Myélose funiculaire

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La myélose funiculaire (maladie funiculaire de la colonne vertébrale) est une maladie du système nerveux central, en particulier de la moelle épinière. La cause est généralement une carence en vitamine B12. La maladie débute généralement insidieusement par des troubles sensibles dans les jambes, qui entraînent une démarche instable. La myélose funiculaire est traitée avec de la vitamine B12. En savoir plus sur les symptômes, le diagnostic et le traitement de la myélose funiculaire ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. E53

Myélose funiculaire: description

La myélose funiculaire (maladie funiculaire de la colonne vertébrale) est une maladie rare qui touche principalement les personnes âgées de 50 à 70 ans. Les dommages (réversibles) à la zone postérieure de la moelle épinière (moelle postérieure) sont caractéristiques. La moelle épinière est protégée dans le canal rachidien du coccyx à la tête et fait partie du système nerveux central.

Dans la plupart des cas, la myélose funiculaire est causée par une carence en vitamine B12 (hypovitaminose). La vitamine B12 (également appelée cobalamine) a diverses fonctions dans le corps. Il est important pour les cellules nerveuses, les globules rouges et le métabolisme des protéines et des acides nucléiques. Les acides nucléiques sont les éléments constitutifs de la constitution génétique.

Les êtres humains absorbent la vitamine B12 principalement par les produits laitiers, la viande, les œufs et les produits à grains entiers. La vitamine peut être stockée dans le corps en quantités relativement importantes et pendant des années. La mémoire principale est dans le foie. La myélose funiculaire survient généralement lorsque ces réserves sont complètement épuisées.

Myélose funiculaire: symptômes

La myélose funiculaire se développe généralement lentement, rarement rapidement et de manière aiguë. Tout d'abord, une carence en vitamine B12 se manifeste par l'anémie (anémie pernicieuse). Dans cette forme d'anémie, les globules rouges sont agrandis (mégaloblastique) et ont une concentration accrue du pigment sanguin hémoglobine (hyperchrome).

La myélose funiculaire est un tableau clinique à multiples facettes. La moelle épinière est particulièrement touchée, mais aussi le cerveau (encéphalopathie). Les dommages au cerveau peuvent être observés dans les troubles cognitifs. Les symptômes mentaux vont de la fatigue à la démence et aux symptômes psychotiques.

Troubles sensoriels dans les jambes

Dans 90 pour cent des cas, la myélose funiculaire provoque des sensations anormales symétriques et parfois douloureuses (paresthésie), qui commencent souvent dans les jambes. Des troubles du sens de la position, des vibrations et du toucher tels que des picotements et des picotements sont caractéristiques. De plus, la myélose funiculaire peut également être associée à des troubles de la sensation de température et de douleur. Ces troubles sensoriels se traduisent par une démarche instable (ataxie sensible). De plus, les personnes touchées se fatiguent rapidement en marchant.

La myélose funiculaire entraîne rarement des déficits moteurs à un stade précoce.

Paralysie spastique

La myélose funiculaire progresse et, avec le temps, endommage davantage la moelle épinière et le cerveau. En conséquence, les troubles de la marche deviennent plus clairs dans le cours ultérieur. Enfin, il existe également une paralysie spastique des jambes et, plus tard, des bras.

Troubles des réflexes

Les réflexes musculaires peuvent être augmentés ou - en présence d'une polyneuropathie - diminués par la myélose funiculaire. La polyneuropathie est une affection caractérisée par des lésions d'un grand nombre de nerfs et peut également survenir avec la myélose funiculaire.

Dans le même temps, des réflexes normalement inexistants comme le réflexe de Babinski sur la plante du pied peuvent être déclenchés. C'est le cas lorsque la myélose funiculaire affecte également la voie dite pyramidale. Il s'agit d'une voie nerveuse importante dans la moelle épinière qui envoie des signaux du cerveau aux muscles.

Troubles de la vessie, des intestins et de la fonction sexuelle

Dans environ un quart des cas, la myélose funiculaire entraîne des troubles de la vessie. Cela comprend une envie d'uriner initialement accrue, qui peut plus tard se transformer en incontinence. La fonction du rectum peut également être perturbée. Dans certains cas, il existe également une menace d'impuissance.

Autres conséquences de la carence en vitamine B12

La myélose funiculaire et l'anémie ne sont pas les seules conséquences d'une carence en vitamine B12. De plus, des dommages aux muqueuses, qui nécessitent de la vitamine B12, se produisent également. Le rétrécissement inflammatoire et douloureux des tissus de la langue (glossite de Hunter) est particulièrement perceptible.

De plus, une homocystéine peut survenir : l'acide aminé homocystéine ne peut pas être métabolisé en raison de la carence en vitamine B12, ce qui augmente sa concentration dans le sang. Cette maladie entraîne des lésions vasculaires dangereuses.

Myélose funiculaire : causes et facteurs de risque

La myélose funiculaire est généralement causée par une carence en vitamine B12, plus rarement par une carence en acide folique. Dans certains cas, une carence en cuivre est responsable des symptômes. Avec une carence en vitamine B12, le taux sanguin de la vitamine est inférieur à 150 picogrammes par millilitre (pg/ml).

Dommages dans la moelle épinière

La myélose funiculaire affecte d'abord la zone postérieure (moelle postérieure) de la moelle épinière en particulier. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle peut se propager, par exemple aux cordons dits postérieurs.

La moelle épinière se compose principalement de ce qu'on appelle la matière grise, des corps des cellules nerveuses et de la matière blanche dans laquelle se trouvent les processus nerveux. Les processus nerveux sont enfermés dans une enveloppe riche en graisse (gaine de myéline) pour améliorer la transmission des signaux électriques. La myélose funiculaire est associée à un gonflement de ces gaines de myéline. Le gonflement est réversible avec un traitement précoce.

Cependant, comme pour la sclérose en plaques, le revêtement peut également être endommagé (démyélinisation). Au cours du processus, les lignes nerveuses peuvent être détruites davantage et de manière irréversible.

Début rampant

Une carence en vitamine B12 et donc une myélose funiculaire se développent généralement lentement, car le corps peut stocker la vitamine en quantités relativement importantes (jusqu'à quatre milligrammes). Étant donné que les besoins quotidiens ne sont que de quelques microgrammes, le magasin peut fournir suffisamment de vitamine B12 pendant des années. La carence en cobalamine peut avoir diverses causes.

Carence en vitamine B12 due à un apport insuffisant

L'alimentation n'est responsable de la carence en vitamine B12 que dans de rares cas. Un régime strictement végétarien ou végétalien peut entraîner une baisse du taux de vitamine B12 dans le sang. De plus, une carence en vitamine B12 et donc une myélose funiculaire peuvent survenir en cas d'abus chronique d'alcool et d'anorexie mentale. Des carences en vitamines liées à l'alimentation sont également possibles chez les personnes âgées.

Carence en vitamine B12 due à un manque d'absorption

Le manque de vitamine B12 et donc la myélose funiculaire sont généralement causés par une absorption insuffisante de la vitamine B12 dans le tractus gastro-intestinal. Ce trouble dit de résorption survient dans 80 pour cent des cas en raison d'un manque d'une protéine de transport nécessaire à l'absorption de la vitamine. Cette protéine est appelée facteur intrinsèque. Il se lie à la vitamine B12 et l'amène à des points d'ancrage spéciaux (récepteurs) dans l'intestin grêle, où la vitamine peut être absorbée dans le sang.

Le facteur intrinsèque est formé et sécrété par certaines cellules de la muqueuse gastrique. Avec certaines maladies de l'estomac (telles que la gastrite atrophique chronique) ou après l'ablation d'une partie de l'estomac, il est possible qu'un facteur intrinsèque insuffisant ne soit plus produit. Il existe alors un risque de myélose funiculaire à long terme.

De plus, la gastrite perturbe souvent la sécrétion d'acide gastrique : en conséquence, la cobalamine ne peut pas être libérée des protéines animales dans les aliments auxquels elle est liée. Ensuite, il ne peut pas être absorbé dans le sang. Cela peut arriver même après des années de prise de médicaments anti-acides (comme l'oméprazole).

En cas de maladies intestinales ou d'ablation partielle de l'intestin grêle, l'absorption de la vitamine B12 peut également être altérée.Les causes possibles ici sont l'inflammation intestinale chronique (telle que la colite ulcéreuse), les infections tuberculeuses, l'intolérance au gluten, l'amylose et également les maladies du tissu conjonctif.

Carence en vitamine B12 due à une consommation accrue

Une consommation accrue de vitamine B12 n'est responsable de myélose funiculaire que dans de rares cas. Le besoin et donc la consommation de cobalamine augmente pendant la grossesse et l'allaitement. Les maladies infectieuses causées par des champignons, des bactéries ou des ténias du poisson peuvent également avoir un besoin accru en vitamines. Il en va de même pour les maladies à taux élevé de régénération cellulaire (comme le cancer).

Carence en vitamine B12 due à une utilisation altérée

Même avec un apport et une absorption suffisants, une carence en vitamine B12 peut survenir, et c'est alors que l'utilisation de la vitamine est perturbée. Cela se produit, par exemple, lorsque des anticorps contre la vitamine B12 sont formés, que trop de protoxyde d'azote est inhalé (par exemple pendant l'anesthésie) ou qu'il y a des troubles congénitaux de l'utilisation de la vitamine. Par exemple, une anomalie congénitale de la transcobalamine, protéine de transport de la vitamine B12, entraîne des troubles de l'absorption et du transport avec des symptômes de carence, bien que la concentration sanguine de la vitamine soit normale dans de nombreux cas.

Carence en acide folique

Dans quelques cas, la myélose funiculaire se développe à la suite d'un manque d'acide folique. Cela peut (comme le manque de cobalamine) résulter d'un apport insuffisant, d'une absorption altérée, d'une utilisation altérée et d'une consommation accrue :

Un apport insuffisant en acide folique peut être causé, par exemple, par une consommation chronique d'alcool ou une anorexie. L'absorption dans l'intestin peut être altérée par des maladies intestinales chroniques (telles que la maladie de Crohn, la maladie cœliaque), des lésions des cellules hépatiques ou certains médicaments (tels que les contraceptifs oraux ou l'analgésique acide acétylsalicylique). L'utilisation de l'acide folique peut également être altérée par certains médicaments (tels que les médicaments anticancéreux) ou dans le cas de troubles congénitaux du métabolisme de l'acide folique. Comme pour la vitamine B12, il y a une consommation accrue d'acide folique pendant la grossesse et l'allaitement ainsi que dans les maladies à taux élevé de formation de cellules (comme le cancer).

Myélose funiculaire : examens et diagnostic

Les symptômes de la myélose funiculaire amènent la plupart des gens à consulter leur médecin de famille ou leur neurologue.

Recueil des antécédents médicaux (anamnèse)

Tout d'abord, le médecin recueille les antécédents médicaux (anamnèse) lors d'une conversation avec le patient. Par exemple, il pose des questions sur le début, le type et l'étendue des plaintes.

Examen physique

Dans le cadre de l'examen physique, le médecin vérifiera les différentes qualités de sensibilité (telles que la position, le toucher, les vibrations, la douleur et la sensation de température). De plus, les réflexes sont vérifiés. Si une myélose funiculaire est suspectée, l'examen se concentre généralement sur les jambes, car c'est là que les symptômes sont généralement les plus évidents.

Test sanguin

Le test sanguin est particulièrement important pour le diagnostic de la « myélose funiculaire ». Il y a souvent des signes d'anémie causée par une carence en vitamines. Dans ce contexte, les paramètres suivants sont importants :

• Cellules sanguines : leur nombre et leur aspect sont analysés.
• Vitamine B12
• Acide folique
• Holo-transcobalamine : C'est un marqueur précoce de la carence en vitamine B12. Une valeur inférieure indique que plus de vitamine B12 est consommée qu'il n'en est consommé.
• Acide méthylmalonique : une augmentation du taux d'acide méthylmalonique indique une carence en vitamine B12.
• Anticorps anti-facteur intrinsèque : Ils rendent le facteur intrinsèque inutilisable et entravent ainsi l'absorption de la vitamine B12.
• Anticorps des cellules pariétales : Les cellules pariétales de la muqueuse gastrique produisent le facteur intrinsèque. Les anticorps dirigés contre ces cellules entravent donc la production de la protéine.
• Bilirubine indirecte
• cholestérol

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Pour analyser de plus près les dommages à la moelle épinière, une image est réalisée en utilisant l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Les caractéristiques d'une myélose funiculaire sont des anomalies dans la zone postérieure (corde postérieure) et latéralement postérieure (corde postérieure) de la moelle épinière.

Examens neurophysiologiques

Afin d'examiner plus précisément les lésions nerveuses causées par la myélose funiculaire, des examens neurophysiologiques peuvent être réalisés, par exemple une électromyographie (EMG, mesure de l'activité électrique des muscles). Une myélose funiculaire peut survenir avec une polyneuropathie, que ces tests peuvent identifier.

Test de Schilling (test d'absorption de vitamine B12)

En cas de suspicion de myélose funiculaire, le test de Schilling (test d'absorption de la vitamine B12) est parfois réalisé. Pour cela, le patient doit prendre de la vitamine B12 radiomarquée. Au cours des 24 heures suivantes, son urine est collectée et analysée pour voir quelle quantité de vitamine radiomarquée a été excrétée. S'il est inférieur à cinq pour cent, cela indique un trouble de l'absorption.

Pour empêcher la cobalamine marquée radioactivement d'être stockée dans le corps, le patient reçoit une injection de vitamine B12 non marquée dans un muscle pendant le test. Il sature les tissus du corps en cobalamine.

Si le résultat du test suggère un trouble de l'absorption de la vitamine B12, l'examen peut être répété de manière légèrement différente pour une clarification plus précise. En plus de la cobalamine marquée radioactivement, le patient reçoit également un facteur intrinsèque, la protéine de transport de la vitamine. Si l'excrétion de la cobalamine radioactive est encore réduite, l'absorption de la vitamine dans l'intestin grêle est perturbée. Si l'excrétion se normalise, un manque de facteur intrinsèque était la raison de la diminution de l'apport en vitamines.

Cependant, l'utilisation du test de Schilling en cas de suspicion de myélose funiculaire est controversée et est parfois considérée comme superflue.

Ponction sternale

Pour approfondir l'analyse de l'anémie, le médecin peut effectuer une ponction sternale. Pour ce faire, il prélèvera de la moelle osseuse du sternum du patient à l'aide d'une fine aiguille pour la faire analyser en laboratoire.

Clarification de la gastrite

La gastrite chronique peut se développer dans l'anémie pernicieuse, comme cela se produit avec une carence en vitamine B12. Cela entraîne des problèmes digestifs et, à leur tour, des carences en vitamines, car une quantité insuffisante d'acide chlorhydrique est sécrété dans l'estomac pour la digestion (« anacidité réfractaire à l'histamine »). La gastrite doit donc être examinée par un gastro-entérologue.

Exclusion d'autres maladies

Les symptômes de la myélose funiculaire sont similaires à un certain nombre d'autres maladies, qui doivent être prises en compte lors du diagnostic. Le diagnostic alternatif le plus important est la sclérose en plaques. D'autres diagnostics dits différentiels sont l'inflammation de la moelle épinière (myélite), le lupus érythémateux, le sarcoïde, les maladies musculaires (myélopathies) et les maladies infectieuses de la moelle épinière.

Myélose funiculaire : traitement

La myélose funiculaire progresse régulièrement sans traitement et peut laisser des dommages permanents. Elle doit donc être traitée le plus tôt possible. De quelle manière dépend de la cause de la maladie.

Myélose funiculaire : traitement de la carence en vitamine B12

La myélose funiculaire est généralement caractérisée par le fait que toutes les réserves corporelles de vitamine B12 ont été vidées. Le traitement commence donc par ce qu'on appelle la saturation, ce qui signifie : Au départ, non seulement les besoins quotidiens aigus en cobalamine (deux à cinq microgrammes) doivent être couverts, mais les réserves doivent également être remplies. À cette fin, un milligramme de vitamine B12 est généralement injecté quotidiennement dans le muscle pendant les deux premières semaines de traitement.

Par la suite, dans le cadre de la thérapie au long cours, la carence vitaminique (et donc la myélose funiculaire) est traitée par des injections de cobalamine une à deux fois par semaine voire une seule fois par mois. Comme alternative aux injections, il existe également des comprimés de vitamine B12.

Myélose funiculaire : traitement de la carence en acide folique

Si la myélose funiculaire est causée par une carence en acide folique, 15 milligrammes d'acide folique par jour sont injectés de manière aiguë dans le muscle. Après trois à cinq jours, vous pouvez passer aux comprimés, qui doivent être pris deux à trois fois par jour. La réserve d'acide folique est généralement reconstituée après environ deux semaines.

Dans le cours ultérieur, une alimentation équilibrée est souvent suffisante pour maintenir des niveaux d'acide folique adéquats dans le corps. Sinon, ou dans des situations où les besoins en acide folique sont accrus (comme pendant la grossesse), l'acide folique peut être pris plusieurs fois par jour.

Traitement aigu à l'acide folique et à la vitamine B12

L'administration combinée d'acide folique et de vitamine B12 ne doit être utilisée que dans les cas aigus, tant que la cause de la myélose funiculaire n'est pas encore connue. L'administration d'acide folique peut améliorer les symptômes affectant le sang, mais en cas de carence en vitamine B12, elle ne peut empêcher les symptômes neurologiques causés par la myélose funiculaire. La conséquence peut être que l'administration d'acide folique masque une carence en vitamine B12 et que la myélose funiculaire provoquée par la carence en cobalamine n'est pas reconnue et traitée précocement.

Myélose funiculaire: évolution de la maladie et pronostic

Il est crucial de commencer le traitement tôt, car les symptômes de la myélose funiculaire ne peuvent régresser que s'il n'y a pas de dommages permanents aux extensions des cellules nerveuses (axones).

Les symptômes peuvent initialement s'aggraver immédiatement après le début du traitement. La thérapie doit toujours être poursuivie.

La thérapie provoque presque toujours au moins une amélioration des symptômes en quelques jours à quelques semaines. Si toutefois aucune amélioration n'est perceptible après trois mois, le diagnostic de « myélose funiculaire » doit être vérifié.

Les symptômes qui existent depuis des mois, voire des années, ne disparaissent généralement pas complètement. Chez un nombre non négligeable de patients atteints de myélose funiculaire, des symptômes résiduels - souvent mineurs - persistent malgré le succès du traitement.

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