Rein en fer à cheval

Fabian Dupont est rédacteur indépendant au service médical de Le spécialiste en médecine humaine a déjà travaillé pour des travaux scientifiques en Belgique, en Espagne, au Rwanda, aux États-Unis, en Grande-Bretagne, en Afrique du Sud, en Nouvelle-Zélande et en Suisse, entre autres. Sa thèse de doctorat était axée sur la neurologie tropicale, mais son intérêt particulier est la santé publique internationale et la communication compréhensible des faits médicaux.

En savoir plus sur les experts Tout le contenu de est vérifié par des journalistes médicaux.

Le rein en fer à cheval est un trouble du développement des reins chez les enfants à naître dans l'utérus. Habituellement, les reins sont encore fonctionnels et le bébé est en bonne santé. Dans certains cas, cependant, le rein en fer à cheval est également la cause de problèmes urinaires ou le signe d'une maladie génétique. En savoir plus sur le rein en fer à cheval ici!

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. Q63

Rein en fer à cheval: description

Les deux systèmes rénaux se développent au cours des premières semaines de la vie d'un embryon et sont généralement situés séparément l'un de l'autre à l'arrière de l'abdomen. Dans le cas d'un rein en fer à cheval, cependant, les deux systèmes rénaux du pôle inférieur sont fusionnés et cette connexion ne disparaît pas avant la naissance. Vus en coupe transversale, les reins forment un arc en forme de U qui rappelle un fer à cheval - d'où le nom de rein en fer à cheval.

La connexion entre les deux reins (appelée isthme) peut être constituée de tissu rénal fonctionnel ou de tissu conjonctif en forme de cordon. Les deux reins fonctionnent indépendamment l'un de l'autre, de sorte que le rein en fer à cheval fonctionne normalement également. Cependant, si la connexion conduit à une modification défavorable de la position des organes ou à une torsion de l'uretère, l'urine ne peut plus s'écouler librement du rein et s'accumule. Cela peut entraîner des lésions rénales, des infections et des calculs rénaux.

Le rein en fer à cheval est l'anomalie de fusion rénale la plus courante. Environ un enfant sur 400 naît avec. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles.

Rein en fer à cheval: symptômes

La coalescence des deux pôles inférieurs des reins dans le rein en fer à cheval ne provoque en elle-même aucun symptôme. Cependant, le changement de position des reins, qui peut être associé à une torsion des uretères, favorise diverses maladies des reins et des voies urinaires. Les goulots d'étranglement dans le drainage urinaire favorisent les retards de traitement, l'inflammation et la formation de calculs rénaux. Ces maladies peuvent s'accompagner de coliques sévères et de fièvre, qui peuvent mettre en danger non seulement la fonction rénale, mais parfois aussi la vie du patient.

Si un patient est connu pour avoir un rein en fer à cheval, une attention particulière doit être accordée aux symptômes suivants :

• Diminution du volume urinaire
• Changement du taux de croissance chez les enfants
• Sang ou calculs dans l'urine
• Modification de l'odeur de l'urine
• douleur crampe au flanc
• Douleur à l'aine ou au dos profond
• augmentation soudaine de la température corporelle (fièvre)

Si l'un de ces symptômes apparaît, une visite chez un médecin est fortement recommandée pour en clarifier la cause.

Autres malformations ou maladies génétiques

Environ un tiers de toutes les personnes atteintes d'un rein en fer à cheval présentent des malformations supplémentaires qui affectent également le tractus urogénital (appareil urinaire et sexuel) ou d'autres parties du corps (telles que les organes digestifs).

Certaines maladies génétiques sont souvent associées à un rein en fer à cheval, à savoir le syndrome d'Ulrich-Turner et la trisomie 18 (syndrome d'Edwards) :

Le syndrome de Turner est une maladie génétique chez les filles/femmes : elles n'ont qu'un seul chromosome sexuel X et non deux comme d'habitude. En plus d'un rein en fer à cheval et d'autres malformations d'organes, les symptômes sont, par exemple, une petite taille, l'absence de caractères sexuels secondaires, une racine des cheveux profonde sur le cou et des plis cutanés en forme d'aile sur le côté du cou.

Dans la trisomie 18, le chromosome 18 est présent en triple (au lieu de double). Cela entraîne des malformations complexes - en plus d'un rein en fer à cheval, par exemple, des malformations au niveau de la tête (telles que petit visage, petite bouche, grand occiput), une petite taille et une position caractéristique des doigts.

Rein en fer à cheval : causes et facteurs de risque

Le rein en fer à cheval est un trouble congénital du développement : normalement, les deux structures rénales de l'enfant à naître se développent dans la région pelvienne sans aucun lien direct l'une avec l'autre. De là, ils montent ensuite vers la zone de la colonne lombaire, en tournant de sorte que le bassin rénal soit tourné vers l'intérieur (médialement).

Dans le cas d'un rein en fer à cheval, en revanche, les deux systèmes rénaux fusionnent au pôle inférieur (rarement au pôle supérieur) au cours des deux premiers mois de la vie. De plus, la montée et la rotation sont perturbées : Le rein en fer à cheval est un peu plus bas que les reins "normaux". De plus, le bassinet du rein pointe souvent vers la face ventrale (ventrale) - et donc aussi les uretères sortants (urètres), ces derniers traversant l'isthme et pouvant être pliés au cours du processus. Cela peut perturber l'écoulement de l'urine et favoriser le développement d'infections des voies urinaires et de calculs rénaux.

Rein en fer à cheval : examens et diagnostic

Étant donné que de nombreuses personnes atteintes d'un rein en fer à cheval ne présentent aucun symptôme, la malformation n'est souvent découverte que par hasard - par exemple lors d'un examen échographique si une maladie rénale est suspectée. La forme et la position du rein peuvent être évaluées rapidement et facilement à l'aide d'ultrasons, et un rein en fer à cheval est immédiatement reconnaissable sur les images.

Si des informations plus détaillées sur la malformation sont nécessaires, une image transversale détaillée de tous les organes de la cavité abdominale peut être réalisée à l'aide d'une imagerie par résonance magnétique (MRT) ou d'une tomodensitométrie (TDM).

Les analyses d'urine et de sang fournissent des informations sur la fonction rénale et toute inflammation rénale.

Si l'écoulement de l'urine est perturbé ou s'il y a un reflux d'urine de la vessie vers les reins, la gravité et la localisation exacte du trouble peuvent être déterminées à l'aide de l'urographie excrétrice (AUG). Pour ce faire, le patient est injecté avec un produit de contraste, que le corps excrète par les reins. Immédiatement après l'administration, des radiographies sont effectuées à intervalles réguliers, sur lesquelles le trajet de l'agent de contraste via les reins et les voies urinaires et la vessie peut être suivi. Ces structures sont particulièrement bien mises en évidence par l'agent de contraste. Cela permet d'identifier facilement les goulots d'étranglement ou les remous.

Rein en fer à cheval : traitement

Le rein en fer à cheval n'est pas en soi une maladie, mais seulement un écart anatomique par rapport à la norme (anomalie). Tant qu'il n'y a pas de plaintes, aucun traitement n'est nécessaire. Toute maladie secondaire (telle que les infections ou les calculs rénaux) doit cependant être traitée. Par exemple, le médecin peut prescrire des antibiotiques pour les infections des voies urinaires. Si le trouble du flux urinaire est associé à des symptômes, une opération peut être utile.

Les tumeurs rénales, qui sont un peu plus fréquentes chez les personnes ayant un rein en fer à cheval que chez les personnes ayant des reins « normaux », doivent également être traitées. Celles-ci peuvent être à la fois bénignes (telles que l'angiomyolipome) et malignes (telles que le carcinome rénal, la tumeur de Wilms).

Rein en fer à cheval: évolution de la maladie et pronostic

Certaines personnes atteintes d'un rein en fer à cheval ne présentent aucun symptôme ou développent des maladies secondaires. D'autres, en revanche, sont plus susceptibles de souffrir de maladies secondaires telles que des infections des voies urinaires ou de développer des tumeurs rénales. Dans la plupart des cas, cependant, les personnes atteintes d'un rein en fer à cheval mènent une vie paisible, sans réduction significative de leur qualité de vie ou de leur espérance de vie.

Des contrôles réguliers peuvent être indiqués en fonction de la gravité de la malformation du système et des facteurs de risque individuels. Si vous avez un rein en fer à cheval, informez-en le médecin lors de la première consultation lorsque vous consultez un médecin. Cette information peut être importante pour clarifier diverses plaintes.

Mots Clés:  systèmes d'organes symptômes santé des femmes