Glioblastome
Ricarda Schwarz a étudié la médecine à Würzburg, où elle a également obtenu son doctorat. Après un large éventail de tâches en formation médicale pratique (PJ) à Flensburg, Hambourg et en Nouvelle-Zélande, elle travaille maintenant en neuroradiologie et radiologie à l'hôpital universitaire de Tübingen.
En savoir plus sur les experts Tout le contenu de est vérifié par des journalistes médicaux.Le glioblastome (glioblastome multiforme) est une tumeur cérébrale maligne. Il se développe généralement dans un court laps de temps chez les personnes d'âge moyen. Les facteurs de risque sont largement inconnus. Malgré un traitement intensif consistant en chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie, l'espérance de vie moyenne des glioblastomes n'est que d'un peu plus d'un an. Ici, vous pouvez lire tout ce que vous devez savoir sur le glioblastome.
Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. D43C71D33
Glioblastome : description
En tant que tumeur cérébrale, le glioblastome appartient au groupe des gliomes. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) attribue le glioblastome de grade 4 aux tumeurs cérébrales. C'est le degré de gravité le plus élevé qu'une tumeur cérébrale puisse atteindre.
La plupart du temps, la tumeur se forme dans un hémisphère du cerveau et se développe rapidement au-dessus de la barre dans l'autre hémisphère du cerveau. Sa forme ressemble alors à un papillon, c'est pourquoi on l'appelle parfois clairement « gliome papillon ».
Si vous examinez le tissu tumoral au microscope, vous pouvez voir de petites cavités (kystes), des tissus morts (nécroses) et des hémorragies. Cet aspect coloré et souvent variable a donné à la tumeur le nom de glioblastome multiforme ou gliome coloré.
Glioblastome primaire et secondaire
Étant donné que ses cellules tumorales sont dérivées des astrocytes du cerveau (un type particulier de cellules), le glioblastome est également connu sous le nom d'astrocytome (grade IV). Selon l'origine exacte, une distinction est faite entre un type primaire et un type secondaire de tumeur :
Un glioblastome primaire provient directement d'astrocytes sains et est beaucoup plus fréquent qu'une tumeur secondaire. Elle peut se développer en quelques semaines et touche principalement les personnes âgées de six à sept ans.
Un glioblastome secondaire se développe à partir d'un astrocytome de grade OMS inférieur, c'est-à-dire une tumeur déjà existante constituée d'astrocytes. Dans ce cas, le glioblastome est le stade terminal d'une maladie tumorale prolongée. L'âge maximum des patients est compris entre 50 et 60 ans.
Glioblastome : incidence
Le glioblastome est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Chaque année dans une petite ville de 100 000 habitants comme Trèves ou Cottbus, environ trois personnes développent une telle tumeur cérébrale. Ce n'est pas seulement le gliome le plus fréquent, mais aussi la tumeur cérébrale maligne primitive la plus fréquente chez l'adulte.
Variante spéciale : gliosarcome
Le gliosarcome est une variante du glioblastome classique qui en diffère par certaines propriétés tissulaires. Le diagnostic, la thérapie et le pronostic sont les mêmes pour les deux.
Glioblastome : symptômes
Comme pour presque toutes les maladies du cerveau, les symptômes du glioblastome dépendent également principalement de l'emplacement exact du tissu en prolifération. Selon la région du cerveau, des symptômes complètement différents peuvent survenir. Si un glioblastome provoque des symptômes, ceux-ci apparaissent généralement beaucoup plus soudainement et prennent du poids plus rapidement qu'avec d'autres tumeurs cérébrales. En effet, cette tumeur peut se développer en quelques semaines et se développe très rapidement. Le cerveau n'a aucun moyen de s'adapter aussi rapidement à d'autres conditions de pression.
Les symptômes courants du glioblastome sont les maux de tête. Ils apparaissent généralement pendant la nuit ou tôt le matin et s'améliorent au fur et à mesure que la journée avance. Contrairement aux maux de tête ordinaires, ils reviennent régulièrement et deviennent de plus en plus sévères. Les médicaments restent souvent inefficaces.
Les autres symptômes possibles sont les convulsions et les changements de personnalité. Si le glioblastome se développe dans le centre de la parole ou dans les centres de contrôle des muscles individuels, les personnes touchées ont des difficultés à parler ou à bouger. Étant donné que ces symptômes peuvent survenir soudainement, il n'est pas rare qu'un accident vasculaire cérébral soit mal diagnostiqué.
Dans le glioblastome au stade terminal, la tumeur est généralement si grosse qu'elle provoque une augmentation de la pression intracrânienne. Les personnes touchées sont souvent nauséeuses, surtout le matin. Certains vomissent. Si la pression continue d'augmenter, les patients semblent souvent fatigués ou somnolents. Dans les cas extrêmes, un glioblastome peut même provoquer des états comateux.
Symptômes du glioblastome
Vous pouvez en savoir plus sur les symptômes individuels des tumeurs cérébrales telles que le glioblastome dans l'article Symptômes des tumeurs cérébrales.
Glioblastome : causes et facteurs de risque
Un glioblastome provient de ce qu'on appelle les astrocytes. Ces cellules forment la majorité des cellules de soutien (cellules gliales) du système nerveux central. Ils délimitent le tissu nerveux de la surface du cerveau et des vaisseaux sanguins. Tout comme les autres cellules du corps, les astrocytes se renouvellent régulièrement. Des erreurs peuvent survenir et conduire à une croissance cellulaire incontrôlée et finalement à une tumeur.
De plus, un glioblastome peut également provenir d'une tumeur déjà existante : dans un astrocytome classé comme deuxième ou troisième degré par l'OMS, les cellules tumorales peuvent évoluer de manière maligne, le transformant en un glioblastome de grade 4. Cette évolution du glioblastome est moins fréquente.La plupart du temps, la tumeur se forme directement (principalement), c'est-à-dire à partir de cellules saines.
Facteurs de risque de glioblastome
Pourquoi un glioblastome se développe n'a pas encore été suffisamment clarifié. Le seul facteur de risque établi est le rayonnement ionisant. Les gens ne sont généralement exposés qu'à des doses nocives de rayonnement dans le cadre de la radiothérapie, c'est-à-dire que l'irradiation d'une autre tumeur peut provoquer une telle tumeur cérébrale.
Il est également connu que les personnes atteintes de certaines maladies sous-jacentes sont plus susceptibles de développer un glioblastome que celles qui n'en souffrent pas. Il s'agit d'une part du syndrome de Turcot et d'autre part des maladies généralement associées à une tendance à la formation de gliomes (comme le glioblastome) : neurofibromatose de type I (maladie de von Recklinghausen) et de type II, sclérose tubéreuse -maladie de Pringle) et le syndrome de Li Fraumeni. Ces maladies très rares sont généralement associées à des changements cutanés typiques.
Glioblastome : examens et diagnostic
Les symptômes de cette tumeur cérébrale, tels que les maux de tête, les troubles de la parole ou les crises d'épilepsie, qui apparaissent généralement soudainement, poussent la plupart des patients à consulter un neurologue. Pour recueillir les antécédents médicaux (anamnèse), il s'enquiert d'abord en détail des symptômes et de leur évolution temporelle ainsi que des éventuelles maladies sous-jacentes ou antérieures. Afin d'avoir une meilleure vue d'ensemble, le médecin procède alors à un examen neurologique. Si une tumeur au cerveau est suspectée, il initiera d'autres investigations.
Résonance magnétique et tomodensitométrie
Le test de diagnostic le plus important pour le glioblastome est l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du crâne. Si cela n'est pas possible pour certaines raisons (par exemple, si vous avez un stimulateur cardiaque), la tomodensitométrie (TDM) est utilisée comme méthode d'imagerie alternative. Dans la plupart des cas, le patient reçoit une injection de produit de contraste avant l'examen, qui est ensuite absorbé par la tumeur. En conséquence, il apparaît généralement sous la forme d'une structure brillante en forme d'anneau en imagerie. Bien que cet aspect soit très caractéristique d'un glioblastome, un échantillon de tissu est généralement prélevé (biopsie).
biopsie
Le prélèvement et l'examen d'un échantillon de tissu de la tumeur servent, d'une part, à sécuriser le diagnostic et, d'autre part, à déterminer des propriétés tissulaires précises. Ceux-ci peuvent influencer le traitement ultérieur du glioblastome. Si les cellules tumorales ont perdu une certaine zone du matériel génétique (1p/19q) ou sont chimiquement modifiées dans une certaine région génique (MGMT), elles peuvent être mieux traitées avec des agents chimiothérapeutiques. Les tumeurs avec ces changements peuvent donc être traitées de manière plus ciblée.
Glioblastome : traitement
Pour le glioblastome, le traitement de choix est une opération la plus radicale possible. La région tumorale est ensuite irradiée afin de tuer toutes les cellules restantes de la tumeur. Parallèlement, la plupart des patients reçoivent une chimiothérapie par le témozolomide. Elle se poursuivra pendant encore six mois après l'irradiation. Les patients âgés dont les tumeurs répondent à certaines propriétés de la MGMT peuvent également être traités par radiothérapie ou chimiothérapie seule.
Si la tumeur réapparaît après un traitement réussi, une nouvelle opération, radiothérapie ou chimiothérapie sera décidée au cas par cas. En plus du témozolomide, des substances actives telles que le CCNU ou l'anticorps bevacizumab sont disponibles sous forme de médicaments.
Champs de thérapie tumorale
En plus de la chirurgie, de la pharmacothérapie et de la radiothérapie, les centres de traitement spéciaux offrent une quatrième option thérapeutique avec des champs dits de traitement des tumeurs (TTFields). Ce sont des champs électriques alternatifs d'une certaine fréquence (200 kHz) censés inhiber la croissance du glioblastome. L'objectif est de maintenir le plus longtemps possible l'état atteint jusque-là.
Pour le traitement TTFields, des coussinets de gel en céramique spéciaux sont collés sur le cuir chevelu rasé, créant une sorte de cagoule. Des champs électriques alternatifs s'accumulent alors via ces plots. En conséquence, les cellules tumorales ne devraient plus pouvoir se diviser correctement et, au mieux, mourir.
Les champs alternatifs sont générés par un appareil à piles que le patient peut transporter dans un sac à dos. En général, ce traitement du glioblastome a lieu en ambulatoire, c'est-à-dire principalement à domicile ou dans la vie quotidienne du patient. Les experts recommandent d'utiliser les TTFields au moins 18 heures par jour. Les tampons collés restent sur le cuir chevelu et sont changés environ tous les trois à quatre jours.
En plus du traitement TTFields, les patients continuent de prendre le médicament témozolomide.
TTFields assumera les coûts
Depuis mai 2020, les assurances maladie légales prennent en charge le traitement avec TTFields pour les patients atteints de glioblastome nouvellement diagnostiqué. La condition préalable est que la tumeur ne repousse pas (précocement) une fois la radiochimiothérapie terminée. Pour exclure cela, les médecins ordonnent d'abord une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête.
Des médecins de diverses disciplines - telles que la neurologie, la radiothérapie et la médecine du cancer - déterminent à l'avance quelle thérapie est particulièrement adaptée à chaque patient lors d'une conférence sur les tumeurs. Ce n'est que lorsque les médecins concernés recommandent le TTFields que l'assurance maladie légale paie le traitement.
Pas de thérapie standard (encore)
Selon les directives actuelles de la Société européenne de neuro-oncologie, le traitement avec des champs de thérapie tumorale ne peut pas (encore) être considéré comme un traitement standard pour le glioblastome. Certains experts, comme la Société allemande de neurologie (DGN), demandent dans un premier temps d'autres études indépendantes. Celles-ci visent entre autres à confirmer les résultats prometteurs de l'étude d'enregistrement.
Selon cette étude, les patients sous traitement combiné TTFields et témozolomide ont vécu plus longtemps que ceux qui ont reçu le médicament sans traitement concomitant par TTFields. La qualité de vie des deux groupes de patients était similaire dans les deux groupes.
Les experts de l'Institut pour la qualité et l'efficacité des soins de santé (IQWiG) ont évalué le bénéfice supplémentaire de la thérapie combinée comme positif dans un communiqué. Le Comité fédéral mixte (G-BA) a suivi cette évaluation et a inclus l'option de traitement dans le catalogue de services des caisses d'assurance-maladie légales.
Cependant, les critiques considèrent que les résultats de l'étude d'enregistrement pour le traitement complémentaire TTFields sont moins clairs. Par exemple, ils critiquent la conception de l'étude, car il n'y avait pas de groupe de comparaison avec un « traitement fictif ». De l'avis de ces détracteurs, l'apport positif d'un traitement TTFields n'est pas encore clair. En conséquence, les participants à l'étude pourraient également avoir vécu plus longtemps parce qu'ils ont reçu des soins plus intensifs.
les effets secondaires possibles
Laissez votre médecin vous expliquer en détail les avantages et les inconvénients du traitement avec des champs de thérapie tumorale. Dans l'ensemble, le traitement TTFields est considéré comme bien toléré. Les effets secondaires les plus courants enregistrés dans l'étude d'enregistrement étaient une irritation de la peau causée par les coussinets attachés (rougeurs, rarement des démangeaisons ou des cloques).
Dans un communiqué, les experts d'IQWiG soulignent également que certains patients peuvent se sentir limités dans leur vie quotidienne en raison d'une longue utilisation quotidienne des électrodes filaires.
Soulagement des symptômes de la maladie
En plus des thérapies énumérées ci-dessus qui combattent directement la tumeur, des mesures pour soulager les symptômes de la maladie sont souvent utilisées. Le glioblastome étant de très mauvais pronostic, la maladie est difficile à traiter pour de nombreuses personnes atteintes et leurs familles. Certains peuvent être soutenus par une psychothérapie ou une pastorale.
Glioblastome: évolution de la maladie et pronostic
En règle générale, aucun traitement curatif du glioblastome ne peut être obtenu, même avec une thérapie maximale. Les patients qui ont subi une intervention chirurgicale, une radiothérapie et une chimiothérapie ont une survie médiane d'environ 15 mois. Près de dix pour cent des patients survivent cinq ans. Sans traitement, la durée moyenne de survie est d'environ deux mois. Avec la chirurgie seule, elle dure environ cinq mois, avec la chirurgie plus la radiothérapie, environ 12 mois.
L'espérance de vie et la qualité sont également soumises à des facteurs individuels. Les cellules tumorales n'ont pas les mêmes propriétés chez toutes les personnes atteintes. Certains sont plus faciles à traiter que d'autres. Si la tumeur rétrécit rapidement pendant le traitement, le pronostic du glioblastome est généralement meilleur que dans les autres cas.
De plus, les médicaments de chimiothérapie et la radiothérapie sont tolérés différemment par les patients. Si les effets secondaires sont trop forts, le traitement du glioblastome fait plus de mal que de bien aux personnes touchées. Ensuite, il convient de peser individuellement si le traitement doit être poursuivi de manière moins intensive. De cette manière, les personnes atteintes influencent elles-mêmes dans une certaine mesure l'évolution du glioblastome : elles acceptent une durée de vie plus courte si cela améliore leur qualité de vie avec le glioblastome.
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