Bronchiectasie

Dr. méd. Fabian Sinowatz est pigiste au sein de l'équipe éditoriale médicale de

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La bronchectasie est un élargissement en forme de sac des bronches dans les poumons qui ne peuvent pas régresser. La bronchectasie peut avoir des causes congénitales et acquises. Une forte toux avec beaucoup d'expectorations visqueuses est typique de la bronchectasie. Si elle n'est pas traitée, la bronchectasie peut endommager gravement les poumons. En savoir plus sur les causes, les symptômes et le traitement de la bronchectasie.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. Q33A16J47

Bronchiectasie: description

La bronchectasie (en grec : éktasis « expansion ») est une hypertrophie pathologique des bronches dans les poumons. La condition où de nombreuses bronches sont dilatées de cette manière est donc appelée bronchectasie. Diverses causes conduisent à des dommages aux parois bronchiques, ce qui entraîne finalement une expansion permanente des bronches. Grâce à une antibiothérapie ciblée et à des vaccinations, les bronchectasies sont aujourd'hui moins fréquentes en Allemagne qu'auparavant. Avec les images de tomodensitométrie à haute résolution (HR-CT), les bronchectasies sont découvertes plus fréquemment et plus tôt, ce qui entraîne une augmentation apparente du nombre de cas.

Comment se développent les bronchectasies ?

Les bronches sont les voies respiratoires des poumons. À chaque respiration, l'air inhalé les traverse jusqu'aux alvéoles pulmonaires, où ont lieu les échanges gazeux. Cependant, avec l'air que nous respirons, des agents pathogènes et des particules de saleté pénètrent également dans le système bronchique, qui, chez les personnes en bonne santé, est continuellement transporté vers l'extérieur par un mécanisme d'auto-nettoyage sophistiqué (ce que l'on appelle la clairance mucociliaire). Les voies respiratoires sont tapissées de certaines cellules qui produisent une sécrétion visqueuse et les cils les plus fins sont situés à la surface. La sécrétion aide à tuer les agents pathogènes. Les cils effectuent en permanence un mouvement d'éventail vers la bouche (coup cilié), à travers lequel le mucus et les agents pathogènes et corps étrangers qui s'y rattachent sont transportés vers la gorge. Une fois là-bas, ils sont avalés ou crachés.

Ce mécanisme d'auto-nettoyage est important pour garder les poumons exempts de corps étrangers et prévenir les infections respiratoires. Le mécanisme peut être perturbé par diverses causes, à la suite desquelles le mucus bronchique ne peut pas bien s'écouler. Cela constitue un terreau idéal pour les agents pathogènes et conduit donc à des infections récurrentes. Les inflammations fréquentes endommagent les parois des bronches, de sorte qu'elles se dilatent avec le temps et qu'une bronchectasie se produit. Cette expansion pathologique (bronchectasie) est un processus irréversible. En raison de l'expansion, le mucus bronchique peut s'écouler encore plus mal, ce qui entraîne à son tour des infections encore plus fréquentes. On parle ici de cercle vicieux (cercle vicieux).

Bronchectasie: symptômes

Le principal symptôme de la bronchectasie est une forte toux accompagnée d'une grande quantité d'expectorations visqueuses ("expectorations bouchées"). Les crachats ont une odeur typiquement sucrée et putride et contiennent souvent du sang (hémoptysie) ou du pus. Si vous le mettez dans un verre, vous obtenez une couche à trois couches (« crachats à trois couches ») : une couche supérieure mousseuse, une couche intermédiaire de mucus et un sédiment dur et purulent au fond.

En plus de la toux, les bronchectasies peuvent provoquer de la fièvre, un essoufflement et des pneumonies répétées dues à l'inflammation chronique et à la suppuration des bronches. Très rarement, dans les bronchectasies, les bactéries des bronches ulcérées atteignent le cerveau via la circulation sanguine (abcès cérébral). Une carence chronique en oxygène peut entraîner la formation d'ongles de verre de montre et de doigts de pilon. Les extrémités des doigts sont soufflées comme un piston et les ongles sont fortement cambrés et arrondis.

Bronchectasies : causes et facteurs de risque

Il existe un certain nombre de causes congénitales ou acquises de bronchectasie. La cause la plus fréquente des bronchectasies sont les infections récurrentes des voies respiratoires inférieures, en particulier pendant l'enfance. La plupart des causes énumérées ci-dessous entraînent une perturbation de la fonction d'auto-nettoyage (clairance mucociliaire) des bronches : Les cils fins ne sont alors plus capables d'éliminer le mucus et les corps étrangers du système bronchique. Cela permet aux agents pathogènes de se multiplier plus facilement dans le mucus coincé et de déclencher une inflammation. Dans de rares cas, une cause claire du développement de la bronchectasie ne peut pas être trouvée (bronchectasie idiopathique).

Causes congénitales de bronchectasie :

La mucoviscidose (mucoviscidose) est une maladie héréditaire dans laquelle, entre autres, du mucus dur se forme dans les bronches et la trachée finement ramifiées. Cela bloque les voies respiratoires, provoquant des infections répétées, pouvant entraîner des bronchectasies.

S'il y a un manque d'anticorps (immunodéficience), trop peu d'anticorps sont formés pour se défendre contre les agents pathogènes. L'affaiblissement du système immunitaire entraîne des infections fréquentes des voies respiratoires, qui endommagent les parois bronchiques, de sorte que des bronchectasies peuvent se développer.

La dyskinésie ciliaire primitive (DCP) est une maladie génétique rare des cils fins. En conséquence, le mécanisme d'auto-nettoyage (clairance mucociliaire) des bronches est perturbé, ce qui entraîne des infections répétées des bronches. La maladie survient dans le cadre du syndrome dit de Kartagener.

Dans les malformations alvéolaires, les alvéoles sont mal formées dès la naissance. Cela provoque une accumulation de sécrétions dans les alvéoles, qui constituent un bon terrain fertile pour les infections.

Causes acquises de bronchectasie :

La cause la plus fréquente de bronchectasie sont les infections répétées du système bronchique qui surviennent pendant l'enfance. La pneumonie, la rougeole et la coqueluche peuvent également endommager les bronches et entraîner une bronchectasie.

Des corps étrangers ou des tumeurs peuvent rétrécir les bronches (sténose bronchique). En conséquence, la sécrétion bronchique ne peut pas bien s'écouler et une inflammation et une bronchectasie récurrentes se produisent.

Après une pneumonie ou une tuberculose (Tbc), des cicatrices peuvent se développer dans le système bronchique, ce qui entrave également l'écoulement normal des sécrétions bronchiques.

Bronchectasie : examens et diagnostic

Si vous souffrez de bronchectasie, votre médecin de famille ou un pneumologue (pulmonologue) sont les bonnes personnes à qui parler. Les antécédents médicaux et l'examen physique fournissent au médecin des informations importantes sur la présence ou non de bronchectasies. Le diagnostic de bronchectasie est confirmé par une tomodensitométrie à haute résolution (HR-CT).

Antécédents médicaux (anamnèse) :

Avant l'examen proprement dit, le médecin pose quelques questions afin d'en savoir plus sur la nature et la durée des symptômes actuels. Toute maladie antérieure ou tout symptôme qui l'accompagne est également pertinent pour le médecin. Le médecin vous posera diverses questions, par exemple :

• Quelles plaintes avez-vous et quand semblent-elles particulièrement graves ?
• Depuis combien de temps avez-vous ces plaintes?
• Vous toussez ?
• Avez-vous des expectorations gluantes lorsque vous toussez ?
• Les expectorations ont-elles l'air sanglantes ou purulentes?
• Est-ce que tu fumes? Si oui, combien et combien de temps ?
• Êtes-vous essoufflé? Si oui, dans quelle situation ?
• Êtes-vous ou des membres de votre famille connus pour avoir des maladies pulmonaires?
• Prenez-vous des médicaments ?

Examen physique

Après l'anamnèse, le médecin vous examinera. L'écoute des poumons avec un stéthoscope (auscultation) est particulièrement importante. En cas de bronchectasie, des bruits de cliquetis audibles et un bourdonnement lors de la respiration se produisent avec le stéthoscope. Le médecin voudra peut-être examiner vos doigts pour rechercher des signes de carence chronique en oxygène : cela peut conduire à ce que l'on appelle des doigts de pilon et des ongles en verre de montre, entre autres.

Enquêtes supplémentaires:

D'autres examens sont nécessaires pour déterminer de manière fiable la bronchectasie. Celles-ci sont en partie réalisées par le médecin de famille ou le pneumologue lui-même. Les procédures d'imagerie telles que les radiographies ou la tomodensitométrie (TDM) sont réalisées par un spécialiste en radiologie. Des tests sanguins et des tests moléculaires peuvent aider à identifier la cause de la bronchectasie.

Tomodensitométrie haute résolution (HR-CT)

Le diagnostic final de bronchectasie est fait par tomodensitométrie thoracique à haute résolution (TDM thoracique).

Radiographie et bronchographie

Une radiographie pulmonaire (radiographie pulmonaire) peut être utilisée comme guide si une bronchectasie est suspectée. Cependant, il ne suffit pas de confirmer le diagnostic seul. Lors de la bronchographie, les bronches sont brièvement remplies de produit de contraste radiographique afin de les rendre visibles sur l'image radiographique.

Crachats à trois couches

Si l'expectoration est remplie dans un verre, l'expectoration se sépare en trois couches : une couche supérieure mousseuse, une couche intermédiaire de mucus et un sédiment dur et purulent au fond. Lors de l'examen des crachats, un frottis microbiologique est effectué pour identifier les agents pathogènes impliqués.

Tests sanguins et tests de biologie moléculaire

Un échantillon de sang et des examens de biologie moléculaire (tests génétiques) peuvent déterminer des causes possibles telles que des défauts du système immunitaire ou des maladies héréditaires telles que la mucoviscidose.

Test de fonction pulmonaire ("Lufu")

Ici, certains volumes pulmonaires et d'autres paramètres de la fonction pulmonaire peuvent être mesurés. Cela permet au médecin d'évaluer dans quelle mesure la bronchectasie gêne la respiration (troubles de la ventilation).

Électrocardiogramme (ECG) et échographie cardiaque (UKG)

La bronchectasie peut également affecter le cœur et développer un soi-disant cœur pulmonaire. Que ce soit le cas peut être vérifié avec un ECG et une échographie du cœur.

Test des gaz du sang

Si vous avez des difficultés à respirer, un test des gaz du sang (BGA) peut être effectué pour déterminer le niveau de carence en oxygène dans votre sang.

Échantillon de muqueuse nasale

En cas de suspicion de dysfonctionnement des cils fins (dyskinésie ciliaire), un prélèvement peut être effectué sur la muqueuse nasale.

Bronchoscopie (échantillon pulmonaire)

La bronchoscopie est rarement utilisée pour diagnostiquer d'éventuelles constrictions dans les bronches.

Bronchectasie: traitement

Les mesures les plus importantes pour le traitement des bronchectasies sont la mobilisation régulière des sécrétions et la prévention ou le traitement des infections. Dans le cas des formes congénitales de bronchectasie, il est également important de les reconnaître à un stade précoce afin d'initier le traitement de la maladie sous-jacente si nécessaire - par exemple, l'administration intraveineuse d'anticorps en cas de déficit en anticorps.

Une « toilette bronchique » quotidienne doit être apprise pour mobiliser les sécrétions. Pour ce faire, le mucus dans les bronches est d'abord liquéfié par inhalation avec des agents expectorants (mucolytiques) ou des solutions de saumure. Le mucus est ensuite détaché (mobilisé) en tapotant le dos et la poitrine et doit enfin être craché dans la position dite de Quincke.

La position de Quincke est une posture spéciale dans laquelle le haut du corps est plus bas, ce qui permet de cracher plus facilement le mucus. Des techniques de respiration physiothérapeutiques spéciales peuvent faciliter les crachats. Cette toilette bronchique peut durer jusqu'à une heure par jour et doit également être réalisée en l'absence de symptômes. En crachant le mucus, les poumons sont mieux ventilés et les agents pathogènes sont privés de terreau propice à leur propagation.

Si une infection s'est néanmoins produite dans les poumons, elle doit être traitée avec une antibiothérapie aussi ciblée que possible. À cette fin, l'agent pathogène doit être déterminé et testé pour sa sensibilité à divers antibiotiques (antibiogramme). Dans les cas graves de bronchectasie, il peut également être nécessaire d'utiliser régulièrement des antibiotiques pour éviter une aggravation due aux infections chroniques (exacerbation).

En cas d'essoufflement causé par une bronchectasie, des médicaments peuvent être utilisés pour dilater les bronches (bronchodilatateurs). Ceux-ci sont disponibles sous forme de sprays pour inhalation, de comprimés, de gouttes ou de solution à boire.

Le traitement chirurgical des bronchectasies n'est possible que dans les cas particulièrement graves. Un segment du poumon (résection d'un segment) ou un lobe entier du poumon (lobectomie) peut être retiré.

Bronchiectasie: évolution de la maladie et pronostic

La bronchectasie est une maladie chronique. La manière dont les infections peuvent être évitées est décisive pour l'évolution et le pronostic de la bronchectasie. Cela nécessite une toilette bronchique quotidienne et une antibiothérapie précoce et ciblée. Le cours peut être considérablement amélioré afin que l'espérance de vie des personnes atteintes de bronchectasie ne soit guère limitée.

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