Syndrome de Churg-Strauss

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Le syndrome de Churg-Strauss, également appelé « granulomatose à éosinophiles avec polyangéite » (EGPA), est une maladie rare et grave. Un excès de certains globules blancs entraîne une inflammation des petits et moyens vaisseaux sanguins. Au début, l'asthme bronchique et d'autres maladies allergiques apparaissent comme des symptômes. Plus tard, en plus des poumons, d'autres organes importants tels que le cœur ou les reins sont touchés par l'inflammation. Avec la bonne thérapie, de nombreuses personnes malades mènent une vie normale. En savoir plus sur les causes et les options de traitement ici!

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. M30

Bref aperçu

• Description : Maladie rare et grave, caractérisée initialement principalement par des maladies allergiques telles que l'asthme bronchique, si elle n'est pas traitée, elle entraîne de graves troubles fonctionnels d'organes importants
• Causes : inconnues
• Pronostic : non curable, mais surtout bien traitable
• Traitement : traitable avec des médicaments qui affaiblissent la réaction excessive du système immunitaire
• Symptômes : asthme, rhume des foins, polypes nasaux, symptômes graves ultérieurs possibles, selon l'organe atteint (cœur, poumons, reins, peau, nerfs)
• Diagnostic : basé sur les symptômes, des tests sanguins, divers examens complets des organes affectés, des preuves à travers des échantillons de tissus
• Prévention : Le syndrome de Churg-Strauss ne peut être prévenu.

Qu'est-ce que le syndrome de Churg-Strauss ?

Le syndrome de Churg-Strauss fait partie des maladies rares. Elle survient chez environ deux à quatre personnes sur un million en Europe occidentale et aux États-Unis. Depuis 2012, les médecins ne désignent plus officiellement la maladie sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Churg-Strauss ou vascularite de Churg-Strauss du nom de ses découvreurs, mais sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangéite, ou EGPA en abrégé.

Le syndrome de Churg-Strauss est une maladie grave dans laquelle les vaisseaux sanguins de petite et/ou moyenne taille s'enflamment. En plus de l'asthme, les personnes touchées ont une augmentation de certains globules blancs - les éosinophiles. Le syndrome peut être bien traité avec des médicaments appropriés.

Le syndrome de Churg-Strauss se déroule souvent en différentes phases : Tout d'abord, des maladies allergiques (telles que l'asthme bronchique, l'écoulement nasal allergique) apparaissent, puis certains globules blancs augmentent, ce qui conduit à son tour à une inflammation des poumons ou des organes digestifs. Enfin, les vaisseaux sanguins s'enflamment, ce qui entraîne de graves troubles d'organes importants tels que le cœur, les nerfs, les reins ou les poumons.

Il faut généralement un certain temps aux médecins pour diagnostiquer le syndrome de Churg-Strauss, en moyenne dix ans. Les patients âgés de 40 à 50 ans sont généralement touchés. Le syndrome de Churg-Strauss, comme la granulomatose avec polyangéite (GPA), qui était auparavant appelée granulomatose de Wegener, est l'une des vascularites systémiques associées aux ANCA.

Qu'est-ce que la vascularite systémique associée aux ANCA ?

Selon la définition, le syndrome de Churg-Strauss appartient au groupe des vascularites systémiques associées aux ANCA. Cela signifie qu'il appartient à un groupe de maladies qui entraînent une inflammation vasculaire dans divers organes. L'abréviation ANCA signifie « antineutrophil cytoplasmic anticorps » - en anglais : antineutrophil cytoplasmic anticorps. Ces anticorps spéciaux jouent un rôle dans les maladies auto-immunes. Les maladies auto-immunes sont des maladies dans lesquelles le système immunitaire attaque les propres structures du corps (organes, tissus) en raison d'un dysfonctionnement.

Ces vascularites systémiques associées aux ANCA comprennent :

• Granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener
• Polyangéite microscopique (MPA)
• Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA), anciennement connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss

Quelle est la cause du syndrome de Churg-Strauss ?

La cause du syndrome de Churg-Strauss ou de la granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) est inconnue. On pense que certains facteurs génétiques et l'asthme augmentent la probabilité de développer la maladie. Le syndrome de Churg-Strauss peut être déclenché par des infections, des substances allergènes (allergènes) ou des médicaments.

Les médecins soupçonnent que le syndrome de Churg-Strauss est une maladie auto-immune. Cela signifie qu'il y a une réaction excessive du système immunitaire, les cellules saines du corps étant combattues. Dans une réaction immunitaire normale, la propre défense du corps n'est dirigée que contre des substances étrangères telles que des agents pathogènes tels que des bactéries ou des virus.

Existe-t-il un remède contre le syndrome de Churg-Strauss ?

Le syndrome de Churg-Strauss ne se guérit pas. Avec la thérapie appropriée, cependant, les symptômes ne se produisent plus dans de nombreux cas. Sans traitement, cependant, l'espérance de vie diminue et la qualité de vie est limitée par les symptômes. Si le syndrome de Churg-Strauss est traité en conséquence dans une clinique spéciale, une espérance de vie normale peut être supposée.

Selon la gravité de la granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA) et le moment où la maladie est diagnostiquée, elle peut attaquer divers organes tels que les poumons, les organes digestifs, le cœur, les nerfs ou les reins. Dans certains cas, les médicaments importants pour le traitement déclenchent également des maladies secondaires. Les complications qui en résultent vont du diabète sucré, de l'obésité, de l'ostéoporose (perte osseuse) et de l'infertilité à un risque accru de cancer de la vessie. La cause de décès la plus fréquente dans le syndrome de Churg-Strauss est une maladie cardiaque telle que l'insuffisance cardiaque ou l'infarctus du myocarde.

Comment traite-t-on le syndrome de Churg-Strauss ?

Fondamentalement, l'EGPA est traité avec des médicaments qui affaiblissent la réaction excessive du système immunitaire (immunosuppresseurs). Les médecins suivent généralement les directives appropriées pour le traitement. Il s'agit de résumés rédigés par des médecins et destinés aux médecins sur des maladies individuelles, dans lesquels sont énumérées les recommandations actuelles pour le traitement et le diagnostic.

Le traitement du syndrome de Churg-Strauss dépend de la gravité de la maladie et du fait que les organes soient touchés ou non. Si ce n'est pas le cas - la maladie est plus facile - le médecin vous prescrira des glucocorticoïdes et du méthotrexate. Les deux remèdes ont un effet puissant contre les processus inflammatoires dans le corps. Si les organes sont touchés ou si le syndrome met déjà la vie en danger, les médecins utilisent d'autres immunosuppresseurs.

Si la maladie régresse et que les symptômes s'améliorent, les médecins appellent cela une rémission. Si cela se produit dans le syndrome de Churg-Strauss (généralement après environ trois à quatre mois de traitement), les médecins ajustent le médicament et sa posologie au cours des deux années suivantes. Si l'état reste stable, réduisez la dose lentement, si possible.

Si les symptômes réapparaissent ou si l'état s'aggrave, le médecin ajustera le médicament en conséquence. Le fait que la rééducation pour la granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA) soutienne ou non la guérison doit être discuté individuellement avec le médecin traitant.

Les médicaments utilisés pour traiter le syndrome de Churg-Strauss peuvent entraîner des complications et des maladies secondaires. Pour cette raison, il est conseillé de respecter régulièrement les rendez-vous de votre médecin.

Quels sont les symptômes du syndrome de Churg-Strauss ?

Les symptômes provoqués par le syndrome de Churg-Strauss dépendent de la gravité de la maladie. La granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) se déroule souvent en différentes phases.

Phase allergique du syndrome de Churg-Strauss

Au début de la maladie, des maladies allergiques apparaissent notamment, parmi lesquelles :

• l'asthme bronchique
• Rhinite allergique (rhume des foins)
• Sinusite allergique (inflammation allergique des sinus)
• Polypes dans le nez

Cette phase dure généralement plusieurs années.

Phase éosinophile du syndrome de Churg-Strauss

Dans la phase éosinophile du syndrome de Churg-Strauss, les éosinophiles s'élèvent massivement dans le sang. Les éosinophiles ou les éosinophiles sont des globules blancs et indiquent des allergies. Dans cette phase, ceux-ci peuvent également se déposer dans les tissus et y entraîner une inflammation, par exemple dans les poumons ou dans les organes digestifs. Les symptômes sont très différents et vont d'une toux sèche ou d'un essoufflement à divers troubles gastro-intestinaux et symptômes généraux tels qu'une perte de poids non désirée, de la fatigue ou des sueurs nocturnes.

Phase vasculaire avec atteinte des organes dans le syndrome de Churg-Strauss

Dans la dernière phase du syndrome de Churg-Strauss, les vaisseaux sanguins de petite et/ou moyenne taille s'enflamment et entraînent de graves troubles d'organes importants. Selon l'organe touché, les symptômes suivants, souvent graves, apparaissent :

• Poumons : Souvent touchés, les principaux symptômes sont l'asthme
• Cœur : Impliquée chez jusqu'à 45 pour cent des patients dans le cadre de la maladie, il existe diverses maladies cardiaques. Les plus courantes sont l'inflammation du péricarde (péricardite) et diverses maladies du muscle cardiaque (cardiomyopathies).
• Reins : touchés chez jusqu'à 26 % des patients, altération de la fonction rénale ou même insuffisance rénale possible (glomérulonéphrite immunitaire de Pauci)
• Peau : Environ la moitié des patients présentent de petites hémorragies en forme de points (pétéchies). D'autres changements cutanés tels que les nodules se produisent également chez environ une personne sur trois affectée.
• Nerfs : Fréquemment touché, l'inflammation endommage les nerfs, une faiblesse et des douleurs dans les bras et/ou les jambes surviennent, des symptômes de paralysie sont possibles

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Churg-Strauss ?

Le diagnostic de l'EGPA est très complet. Tout d'abord, le médecin pose des questions sur les symptômes. L'accent est mis ici principalement sur les maladies allergiques. Il examine également le patient physiquement. Le médecin traitant peut effectuer des examens neurologiques pour vérifier les lésions nerveuses.

Sur la base de divers tests de laboratoire, notamment sanguins, mais aussi urinaires, des indications de la présence d'un syndrome de Churg-Strauss ou d'une granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA) peuvent être trouvées. Les tests sanguins sont principalement des valeurs de laboratoire qui fournissent des informations sur l'inflammation, ainsi que des tests d'antigènes spécifiques.

Un bilan complet est effectué pour déterminer dans quelle mesure la maladie a progressé et si des fonctions organiques importantes sont restreintes. Le médecin examine le cœur, les poumons, les reins et éventuellement l'estomac et les intestins et recherche des anomalies ou des troubles fonctionnels.

La fonction cardiaque est contrôlée au moyen d'un électrocardiogramme (ECG) et/ou d'une échographie cardiaque. Un test de la fonction pulmonaire et une radiographie pulmonaire peuvent renseigner les médecins sur l'état des poumons. La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être réalisées.

Si nécessaire, les médecins effectuent une endoscopie (mise en miroir gastro-intestinale) pour examiner l'estomac et les intestins à la recherche d'indications. Le médecin confirme le diagnostic de syndrome de Churg-Strauss en examinant un échantillon de tissu. L'échantillon de tissu est prélevé dans le cadre de certains examens, comme un miroir gastro-intestinal. Dans la plupart des cas, cet examen est indolore et le patient ignore l'ablation.

Comment prévenir le syndrome de Churg-Strauss ?

Comme les causes sont encore inconnues, le syndrome de Churg-Strauss ou la granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA) ne peuvent être évités.

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