Hypogonadisme

Astrid Leitner a étudié la médecine vétérinaire à Vienne. Après dix ans de pratique vétérinaire et la naissance de sa fille, elle se tourne - plus par hasard - vers le journalisme médical. Il est rapidement devenu évident que son intérêt pour les sujets médicaux et son amour de l'écriture étaient la combinaison parfaite pour elle. Astrid Leitner vit avec sa fille, son chien et son chat à Vienne et en Haute-Autriche.

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Les médecins appellent l'hypogonadisme une carence en hormones sexuelles qui se produit chez les hommes et les femmes. Chez les adolescents, le déficit hormonal signifie que la puberté ne débute pas ou débute tardivement. Lisez ici les causes de l'hypogonadisme, les symptômes et la façon dont la maladie est traitée.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. E29

Bref aperçu

• Qu'est-ce que l'hypogonadisme ? Carence en hormones sexuelles (testostérone, œstrogène, progestérone)
• Causes et facteurs de risque : Perturbation des gonades (testicules, ovaires) ou de l'hypothalamus/hypophyse ; dans certains cas prédisposition génétique
• Symptômes : Selon le sexe et le moment où le déficit hormonal survient (congénital, avant ou après la puberté)
• Diagnostic : apparence physique, prise de sang
• Traitement : administration d'hormones sexuelles, traitement de la maladie sous-jacente
• Prévention : Aucune prévention possible

Qu'est-ce que l'hypogonadisme ?

L'hypogonadisme se produit lorsque les gonades (testicules ou ovaires) produisent trop peu ou pas d'hormones sexuelles. Le terme « hypo » vient du latin et signifie « sous », les gonades sont les glandes sexuelles.

Les deux sexes peuvent être affectés par l'hypogonadisme. Dans l'hypogonadisme masculin, les testicules ne produisent pas assez d'androgènes (testostérone), dans l'hypogonadisme féminin, il y a un manque d'œstrogènes et de gestagènes (progestérone).

En raison de la carence hormonale, le développement sexuel est perturbé, chez l'adulte, les caractères sexuels secondaires (par exemple les poils pubiens) reculent et les personnes atteintes deviennent stériles. Les symptômes qui apparaissent dépendent du moment où le déficit en hormones sexuelles se produit.

Hormones sexuelles chez la femme : Les hormones sexuelles féminines, l'œstrogène et la progestérone, ainsi qu'une petite quantité de l'hormone sexuelle masculine, la testostérone, sont principalement produites dans les ovaires. Les hormones sexuelles chez la femme sont nécessaires au développement féminin, à la formation des caractères sexuels secondaires tels que les poils du sein, du pubis et des aisselles, au cycle menstruel et à la formation des os.

Hormones sexuelles mâles : Les hormones sexuelles mâles sont appelées androgènes, la principale étant la testostérone. Il est principalement formé dans les testicules et est nécessaire au développement physique masculin (par exemple la croissance de la barbe, des poils pubiens, la croissance du pénis et des testicules), à la fonction sexuelle et à la reproduction.

Production d'hormones sexuelles

Le centre de contrôle de niveau supérieur le plus important pour la production d'hormones sexuelles dans les gonades se trouve dans le cerveau - dans ce qu'on appelle l'hypothalamus, une zone du diencéphale. Si des hormones sexuelles doivent être produites, l'hypothalamus libère l'hormone GnRH (hormone de libération des gonadotrophines).

La GnRH stimule à son tour le deuxième centre de contrôle, l'hypophyse, pour libérer les hormones LH (hormone lutéinisante) et FSH (hormone folliculo-stimulante). Ces deux hormones, également appelées gonadotrophines, agissent à leur tour sur les gonades et les stimulent pour produire des hormones sexuelles. Les cellules dites de Leydig dans les testicules produisent alors de la testostérone, tandis que les ovaires produisent des œstrogènes et de la progestérone.

S'il y a suffisamment d'hormones sexuelles dans le corps, l'hypothalamus et l'hypophyse arrêtent la libération de GnRH, FSH et LH, de sorte que moins ou plus d'hormones sont produites. Les médecins parlent d'un « feedback négatif ».

Il y a plusieurs raisons pour lesquelles il n'y a pas assez d'hormones sexuelles dans le corps. La perturbation de la production d'hormones peut être soit dans les gonades elles-mêmes, soit dans les centres de contrôle du cerveau. Selon la localisation du trouble, une distinction est faite entre l'hypogonadisme primaire et secondaire.

Hypogonadisme primaire

Dans l'hypogonadisme primaire, la cause du déficit hormonal réside directement dans les gonades. C'est le cas lorsque les testicules (par exemple dans le syndrome de Klinefelter) ou les ovaires (par exemple dans le syndrome de Turner) sont absents ou inopérables dès la naissance. Il en va de même s'ils sont retirés à cause d'une tumeur ou endommagés à la suite d'un accident de sorte qu'ils ne peuvent plus produire suffisamment d'hormones sexuelles. Typique de l'hypogonadisme primaire est un faible niveau d'hormone sexuelle combiné à des niveaux élevés de LH et de FSH. Les médecins parlent aussi d'hypogonadisme hypergonadotrope.

Hypogonadisme secondaire

Dans l'hypogonadisme secondaire, les testicules ou les ovaires fonctionnent comme prévu. Le manque d'hormones sexuelles est causé par un dysfonctionnement des centres de contrôle des hormones du cerveau. Les causes du déficit hormonal se situent soit dans l'hypophyse, soit dans l'hypothalamus. Les niveaux d'hormones sexuelles et les valeurs de GnRH, LH et FSH sont diminués. Les médecins parlent d'hypogonadotrope ou d'hypogonadisme central.

Hypogonadisme fonctionnel

L'hypogonadisme fonctionnel se développe soit avec l'âge, soit à la suite d'une autre maladie sous-jacente. Dans l'hypogonadisme fonctionnel ou mixte, les gonades et les centres de contrôle hormonal du cerveau peuvent être endommagés.

Hypogonadisme lié à l'âge (hypogonadisme d'apparition tardive) : le taux de testostérone chez les hommes en bonne santé diminue progressivement quelque peu avec l'âge. Au fil du temps, le corps perd la capacité de réguler correctement les hormones et moins de testostérone est produite. Si le taux de testostérone est inférieur aux valeurs normales pour les hommes en bonne santé, on parle d'hypogonadisme lié à l'âge. Dans le groupe des 40 à 79 ans, jusqu'à 12,8 pour cent de tous les hommes ont un faible taux de testostérone et des symptômes d'hypogonadisme. Cependant, la production de testostérone ne s'arrête généralement pas complètement.

En revanche, le corps féminin cesse de plus en plus de produire des hormones sexuelles telles que les œstrogènes avec la ménopause. Il en résulte un hypogonadisme hypergonadotrope naturel.

Autres maladies : L'hypogonadisme fonctionnel se produit également avec d'autres maladies telles que le syndrome métabolique, l'obésité, l'inflammation chronique ou la dépression. L'exercice excessif ou la malnutrition peuvent également déclencher des symptômes d'hypogonadisme. Il est également possible que certains médicaments, comme la cortisone, interfèrent avec la production d'hormones sexuelles.

cause

Causes de l'hypogonadisme primaire

Il existe de nombreuses raisons pour une carence en hormones sexuelles. Ils peuvent être innés ou se développer au cours de la vie.

Déficit hormonal congénital

Les maladies génétiques les plus courantes qui conduisent à un manque d'hormones sexuelles sont le syndrome de Klinefelter (chez les hommes) et le syndrome de Turner (chez les femmes).

Dans les deux maladies, les modifications chromosomiques congénitales entraînent des malformations des gonades, qui les empêchent de produire des hormones sexuelles. Le développement spécifique au genre attendu ne se produit pas chez les personnes affectées.

Déficit hormonal acquis

L'hypogonadisme primaire ne s'installe souvent qu'avec le temps. Il existe différentes causes au déficit hormonal :

• Inflammation ou blessure entraînant la destruction du tissu testiculaire ou ovarien
• Tumeurs des testicules ou des ovaires
• Ablation chirurgicale des testicules ou des ovaires (par exemple à cause d'une tumeur)
• Maladies virales (surtout les oreillons chez les hommes)
• Dommages aux tissus causés par la radiothérapie ou la chimiothérapie

Causes de l'hypogonadisme secondaire

Dans l'hypogonadisme secondaire, les gonades sont intactes et la production d'hormones est perturbée soit dans l'hypothalamus, soit dans l'hypophyse.

Les causes de tels dommages peuvent être :

• Adénome hypophysaire bénin (prolactinome)
• Dommages directs à l'hypophyse causés par des lésions cérébrales traumatiques, des médicaments tels que la phénothiazine ou la rispéridone, une insuffisance rénale chronique ou une hypothyroïdie
• Maladies congénitales telles que le syndrome de Kallmann

Symptômes

Les symptômes de l'hypogonadisme dépendent non seulement du sexe, mais aussi du moment où la maladie survient.

Comment s'exprime l'hypogonadisme chez l'homme ?

Hypogonadisme avant la puberté :

• Si la testostérone est partiellement ou complètement absente dans l'enfance, la puberté se développe tardivement, incomplètement ou pas du tout (pubertas tarda).
• Les caractères sexuels primaires et secondaires sont sous-développés (petits testicules, pénis sous-développé, peu de poils)

Hypogonadisme post-pubère :

• Diminution du désir sexuel, diminution de l'activité sexuelle
• Dysérection
• infertilité
• Diminution des poils des aisselles et du pubis
• Diminution de la croissance de la barbe
• Gynécomastie (élargissement de la glande mammaire, distribution de graisse féminine)
• Perte de masse musculaire et de force
• Diminution de la densité osseuse (ostéoporose)
• Augmentation de la glycémie (diabète sucré)
• Les bouffées de chaleur
• Les sautes d'humeur
• Épuisement et agressivité
• les troubles du sommeil
• dépression
• Diminution des performances mentales
• Signes d'hypogonadisme lié à l'âge : dysfonction sexuelle, obésité, diminution de la vitalité

Comment s'exprime l'hypogonadisme chez la femme ?

Hypogonadisme avant la puberté :

• Si les hormones sexuelles féminines manquent déjà dans l'enfance, la puberté ne se produit pas (pubertas tarda).
• Les filles n'ont pas leurs règles (aménorrhée primaire).

Hypogonadisme post-pubère :

• Troubles du cycle menstruel
• Règles manquantes (aménorrhée secondaire)
• infertilité
• ostéoporose

Puberté retardée

Si les premiers changements physiques tels que le développement des seins ou des poils pubiens ne se sont pas encore produits chez les filles à l'âge de 13,5 ans, on parle de puberté retardée ou retardée. L'absence de la première période menstruelle (ménarche) jusqu'à l'âge de 15 ans l'indique également. Pubertas tarda est également utilisé lorsqu'il s'écoule plus de cinq ans entre les premiers signes de la puberté et la ménarche ou lorsque le développement de la puberté s'est arrêté pendant plus de 18 mois.

Chez les garçons, on parle de puberté tardive si à l'âge de 14 ans aucun caractère sexuel secondaire (par exemple le début d'une croissance de la barbe et l'apparition de poils pubiens) n'est visible, la puberté dure plus de cinq ans, ou le développement de la puberté s'est arrêté depuis plus de plus de 18 mois.

La puberté retardée est causée par un manque d'hormones sexuelles chez les filles et les garçons. Dans de nombreux cas, il ne s'agit que d'un retard familial inoffensif de la maturation (puberté tardive constitutionnelle). La malnutrition ou des maladies telles que l'anorexie sont également des causes possibles.

De plus, il peut y avoir un hypogonadisme primaire (filles atteintes du syndrome d'Ullrich-Turner, garçons atteints du syndrome de Klinefelter) ou secondaire (syndrome de Kallmann).

La puberté tardive se manifeste par l'apparition tardive de la puberté ou par un développement inhabituellement lent de la puberté. Dans les cas graves, il n'y a pas de puberté du tout. Chez les filles, la croissance des seins et les menstruations sont retardées ; chez les garçons, la croissance des testicules et du pénis est retardée.

La croissance des poils pubiens et des aisselles est retardée chez les deux sexes.

La croissance osseuse est également à la traîne ; les personnes touchées sont généralement plus petites que leurs pairs en bonne santé. Le développement retardé de la puberté entraîne souvent des problèmes psychologiques.

diagnostic

Les personnes de contact pour un éventuel déficit en hormones sexuelles sont le pédiatre, le gynécologue ou l'urologue, selon l'âge et le sexe du patient. Un examen par un interniste spécialisé dans les troubles hormonaux est également possible.

Dans une discussion détaillée, le médecin pose des questions sur les plaintes existantes. Cela donne souvent les premières indications d'hypogonadisme. Ceci est suivi d'un examen physique. Le médecin porte une attention particulière aux caractéristiques physiques du déficit hormonal, telles que les modifications des caractères sexuels secondaires.

Le médecin demande également s'il existe d'autres maladies comme le diabète ou les troubles de l'alimentation et si la personne concernée prend des médicaments comme la cortisone.

Si la suspicion d'hypogonadisme est confirmée, le médecin effectuera une prise de sang. Il détermine les niveaux d'hormones sexuelles (testostérone, œstrogène, progestérone) et les gonadotrophines LH et FSH.

La détermination de la testostérone est généralement effectuée le matin entre 7h00 et 11h00, car la valeur de la testostérone est la plus élevée à ce moment-là. En déterminant la LH et la FSH, le médecin différencie s'il s'agit d'un hypogonadisme primaire ou secondaire.

Étant donné que les maladies générales peuvent également entraîner des modifications temporaires des taux d'hormones, le diagnostic d'hypogonadisme n'est clair que lorsque les valeurs sont inférieures à la plage normale lors de deux examens à 30 jours d'intervalle.

S'il existe une suspicion de cause génétique du déficit hormonal, le médecin effectuera des tests génétiques appropriés. Les changements structurels tels que les tumeurs sur les testicules ou les ovaires sont détectés à l'aide d'ultrasons.

traitement

Le traitement dépend de la cause du déficit hormonal. S'il existe une maladie sous-jacente telle qu'une tumeur, celle-ci est traitée.

Traitement par hormonothérapie substitutive

Le traitement de l'hypogonadisme chez l'homme est la testostérone. Différentes préparations sont disponibles pour cela, qui sont soit injectées sous la peau (injection dépôt) soit appliquées sous forme de pansement. Pour les hommes qui souhaitent avoir des enfants, le médecin prescrit un traitement par GnRH, LH ou FSH. Le traitement à la testostérone est généralement permanent.

Le médecin traite souvent l'hypogonadisme féminin avec des préparations combinées d'œstrogènes ou d'œstrogènes-progestatifs. Dans cette forme d'hormonothérapie substitutive, les médicaments compensent le déficit hormonal qui survient pendant la ménopause.

Traitement de la puberté tardive

Dans les deux sexes, le médecin s'appuie également sur un traitement hormonal substitutif afin que les caractères sexuels secondaires se développent et que la puberté s'installe. Les garçons atteints reçoivent de la testostérone. Chez les filles, un traitement aux œstrogènes à faible dose est commencé; après environ un an, des progestatifs supplémentaires sont administrés. Parfois, les personnes touchées doivent remplacer les hormones à vie afin de prévenir les effets secondaires du déficit hormonal, tels que la perte osseuse (ostéoporose).

prévision

Le pronostic dépend principalement de la cause du déficit hormonal. Cependant, l'hypogonadisme peut généralement être bien traité et n'a aucun impact sur l'espérance de vie.

la prévention

Il n'y a pas de mesures spéciales pour prévenir l'hypogonadisme. Un mode de vie sain peut aider à maintenir l'équilibre hormonal. Ceux-ci comprennent une alimentation équilibrée, l'évitement de la nicotine et de l'alcool et une activité physique régulière.

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