Fente labiale et palatine
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En savoir plus sur les experts Tout le contenu de est vérifié par des journalistes médicaux.La fente labiale et palatine est l'une des malformations congénitales les plus courantes chez l'homme. Chez les personnes atteintes, la lèvre supérieure, la mâchoire supérieure et le palais sont partiellement ou complètement traversés par un espace. La fente labiale et palatine est cosmétiquement perturbatrice et peut gêner la respiration et la prise alimentaire. Cependant, il peut être bien traité dans des centres spécialisés. En savoir plus sur la fente labiale et palatine.
Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. Q36Q35Q37
Fente labiale et palatine : description
Le terme « fente labiale et palatine » englobe un groupe de malformations congénitales du visage. La lèvre supérieure, la mâchoire supérieure et le palais dur et/ou mou présentent un écart. Cela traverse toutes ces structures faciales ou seulement certaines d'entre elles.
Dans la lèvre supérieure, la crevasse rappelle l'indentation en forme de Y vers le nez sur la lèvre supérieure d'un lièvre. C'est pourquoi la fente labiale et palatine est familièrement appelée bec-de-lièvre. Le terme médical est cheilognathopalatoschisis.
De nombreux patients trouvent que le terme bec-de-lièvre est discriminatoire. Il n'est donc plus utilisé dans un contexte médical.
Fente labiale et palatine : les formes
À proprement parler, il n'y a de fente labiale et palatine que si la fente est toujours présente dans la lèvre supérieure, la mâchoire supérieure et le palais. En fait, ce terme collectif comprend également des formes d'écart dans lesquelles seulement une ou deux de ces structures sont affectées :
- Fente labiale : Fente uniquement sur la lèvre supérieure.
- Fente labiale et mâchoire : fente sur la lèvre supérieure et la mâchoire supérieure. Il n'y a pas de fente labiale isolée sans fente labiale, tout comme il n'y a pas de fente maxillaire et palatine sans fente labiale.
- Fente palatine : Fente uniquement en bouche.
Une fente palatine traverse tout le palais - c'est-à-dire le palais dur (zone antérieure du palais) et le palais mou (zone postérieure) - ou n'affecte que le palais mou (fente palatine, fente palatine). Cependant, il n'y a pas de fente palatine unique.
Fente labiale et palatine : position
Sur la lèvre supérieure, la mâchoire supérieure et le palais dur, la position de la fente n'est pas au milieu, mais légèrement à droite ou à gauche du centre symétrique (paramédien). Par exemple, une fente labiale est toujours située dans la zone du bord dit du philtrum, c'est-à-dire au bord du sillon vertical qui va du milieu de la lèvre supérieure au nez (philtrum). Sur la mâchoire supérieure, la crevasse s'étend dans la région de l'incisive latérale. Là, il peut atteindre le plancher du nez. Dans le palais dur aussi, il y a toujours un écart sur le côté de l'axe de symétrie, seulement dans le palais mou, il est au milieu.
Une fente labiale et palatine peut également être présente des deux côtés. Les patients ont alors deux colonnes, une à droite et une à gauche du centre. Ce n'est que dans le palais mou qu'il n'y a pas de crevasses bilatérales.
Fente labiale et palatine : Sévérité
Une fente labiale et palatine peut être prononcée différemment dans toutes les sections. Une fente labiale complète affecte toutes les couches tissulaires (muqueuse, muscle, peau) de la lèvre supérieure et s'étend jusqu'à l'entrée nasale. En revanche, dans le cas d'une fente labiale incomplète (partielle), la lèvre n'est pas coupée jusqu'au nez. Les médecins parlent aussi d'encoche pour les lèvres ici.
Un espace dans la mâchoire supérieure peut également varier en termes de largeur et d'étendue (vers le haut, c'est-à-dire vers le plancher nasal). Souvent, il s'élargit en forme de V vers le haut. Les dents adjacentes sont souvent mal alignées.
Tant dans le palais dur que dans le palais mou, la fente peut être complète ou incomplète et de différentes largeurs. Dans la zone de la fente palatine, la muqueuse buccale, la plaque palatine osseuse et la membrane muqueuse sus-jacente de la cavité nasale sont interrompues. Les cavités buccale et nasale ne sont alors pas séparées l'une de l'autre. La muqueuse buccale et la couche musculaire sus-jacente sont affectées le long de la fente palatine. Dans la plus petite forme de fente palatine, seule la luette est fendue (luette bifida).
Une forme spéciale de la fente labiale et palatine est la fente palatine sous-muqueuse. La muqueuse buccale est préservée dans le voile du palais, mais les muscles au-dessus et parfois la luette sont fendus. Le nasopharynx rempli d'air scintille alors généralement en noir à travers la membrane muqueuse.
Fente labiale et palatine : fréquence
La fente labiale et palatine est une malformation courante. En Europe centrale, environ un 500e enfant naît avec, 60 % des garçons étant légèrement plus touchés que les filles. Dans 40 à 65 % des cas, il existe une fente labiale et palatine continue. Près d'un tiers sont des fentes palatines pures. La fente labiale isolée et la fente labiale et la mâchoire représentent ensemble environ 20 à 25 pour cent. Les colonnes unilatérales apparaissent deux fois plus souvent à gauche qu'à droite. La raison de cela est inconnue.
Fente labiale et palatine : symptômes
Une fente labiale et palatine peut entraîner divers symptômes et complications, à la fois directement et indirectement. Les symptômes varient également en fonction de la forme et de la gravité de la malformation. Surtout, les formations de fentes avec atteinte palatine sont souvent associées à de nombreux troubles fonctionnels. Les symptômes possibles d'une fente labiale et palatine comprennent :
Troubles respiratoires
Dans le cas des fentes palatines, la langue n'a pas la voûte palatine comme butée. Cela peut le faire retomber chez le nouveau-né et obstruer les voies respiratoires.Les problèmes respiratoires graves chez les bébés présentant une fente labiale et palatine sont rares.
Prise alimentaire difficile
Ici aussi, le manque de butée en bouche en est la cause. Les nourrissons ne sucent pas le mamelon, ils le traient en le massant entre la langue et le palais. Sans voûte palatine, vous n'aurez pas assez de lait. La fente labiale seule, en revanche, affecte à peine la prise alimentaire.
Développement du langage avec facultés affaiblies
Parce qu'il n'y a pas de fermeture entre les cavités buccale et nasale dans le cas des fentes palatines, la formation du son est souvent perturbée. Les enfants atteints grignotent en parlant (rhinophonie). Une fente labiale a peu d'effet sur la parole. Seules les formes très larges non traitées provoquent des troubles de la parole.
Manque de ventilation de l'oreille moyenne
Il existe un lien entre l'oreille moyenne et la cavité buccale, la trompe d'Eustache. Lors de la déglutition, il s'ouvre automatiquement pendant un court instant et ventile ainsi l'oreille moyenne ou assure une égalisation de la pression. Ce mécanisme est souvent perturbé en cas de fente palatine, et la trompe d'Eustache ne s'ouvre alors plus correctement. Cela conduit souvent à des problèmes tels que l'accumulation de sécrétions et l'inflammation dans l'oreille moyenne.
Croissance retardée
Une fente labiale et palatine provoque souvent une répartition déséquilibrée des forces dans le visage. Dans le cas d'une fente labiale ou palatine, par exemple, certains muscles sont interrompus, qui démarrent alors de manière incorrecte. Cela crée un déséquilibre musculaire qui peut conduire à un retard de croissance.
De nombreux enfants avec une fente labiale et palatine ont donc également des malformations du nez, comme une cloison nasale tordue ou des narines trop petites. Dans les cas prononcés, cela gêne la respiration nasale et oblige les personnes atteintes à respirer par la bouche. La croissance de la mâchoire peut également être entravée par un écart. La mâchoire supérieure se développe alors trop courte par rapport à la mâchoire inférieure (rétrognathie maxillaire).
Dommages et malformations sur les dents
La position et le nombre correct de dents supérieures sont souvent affectés par une fente labiale et palatine. Les dents adjacentes sont particulièrement touchées. L'incisive latérale est souvent rabougrie voire absente. De plus, les dents proches de l'écart ont souvent peu d'émail, ce qui les rend plus sujettes à la carie dentaire.
Air sec à respirer
Si vous avez une fente palatine, l'air que vous respirez n'est pas suffisamment humidifié dans votre nez. L'air sec, à son tour, favorise la carie dentaire et les infections de la bouche, du nez et de la gorge.
Fente labiale et palatine : causes et facteurs de risque
Divers facteurs favorisent le développement d'une fente labiale et palatine - des influences à la fois externes (exogènes) et internes (génétiques). On pense que la plupart des malformations des fentes sont causées par des facteurs externes. Ceci comprend:
- rayonnement à haute énergie (comme les rayons X ou les rayons gamma)
- certains produits chimiques et médicaments tels que l'hydantoïne antiépileptique
- Infections virales de la mère et de l'enfant (telles que la rubéole) pendant la grossesse
- Abus d'alcool et/ou tabagisme pendant la grossesse
- stress physique et/ou émotionnel sévère de la future mère
Il n'est pas possible de dire exactement quelle est l'importance de l'influence des facteurs individuels. Il est seulement considéré comme certain qu'ils favorisent des malformations chez l'enfant à naître en général et conduisent donc également à une fente labiale et palatine.
Influences génétiques
Une certaine proportion de fente labiale et palatine est familiale, c'est-à-dire causée par une constitution génétique défectueuse. Cependant, ce n'est pas un seul gène qui est le déclencheur, mais plusieurs gènes sont impliqués (polygénie). Plus les parents ont la malformation et plus la relation est étroite, plus la probabilité qu'un enfant développe également une fente labiale et palatine est grande.
Par exemple, si l'un des parents a déjà un enfant avec une fente labiale et palatine, un autre enfant est également affecté avec une probabilité de quatre à six pour cent. Si l'un des parents a également une fente labiale et palatine, le risque augmente à 17%.
Association avec d'autres malformations
Une fente labiale et palatine se produit souvent avec d'autres malformations dans le cadre de certains syndromes. Un syndrome est un tableau clinique composé de divers symptômes typiques. Environ la moitié de toutes les fentes labiales et palatines font partie d'un syndrome plus complexe. Au total, plus de 400 syndromes sont connus et peuvent être associés à une fente labiale et palatine.
Certains de ces syndromes sont héréditaires, tandis que l'origine d'autres n'est pas claire. Des exemples de syndromes avec formation de fentes sont la trisomie 13 et le syndrome de Pierre Robin. Chez ces derniers, les enfants atteints ont une fente palatine en forme de U et, en plus, une mâchoire inférieure trop petite (micrognathie) et une langue souvent trop grosse déplacée dans la gorge (glossoptose).
Fente labiale et palatine : examens et diagnostic
Une fente labiale et palatine est généralement immédiatement apparente lorsque le nouveau-né est examiné pour la première fois. Seule une fente palatine sous-muqueuse n'est pas toujours reconnue immédiatement. Un médecin ORL ou un pédiatre ne peut en avoir connaissance que si l'enfant souffre d'otite moyenne de façon inhabituelle.
Étant donné que les enfants atteints présentent souvent d'autres malformations, il est logique de les examiner de manière approfondie au cours des premiers jours de la vie. Par exemple, le cœur, les yeux et l'ouïe sont contrôlés de plus près.
Diagnostic prénatal
Vous pourrez peut-être repérer une fente labiale et palatine sur les images échographiques avant la naissance. Bien qu'il existe trois examens échographiques pour les femmes enceintes dans le cadre des soins prénatals en Allemagne, une représentation exacte du visage de l'enfant à naître n'est généralement pas incluse.
Cet examen facial n'est inclus que dans les centres spécialisés. Un médecin expérimenté peut détecter une fente labiale et palatine avec une forte probabilité. Les fentes palatines isolées sont plus difficiles à identifier. Même dans les maisons spécialisées, seul un sur cinq est découvert.
Une échographie du visage fœtal est généralement réalisée si la famille est déjà au courant des malformations de la fente. Si une fente labiale et palatine est diagnostiquée, la forme de l'écart peut être déterminée plus précisément avec ce que l'on appelle l'échographie volumique. Si la malformation fait partie d'un syndrome héréditaire, cela peut éventuellement être déterminé par certains tests du matériel génétique (caryogramme, examen génétique moléculaire).
Fente labiale et palatine : traitement
La thérapie d'une fente labiale et palatine est longue et compliquée. Il a généralement lieu dans des centres de clivage spécialisés. Chirurgiens buccaux et maxillo-faciaux, orthodontistes, ORL et orthophonistes y travaillent ensemble et élaborent un plan thérapeutique adapté à chaque patient.
En règle générale, le traitement d'une fente labiale et palatine est commencé peu de temps après le diagnostic. Les principales étapes se déroulent dans les premières années de la vie des enfants. Le traitement des patients adultes est très rare en Allemagne.
L'objectif principal est de combler le ou les écarts dans toutes les sections (traitement primaire). Les restrictions fonctionnelles et les troubles de croissance ultérieurs sont à éviter. De plus, des précautions sont prises pour assurer un résultat cosmétiquement satisfaisant. En plus des opérations réelles pour combler l'écart, cela nécessite généralement des mesures préparatoires et éventuellement des interventions chirurgicales dans le cadre du traitement ultérieur (traitement secondaire).
Il n'y a pas de norme thérapeutique uniforme pour une fente labiale et palatine. Les différents centres de traitement procèdent parfois de manière très différente, notamment le timing varie. La procédure de base est généralement la même.
Prétraitement orthodontique
Tout d'abord, il est important qu'un bébé avec une fente labiale et palatine puisse manger sans être dérangé. Comme les autres enfants, il doit être allaité au sein si possible. Ce n'est généralement pas un problème avec une fente labiale purement, mais les enfants avec une fente palatine ont besoin d'une plaque palatine spéciale. Ceci est fait de plastique basé sur un plâtre et inséré dans le bébé. Il a donc une butée pour la langue.
La plaque palatine doit être régulièrement ajustée à l'os en croissance. Il permet non seulement à l'enfant de manger, mais contrôle également la croissance de la mâchoire. De cette façon, il peut aider à rétrécir la fente de la mâchoire et du palais. Ceci à son tour rend l'opération plus facile plus tard. Si cela n'est pas possible avec une plaque palatine seule, il existe également d'autres méthodes orthodontiques à cet effet.
Traitement médical ORL
Les sécrétions s'accumulent dans l'oreille moyenne, en particulier en relation avec une fente palatine. Cela peut entraîner une perte auditive, qui à son tour interfère plus tard avec le développement du langage. Un oto-rhino-laryngologiste spécialisé examine donc si un tel amas de sécrétions est présent et si l'audition est altérée avant la première opération.
Si c'est le cas, il fera une petite fente dans le tympan lors de la première opération afin que la sécrétion puisse s'écouler (paracentèse). La fente se referme toute seule. Pour éviter que les sécrétions ne s'accumulent à nouveau dans l'oreille moyenne après un certain temps, le médecin peut également insérer un tube de ventilation dans la fente. Cela permet à la sécrétion de s'écouler de façon permanente.
Fermeture de l'espace opérationnel
Les différentes sections d'une fente labiale et palatine continue ne sont généralement pas fermées en même temps, mais à des moments différents. Différentes techniques chirurgicales sont disponibles pour la fermeture.
Fente labiale : On commence généralement par la fermeture de la fente labiale, de préférence entre le 4e et le 6e mois de vie. Certains centres de fente pratiquent la procédure dès le 3e mois.
Fente palatine : Une fente du palais mou doit également être fermée le plus tôt possible, au plus tard le premier anniversaire - mais idéalement, comme la fente labiale, déjà quelques mois après la naissance, afin de permettre une bonne ventilation de l'oreille moyenne temps.
Vous attendez un peu plus longtemps pour fermer le palais dur afin d'éviter d'éventuelles cicatrices chirurgicales qui perturbent la croissance de la mâchoire. D'autre part, il est important que la cavité nasale soit séparée de la cavité buccale afin que l'enfant puisse apprendre à parler correctement. Une fissure dans le palais dur se referme donc vers le deuxième anniversaire, au plus tard deux ans et demi après la naissance.
Mâchoire fendue : Une mâchoire fendue étroite peut éventuellement être fermée avec la fente du palais dur. Cependant, si la fente de la mâchoire est trop large, les techniques chirurgicales conventionnelles n'ossifieront pas l'écart et une ostéoplastie de la fente sera nécessaire. Pour ce faire, le chirurgien prélève du matériel osseux sur le patient, par exemple de l'os de la hanche ou du tibia, et l'insère dans l'interstice. Après un certain temps, il grandit avec les bords de l'espace et ferme ainsi l'espace.
Une fermeture de l'espace maxillaire par ostéoplastie est généralement réalisée entre 7 et 11 ans, de préférence avant l'éruption canine. Parce que la canine peut alors être déplacée orthodontiquement dans l'espace où elle a maintenant un pilier osseux.
Opérations ultérieures et traitement d'accompagnement
Même si la fermeture chirurgicale d'une fente labiale et palatine se déroule comme prévu, des problèmes fonctionnels et esthétiques subsistent souvent. Parfois, ils sont aussi le résultat de cicatrices chirurgicales.
Afin de corriger ces défauts, d'autres interventions peuvent être nécessaires, telles que des opérations d'amélioration du langage, des corrections du nez ou la fermeture des trous restants dans le palais. Vous devriez avoir terminé le plus tôt possible. Pour les corrections du nez, cependant, on attend généralement que le bout du nez se développe, sinon des malformations peuvent survenir à nouveau.
En plus des interventions chirurgicales, les patients sont régulièrement examinés orthodontiquement et traités si nécessaire. Surtout, lors de l'éruption des dents de lait puis des dents définitives, il faut faire attention aux défauts d'alignement.
Le soutien en orthophonie pour les enfants est également important. Cela devrait commencer dans la première année de vie et, entre autres, vérifier le développement des muscles des lèvres, de la langue et du palais. En 2e et 3e année de vie, l'orthophoniste surveille la formation du son et intervient thérapeutiquement si nécessaire.
Fente labiale et palatine : évolution de la maladie et pronostic
Les fentes labiale et palatine sont des malformations compliquées qui, si elles ne sont pas traitées, entraînent de nombreuses complications. Il faut une équipe de traitement spécialisée et beaucoup de temps pour remédier à toutes les limitations esthétiques et fonctionnelles. Les principales opérations pour une fente labiale et palatine ont généralement lieu au cours des trois premières années de la vie, mais des interventions chirurgicales correctives ultérieures peuvent parfois être nécessaires au début de l'âge adulte.
Des contrôles sont également effectués à intervalles réguliers dans les phases de non-exploitation. Les patients doivent donc endurer beaucoup de choses. Cela peut être mentalement stressant pour eux. Ainsi, les enfants et leurs parents peuvent bénéficier d'un accompagnement psychothérapeutique dans le cadre du traitement. Il existe également des groupes d'entraide et des initiatives parentales qui offrent un soutien.
Mais la longue procédure en vaut la peine, car à la fin de la thérapie, il y a généralement un bon résultat. Les patients vivent sans symptômes et de l'ancienne fente labiale et palatine, vous pouvez à peine voir plus qu'une petite cicatrice sur la lèvre supérieure.
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