Coarctation de l'aorte

Astrid Leitner a étudié la médecine vétérinaire à Vienne. Après dix ans de pratique vétérinaire et la naissance de sa fille, elle se tourne - plus par hasard - vers le journalisme médical. Il est rapidement devenu évident que son intérêt pour les sujets médicaux et son amour de l'écriture étaient la combinaison parfaite pour elle. Astrid Leitner vit avec sa fille, son chien et son chat à Vienne et en Haute-Autriche.

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La coarctation de l'aorte se produit lorsqu'une zone naturellement étroite de l'artère principale (aorte) est également rétrécie. La malformation de l'aorte est congénitale. Il provoque des symptômes différents selon la gravité de la constriction. Lisez ici quelle est l'espérance de vie des personnes touchées et comment la coarctation de l'aorte est traitée.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. Q25

Bref aperçu

• Qu'est-ce que la coarctation de l'aorte ? Rétrécissement congénital de l'artère principale (aorte)
• Evolution de la maladie et pronostic : Après un traitement réussi de la malformation, le pronostic est très bon.
• Causes : développement masculin de l'artère principale au cours des premières semaines de développement embryonnaire
• Facteurs de risque : Dans certains cas, la coarctation de l'aorte a des antécédents familiaux. Parfois en combinaison avec d'autres syndromes tels que le syndrome de Turner.
• Diagnostic : Symptômes typiques, échographie cardiaque, si nécessaire radiographies, tomodensitométrie, tomodensitométrie
• Traitement : Chirurgie (ablation de la section élargie de l'aorte et "anastomose termino-terminale"), pontage avec un greffon vasculaire ou une prothèse plastique, élargissement du segment vasculaire rétréci avec un ballon et mise en place d'un stent (stent)
• Prévention : Aucune mesure préventive possible

Qu'est-ce que la coarctation de l'aorte ?

L'isthme aortique est un goulot d'étranglement naturel dans l'artère principale (aorte). Il est situé près du cœur à la transition de la crosse aortique à l'artère descendante qui alimente le corps en sang oxygéné. Les médecins qualifient un rétrécissement pathologique de « sténose ». La coarctation de l'artère principale, Coarctatio aortae, CoA) se produit lorsque l'isthme aortique est également rétréci. Le diamètre interne de l'aorte diminue parfois des dix millimètres habituels à un à deux millimètres.

Le goulot d'étranglement dans l'artère est un obstacle à la circulation sanguine : il n'y a plus assez de sang pour atteindre la moitié inférieure du corps - les organes abdominaux et les jambes ne sont qu'insuffisamment alimentés en oxygène. Devant la constriction, le sang s'accumule dans le ventricule gauche du cœur, et le cœur doit pomper plus fort pour combattre la résistance. Cela conduit à une charge de pression énorme dans la cavité cardiaque. Résultat : il grossit et s'épaissit. Enfin, les premiers symptômes d'insuffisance cardiaque apparaissent. De plus, la pression artérielle augmente dans les vaisseaux situés au-dessus de la constriction et alimentant la tête et les bras.

Les symptômes qui surviennent dépendent de l'étendue du rétrécissement de l'aorte et de l'emplacement de la pointe étroite. Certains patients ne présentent aucun symptôme, chez d'autres, l'artère principale est si rétrécie qu'une maladie potentiellement mortelle se développe rapidement.

Qu'est-ce que le Ductus Arteriosus Botalli ?

Avant la naissance, l'enfant à naître ne respire pas par les poumons, mais reçoit l'oxygène dont il a besoin par le cordon ombilical. Comme les poumons ne fonctionnent pas encore, la majeure partie du sang contourne la circulation pulmonaire (qui commence dans le cœur droit, traverse les poumons et se termine dans l'oreillette gauche).

Le sang arrive - sans passer par les poumons - de l'artère pulmonaire via une connexion ouverte (Ductus arteriosus Botalli) directement dans l'aorte. Le conduit débouche directement dans la zone de l'isthme aortique. Dès que le nouveau-né respire de manière autonome, le canal artériel commence à se fermer. Le sang est dirigé dans la circulation pulmonaire et oxygéné dans les poumons. Le bébé est maintenant capable de respirer tout seul.

Formes de coarctation de l'aorte

Il existe différentes formes de coarctation de l'aorte. Les médecins distinguent les sténoses « critiques » et « non critiques ».

Coarctation non critique de l'aorte : sous cette forme, la constriction est l'endroit où le Ductus arteriosus Botalli rejoint l'aorte. Le cœur de l'enfant à naître s'est déjà adapté à la résistance accrue de l'utérus et la circulation sanguine dans les jambes est restreinte. Afin de maintenir l'approvisionnement en sang, des vaisseaux sanguins se forment autour de la constriction (vaisseaux collatéraux). Si le canal se ferme après la naissance, les symptômes ne sont généralement que légers. Ceux-ci peuvent ne pas se développer avant l'âge adulte.

Coarctation critique de l'aorte : Sous cette forme, la constriction est généralement devant le confluent du Ductus arteriosus Botalli. Étant donné que le sang du fœtus s'écoule sans entrave au-delà de la constriction à travers le canal, toutes les régions du corps sont alimentées en sang sans restriction. Les vaisseaux collatéraux ne se forment pas. Les problèmes ne surviennent que lorsque le canal se ferme dans les jours qui suivent la naissance. Selon l'étroitesse de l'aorte par rapport à l'isthme, la fermeture du canal peut entraîner des symptômes soudains : le cœur non préparé est soudainement surchargé et les organes abdominaux et les jambes ne sont plus suffisamment approvisionnés en sang. Le nouveau-né peut rapidement devenir mortel. Sans traitement, la plupart des bébés atteints meurent dans les premiers jours suivant la naissance.

la fréquence

Trois à cinq pour cent de toutes les malformations cardiaques congénitales sont une coarctation de l'aorte. La coarctation de l'aorte touche environ un nouveau-né sur 3 000 à 4 000, les garçons sont touchés deux fois plus souvent que les filles.

Dans 70 pour cent des cas, la coarctation de l'aorte se produit comme la seule malformation du cœur, dans 30 pour cent, elle se produit avec d'autres malformations cardiaques telles qu'une communication interventriculaire ou un canal artériel Botalli (canal artériel Botalli persistant).

Quelle est l'espérance de vie avec coarctation de l'aorte?

Si la coarctation de l'aorte est reconnue et traitée à temps, le pronostic est très bon. Après une correction réussie, l'espérance de vie est comparable à celle de la population normale. Cependant, il est important d'avoir des contrôles réguliers : Dans certains cas, l'aorte se rétrécit à nouveau malgré un traitement réussi. Parfois, des soi-disant anévrismes se forment sur l'artère principale au fil du temps : l'aorte se dilate dans un ballon et, dans le pire des cas, menace de se déchirer.

Dans certains cas, l'augmentation de la pression artérielle persiste même après l'opération. Ces patients reçoivent des médicaments antihypertenseurs à vie.

Si elle n'est pas traitée, la coarctation critique de l'aorte entraîne la mort du nouveau-né dans neuf cas sur dix. Parmi les enfants atteints de formes moins sévères qui survivent les deux premières années, 25 pour cent meurent sans traitement. La durée médiane de survie des personnes atteintes est de 32 ans.

Quels sont les symptômes de la coarctation de l'aorte ?

Les symptômes de coarctation de l'aorte dépendent de combien et où l'aorte est rétrécie.

Symptômes de coarctation non critique de l'aorte

Dans le cas d'une coarctation non critique de l'aorte, l'organisme s'est déjà adapté à la résistance accrue du système vasculaire dans l'utérus. Selon l'étroitesse de l'aorte, les symptômes sont différents :

Les patients présentant seulement une légère constriction peuvent ne présenter que des symptômes légers ou nuls. Par exemple, vous vous fatiguez très vite.

Si la constriction est plus prononcée, les symptômes suivants se produisent généralement :

• Hypertension artérielle dans la moitié supérieure du corps : maux de tête, vertiges, saignements de nez, acouphènes
• Tension artérielle basse ou normale dans le bas du corps : diminution du pouls dans les jambes et l'aine, douleurs abdominales, boiterie, douleurs dans les jambes, pieds froids
• Charge de pression chronique dans le ventricule gauche : les enfants atteints présentent des signes de faiblesse cardiaque un à deux jours après la naissance, puis se stabilisent généralement à nouveau.

Symptômes de coarctation critique de l'aorte

Dans la coarctation critique de l'aorte, le sang du fœtus coulait sans entrave dans l'utérus. Les problèmes ne surviennent que lorsque le canal artériel Botalli se ferme. Le sang doit maintenant circuler à travers l'aorte rétrécie. Le ventricule droit est soudainement surchargé car le sang s'accumule devant la constriction. Dans le même temps, la moitié inférieure du corps n'est pas ou pas suffisamment alimentée en oxygène. Le pouls tombe dans les jambes et une insuffisance cardiaque progressant rapidement se développe avec des symptômes typiques tels qu'une mauvaise consommation d'alcool, une respiration rapide, une hypertrophie du foie et une peau gris pâle. Si elle n'est pas traitée, une défaillance multiviscérale survient en peu de temps.

Cause et facteurs de risque

La cause de la coarctation de l'aorte réside dans la malformation de l'artère principale au cours des premières semaines du développement embryonnaire. Comment cela se produit n'est pas clair. Dans la plupart des cas, la malformation se développe spontanément.

Facteurs de risque

La coarctation de l'aorte est fréquente dans certaines familles. Une prédisposition génétique est probable, mais pas encore prouvée de manière concluante. En cas d'accumulation familiale, le risque de coarctation de l'aorte est légèrement plus élevé : si la mère elle-même est atteinte, le risque pour la descendance directe passe à cinq à sept pour cent, le risque de récidive pour la fratrie est de deux à trois pour cent.

Dans certains cas, la coarctation de l'aorte se produit en association avec d'autres syndromes congénitaux : environ 30 % de toutes les filles nées avec le syndrome de Turner souffrent d'un rétrécissement de l'isthme aortique. Les patients atteints d'autres maladies comme le syndrome de Williams-Beuren ou la neurofibromatose sont plus rarement touchés.

Enquête et diagnostic

Examen physique

Lors de l'examen physique, le médecin fait attention aux changements typiques tels qu'un souffle cardiaque (souvent inaudible jusqu'à la fin de la quatrième semaine de vie), une décoloration bleutée de la peau, une respiration rapide ou des valeurs de pression artérielle différentes dans les bras et jambes.

Échographie cardiaque

La méthode de choix pour diagnostiquer la coarctation de l'aorte est une échographie cardiaque (échocardiographie). Il ne dure que peu de temps et est inoffensif et indolore pour le patient. À l'aide de méthodes échographiques modernes (image 2D, Doppler couleur et Doppler CW), il est possible de diagnostiquer la coarctation de l'aorte avec une certitude de 95 %, de déterminer sa gravité et d'identifier les éventuelles malformations du cœur qui l'accompagnent.

Enquêtes supplémentaires

Si nécessaire, le médecin procédera à d'autres examens. Ceux-ci incluent, par exemple, un examen aux rayons X, une tomodensitométrie (CT) ou une tomographie par résonance magnétique (MRT).

traitement

Le traitement de la coarctation dépend de sa gravité. La coarctation critique de l'aorte nécessite toujours un traitement médical intensif. Les nouveau-nés atteints sont ventilés mécaniquement et reçoivent des médicaments pour maintenir leurs fonctions vitales. La prostaglandine E (PGE) maintient le canal ouvert et rétablit le flux sanguin, comme avant la naissance. De plus, les médicaments pour le cœur tels que la dopamine aident à renforcer le cœur. Le but du traitement médicamenteux est de stabiliser le petit patient à un point tel qu'il puisse être opéré dans les 28 premiers jours de vie.

Coarctation de l'aorte

Diverses procédures sont disponibles pour la correction chirurgicale de la coarctation de l'aorte. Chez le nouveau-né et le nourrisson, le médecin réalise le plus souvent une anastomose termino-terminale : il sectionne l'artère principale, supprime la constriction (résection) et reconnecte les deux extrémités de l'aorte (anastomose termino-terminale).

Pour les adultes, une greffe dite prothétique est la thérapie de choix : La partie rétrécie de l'aorte est pontée par une greffe vasculaire ou une prothèse en plastique.

Traitement interventionnel

Dans le traitement interventionnel de la coarctation de l'aorte, l'accès à l'aorte ne se fait pas via une opération, mais via un cathéter cardiaque qui est poussé à travers la veine inguinale jusqu'à l'aorte.Une fois que le médecin a élargi la zone rétrécie de l'aorte avec un ballon (angioplastie par ballon), il place un petit tube à mailles métalliques (implantation de stent). Le stent maintient le vaisseau ouvert en permanence.

Empêcher

La coarctation de l'aorte est une malformation congénitale de l'artère principale. Il n'y a pas de mesures pour prévenir la maladie. Si une coarctation de l'aorte survient fréquemment dans la famille, il est conseillé d'informer le médecin traitant en cas de grossesse. Ils effectuent des examens chez le nouveau-né pour identifier la coarctation de l'aorte et la traiter précocement. Un diagnostic prénatal de coarctation de l'aorte (diagnostic prénatal) est difficile, mais aussi possible.

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