le syndrome de Sjogren

et Sabine Schrör, journaliste médicale

Mareike Müller est rédactrice indépendante au service médical et médecin assistante en neurochirurgie à Düsseldorf. Elle a étudié la médecine humaine à Magdebourg et a acquis une grande expérience médicale pratique lors de ses séjours à l'étranger sur quatre continents différents.

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Le syndrome de Sjogren (syndrome sec, exocrinopathie auto-immune) est une maladie auto-immune qui touche presque uniquement les femmes. Les symptômes typiques sont les yeux secs et la bouche sèche. Les organes internes peuvent également être affectés dans le syndrome de Sjogren. Une guérison n'est pas encore possible. Avec la bonne thérapie, cependant, les symptômes des personnes touchées peuvent être atténués. En savoir plus sur les symptômes et les causes du syndrome de Sjögren, l'auto-assistance et la thérapie médicale !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. M35

Bref aperçu

  • Qu'est-ce que le syndrome de Sjögren ? Maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire endommage les glandes lacrymales et salivaires et attaque parfois également les organes internes. Le syndrome de Sjogren primaire est un trouble à part entière. Le syndrome de Sjogren secondaire se produit en association avec d'autres conditions (telles que la polyarthrite rhumatoïde).
  • Symptômes : yeux secs, bouche sèche, éventuellement aussi sécheresse vaginale, fatigue, dépression, manque de concentration, problèmes digestifs, problèmes musculaires et articulaires, troubles circulatoires des doigts
  • Conséquences et complications : par exemple dommages aux organes internes ou aux vaisseaux sanguins, perte auditive dans l'oreille interne, ulcère cornéen de l'œil, lymphome malin (forme de cancer)
  • Causes : pas clair. Les facteurs d'influence tels que la prédisposition génétique, les changements hormonaux (par exemple pendant la ménopause) et le stress sont discutés.
  • Traitement : soulager les symptômes avec des médicaments (par exemple des gouttes pour les yeux)
  • Auto-assistance : boire beaucoup, mâcher du chewing-gum, hygiène bucco-dentaire soignée, éviter la fumée de tabac et la climatisation, inhaler régulièrement, beaucoup d'air frais, humidité de l'air intérieur suffisamment élevée

Qu'est-ce que le syndrome de Sjögren ?

Le syndrome de Sjogren est une maladie auto-immune chronique évolutive et incurable. En raison d'un dysfonctionnement, le système immunitaire attaque et endommage les glandes salivaires et lacrymales pendant de nombreuses années - la bouche sèche et les yeux secs en sont les conséquences. Les organes internes peuvent également être touchés et provoquer d'autres plaintes. De plus, les personnes atteintes du syndrome de Sjogren sont dix fois plus susceptibles de souffrir d'allergies et d'entéropathies sensibles au gluten (intolérance au gluten, maladie cœliaque) que la moyenne de la population.

Syndrome de Sjögren : qui affecte-t-il ?

Comme pour d'autres maladies auto-immunes, le syndrome de Sjögren affecte également les femmes plus souvent que les hommes. On estime que 19 des 20 patients atteints du syndrome de Sjogren sont des femmes.

Les premiers symptômes apparaissent en moyenne entre 40 et 50 ans. Mais ils peuvent aussi apparaître beaucoup plus tôt ou plus tard. En Allemagne, environ quatre personnes sur 1000 sont touchées par le syndrome de Sjogren.

Le syndrome de Sjogren doit son nom à l'ophtalmologiste suédois qui a décrit la maladie pour la première fois en 1933. Parce que la personne atteinte présente des symptômes de diverses natures en même temps et est liée les unes aux autres, on parle de « syndrome ». Alternativement, le terme complexe de symptômes peut également être utilisé.

Syndrome de Sjögren : vivre avec la maladie

Il n'y a pas de remède pour le syndrome de Sjogren. En plus d'une gestion efficace des symptômes médicaux (voir ci-dessous), vous pouvez faire beaucoup de choses vous-même pour faire face à la maladie. Par exemple:

  • Assurez-vous de bien nettoyer vos dents. La production réduite de salive favorise la carie dentaire. Vous devriez donc également aller chez le dentiste pour des examens réguliers.
  • Inhalez régulièrement avec du sel de table ou utilisez des douches nasales. Cela réduit le risque d'infections des voies respiratoires supérieures, qui est augmenté en raison des muqueuses sèches.
  • Ne fumez pas et évitez les pièces enfumées.
  • De plus, évitez les climatiseurs - ceux-ci dessèchent également les muqueuses.
  • Assurez-vous qu'il y a suffisamment d'humidité dans votre salon et votre chambre. Un lieu de travail de bureau doit également avoir une bonne humidité.
  • Prenez régulièrement de l'air frais.
  • Protégez vos yeux du soleil, du vent et des courants d'air avec des lunettes de soleil.
  • Mâchez de la gomme sans sucre pour stimuler les glandes salivaires à produire des sécrétions.
  • Gardez la muqueuse buccale humide en buvant régulièrement, comme de l'eau ou du thé non sucré. En revanche, évitez les boissons sucrées. En général, ce qui suit s'applique : La consommation de liquide doit être supérieure à deux litres par jour.
  • Avez-vous une intolérance au gluten en plus du syndrome de Sjögren ? Changer votre alimentation pour des produits sans gluten peut alors améliorer considérablement votre qualité de vie globale.
  • Évitez les bains moussants si vous souffrez de peau sèche. Utilisez plutôt des lotions lavantes hydratantes.
  • Si possible, rejoignez un groupe de soutien. Il existe également des possibilités d'échange sur Internet, par exemple dans un forum sur le syndrome de Sjögren avec des rapports d'expérience et des conseils d'autres personnes touchées.

Syndrome de Sjögren : thérapie

Dès que le diagnostic de «syndrome de Sjogren» est établi, vous devez consulter un spécialiste du syndrome de Sjogren - un rhumatologue. Parce que le syndrome de Sjögren est l'un des nombreux tableaux cliniques différents qui relèvent du terme collectif « rhumatisme ».

Un rhumatologue peut également servir d'interface et, si nécessaire, vous orienter spécifiquement vers d'autres spécialistes si certains symptômes doivent être traités. Il peut s'agir par exemple d'un dentiste ou d'un ophtalmologiste, d'un gynécologue, d'un oto-rhino-laryngologiste, d'un thérapeute de la douleur et/ou d'un spécialiste des maladies pulmonaires ou rénales.

Syndrome de Sjögren : traiter les symptômes

La thérapie du syndrome de Sjogren est symptomatique. Cela signifie que les plaintes (par ex.yeux secs) peuvent être atténués par des mesures appropriées. Exemples:

  • yeux secs : collyre ou comprimés contenant de la pilocarpine (pour stimuler la production de larmes)
  • Douleurs musculaires et articulaires : analgésiques comme l'ibuprofène ou l'acide acétylsalicylique, anti-inflammatoires comme la cortisone ou l'hydroxychloroquine
  • Dommages aux organes internes ou aux vaisseaux sanguins : Médicaments qui suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs) tels que l'azathioprine ou le méthotrexate

Si le syndrome de Sjögren survient en même temps qu'une maladie sous-jacente telle que la polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Sjögren secondaire : voir ci-dessous), cela doit être traité correctement. En conséquence, le syndrome de Sjogren peut également disparaître.

Syndrome de Sjögren : causes et facteurs de risque

Le syndrome de Sjogren est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire, qui attaque normalement les substances étrangères telles que les agents pathogènes envahissants, agit également faussement contre les propres tissus du corps.

Plus précisément, dans le syndrome de Sjögren, des cellules immunitaires spéciales (lymphocytes) migrent dans les tissus, principalement à partir des glandes salivaires et lacrymales, où elles produisent des auto-anticorps. Ce sont des anticorps qui attaquent les propres tissus du corps sur place. Des processus inflammatoires se développent, qui endommagent le tissu de sorte qu'il ne peut plus effectuer une tâche (par exemple la production de salive). En plus des glandes salivaires et lacrymales, d'autres tissus du corps peuvent également être touchés par la maladie.

Pourquoi et comment exactement certaines personnes contractent le syndrome de Sjogren fait toujours l'objet de recherches. Jusqu'à présent, il y a eu quelques indications de connexions possibles. Les observations montrent que la maladie survient plus souvent dans les familles. Cela suggère que la tendance au syndrome de Sjogren peut être héréditaire.

Il est également discuté si des changements dans l'équilibre hormonal (comme pendant la ménopause) et/ou le stress peuvent déclencher la maladie.

Syndrome de Sjögren primaire et secondaire

Dans le cadre du développement du syndrome de Sjögren, les médecins font la distinction entre une forme primaire et secondaire de la maladie :

  • Le syndrome de Sjogren primaire se présente comme une maladie indépendante (sans aucun lien avec d'autres maladies).
  • Le syndrome de Sjogren secondaire survient en même temps que d'autres maladies, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux, la cirrhose biliaire primitive (maladie du foie qui provient des voies biliaires dans le foie) ou diverses formes d'inflammation du foie (hépatite B, hépatite C).

Syndrome de Sjögren: symptômes

Deux symptômes sont typiques du syndrome de Sjogren :

  • Yeux secs
  • Bouche sèche

En plus des glandes salivaires et lacrymales, d'autres glandes du corps peuvent également être affectées par la maladie auto-immune. Par conséquent, en plus de la sécheresse de la bouche et des yeux, certaines femmes atteintes du syndrome de Sjögren souffrent de sécheresse vaginale.

Le syndrome de Sjogren n'est pas seulement perceptible dans les glandes du corps. De nombreuses personnes atteintes présentent également les symptômes suivants :

  • Fatigue
  • Dépression, manque de concentration
  • Indigestion (le syndrome de Sjögren peut affecter le fonctionnement des intestins)
  • Douleurs musculaires et articulaires
  • Troubles circulatoires des doigts (syndrome de Raynaud)

Les symptômes du syndrome de Sjogren peuvent varier considérablement d'un patient à l'autre.

Syndrome de Sjögren : diagnostic

Cela peut souvent prendre jusqu'à dix ans avant qu'un diagnostic de syndrome de Sjögren ne soit posé. Parce que de nombreux patients sont initialement traités par différents spécialistes - en fonction des symptômes au premier plan. Étant donné que les médecins individuels n'ont souvent pas une vue d'ensemble de toutes les plaintes du patient, cela peut prendre beaucoup de temps avant que tous ces symptômes soient combinés en un seul tableau clinique - le syndrome de Sjogren.

Enquête sur les antécédents médicaux

La première étape en cas de plaintes peu claires est une discussion approfondie entre le médecin et le patient pour recueillir les antécédents médicaux (anamnèse). Le médecin vous laissera décrire en détail les différents symptômes. Il vous demande souvent plus en détail, par exemple si vous vous sentez souvent fatigué et épuisé, devez beaucoup boire en mangeant pour pouvoir bien avaler, ou si vous avez l'impression d'avoir un corps étranger dans l'œil tous le temps.

Examens et tests

L'anamnèse est suivie de divers examens physiques, par exemple :

  • Test de Schirmer : il peut être utilisé pour déterminer si les glandes lacrymales produisent suffisamment de liquide lacrymal. Pour ce faire, une bande de papier tournesol est placée dans le coin de l'œil pendant cinq minutes. On lit ensuite à quel point le liquide lacrymal a imbibé la bandelette.
  • Texte saxon : Il est utilisé pour examiner les glandes salivaires. Pour ce faire, mettez un coton dans votre bouche pendant deux minutes. Le coton-tige est ensuite pesé pour déterminer la quantité de salive produite.
  • Procédures d'imagerie : À l'aide d'ultrasons ou de scintigraphie (une procédure de médecine nucléaire), le médecin essaie de détecter les changements inflammatoires dans les canaux des glandes salivaires.
  • Test sanguin : Le sang recherche des auto-anticorps. Ceux-ci peuvent être détectés chez environ 70 pour cent de tous les patients atteints du syndrome de Sjogren. De plus, d'autres valeurs sont déterminées dans le sang qui peuvent indiquer le syndrome de Sjögren, comme les facteurs rhumatoïdes (présents chez environ la moitié des patients).
  • Biopsie : Après une anesthésie locale, un échantillon de tissu de la taille d'une tête d'épingle est prélevé sur votre lèvre inférieure et examiné au microscope. Si le syndrome de Sjogren est présent, le pathologiste voit des cellules inflammatoires qui ont migré dans les glandes. Cet examen est également appelé confirmation histologique.

Syndrome de Sjogren: évolution de la maladie et pronostic

Le syndrome de Sjögren est une maladie chronique incurable.

Cependant, le pronostic du syndrome de Sjögren primitif est généralement favorable.

Si les organes internes sont également touchés par la maladie, la qualité de vie et l'espérance de vie peuvent se détériorer. Par exemple, une inflammation et des dommages aux poumons et aux reins peuvent survenir au cours du syndrome de Sjogren. Une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) est également possible. Si le système nerveux est affecté, une maladie des nerfs périphériques (neuropathie périphérique), une perte auditive de l'oreille interne ou une maladie du cerveau (encéphalopathie) peuvent en résulter.

L'ulcère cornéen de l'œil est une autre complication possible du syndrome de Sjogren. Cela peut conduire à la cécité.

De plus, le syndrome de Sjogren favorise le développement d'un lymphome malin (malin). Il s'agit d'une forme de cancer qui commence à partir de certaines cellules de défense du système immunitaire (lymphocytes). La mortalité des patients est alors augmentée.

Syndrome de Sjögren : capacité de travail améliorée

Selon des enquêtes récentes, beaucoup plus de personnes atteintes du syndrome de Sjögren sont capables de travailler aujourd'hui qu'elles ne l'étaient il y a vingt ans. Les raisons en sont probablement un diagnostic plus rapide et un traitement plus efficace.

Mots Clés:  stress la prévention adolescent 

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