Dystonie

et Sabine Schrör, journaliste médicale

Marian Grosser a étudié la médecine humaine à Munich. De plus, le docteur, qui s'intéressait à beaucoup de choses, osa faire des détours passionnants : étudier la philosophie et l'histoire de l'art, travailler à la radio et, enfin, aussi pour un Netdoctor.

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Sabine Schrör est rédactrice indépendante pour l'équipe médicale Elle a étudié l'administration des affaires et les relations publiques à Cologne. En tant que rédactrice indépendante, elle est à l'aise dans une grande variété d'industries depuis plus de 15 ans. La santé est l'un de ses sujets de prédilection.

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La dystonie est définie comme une tension musculaire involontaire et de longue durée. La raison de ceci peut être trouvée dans le système nerveux central. La dystonie peut apparaître comme un tableau clinique indépendant (dystonie primaire/idiopathique) ou accompagner d'autres maladies (dystonie secondaire), par exemple la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington ou un accident vasculaire cérébral. Lisez tout ce que vous devez savoir sur la dystonie - définition, formes, symptômes, causes, diagnostic et traitement ici.

Bref aperçu

• Qu'est-ce que la dystonie ? Trouble du mouvement persistant avec contractions musculaires non contrôlables volontairement. Peut entraîner des désalignements de différentes parties du corps.
• Formes : classification selon divers critères, par exemple en dystonie primaire / idiopathique (sans déclencheur reconnaissable), dystonie secondaire (symptôme d'autres maladies), dystonie segmentaire / focale (groupes musculaires individuels touchés), hémidystonie (une moitié du corps touchée), dystonie généralisée (corps entier affecté), dystonie cervicale (muscles du cou ou du cou affectés), blépharospasme (crampe des paupières), etc.
• Symptômes : mouvements répétés, prolongés et involontaires, par exemple de la tête ou des mains et des doigts, tremblements (tremblements), parfois douleurs, mauvaise posture, lésions articulaires ultérieures, mobilité réduite.
• Causes : inconnues dans la dystonie primaire (probablement un dysfonctionnement de certaines zones du cerveau ; une cause héréditaire est également possible). Causes de dystonie secondaire, par exemple maladie de Parkinson, maladie de Huntington, encéphalite, tumeur cérébrale, accident vasculaire cérébral, manque d'oxygène pendant l'accouchement, troubles métaboliques, certains médicaments.
• Quand chez le médecin Essentiellement au premier signe de dystonie.
• Diagnostic : basé sur les antécédents médicaux individuels et l'aspect clinique. Si une dystonie secondaire est suspectée, des examens spécifiques pour identifier la maladie sous-jacente.
• Thérapie : la guérison n'est pas possible. Cependant, les symptômes peuvent être atténués par des médicaments et une intervention chirurgicale.

Dystonie : définition

La dystonie est un trouble du mouvement. Les personnes touchées souffrent de contractions musculaires involontaires, c'est-à-dire non délibérément contrôlables. Ceux-ci peuvent entraîner des désalignements de différentes parties du corps.

Contrairement aux spasmes musculaires, la tension musculaire dans la dystonie dure longtemps. Ils ont également une origine complètement différente : alors que les spasmes musculaires surviennent à la suite de brèves perturbations du muscle lui-même, la dystonie est probablement due à un dysfonctionnement des zones du cerveau responsables de la coordination des mouvements (ganglions de la base).

Les dystonies peuvent survenir chez les enfants et les adolescents ou n'apparaître qu'à l'âge adulte.

Dystonie : formes

Les médecins font la distinction entre les formes suivantes de dystonie, en fonction de son évolution :

• dystonie primaire (idiopathique) : elle n'a pas de déclencheur reconnaissable et se produit indépendamment des autres maladies. Il s'agit donc d'un tableau clinique indépendant.
• dystonie secondaire : elle accompagne d'autres maladies (de base). Près de la moitié de toutes les dystonies sont secondaires.
• Dystonies héréditaires : Selon la doctrine, elles sont soit considérées comme un groupe indépendant (dystonies hérédodégénératives) soit classées dans les dystonies primaires.

Les dystonies peuvent également être classées en fonction des zones corporelles touchées :

• Dystonie segmentaire / focale : Cela affecte les groupes musculaires individuels.
• Hémidystonie : affecte la moitié du corps.
• dystonie généralisée : elle affecte tout le corps. Souvent, seuls les symptômes segmentaires / focaux apparaissent au début, puis se propagent ensuite à tout le corps.

Parmi les dystonies primaires, les dystonies focales/segmentaires sont majoritaires chez l'adulte.

Dystonie psycho-végétative : pas une dystonie classique

La dystonie psycho-végétative n'a rien à voir avec la dystonie classique au sens neurologique du terme. Car ici c'est le système nerveux végétatif qui est touché, pas le central. Le système nerveux autonome régule par exemple la pression artérielle, la fréquence respiratoire et la digestion. S'il y a un dysfonctionnement ici, des symptômes tels que nervosité, agitation, irritabilité, insomnie, vertiges, respiration superficielle et maux de tête peuvent survenir.

Le terme de dystonie psycho-végétative (ou aussi végétative) est scientifiquement controversé. Certains experts qualifient simplement la dystonie psycho-végétative de « diagnostic de gêne ».

Dystonie : exemples

En principe, la dystonie peut affecter n'importe quel groupe musculaire. Les manifestations sont en conséquence diverses. Les représentants typiques de la dystonie focale sont, par exemple :

• dystonie cervicale (torticollis spasmodicus): Ici, une partie du cou ou des muscles du cou est touchée, ce qui fait que la tête se tient de travers ("torticolis").
• Blépharospasme (crampe des paupières) : les personnes atteintes doivent plisser les yeux à de courts intervalles. Dans les cas extrêmes, il existe un risque de cécité.
• Dystonie oromandibulaire (crampe de la bouche, de la langue, de la gorge) : Ici, les muscles de la moitié inférieure du visage (mâchoire, langue, bouche) se contractent. Manger et parler sont difficiles pour les personnes concernées.
• Syndrome de Meige : association de blépharospasme et de dystonie oramandibulaire.
• Dysphonie spasmodique (spasme de la voix/de la parole) : C'est là que les muscles du larynx entrent en grève. Les patients gémissent souvent et font des bruits pressés. Dans les cas graves, ils peuvent perdre complètement leur voix.
• Dystonie des membres (crampes d'écriture / d'occupation) : lorsque des mouvements complexes sont appris (comme écrire ou faire de la musique), les bras et les mains sont crampés.

Les formes décrites ne sont pas également courantes. Par exemple, le blépharospasme et la dystonie des membres sont plus fréquents que la dystonie spasmodique et oromandibulaire.

Une forme particulière de dystonie est le syndrome de Segawa (dystonie sensible à la dopa), qui apparaît généralement dans la petite enfance. Une position intérieure prononcée des pieds est typique. Au stade avancé, les personnes atteintes ne peuvent plus marcher. « Dopa-responsive » signifie que le tableau clinique s'améliore de manière significative si les personnes concernées prennent des médicaments contenant l'ingrédient actif L-Dopa. Cependant, cette substance ne fonctionne pas dans d'autres formes de dystonie.

Dystonie : symptômes

Les contractions musculaires involontaires et de longue durée se produisent souvent avec des mouvements répétitifs, par exemple :

• La tête est inclinée convulsivement d'un côté encore et encore
• Torsion de la main et des doigts dans des mouvements de vis
• Tremblements rapides (tremblements) des parties du corps touchées, comme cela est également connu de la maladie de Parkinson
• Douleur dans la dystonie sévère
• Dommages articulaires dus au désalignement persistant, plus tard à une mobilité réduite

Dystonie: causes

Selon la forme de dystonie dont il s'agit, différentes causes peuvent être responsables de la maladie.

Causes de la dystonie primaire

On ne sait actuellement pas exactement comment se développe la dystonie primaire. On suppose cependant que certaines zones du cerveau, appelées noyaux gris centraux, sont responsables des troubles du mouvement.

Les noyaux gris centraux régulent principalement les mouvements inconscients. On pense que les échecs là-bas peuvent entraîner des contractions musculaires incontrôlées. Ceci est également soutenu par le fait que les maladies ou les blessures des noyaux gris centraux déclenchent souvent une dystonie.

Dans certaines dystonies primaires, des connexions génétiques pourraient également être démontrées. Cependant, les causes héréditaires ne sont pas connues pour la plupart des formes.

Causes de la dystonie secondaire

De nombreux troubles neurologiques ou troubles du système nerveux central peuvent provoquer une dystonie. Dans ces dystonies secondaires également, ce sont probablement les noyaux gris centraux qui provoquent des dysfonctionnements des mouvements musculaires.

Les déclencheurs possibles de la dystonie secondaire comprennent, par exemple :

• Maladie de Parkinson : en plus des symptômes typiques tels que les muscles raides, l'immobilité et les tremblements musculaires, une dystonie peut également survenir.
• Maladie de Huntington : Cette maladie héréditaire du cerveau détruit progressivement ce qu'on appelle le striatum - une partie des noyaux gris centraux.
• Tumeurs cérébrales
• Inflammation du cerveau (encéphalite)
• accident vasculaire cérébral
• Manque d'oxygène à la naissance (hypoxie périnatale)
• Troubles métaboliques tels que la maladie de Wilson (maladie du stockage du cuivre)

La dystonie peut également survenir comme effet secondaire à long terme de certains médicaments. Il s'agit surtout des psychotropes et des médicaments agissant sur le système nerveux central. On parle alors de dystonie tardive. Les déclencheurs typiques incluent les neuroleptiques classiques, qui sont utilisés pour traiter la schizophrénie, par exemple. En revanche, les antidépresseurs, les antihistaminiques (médicaments antiallergiques) et les agents contre les crises d'épilepsie (anticonvulsivants) sont beaucoup moins susceptibles de provoquer une dystonie.

Certains stimulants peuvent également provoquer une dystonie.

Des stimuli optiques tels que la lumière vive, certains mouvements ou le stress peuvent déclencher ou aggraver les symptômes de la dystonie. Cependant, ils ne doivent pas être confondus avec la cause première.

Dystonie : cours

Les dystonies se déroulent très différemment - selon la cause et la constitution individuelle de la personne affectée. La dystonie primaire peut commencer violemment et avec une douleur intense et s'atténuer au fil des ans. Mais il peut aussi se développer lentement et devenir plus fort avec le temps.

La même chose s'applique à la dystonie secondaire; elle est généralement parallèle au développement de la maladie sous-jacente.

La dystonie généralisée commence généralement dans un groupe musculaire et ne se propage que progressivement à tout le corps.

Dystonie : quand consulter un médecin ?

Bien que la dystonie ne soit pas immédiatement nocive pour la santé au début, les personnes atteintes doivent consulter un médecin (médecin de famille ou neurologue) dès les premiers signes. Parce que plus tôt une thérapie appropriée est commencée, plus la qualité de vie peut être améliorée. Il est également important d'identifier et de traiter la maladie sous-jacente qui peut l'avoir causé.

Dystonie : que fait le médecin ?

Le médecin déterminera d'abord la forme, éventuellement la cause, et l'étendue de la dystonie. Ensuite, il peut initier un traitement approprié.

Enquêtes

Il n'y a pas d'examens ou de tests spécifiques qui peuvent être utilisés pour détecter la dystonie. Par conséquent, pour le diagnostic, le médecin s'appuie sur l'aspect clinique et l'exclusion d'autres maladies présentant des symptômes similaires.

La première source pour poser un diagnostic est la prise des antécédents médicaux (anamnèse) en conversation avec le patient ou les parents (dans le cas des enfants atteints). Par exemple, les informations suivantes sont importantes ici :

• Âge du patient
• chez les enfants : évolution de la naissance et développement antérieur
• maladies et blessures antérieures
• tout médicament que le patient prend
• des maladies similaires dans la famille

De plus, le professionnel de la santé peut effectuer des tests spéciaux pour identifier la maladie sous-jacente à la dystonie secondaire.

Un diagnostic correct est difficile, surtout au début de la dystonie, car les symptômes peuvent encore être relativement peu spécifiques. Il existe également un risque de confusion avec d'autres maladies. Par exemple, les tics typiques du syndrome de Tourette sont très similaires aux symptômes de la dystonie.

traitement

Les dystonies sont traitées avec des médicaments ou une intervention chirurgicale. Des exercices de relaxation, de la physiothérapie et des mesures orthopédiques peuvent également aider.

Des médicaments

Les ingrédients actifs les plus importants dans le traitement médicamenteux de la dystonie sont :

• Toxine botulique (Botox) : Cette neurotoxine produite par des bactéries est injectée localement. Il détend les muscles touchés et réduit les crampes. L'effet dure quelques mois. Ensuite, une autre injection est nécessaire. La toxine botulique est principalement utilisée dans les dystonies focales et segmentaires.
• Anticholinergiques : ces médicaments agissent sur le système nerveux autonome et améliorent les symptômes chez de nombreux patients atteints de dystonie. Cependant, leur utilisation doit être strictement surveillée, car ils peuvent être associés à de nombreux effets secondaires.

• Benzodiazépines, antiépileptiques, L-Dopa : Un traitement par ces agents peut être tenté si le patient ne répond pas au traitement par la toxine botulique ou les anticholineriques.

opération

Si le médicament n'aide pas (suffisamment), une intervention chirurgicale peut être envisagée :

• Dans la dénervation périphérique sélective, le chirurgien coupe les branches nerveuses qui stimulent le mouvement du muscle affecté.
• Dans la stimulation cérébrale profonde, une sonde de stimulation est placée dans la région des noyaux gris centraux.

Qu'il s'agisse de médicaments, de chirurgie ou d'autres mesures thérapeutiques, il n'y a pas de remède contre la dystonie. Avec le bon traitement, cependant, les symptômes peuvent être considérablement améliorés, ce qui augmente la qualité de vie du patient.

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