Lymphome non hodgkinien
Dr. méd. Julia Schwarz est rédactrice indépendante au service médical de
En savoir plus sur les experts Tout le contenu de est vérifié par des journalistes médicaux.Le lymphome non hodgkinien (LNH) est une tumeur maligne qui affecte le tissu lymphoïde. Il existe une variété de formes différentes de lymphome non hodgkinien avec des pronostics différents. Les ganglions lymphatiques enflés et les symptômes dits B (fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids) sont typiques du lymphome non hodgkinien. Les hommes tombent plus souvent malades que les femmes. L'âge moyen d'apparition est d'environ 60 ans. Le traitement dépend du type de cellules dégénérées et du stade de la maladie. Lisez tout ce que vous devez savoir sur le lymphome non hodgkinien ici.
Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. C84C85C82C83
Lymphome non hodgkinien - description
Le terme « lymphome non hodgkinien » ne décrit pas une maladie unique, mais est plutôt un terme générique pour un grand nombre de formes différentes (lymphome non hodgkinien), qui diffèrent significativement, notamment en ce qui concerne leur pronostic. Fondamentalement, le lymphome non hodgkinien est une tumeur maligne qui affecte le tissu lymphoïde. Théoriquement, la tumeur peut survenir n'importe où dans le corps où se trouve du tissu lymphatique (moelle osseuse, thymus, rate, ganglions lymphatiques, amygdales, tissu lymphatique dans le tube digestif). Le plus souvent, le lymphome non hodgkinien se développe dans les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques fonctionnent comme de petits filtres dans le système lymphatique, dans lesquels les cellules de lymphome dégénéré (lymphocytes) «se bloquent» et s'y multiplient.
Le système lymphatique joue un rôle crucial dans le système immunitaire. Les cellules lymphatiques (lymphocytes) sont des globules blancs (leucocytes) qui reconnaissent et marquent les substances étrangères nocives (par exemple les agents pathogènes). Les médecins font la distinction entre les lymphocytes B et T. Alors que les lymphocytes B sont principalement responsables de la production d'anticorps, les lymphocytes T attaquent directement les agents pathogènes dans le corps. Les lymphomes non hodgkiniens peuvent être à la fois des lymphocytes B et T dégénérés.
Les lymphomes non hodgkiniens sont classés en fonction de leur malignité et du type de cellule à l'origine du lymphome. Il existe un lymphome non hodgkinien à cellules B et un lymphome non hodgkinien à cellules T, ce qui est un peu plus rare. En outre, une distinction est faite entre le lymphome non hodgkinien peu malin (moins malin) et très malin (plus malin). Par exemple, le lymphome non hodgkinien à cellules B peut être faiblement malin ou hautement malin. Il en est de même pour le lymphome non hodgkinien à cellules T.
Les lymphomes non hodgkiniens de bas grade sont de loin les plus fréquents (70 % des cas). Ce type de cancer est moins malin. Le lymphome non hodgkinien de bas grade se développe généralement lentement et est souvent asymptomatique au début. Le terme « faiblement malin » est cependant quelque peu trompeur, car la division cellulaire lente de ces lymphomes signifie que le traitement est généralement bien pire que celui des lymphomes non hodgkiniens hautement malins. Par conséquent, la guérison n'est souvent possible qu'à un stade précoce.
Dans les lymphomes non hodgkiniens hautement malins, les cellules dégénérées se divisent particulièrement rapidement. Leur croissance est agressive et ils évincent les cellules saines.Cependant, les lymphomes non hodgkiniens hautement malins répondent bien mieux au traitement que les lymphomes faiblement malins, de sorte qu'une guérison peut être obtenue à tous les stades de la maladie.
Lymphome non hodgkinien - classification des différentes formes
Il existe de nombreux types différents de lymphome non hodgkinien. Les lymphomes non hodgkiniens les plus importants sont mentionnés dans cet aperçu :
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Lymphome non hodgkinien à cellules B |
Lymphome non hodgkinien à cellules T | |
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faiblement malin |
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très malin |
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Lymphome non hodgkinien - symptômes
Les symptômes du lymphome non hodgkinien varient selon la forme. Cependant, des ganglions lymphatiques permanents, indolores et agrandis, en particulier dans la région du cou, sont typiques. Cependant, d'autres ganglions lymphatiques peuvent également être touchés, par exemple au niveau des aisselles, de l'aine, de la poitrine et de l'abdomen.
Les ganglions lymphatiques enflés ne sont en aucun cas toujours une indication de cancer. Ils surviennent également temporairement avec des infections. Ensuite, cependant, ils font légèrement mal à la palpation et le gonflement diminue à nouveau sensiblement quelques jours seulement après l'infection.
Les ganglions lymphatiques hypertrophiés sans douleur dans le lymphome non hodgkinien, en revanche, continuent de s'agrandir à mesure que la maladie progresse. Ils sont difficiles à déplacer sous la peau - contrairement aux ganglions lymphatiques qui sont agrandis en raison d'infections.
En plus des ganglions lymphatiques hypertrophiés, les symptômes du lymphome non hodgkinien comprennent également d'autres plaintes, qui sont résumées sous le terme de symptômes B. Les symptômes B sont une combinaison de trois symptômes typiques qui peuvent survenir en général avec le cancer, mais aussi dans les infections chroniques. Les symptômes B se manifestent souvent par poussées. Les symptômes peuvent donc disparaître pendant quelques jours puis réapparaître.
Symptômes B :
- Fièvre : Fièvre supérieure à 38°C sans cause évidente telle qu'une infection.
- Sueurs nocturnes : une transpiration abondante la nuit signifie que les personnes touchées se réveillent trempées, doivent changer de pyjama et rafraîchir le lit.
- Perte de poids : Une perte de poids de plus de dix pour cent de votre poids corporel au cours des six derniers mois.
Les personnes atteintes d'un lymphome non hodgkinien rapportent également une sensation générale de fatigue. Les patients se sentent rapidement épuisés et ne sont plus en mesure de bien performer. Même les tâches quotidiennes sont alors perçues comme trop pénibles physiquement. Une fatigue constante malgré un sommeil suffisant est également typique des lymphomes non hodgkiniens.
Les démangeaisons de la peau sur de nombreuses parties du corps peuvent être particulièrement gênantes pour le patient. Les causes exactes de cela ne sont pas encore connues. Les cellules sanguines dégénérées peuvent libérer des substances chimiques à proximité des nerfs sensibles de la peau et provoquer des démangeaisons. Ce phénomène touche environ 10 à 25 % des patients.
Dans les stades avancés du lymphome non hodgkinien, les cellules dégénérées peuvent également affecter divers autres organes tels que la rate, le foie, le système nerveux et la moelle osseuse. Une hypertrophie massive de la rate (splénomégalie) est typique. De plus, la formation de sang qui a lieu dans la moelle osseuse peut être perturbée (pancytopénie). Les conséquences sont l'anémie, un manque de globules blancs fonctionnels (leucocytes) et un manque de plaquettes sanguines (thrombocytopénie). Cela provoque parfois une faiblesse générale, des infections fréquentes et des saignements.
Lymphome non hodgkinien - Causes et facteurs de risque
Les causes de l'apparition du lymphome non hodgkinien ne sont pas encore complètement clarifiées. Dans de nombreux cas, cependant, il existe très probablement un lien entre une infection (principalement virale) et un lymphome non hodgkinien.
Étant donné que les personnes âgées sont particulièrement susceptibles de développer un lymphome non hodgkinien, la vieillesse est considérée comme un facteur de risque de lymphome non hodgkinien. Le lymphome non hodgkinien est finalement déclenché par des changements (mutations) dans le matériel génétique d'une cellule lymphatique. La mutation stimule la croissance anormale de la cellule et bloque les fonctions saines. La cause des changements pathogènes dans le noyau cellulaire est souvent une infection par le virus d'Epstein-Barr.
La dégénérescence des cellules devient généralement un problème lorsque les défenses de l'organisme sont affaiblies. Cela peut être le cas, par exemple, si une personne est infectée par le virus HI (VIH). Les virus HI semblent également augmenter la tendance des cellules à changer. On estime que les personnes infectées par le VIH courent un risque mille fois plus élevé de développer un lymphome non hodgkinien que celles qui sont immunisées contre la santé. Le lymphome de Burkitt à cellules B hautement malin est particulièrement fréquent chez les personnes séropositives. Un système immunitaire affaibli causé par des médicaments immunosuppresseurs ou des substances toxiques (pesticides, hydrocarbures aromatiques tels que le benzène) peut également contribuer au développement du lymphome non hodgkinien.
Une forme particulière de lymphome, le lymphome malin du MALT à cellules B (Mucosa Associated Lymphoid Tissue), est clairement liée à la colonisation de la muqueuse gastrique par la bactérie Helicobacter pylori. Dans cette forme de lymphome, une antibiothérapie qui élimine la bactérie à un stade précoce de la maladie peut donc suffire à guérir le lymphome.
Lymphome non hodgkinien - Examen et diagnostic
La bonne personne à contacter si vous suspectez un lymphome non hodgkinien est votre médecin généraliste ou un spécialiste en médecine interne et en oncologie. Rien qu'en décrivant les symptômes, le médecin reçoit des informations importantes sur votre état de santé. De nombreuses autres maladies peuvent provoquer un gonflement des ganglions lymphatiques. Il s'agit notamment d'autres cancers, d'infections chroniques telles que la tuberculose et d'infections virales telles que la fièvre glandulaire de Pfeiffer. Si vous soupçonnez un lymphome non hodgkinien, le médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux. Les questions possibles peuvent être, par exemple :
- Avez-vous remarqué un gonflement sur votre cou?
- Vous êtes-vous récemment réveillé en sueur la nuit ?
- Avez-vous accidentellement perdu du poids au cours des six derniers mois?
- Avez-vous souvent de la fièvre?
- Avez-vous eu des saignements de nez fréquents ou des saignements des gencives récemment ?
Un examen physique est généralement effectué après le premier entretien. Le médecin recherchera principalement les ganglions lymphatiques hypertrophiés en palpant soigneusement. Étant donné que le foie et la rate peuvent également être hypertrophiés dans le lymphome non hodgkinien, il essaiera de les palper dans la partie supérieure de l'abdomen afin d'estimer leur taille.
Test sanguin
Les tests sanguins sont une méthode rapide et peu coûteuse de diagnostic du lymphome non hodgkinien.Au cours de la maladie, les cellules sanguines dégénérées déplacent les cellules saines dans la moelle osseuse. Une éventuelle anémie peut alors être détectée par une valeur d'hémoglobine (Hb) abaissée. L'hémoglobine lie l'oxygène du sang à elle-même. On le trouve dans les globules rouges qui l'utilisent pour transporter l'oxygène dans le corps. La valeur normale pour les hommes est de 14,0 à 17,5 milligrammes par décilitre (mg/dl), pour les femmes de 12,0 à 15,5 mg/dl. De plus, un manque de plaquettes sanguines (thrombocytopénie) et de globules blancs (leucocytopénie) peut se développer au cours de la maladie. Un test sanguin peut également révéler ces changements. Un examen immunohistochimique du sang permet également de distinguer s'il s'agit d'un lymphome à cellules B ou T.
Échantillons de tissus
Vous devriez toujours demander à un médecin d'examiner les ganglions lymphatiques enflés sans douleur. Il utilise un échantillon de tissu pour vérifier s'il s'agit bien d'un lymphome non hodgkinien. Pour ce faire, il prélève un ganglion lymphatique complet (extirpation ganglionnaire) et l'examine au microscope. Dans certains cas, un échantillon de tissu (biopsie) est également prélevé sur d'autres tissus éventuellement malades (estomac, peau, moelle osseuse).
Procédures d'imagerie
Si un examen des tissus confirme la suspicion de lymphome non hodgkinien, le médecin utilisera des tests d'imagerie pour déterminer comment la maladie s'est propagée. Une radiographie, une échographie et une tomodensitométrie (TDM) aideront à déterminer le stade du lymphome non hodgkinien (« stadification »).
Lymphome non hodgkinien - Stadification (Ann-Arbor)
Selon la mesure dans laquelle le lymphome non hodgkinien s'est déjà propagé dans le corps, il est affecté à l'une des quatre étapes. Plus les régions ganglionnaires sont touchées, plus le stade est avancé et plus le pronostic est mauvais. La guérison est généralement possible pour les lymphomes faiblement malins aux stades I et II, et pour les lymphomes hautement malins aux quatre stades. Surtout, l'espérance de vie du lymphome non hodgkinien et les chances de guérison dépendent également de l'état physique général du patient.
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organiser |
Implication des ganglions lymphatiques |
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JE. |
Atteinte d'une seule région ganglionnaire |
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II |
Atteinte ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme : (atteinte du thorax ou de l'abdomen) ; |
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III |
Implication des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme (thorax et abdomen); |
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IV |
Atteinte d'un ou plusieurs organes extralymphatiques (cerveau, os) quel que soit le type d'atteinte des ganglions lymphatiques. |
De plus, selon le type de cellules dégénérées à l'origine, une distinction est faite entre le lymphome non hodgkinien à cellules B et le lymphome non hodgkinien à cellules T. Le plan thérapeutique est établi sur la base de cette classification selon le stade et le type cellulaire.
Traitement du lymphome non hodgkinien
Le traitement du lymphome non hodgkinien dépend du type de lymphome et peut donc varier considérablement. En général, les lymphomes hautement malins répondent bien mieux au traitement que les lymphomes faiblement malins. Par conséquent, avec le lymphome non hodgkinien de haut grade, il existe des chances de guérison à tous les stades de la maladie, tandis qu'avec le lymphome non hodgkinien de bas grade, cela n'est généralement possible qu'aux stades I et II. Étant donné que les chances de guérison d'un lymphome non hodgkinien dépendent notamment de l'état physique général du patient, il existe toujours des exceptions encourageantes.
Chimiothérapie et radiothérapie
Un lymphome non hodgkinien malin (stade I et II) peut souvent être guéri par radiothérapie seule.
Dans le cas du lymphome non hodgkinien hautement malin et du lymphome non hodgkinien avancé et de bas grade (stades III et IV), une chimiothérapie basée sur le schéma dit CHOP est généralement nécessaire. CHOP signifie combinaison de divers principes actifs (cyclophosphamide, hydroxydaunorubicine, oncovine, prednisolone). Si le lymphome non hodgkinien est déjà avancé, la stratégie « watch and wait » peut également être utile. Cela signifie que le lymphome n'est pas traité par chimiothérapie, mais l'évolution est observée. Cela peut être fait dans les cas où le lymphome se développe très lentement.
Thérapie par anticorps
Certains lymphomes non hodgkiniens à cellules B bénéficient d'un traitement complémentaire par anticorps. Cette méthode est encore relativement nouvelle. La médecine utilise le fait que les cellules cancéreuses ont certaines protéines à leur surface. Les anticorps administrés peuvent reconnaître ces protéines et former un complexe avec la cellule défectueuse, après quoi elle est détruite. Les patients ne reçoivent pas l'anticorps seul, mais en association avec une chimiothérapie.
transplantation
Une greffe de moelle osseuse ou une greffe de cellules souches du sang peut également aider certains patients. Cependant, ces procédures ne sont pas encore considérées comme suffisamment sûres pour être incluses dans les procédures standard.
Lymphome non hodgkinien - pronostic et évolution de la maladie
L'espérance de vie du lymphome non hodgkinien varie considérablement. La réponse d'un patient au traitement dépend du type de lymphome non hodgkinien. Les lymphomes non hodgkiniens hautement malins répondent bien mieux au traitement que les lymphomes non hodgkiniens à croissance lente et peu malins en raison du taux élevé de division cellulaire. De plus, le stade de la maladie et la condition physique générale ont une influence significative sur le pronostic. Si l'état général du patient est bon, les lymphomes non hodgkiniens hautement malins peuvent généralement être guéris à tous les stades. D'autre part, il existe une perspective de guérison du lymphome non hodgkinien de bas grade, en particulier aux stades I et II. Aux stades avancés, la perspective de guérison complète est plutôt faible. Cependant, là aussi, des facteurs tels que l'âge ou l'état général du patient ont une influence majeure sur le pronostic individuel.
Groupes de soutien
Le diagnostic de lymphome non hodgkinien perturbe initialement les personnes atteintes et leurs proches. De nombreux termes leur sont inconnus et de nombreuses questions se posent. Les boursiers fatidiques peuvent mieux répondre à ces questions que le médecin traitant. N'hésitez pas à demander à votre médecin un groupe de soutien. Dans de nombreuses régions, des réunions de groupe sont organisées pour les personnes concernées. Une autre option est un forum sur le lymphome non hodgkinien sur Internet, qui donne aux proches et aux malades la possibilité d'échanger des informations sur le lymphome non hodgkinien.
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