inhalation de substances nocives active le système immunitaire dans les poumons. Cela pourrait alors déclencher la formation de nodules tissulaires (granulomes). Les substances nocives possibles sont, par exemple, le pollen, les virus, les bactéries, les spores fongiques, la poussière et les produits chimiques.

De plus, des facteurs génétiques sont impliqués dans le développement de la maladie de Boeck. Les scientifiques ont découvert des gènes dans le génome humain qui sont souvent modifiés dans le sarcoïde. Il a été démontré que certains de ces changements génétiques (mutations) augmentent le risque de sarcoïdose. Vraisemblablement, les gènes affectés ont quelque chose à voir avec la fonction du système immunitaire. En raison de leur mutation, certaines substances importantes pour le système immunitaire ne sont probablement plus produites ou sont produites sous une forme différente. Cela pourrait déclencher une mauvaise communication dans le système immunitaire - avec pour résultat que la sarcoïdose se développe.

Sarcoïde : examens et diagnostic

Le diagnostic du sarcoïde n'est souvent pas facile. Les symptômes peuvent être si divers que la maladie se manifeste souvent de manière très différente d'un patient à l'autre. En outre, d'autres maladies peuvent également être à l'origine des diverses plaintes. Par conséquent, plusieurs étapes de diagnostic sont nécessaires avant qu'un sarcoïde puisse être diagnostiqué avec certitude.

Le premier point de contact si vous suspectez la maladie de Boeck est généralement un médecin généraliste. Si nécessaire, il orientera le patient vers un spécialiste, tel qu'un spécialiste des maladies pulmonaires.

Première conversation

Le médecin enregistrera d'abord vos antécédents médicaux (anamnèse) lors d'une discussion détaillée. Les questions typiques posées par le médecin lors de l'entretien d'anamnèse sont, par exemple :

Vous souffrez d'une toux sèche ?
Quelles autres plaintes avez-vous (changements cutanés, fièvre, etc.) ?
Depuis combien de temps les symptômes existent-ils ?
Avez-vous déjà eu des symptômes de ce genre?
Avez-vous récemment eu une radiographie des poumons?
Avez-vous ou avez-vous des maladies pulmonaires dans votre famille?

Examen physique

L'anamnèse sera suivie d'un examen physique. L'accent est mis sur les poumons et la peau. Ces deux organes sont le plus souvent touchés par la maladie de Boeck.

Le médecin écoutera et tapotera votre poitrine par exemple. Cela lui donne des indices sur les changements possibles dans les poumons.

Le médecin examinera de plus près tout changement cutané. Si nécessaire, il prélève également un échantillon de tissu (biopsie) afin de l'examiner au microscope. Dans le sarcoïde, les nodules tissulaires liés à l'inflammation (granulomes) apparaissent dans l'échantillon.

Examen aux rayons X

Le sarcoïde affecte presque toujours les poumons et les ganglions lymphatiques dans les poumons. Cela peut être déterminé par un examen radiographique du thorax (radiographie thoracique): Dans la maladie de Boeck, une radiographie des poumons montre, entre autres, une hypertrophie des ganglions lymphatiques au niveau des bronches principales et gros vaisseaux pulmonaires (lymphadénopathie biliaire).

Le médecin peut également utiliser les résultats des rayons X pour déterminer le stade du sarcoïde. Cette étape affecte le pronostic :

organiser	la description
Tapez 0	Signes de sarcoïde à l'extérieur de la poitrine mais aucun changement notable dans les poumons.
Type I.	Gonflement des ganglions lymphatiques sur le hili pulmonaire (lymphadénopathie biliaire). Le tissu pulmonaire lui-même ne présente aucune anomalie. Taux de guérison spontanée d'environ 70 pour cent.
Type II	Gonflement des ganglions lymphatiques sur le hile pulmonaire et atteinte pulmonaire. Taux de guérison spontanée d'environ 50 pour cent.
Type III	Pas de gonflement des ganglions lymphatiques sur le hile pulmonaire, seulement une atteinte pulmonaire. Taux de guérison spontanée d'environ 20 pour cent.
Type IV	Fibrose pulmonaire reconnaissable à la radiographie (conversion du tissu pulmonaire enflammé en tissu conjonctif cicatriciel). La fonction pulmonaire est alors irréversiblement limitée. Une guérison complète n'est plus possible.

Test de fonction pulmonaire

Le sarcoïde des poumons peut réduire considérablement la fonction pulmonaire. Si le tissu pulmonaire s'est durci à cause de la maladie (fibrose pulmonaire), il est moins élastique lorsqu'il est inhalé. Cela peut être clairement déterminé avec un test de la fonction pulmonaire.

Lungoscopie & biopsie

Avec un échantillon pulmonaire (bronchoscopie), le médecin insère un tube mince et flexible dans les poumons. Une petite caméra est attachée à sa pointe. De cette façon, le médecin peut examiner directement le tissu pulmonaire.

De minuscules instruments peuvent également être insérés dans le tube pour prélever un échantillon du tissu pulmonaire (biopsie). Ceci est ensuite examiné en laboratoire pour les granulomes typiques.

Test sanguin

Les tests sanguins sont moins utilisés pour diagnostiquer le sarcoïde. Cependant, différentes valeurs sanguines aident à évaluer l'évolution de la maladie. Chez les patients sarcoïdes, par exemple, une certaine enzyme est élevée dans le sang, la soi-disant enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE). À partir du niveau de la valeur mesurée, le médecin peut estimer le degré d'activité de la maladie. Une valeur ACE élevée indique une activité élevée de la maladie. Lorsque la thérapie sarcoïde fonctionne ou que la maladie disparaît d'elle-même, l'ECA dans le sang diminue.

De plus, les paramètres d'inflammation tels que la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) ou la protéine C-réactive (CRP) peuvent être augmentés. Cela indique généralement des réactions inflammatoires dans le corps - chez les patients sarcoïdes, donc, une augmentation de l'activité de la maladie.

Enquêtes supplémentaires

Étant donné que le sarcoïde peut affecter pratiquement tous les organes du corps, des examens supplémentaires sont nécessaires en fonction des symptômes. Quelques exemples:

Si le médecin soupçonne que les reins sont impliqués, il déterminera les valeurs rénales dans le sang. Il peut également examiner les reins par échographie (échographie).

La fonction cardiaque peut être évaluée à l'aide d'un électrocardiogramme (ECG). Le médecin peut utiliser l'échographie cardiaque (échocardiographie) pour vérifier la taille et la fonction du cœur.

Si une neurosarcoïdose est suspectée, le médecin peut prélever un échantillon du liquide céphalo-rachidien (ponction du LCR) et le faire analyser en laboratoire.

Si le sarcoïde affecte (vraisemblablement) les yeux, un examen par un ophtalmologiste peut être nécessaire.

Avec une tomodensitométrie (TDM), les organes de la poitrine peuvent être montrés beaucoup plus en détail qu'avec un examen radiographique. Cela permet d'évaluer plus précisément les modifications tissulaires. Mais surtout, la tomodensitométrie permet d'exclure d'autres maladies comme cause des symptômes. Il s'agit, par exemple, du cancer du poumon et de la tuberculose.

Sarcoïdose : traitement

Le sarcoïde ne doit pas toujours être traité. Il peut guérir spontanément. Cela est particulièrement vrai pour le sarcoïde aigu. Le sarcoïde chronique peut également guérir tout seul. Mais cela dépend fortement du stade de la maladie. Plus le stade est élevé, plus les taux d'auto-guérison sont faibles.

En plus de l'évolution, la sévérité des symptômes influence également la décision : Traitement - oui ou non ? Si les symptômes ne sont pas graves, vous pouvez souvent attendre et vérifier régulièrement la suite du traitement. Cependant, s'il y a des symptômes graves, si la fonction pulmonaire diminue et/ou si des organes critiques tels que le cœur, les reins ou le système nerveux central sont touchés, le sarcoïde doit être traité. La condition peut, par exemple, augmenter considérablement le niveau de calcium dans le sang. Cette soi-disant hypercalcémie peut provoquer des calculs rénaux et endommager les reins. Si le cœur est affecté, des arythmies cardiaques dangereuses peuvent survenir.

Comment le sarcoïde est-il traité ?

Le traitement est basé sur les symptômes. Si des symptômes graves surviennent dans le sarcoïde aigu, les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont principalement utilisés. Ceux-ci comprennent, par exemple, l'acide acétylsalicylique et l'ibuprofène. Ils ont un effet antipyrétique, anti-inflammatoire et analgésique doux. La cortisone (« glucocorticoïdes » comme la prednisolone) peut également être utilisée pendant une courte période en cas de troubles graves. Il est très efficace contre l'inflammation.

Pour la sarcoïdose chronique, la cortisone est le traitement de choix. Il est généralement utilisé sur plusieurs mois. Ensuite, la dose est à nouveau lentement réduite (« diminuant » la thérapie).

De nombreux patients craignent les effets secondaires de la cortisone. L'ingrédient actif peut favoriser la perte osseuse (ostéoporose), entre autres. Les effets secondaires de ce type surviennent principalement après une utilisation prolongée et/ou à dose plus élevée. Le médecin en tiendra compte lors de la planification du traitement. Pour chaque patient sarcoïde, il choisira une posologie et une durée de thérapie aussi faibles que possible, mais ayant en même temps un effet suffisant. Les patients doivent suivre scrupuleusement ces recommandations.

Dans les cas graves de sarcoïde, un traitement avec d'autres médicaments peut être nécessaire. Par exemple, certains patients reçoivent du méthotrexate ou de l'azathioprine. Les deux ingrédients actifs font partie des immunosuppresseurs. Ils suppriment efficacement le système immunitaire (d'une manière différente de la cortisone). C'est ainsi que la réaction inflammatoire s'arrête dans le cas du sarcoïde.

Parfois, le médecin vous prescrira également de la chloroquine. Cet ingrédient actif est généralement utilisé pour prévenir et traiter le paludisme. Il convient au traitement des sarcoïdes car il peut inhiber les réactions immunitaires, similaires aux immunosuppresseurs.

Avec la sarcoïdose chronique de type IV (fibrose pulmonaire irréversible), des mesures thérapeutiques supplémentaires peuvent être nécessaires. Selon la gravité de l'essoufflement, le médecin peut prescrire d'autres médicaments (comme des substances qui dilatent les bronches) ou une oxygénothérapie. Les poumons sont rarement si gravement endommagés qu'ils ne peuvent plus fournir au corps suffisamment d'oxygène. La seule chose qui peut aider les personnes touchées est une greffe de poumon.

Sarcoïde: évolution de la maladie et pronostic

Le pronostic du sarcoïde dépend principalement du fait qu'il s'agisse d'une forme aiguë ou chronique :

Dans la plupart des cas, le pronostic du sarcoïde aigu est bon. Chez environ 95 pour cent des patients, la maladie guérit spontanément et sans traitement en quelques mois.

La guérison spontanée est également possible avec le sarcoïde chronique, mais moins souvent qu'avec la forme aiguë de la maladie. Les taux d'auto-guérison dépendent du stade de la maladie : ils sont meilleurs dans les premiers stades. Plus la maladie de Boeck est avancée, plus le pronostic est mauvais, même avec un traitement. Environ la moitié de tous les patients atteints de sarcoïdose chronique souffrent de lésions pulmonaires permanentes. Cependant, ils sont souvent peu prononcés.

Dans l'ensemble, ce qui suit s'applique à la sarcoïdose aiguë et chronique : chez 20 à 30 % de tous les patients, la fonction pulmonaire reste limitée en permanence. Environ dix pour cent des patients développent même une fibrose pulmonaire, ce qui signifie que le tissu pulmonaire enflammé se transforme en tissu conjonctif cicatriciel et perd ainsi sa fonction.

Environ cinq pour cent des patients atteints de sarcoïde meurent de complications telles que la mort subite d'origine cardiaque ou une altération complète de la fonction pulmonaire (fibrose pulmonaire terminale).

Information additionnelle

Livres:

Vivre mieux malgré le sarcoïde (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

Ligne directrice:

Directive "Sarcoïde chez les enfants et les adolescents" de la Société de rhumatologie de l'enfant et de l'adolescent et de la Société allemande de médecine de l'enfant et de l'adolescent