Adénome hypophysaire

Ricarda Schwarz a étudié la médecine à Würzburg, où elle a également obtenu son doctorat. Après un large éventail de tâches en formation médicale pratique (PJ) à Flensburg, Hambourg et en Nouvelle-Zélande, elle travaille maintenant en neuroradiologie et radiologie à l'hôpital universitaire de Tübingen.

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L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne rare de l'hypophyse dans la tête. Elle peut survenir à tout âge. Les causes sont à ce jour largement inconnues. Un adénome hypophysaire peut provoquer divers troubles hormonaux, mais aussi des maux de tête et des troubles visuels. Avec un traitement approprié, le pronostic est généralement bon. Ici, vous pouvez lire tout ce que vous devez savoir sur l'adénome hypophysaire.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. D43C71D33

Adénome hypophysaire: description

L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne rare de l'hypophyse (glande pituitaire) dans le crâne. Il représente environ 15 pour cent de toutes les tumeurs cérébrales. La maladie peut survenir à tout âge, mais elle est généralement diagnostiquée entre 35 et 45 ans.

L'adénome hypophysaire se développe dans la selle dite turque (Sella turcica). Il s'agit d'un creux osseux dans la base antérieure du crâne dans lequel se trouve l'hypophyse. Les nerfs optiques se croisent à proximité immédiate. L'hypothalamus, le centre de contrôle de l'hypophyse, est également situé ici. Lorsqu'une tumeur hypophysaire provoque des symptômes, cela est principalement dû au déplacement des structures cérébrales voisines.

Formes d'adénome hypophysaire

L'hypophyse produit différentes substances messagères (hormones) à l'aide de différentes cellules glandulaires. Un adénome hypophysaire peut en principe naître de n'importe laquelle de ces différentes cellules glandulaires et provoquer par la suite une surproduction de l'hormone en question. Environ 60 % de tous les patients ont un tel adénome hypophysaire perturbant le système endocrinien :

Dans environ 30 pour cent des cas, l'hormone prolactine, qui favorise le lait maternel, est augmentée. Cette tumeur hypophysaire est connue sous le nom de prolactinome. L'hormone de croissance est libérée un peu moins fréquemment, à environ 20 pour cent. Dans environ cinq pour cent des cas, l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) est affectée par la surproduction. Très rarement, l'adénome hypophysaire affecte la production d'hormones thyroïdiennes et sexuelles.

En plus de ces tumeurs perturbatrices du système endocrinien, il existe également celles qui n'affectent pas la production d'hormones. Chez environ 40 pour cent de tous les patients atteints d'un adénome hypophysaire, l'adénome hypophysaire reste perturbé endocrinien.

Adénome hypophysaire: symptômes

Il n'est pas rare que des années s'écoulent avant qu'une tumeur hypophysaire ne provoque des symptômes car elle se développe très lentement. Bien qu'il s'agisse essentiellement d'une tumeur bénigne, l'adénome hypophysaire peut déclencher des symptômes dangereux en raison de sa localisation dans le crâne - soit parce que la tumeur exerce une pression sur les structures cérébrales voisines, soit parce qu'elle perturbe le métabolisme hormonal.

Les symptômes généraux d'une tumeur cérébrale tels que maux de tête, nausées, vomissements, paralysie musculaire et tête d'eau ne surviennent généralement qu'avec un gros adénome hypophysaire.

Si l'adénome hypophysaire exerce une pression sur les nerfs optiques, des troubles visuels se développent. Souvent, les champs visuels externes échouent en premier. Certaines personnes ont une vision floue ou double. Avec un adénome hypophysaire, cependant, de tels problèmes visuels ne doivent pas nécessairement être continus. Ils peuvent également changer et apparaître différemment forts. Les tumeurs plus grosses peuvent même rendre les personnes touchées aveugles. L'hypophyse (glande pituitaire) peut produire six hormones différentes en réponse aux signaux de son centre supérieur (hypothalamus). Ceux-ci stimulent d'autres glandes hormonales dans le corps (telles que la thyroïde ou la glande surrénale) pour produire des hormones à leur tour. Cela permet à l'hypothalamus et à l'hypophyse de réguler la libération de diverses hormones dans le corps.

L'adénome hypophysaire peut affecter le fonctionnement de l'hypothalamus ou de l'hypophyse. Ensuite, trop ou trop peu d'hormones peuvent être produites. Par conséquent, différentes plaintes peuvent survenir. Bien que la cause de toutes ces plaintes soit un adénome hypophysaire, certains tableaux cliniques ont leur propre nom, comme le prolactinome, l'acromégalie et la maladie de Cushing (voir ci-dessous).

Prolactine et hormones sexuelles

L'hormone prolactine est particulièrement importante pendant la grossesse et l'allaitement. Il est créé dans l'hypophyse et assure que le sein produit du lait. Si un adénome hypophysaire produit une augmentation de la prolactine, on parle de prolactinome. Les femmes peuvent alors avoir une fuite de lait même sans grossesse. Chez les hommes atteints de prolactinome, la poitrine grossit et paraît plus féminine.

De plus, les hormones sexuelles féminines (œstrogènes) et masculines (testostérone) peuvent être affectées par un prolactinome ou une autre tumeur hypophysaire. Chez les femmes, la période menstruelle peut être irrégulière ou même s'arrêter complètement. Pour certains, le plaisir physique (libido) diminue. Les hommes ont parfois du mal à avoir une érection (perte de puissance).

Hormones de croissance

L'hormone de croissance de l'hypophyse n'est pas seulement importante pour la croissance corporelle et le développement des enfants. Chez les adultes également, il contrôle des fonctions corporelles importantes telles que le métabolisme des os, des graisses et des muscles. Si trop d'hormone de croissance est produite par un adénome hypophysaire, le corps se développera. Dans le cas des enfants en phase de croissance, on parle de grande stature (gigantisme). Chez l'adulte, en revanche, la plupart des plaques de croissance osseuse sont déjà fermées. Avec un adénome hypophysaire produisant de l'hormone de croissance, les mains et les pieds s'agrandissent en particulier et les traits du visage deviennent plus grossiers (acromégalie). Si la mâchoire grandit, les dents s'écartent. De plus, les personnes touchées transpirent souvent davantage. Chez certaines personnes, un nerf de la main se pince (syndrome du canal carpien), provoquant une douleur.

Un adénome hypophysaire peut également empêcher la libération d'hormones de croissance. Les personnes touchées se sentent alors souvent moins productives. Leur métabolisme des graisses peut être perturbé, de sorte qu'ils stockent plus de graisse, notamment au niveau du ventre. Les taux de lipides sanguins peuvent également être augmentés. Souvent moins de calcium est stocké dans les os. Cela peut réduire la densité osseuse (ostéoporose).

Hormones surrénales

L'hypophyse stimule également la glande surrénale avec l'hormone de contrôle, l'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Cela peut libérer du korstisol (une hormone du stress), de l'aldostérone (une hormone pour l'équilibre du sel et de l'eau) et des hormones sexuelles. Si un adénome hypophysaire perturbe cette production d'hormones, des processus complexes dans le corps peuvent être modifiés - surtout le métabolisme des graisses, des os, du sucre, du sel et des fluides.

Si un adénome hypophysaire produit trop d'ACTH, la maladie de Cushing se développe. Les signes de maladie sont le surpoids (obésité), un visage de pleine lune, des vergetures sur le haut du corps, l'hypertension artérielle, le diabète (diabète sucré), l'ostéoporose, la rétention d'eau dans les tissus (œdème), la dépression et l'anxiété.

Si, d'autre part, un adénome hypophysaire supprime la production d'ACTH, une faiblesse, une fatigue, une perte de poids, des nausées et des vomissements surviennent.

Les hormones thyroïdiennes

Un adénome hypophysaire modifie rarement la fonction thyroïdienne. L'hormone thyroïdienne thyroxine a un effet similaire à celui de l'essence pour une voiture. Il entraîne de nombreux organes et fait fonctionner le corps. S'il est produit en excès en raison d'un adénome hypophysaire, le cœur bat plus vite que la normale, vous transpirez et l'intestin travaille plus fort. Des diarrhées et de la fièvre peuvent survenir.

Si, par contre, trop peu d'hormones thyroïdiennes sont produites par un adénome hypophysaire, de nombreux processus métaboliques se figent. Les personnes touchées sont froides, constipées, fatiguées et manquent de motivation.

Hormone antidiurétique

L'hormone antidiurétique (ADH) contrôle l'équilibre hydrique dans le corps. Il garantit que pas trop d'eau est perdue par l'urine. Ce faisant, il affecte également la concentration de sels sanguins et la pression artérielle. L'ADH est formé par l'hypothalamus, stocké dans l'hypophyse et libéré de là en cas de besoin.

L'adénome hypophysaire peut affecter le métabolisme de l'ADH. Si trop peu d'ADH est libéré, les personnes atteintes souffrent de diabète insipide : elles excrètent de nombreux litres d'urine claire. Pour ne pas se déshydrater, ils doivent boire beaucoup.

Adénome hypophysaire : causes et facteurs de risque

Un adénome hypophysaire peut se développer lorsque des cellules individuelles de l'hypophyse dégénèrent et commencent à se développer de manière incontrôlée. Pourquoi cela se produit n'a pas encore été clarifié.

Chez certains patients, l'adénome hypophysaire se développe dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple (NEM1). Il s'agit d'un tableau clinique héréditaire dans lequel plusieurs glandes hormonales sont pathologiquement modifiées en raison d'un défaut génétique.

Adénome hypophysaire : examens et diagnostic

Si un adénome hypophysaire est suspecté, des médecins de différentes disciplines travaillent ensemble pour obtenir une certitude :

Les radiologues utilisent l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM) pour produire des images de la tête. Ils peuvent alors voir s'il y a réellement une tumeur et où elle se trouve exactement. La taille de la tumeur et les éventuelles calcifications peuvent également être observées dans les procédures d'imagerie. Le neurologue (neurologue) examine le patient en cas de paralysie musculaire ou de maux de tête. En cas de troubles visuels, un ophtalmologiste est généralement consulté.

Les endocrinologues sont particulièrement importants dans le cas d'un adénome hypophysaire. Vous pouvez décrire les plaintes du patient et déterminer si un certain cycle hormonal pourrait être altéré. Ils peuvent mesurer les concentrations d'hormones individuelles et d'autres paramètres importants dans un adénome hypophysaire dans le sang, la salive et l'urine du patient. C'est ainsi qu'ils découvrent quelle glande endocrine est altérée. Même après le traitement, les personnes atteintes d'adénome hypophysaire sont régulièrement examinées par des endocrinologues.

Un adénome hypophysaire provoque souvent des symptômes très peu spécifiques qui peuvent également être attribués à d'autres maladies. Pour cette raison, dans de nombreux cas, il faut beaucoup de temps avant que le diagnostic correct puisse être posé.

Adénome hypophysaire : traitement

Si l'adénome hypophysaire ne provoque pas de symptômes, il n'a pas nécessairement besoin d'être traité. Ensuite, généralement à certains intervalles de temps, un examen d'imagerie est utilisé pour vérifier si la tumeur se développe et si un traitement peut alors être nécessaire.

La thérapie qui convient à un adénome hypophysaire est généralement décidée au cas par cas. En règle générale, tous les médecins impliqués discutent avec la personne affectée du traitement le plus utile. En principe, un adénome hypophysaire peut être opéré, irradié et traité avec des médicaments.

Adénome hypophysaire : chirurgie

Lors d'une opération, les chirurgiens essaient d'enlever l'adénome hypophysaire aussi complètement que possible. La particularité de cette opération est qu'elle peut souvent être réalisée par le nez. Cela signifie que vous ne verrez pas de cicatrice sur votre tête après l'opération. Les tumeurs plus grosses peuvent d'abord devoir être réduites en taille par radiothérapie.

Au cours d'une opération, les structures environnantes telles que les vaisseaux, les nerfs ou l'hypophyse elle-même peuvent être lésées, ce qui peut alors nécessiter d'autres mesures thérapeutiques.

Examen et traitement

Vous pouvez lire plus d'informations sur les examens et le traitement dans l'article Tumeur cérébrale.

Adénome hypophysaire : traitement médicamenteux

Tous les patients atteints d'adénome hypophysaire ne nécessitent pas une intervention chirurgicale. Les tumeurs hypophysaires productrices d'hormones telles que le prolactinome peuvent dans certains cas être bien traitées avec des médicaments. De plus, une thérapie médicamenteuse est souvent utilisée avant l'opération et lorsqu'un cycle hormonal est définitivement endommagé après le traitement. Les hormones ADH, thyroïdiennes, de croissance, sexuelles et de stress peuvent être remplacées par des médicaments si elles sont déficientes. Cependant, étant donné que les hormones sont formées et libérées en différentes quantités au cours de la journée et en fonction de la phase de vie respective, ce traitement hormonal substitutif n'est pas si facile. Afin de régler la dose de manière optimale, différentes valeurs dans le corps doivent être déterminées, parfois à différents moments de la journée. Dans certaines situations (comme le stress ou les infections), les personnes concernées doivent prendre plus ou moins de médicaments que d'habitude. L'hormonothérapie doit donc être surveillée régulièrement par le médecin.

Adénome hypophysaire: évolution de la maladie et pronostic

L'évolution de la maladie et le pronostic d'un adénome hypophysaire dépendent de manière cruciale du moment où il est découvert et traité. Avec un traitement opportun, le pronostic est très bon. Certains patients peuvent être complètement guéris, d'autres doivent prendre des hormones à vie. Les changements hormonaux à long terme peuvent endommager de nombreux organes différents du corps. Les déséquilibres hormonaux non détectés causés par un adénome hypophysaire peuvent même être fatals.

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