L'épilepsie chez les enfants

et Martina Feichter, rédactrice médicale et biologiste

Christiane Fux a étudié le journalisme et la psychologie à Hambourg. Le rédacteur médical expérimenté rédige des articles de magazines, des actualités et des textes factuels sur tous les sujets de santé imaginables depuis 2001. En plus de son travail pour, Christiane Fux est également active dans la prose. Son premier roman policier a été publié en 2012, et elle écrit, conçoit et publie également ses propres pièces de théâtre policières.

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Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

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L'épilepsie chez les enfants n'est pas rare : à cet âge, les convulsions sont l'une des maladies les plus courantes du système nerveux central. Lors d'une crise d'épilepsie, le fonctionnement du cerveau est temporairement perturbé dans une certaine région (crise focale) ou dans son ensemble (crise généralisée). Cela peut généralement être bien traité avec des médicaments. Mais il existe aussi des formes d'épilepsie au pronostic défavorable. En savoir plus sur l'épilepsie chez les enfants!

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. G40G41

L'épilepsie chez les enfants: formes

L'épilepsie chez l'enfant - comme chez l'adulte - peut s'exprimer de manière très différente. L'éventail des types de crises est large. Par exemple, certains enfants sont mentalement absents pendant quelques secondes seulement pendant la crise. D'autres s'évanouissent, sont d'abord très raides et sont ensuite secoués par des contractions musculaires sur tout le corps pendant plusieurs minutes (crises de grand mal). Si la crise d'épilepsie est confinée à une région limitée du cerveau, il s'agit d'une crise focale. Si tout le cerveau est touché, il s'agit d'une crise généralisée.

Les crises peuvent sembler surgir de nulle part. Souvent, cependant, ils sont déclenchés par des déclencheurs tels que la lumière vacillante, mais aussi le manque de sommeil.

Les causes de l'épilepsie sont aussi variées que les types de crises. Chez l'enfant comme chez l'adulte, une prédisposition génétique, des lésions cérébrales (comme lors d'un accouchement ou un accident) et des maladies sous-jacentes (comme une méningite, des troubles métaboliques, etc.) peuvent être responsables de crises d'épilepsie. Parfois, cependant, la cause de l'épilepsie ne peut pas non plus être trouvée.

Conseil : Pour une description des différents types de crises et de symptômes, voir Crise d'épilepsie. Pour en savoir plus sur les causes possibles de la maladie, voir Épilepsie : Causes.

Dans ce qui suit, nous allons vous présenter certaines formes particulières d'épilepsie chez les enfants. Certains d'entre eux commencent dans certains groupes d'âge.

L'épilepsie d'absence des écoliers

L'épilepsie par absence des écoliers (pycnolepsie) est l'une des formes généralisées d'épilepsie les plus courantes chez les enfants. Elle est génétique et apparaît généralement entre cinq et huit ans. Les filles sont plus souvent touchées que les garçons.

Les petits patients connaissent jusqu'à 100 absences par jour. Les absences sont de courtes pauses dans la conscience - l'enfant n'est pas inconscient, mais ne remarque pas son environnement pendant une courte période. Il s'arrête soudainement dans son activité actuelle (jouer, parler, courir, etc.) et continue après quelques secondes comme si de rien n'était. La plupart du temps, l'enfant ne sait même pas qu'il vient de « s'éloigner » pour un court instant.

Cette forme d'épilepsie chez les enfants d'âge scolaire a généralement un bon pronostic. Chez environ un tiers des jeunes patients, les absences s'arrêtent, chez un autre tiers elles persistent jusqu'à l'âge adulte. Enfin, chez le dernier tiers des patients, s'ajoutent des crises d'épilepsie majeures.

Épilepsie d'absence juvénile

L'épilepsie d'absence chez les enfants âgés de 9 à 15 ans est appelée épilepsie d'absence juvénile. Les filles et les garçons sont touchés à peu près également. Les patients ne connaissent que quelques absences par jour. En revanche, celles-ci sont souvent associées à une crise tonico-clonique (grand mal = « crise majeure »). Cela signifie : Tout d'abord, le corps de l'enfant devient soudainement raide (phase tonique), avant d'éclater en contractions musculaires rythmiques au bout de quelques secondes (phase clonique). La crise est généralement terminée après quelques minutes.

Le pronostic des absences épileptiques juvéniles est moins favorable. Cela est particulièrement vrai pour les patients qui ne sont pas correctement traités et qui mènent une vie irrégulière (manque de sommeil fréquent, etc.). Ils peuvent souvent avoir des crises majeures.

Épilepsie rolandique

L'épilepsie Rolando est l'une des formes les plus courantes d'épilepsie infantile. Elle se manifeste souvent au cours de crises nocturnes, au cours desquelles les enfants sont arrachés à leur sommeil : des sensations parasitaires et des contractions musculaires surviennent, généralement dans une moitié du visage. Les enfants ont des difficultés à parler et à avaler et sécrètent de plus en plus de salive. Parfois, cette crise focale se propage à d'autres parties du corps. Une crise de grand mal (crise tonico-clonique généralisée) se développe moins souvent.

Les crises d'épilepsie rolandique ne surviennent que sporadiquement. Un traitement médicamenteux n'est pas toujours nécessaire. Cette forme d'épilepsie s'arrête souvent chez les enfants après l'âge de 15 ans.

Épilepsie primaire de lecture

L'épilepsie primaire de la lecture commence généralement entre 17 et 18 ans. Cependant, il est également possible chez les enfants avant la puberté. Les crises d'épilepsie sont déclenchées ici en lisant à voix haute ou à voix basse : chez les personnes touchées, la langue, la mâchoire, les lèvres, les muscles du visage et du cou commencent soudainement à se contracter brièvement. Ce type d'épilepsie a un bon pronostic.

Syndrome de West (épilepsie BNS)

Le syndrome de West est une épilepsie rare et grave chez les enfants en bas âge. Il commence généralement entre deux et huit mois. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. Les petits patients souffrent généralement de plusieurs crises d'épilepsie d'affilée (en série). Chaque crise individuelle ne dure que quelques secondes. Trois types caractéristiques de crampes peuvent être identifiés, qui se produisent généralement en combinaison. Ils donnent également au syndrome de West le deuxième nom d'épilepsie Blitz-Nick-Salaam (épilepsie BNS):

• Les contractions musculaires soudaines (semblables à la foudre) de tout le corps ou de membres individuels sont appelées attaques de foudre.
• Les muscles du cou et de la gorge se contractent pendant les attaques de hochement de tête. En conséquence, le menton est tiré vers la poitrine, comme un mouvement de hochement de tête.
• Pendant les attaques de Salaam, l'enfant penche la tête et le tronc vers l'avant. En même temps, ils ouvrent souvent les bras et rament les mains ou les rapprochent devant leur poitrine - ce qui rappelle le salut oriental « Salaam ».

Les crises surviennent souvent peu de temps après le réveil ou avant de s'endormir. La mesure des ondes cérébrales (EEG) chez les personnes atteintes montre un schéma typique (appelé hypsarythmie).

Le syndrome de West est causé, par exemple, par une malformation ou des dommages au cerveau, une infection ou un trouble métabolique. Le pronostic dépend de cette cause. Habituellement, il est défavorable. La plupart des enfants concernés souffrent de troubles du développement.

Syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) est une autre forme rare d'épilepsie chez les enfants. Il survient généralement entre le 31ère et 5ème année apparaissant pour la première fois. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles.

Les patients ont souvent plusieurs crises par jour, parfois la nuit. En règle générale, différents types de crises surviennent : Parfois, le corps se contracte soudainement complètement ou partiellement pendant plusieurs secondes (crises toniques). Les muscles peuvent aussi se relâcher brutalement (attaque atonique). Dans les deux cas, il y a un risque de chute. Une crise tonico-clonique combinée et d'autres formes de crise (telles que des pauses de conscience = absences) sont également possibles dans le syndrome de Lennox-Gastaut.

Parfois, les crises de LGS se transforment en un état de mal épileptique potentiellement mortel. Il s'agit d'une crise prolongée ou d'une série de crises très rapides entre lesquelles l'enfant est inconscient.

Cette forme d'épilepsie survient souvent chez les enfants présentant des malformations ou des lésions cérébrales. Les lésions cérébrales peuvent être le résultat de complications à la naissance, par exemple. Mais il y a aussi des patients LGS chez lesquels la structure cérébrale est normalement développée et ne présente aucun dommage.

Le syndrome de Lennox-Gastaut est difficile à traiter. Le développement des enfants atteints est généralement plus ou moins altéré.

Épilepsie myoclonique juvénile

Typiquement, l'épilepsie myoclonique juvénile survient pour la première fois chez les enfants/adolescents âgés de 12 à 18 ans. Les traits caractéristiques sont des contractions musculaires plus ou moins prononcées (myoclonies). Lors de la saisie, les bras bougent violemment et de manière non coordonnée. Ce faisant, le patient peut involontairement jeter des objets qu'il tient dans sa main. Parfois, les jambes se déforment aussi.

Les crises surviennent souvent après le réveil, mais aussi avec une privation de sommeil. De nombreux patients développent des crises généralisées ou une perte de conscience (absences).

L'épilepsie myoclonique juvénile peut souvent être traitée assez bien avec des médicaments. Tant de patients peuvent vivre sans crises. Cependant, le médicament doit souvent être pris à vie.

syndrome de Dravet

Une forme très rare et grave d'épilepsie chez les enfants est le syndrome de Dravet. On l'appelle aussi encéphalopathie myoclonique précoce ou encéphalopathie épileptique infantile précoce. Habituellement, les enfants tombent malades entre le 3e et le 12e mois de vie, rarement plus tard. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles.

Au début, les petits patients ont des crises tonico-cloniques avec fièvre (d'abord le corps se raidit brièvement, puis des contractions musculaires lentes et incontrôlées s'installent). Les crises peuvent se transformer en un état de mal épileptique dangereux ! Au fur et à mesure que la maladie progresse, les convulsions surviennent même sans fièvre. Parfois, d'autres formes de crises (en plus des attaques tonico-cloniques) telles que les crises mycloniques (contractions rapides de groupes musculaires individuels) sont également évidentes. Les crises sont souvent déclenchées par des stimuli externes, tels que des changements de température, des stimuli lumineux ou de l'excitation.

Le syndrome de Dravet est souvent causé par un changement génétique (mutation génique) : le gène SCN1A, qui fournit le modèle d'un canal sodique spécifique dans le cerveau, est affecté. La fonction de ces canaux est cruciale pour l'excitation des cellules nerveuses.

Le syndrome de Dravet est difficile à traiter. Les médicaments ne fonctionnent souvent pas très bien. Avec l'âge, les crises d'épilepsie deviennent moins fréquentes. Cependant, parce qu'elles entraînent souvent des limitations cognitives et des troubles du comportement, cette forme d'épilepsie chez l'enfant a encore un pronostic défavorable. De plus, elle peut être associée au syndrome de mort subite du nourrisson (surtout entre 2 et 4 ans).

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