Syndrome de Lambert-Eaton

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Le syndrome de Lambert-Eaton (syndrome de myasthénie de Lambert-Eaton) est une maladie rare dans laquelle la transmission du signal des nerfs est perturbée. Les principaux symptômes du syndrome de Lambert-Eaton sont une faiblesse musculaire, des défaillances réflexes et une altération de la régulation de diverses fonctions corporelles. Dans environ 60 pour cent des cas, le syndrome de Lambert-Eaton survient dans le contexte d'un cancer. Elle est particulièrement typique du cancer du poumon dit à petites cellules. Sur le plan thérapeutique, le cancer doit avant tout être combattu et les symptômes traités. Lisez tout sur les symptômes, le diagnostic et la thérapie ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. G70

Syndrome de Lambert-Eaton : description

Le syndrome de Lambert-Eaton (LES) fait partie des myasthénies. Le principal symptôme de la myasthénie est la faiblesse musculaire. La maladie la plus connue de ce groupe est la myasthénie grave, qui est beaucoup plus courante et n'est généralement pas associée au cancer. Cependant, la myasthénie grave et le syndrome de Lambert-Eaton sont très similaires en termes de symptômes. Dans les deux maladies, la transmission du signal des endbones nerveux aux fibres musculaires est perturbée. En conséquence, les deux maladies entraînent généralement une fatigue et une faiblesse notables des muscles. La transmission du signal par les nerfs, qui régulent diverses fonctions de base du corps, est également affectée.

Fondamentalement, une distinction doit être faite entre deux groupes dans le syndrome de Lambert-Eaton : Premièrement, les cas dans lesquels le syndrome de Lambert-Eaton survient sans cause identifiable (syndrome de Lambert-Eaton idiopathique, environ 40 %). Deuxièmement, les cas de syndrome de Lambert-Eaton qui surviennent dans le contexte d'un cancer (syndrome paranéoplasique de Lambert-Eaton, environ 60 %). Les deux variantes ne peuvent pas être différenciées en fonction des symptômes. Pour cette raison, lors du diagnostic du syndrome de Lambert-Eaton, les tumeurs doivent toujours être recherchées comme déclencheurs possibles.

Le syndrome de Lambert-Eaton idiopathique survient dans un quart des cas avec d'autres maladies auto-agressives, telles que le lupus érythémateux. Dans environ 80 pour cent des cas de syndrome paranéoplasique de Lambert-Eaton, un certain type de cancer du poumon, le cancer du poumon à petites cellules, est responsable du développement. Les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton précèdent souvent la tumeur jusqu'à cinq ans.

Le syndrome de Lambert-Eaton est extrêmement rare. Selon la Société allemande des malades musculaires, environ cinq personnes sur un million sont touchées en Allemagne. Cela signifie que seules quelques centaines de personnes (environ 400 mathématiquement) sont concernées. La plupart des personnes touchées ont plus de 40 ans. L'âge moyen d'apparition de la maladie est d'environ 60 ans. Les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique ont généralement un début plus précoce de la maladie, qui est souvent de moins de 40 ans. Les hommes sont plus susceptibles d'avoir le syndrome de Lambert-Eaton. Cela est probablement dû au fait qu'ils fument un peu plus souvent dans l'ensemble et développent donc plus souvent des tumeurs des voies respiratoires telles que le cancer du poumon à petites cellules.

Syndrome de Lambert-Eaton: symptômes

Les principales caractéristiques du syndrome de Lambert-Eaton sont une fatigue rapide des muscles, un affaiblissement ou une perte des réflexes et une altération du système nerveux dit autonome. Les symptômes s'aggravent généralement avec une activité vigoureuse, un temps chaud ou même un bain chaud.

Faiblesse musculaire

Les muscles dits des ceintures des membres sont particulièrement affectés par la faiblesse ou la paralysie des muscles. Ce sont les muscles de l'épaule et de la région pelvienne. La faiblesse musculaire commence généralement près de la cuisse et se propage de haut en bas à mesure que la maladie progresse. Ces dysfonctionnements musculaires peuvent entraîner des troubles de la marche. De plus, des douleurs musculaires et des crampes surviennent également. Lorsqu'un muscle est très actif, la force peut être plus forte pendant quelques secondes. Après cela, cependant, il diminue considérablement. Cet épuisement rapide est très typique du syndrome de Lambert-Eaton. En effet, l'activation des canaux calciques augmente la libération de substances messagères à court terme (voir causes et facteurs de risque).

Les muscles autour des yeux peuvent également être touchés. Alors que l'implication des muscles oculaires dans la myasthénie grave est un signe précoce de la maladie, elle survient rarement dans le syndrome de Lambert-Eaton. Une défaillance des muscles oculaires entraîne une vision double en raison des mouvements altérés du globe oculaire. Les muscles des paupières peuvent également être touchés, de sorte que les personnes concernées remarquent des paupières tombantes (ptosis) qui ne peuvent pas être ouvertes ou du moins ne peuvent pas être ouvertes complètement. Dans les cas prononcés, les muscles respiratoires du syndrome de Lambert-Eaton peuvent également être affectés par une faiblesse musculaire. Heureusement, cette complication potentiellement mortelle est très rare. Les muscles responsables de la parole et de la déglutition peuvent également être affectés par la faiblesse musculaire.

Réflexes affaiblis ou éteints

Dans le cadre du syndrome de Lambert-Eaton, divers réflexes peuvent également être affaiblis ou complètement éteints. Les personnes concernées ne le remarquent guère elles-mêmes, mais pour le médecin, c'est un signe important de la maladie qui est facile à vérifier. Les réflexes perturbés ne sont pas spécifiques au syndrome de Lambert-Eaton, mais peuvent survenir dans diverses autres maladies neurologiques.

Altération du système nerveux autonome

Les nerfs du soi-disant système nerveux autonome sont importants pour le contrôle inconscient d'importantes fonctions de base du corps. Ces fonctions comprennent la régulation des glandes salivaires, l'activité gastro-intestinale, la vessie et d'autres processus inconsciemment contrôlés dans le corps. Pour cette raison, les personnes touchées par le syndrome de Lambert-Eaton souffrent de symptômes tels que bouche sèche, constipation, dysfonction érectile, ainsi qu'une altération de la concentration tout en voyant. De plus, la vidange de la vessie peut être perturbée.

Syndrome de Lambert-Eaton : causes et facteurs de risque

En ce qui concerne les causes du syndrome de Lambert-Eaton, une distinction est faite entre deux groupes de patients : D'une part, le syndrome de Lambert-Eaton survient dans environ 40 pour cent des cas sans cause identifiable (idiopathique). D'autre part, il survient dans environ 60% des cas en rapport avec le cancer (paranéoplasique) - en particulier le cancer du poumon à petites cellules. Le syndrome de Lambert-Eaton peut également survenir dans les cancers du sang tels que la leucémie. Le diagnostic du syndrome de Lambert-Eaton peut parfois précéder le diagnostic de cancer de plusieurs mois voire plusieurs années. Dans certains cas, le cancer n'a été découvert que cinq ans plus tard.

Les anticorps interfèrent avec la transmission des signaux des nerfs aux muscles

Pour qu'un muscle se contracte (contraction), un signal électrochimique doit être transmis d'un nerf au muscle. Cela se produit au niveau de la plaque d'extrémité du moteur (synapse). Lorsqu'un stimulus électrique atteint les terminaisons nerveuses au niveau de la synapse, le calcium s'écoule dans les nerfs par certains canaux calciques. Cet afflux de calcium dans les terminaisons nerveuses provoque la libération du neurotransmetteur acétylcholine. L'acétylcholine traverse l'espace entre les terminaisons nerveuses et le muscle (espace synaptique) et active des points d'ancrage spéciaux sur la membrane cellulaire musculaire. Dans le syndrome de Lambert-Eaton, cette transmission de signaux d'un nerf au muscle est perturbée.

En effet, les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton ont certains anticorps circulant dans le sang. Ces anticorps détruisent une partie des canaux calciques mentionnés ci-dessus. Il en résulte un afflux réduit de calcium et donc une libération réduite de la substance messagère acétylcholine. La transmission normale du signal est ainsi affaiblie. Cependant, comme tous les canaux calciques ne sont pas détruits, le contact entre le système nerveux et les muscles n'est pas complètement interrompu, mais plutôt perturbé de manière décisive.

Syndrome paranéoplasique de Lambert-Eaton : les cellules cancéreuses forment des canaux calciques

Pourquoi il s'agit de la formation d'anticorps auto-agressifs contre les canaux calciques n'a pas encore été clarifié avec certitude. Ce qui est certain, cependant, c'est que les cellules cancéreuses ont également des canaux calciques à leur surface. Exactement les mêmes canaux ont été trouvés sur les cellules cancéreuses du carcinome bronchique à petites cellules que ceux que l'on trouve également sur la plaque motrice. Pour cette raison, les scientifiques pensent que le système immunitaire fabrique des anticorps contre ces canaux calciques afin de se défendre contre le cancer. Cependant, étant donné que ces canaux se produisent également dans la zone de la plaque motrice motrice, la perturbation décrite ci-dessus de la transmission du signal peut se produire dans les maladies cancéreuses par le biais de la défense immunitaire. Cette hypothèse pourrait également expliquer qu'une lutte réussie contre le cancer améliore en même temps significativement l'évolution du syndrome de Lambert-Eaton.

Syndrome idiopathique de Lambert-Eaton : système immunitaire dérégulé

On ne sait toujours pas pourquoi le syndrome de Lambert-Eaton peut survenir indépendamment du cancer (et donc sans cause identifiable). Les scientifiques soupçonnent que le système immunitaire est généralement dérégulé chez les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique. Cette théorie est étayée par le fait que les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique développent souvent également d'autres anticorps auto-agressifs et développent ainsi des maladies dites auto-immunes. Ces maladies, qui surviennent souvent avec le syndrome de Lambert-Eaton, comprennent la thyroïdite de Hashimoto (une inflammation auto-immune de la glande thyroïde, le lupus érythémateux et la polyarthrite rhumatoïde.

De plus, des études ont montré que certains facteurs génétiques jouent également un rôle chez les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique. Par exemple, les traits génétiques HLA-B8, HLA-DR3 et le gène DQ2 sont plus fréquents. Ces gènes sont présents dans de nombreuses maladies causées par des processus auto-agressifs du système immunitaire (auto-immunité). Ainsi, l'explication des maladies auto-immunes telles que le syndrome de Lambert-Eaton semble résider dans la constitution génétique des personnes touchées.

Interactions médicamenteuses

Les médicaments peuvent également avoir une influence sur le développement et la gravité des symptômes du syndrome de Lambert-Eaton : un certain nombre de médicaments, dont certains sont fréquemment utilisés, aggravent les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton. Il s'agit notamment de médicaments utilisés pour l'anesthésie, mais aussi de certains antibiotiques et benzodiazépines comme le diazépam. Pour cette raison, chaque utilisation de médicaments chez les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton doit être soigneusement vérifiée. Chaque médecin traitant doit être informé de la présence de la maladie.

Syndrome de Lambert-Eaton : investigations et diagnostic

La bonne personne à contacter si vous suspectez un syndrome de Lambert-Eaton est un spécialiste en neurologie. Pour clarifier, d'autres médecins peuvent être impliqués dans le diagnostic et le traitement, y compris les radiologues et les oncologues. Lors du rendez-vous chez le médecin, une description précise des symptômes peut fournir des indices importants pour le syndrome de Lambert-Eaton. Le neurologue pourrait poser les questions suivantes lors de l'entretien d'anamnèse :

Avez-vous remarqué que vos muscles se fatiguent rapidement, par exemple lorsque vous montez des escaliers ou que vous marchez sur de longues distances ?
Avez-vous des problèmes pour uriner, aller à la selle ou avoir une activité sexuelle ?
Vous avez la bouche visiblement sèche ?
Souffrez-vous de troubles visuels (par exemple, vision double) ou avez-vous remarqué des paupières tombantes ?
Est-ce que vous ou vos proches avez un cancer connu ou une maladie auto-immune ?
Quels médicaments prenez-vous ?

Il est suivi de l'examen physique, au cours duquel les résultats neurologiques en particulier sont recueillis. . Cela signifie que le médecin utilise divers tests pour vérifier le fonctionnement du système nerveux. Ce test comprend, entre autres, l'examen de la force musculaire et des réflexes.

Pour tester la force musculaire, le médecin demandera au patient de contracter brièvement un muscle avec une force maximale. La tension dans le syndrome de Lambert-Eaton montre une brève amélioration de la force musculaire pendant 10 à 15 secondes. Cependant, si la tension musculaire persiste, celle-ci diminue significativement. C'est un indice important sur le syndrome de Lambert-Eaton. De plus, se lever d'une position accroupie est vérifié. Ceci est généralement rendu difficile, voire impossible, par les muscles de la cuisse touchés.

Lors de l'examen, le médecin examinera les réflexes importants. Cela inclut le coup bien connu sous la rotule pour déclencher le réflexe du tendon rotulien (PSR). Dans le syndrome de Lambert-Eaton, les réflexes ne sont généralement que faiblement déclenchés ou complètement éteints. Cependant, ce n'est pas un signe spécifique du syndrome de Lambert-Eaton, mais peut également survenir dans le cadre d'autres maladies. Cependant, le contrôle est très important car il est très facile de tirer des conclusions sur la fonctionnalité générale du système nerveux.

Enquêtes supplémentaires

Une force musculaire affaiblie et des réflexes éteints indiquent déjà une maladie neurologique. Cependant, des examens complémentaires sont toujours nécessaires pour diagnostiquer le syndrome de Lambert-Eaton. Les examens comprennent des tests électrophysiologiques, une prise de sang et, si nécessaire, des tests d'imagerie pour détecter un cancer :

Études électrophysiologiques

Cela comprend divers tests qui peuvent être utilisés pour vérifier le fonctionnement normal des nerfs et des muscles. Si un syndrome de Lambert-Eaton est suspecté, l'activité musculaire électrique est mesurée à l'aide d'un électromyogramme (EMG), par exemple. De là, des conclusions peuvent être tirées quant à savoir si une faiblesse musculaire est principalement due à une lésion nerveuse ou à un trouble musculaire : À l'aide d'électrodes, un muscle peut être stimulé et l'activité électrique enregistrée. Avec une stimulation répétée à haute fréquence avec de très faibles surtensions électriques, l'activité du muscle s'améliore brièvement dans le syndrome de Lambert-Eaton. L'augmentation de l'activité musculaire due à une stimulation répétée est typique du syndrome de Lambert-Eaton et est connue sous le nom d'augmentation. L'évolution du syndrome de Lambert-Eaton peut également être surveillée à l'aide de l'électromyogramme.

Test sanguin

Chez 90 pour cent des personnes touchées, divers anticorps typiques de la maladie peuvent être détectés dans le sang. La thérapie peut réduire la concentration d'anticorps dans le sang. En plus de la réduction des symptômes, cela peut être utilisé pour mesurer le succès du traitement.

Recherche de tumeur

Étant donné que le syndrome de Lambert-Eaton survient dans la majorité des cas dans le cadre d'un cancer sous-jacent, l'investigation doit être intensivement recherchée pour un cancer.À cette fin, des méthodes d'imagerie telles que la tomodensitométrie (CT), la tomographie par résonance magnétique (MRT) ou la tomographie par émission de positons (TEP) sont principalement utilisées. Si l'examen était discret, il doit être répété de près, selon les recommandations du médecin traitant, afin de ne pas négliger une croissance tumorale. Si des anticorps dits SOX1 peuvent être détectés dans le sang, le cancer est probablement à l'origine du syndrome de Lambert-Eaton, même si une tumeur n'a pas encore été détectée.

Syndrome de Lambert-Eaton : traitement

La pierre angulaire du traitement du syndrome de Lambert-Eaton est la lutte contre le cancer, qui est souvent la maladie sous-jacente. Si la tumeur est réduite en taille ou, dans le meilleur des cas, complètement enlevée par chimiothérapie, radiothérapie ou chirurgie, les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton disparaissent également. Le déroulement exact du traitement dépend du fait que le patient soit atteint du syndrome de Lambert-Eaton paranéoplasique ou idiopathique (voir « Description »). La thérapie du syndrome de Lambert-Eaton vise d'une part à réduire les symptômes et d'autre part à amortir le dysfonctionnement du système immunitaire (modulation immunitaire).

Thérapie symptomatique

Les médicaments les plus importants dans le traitement symptomatique du syndrome de Lambert-Eaton sont les substances amifampridine et 3,4-diaminopyridine. Ces médicaments bloquent les canaux qui permettent au potassium de s'échapper des cellules nerveuses. De cette façon, l'afflux réduit de calcium peut être compensé. La tension électrique qui conduit à la libération de la substance messagère peut ainsi être maintenue plus longtemps. En conséquence, les canaux calciques encore fonctionnels restent ouverts plus longtemps et peuvent ainsi remplacer les canaux défaillants. Les médicaments peuvent donc améliorer la force musculaire et corriger les troubles du système nerveux autonome.

L'administration supplémentaire de pyridostigmine pour le traitement du syndrome de Lambert-Eaton n'a pas encore été suffisamment prouvée scientifiquement. Cependant, certains experts utilisent ce médicament. Ce médicament inhibe la dégradation de la substance messagère (acétylcholine), ce qui signifie qu'il peut agir plus longtemps sur le muscle après sa libération.

Modulation immunitaire

Si les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton idopathique ne peuvent pas être suffisamment soulagés par l'amifampridine ou la 3,4-diaminopyridine, des médicaments qui ralentissent le système immunitaire (immunosuppression) doivent être utilisés. Au début, l'utilisation de cortisone (prednisolone) et de l'ingrédient actif azathioprine est recommandée. S'il n'est pas suffisamment efficace, d'autres médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés. Dans le cas du syndrome paranéoplasique de Lambert-Eaton, cependant, un traitement qui supprime le système immunitaire n'a pas de sens, car le système immunitaire est nécessaire de toute urgence pour lutter contre les cellules cancéreuses et un affaiblissement médicamenteux du système immunitaire favoriserait la croissance du cancer.

Dans les cas aigus, les anticorps pathologiques peuvent être interceptés à l'aide d'anticorps artificiels (immunoglobulines intraveineuses). Ces anticorps artificiels sont injectés dans le sang par voie veineuse sous contrôle médical. L'effet de ces anticorps atteint son maximum après environ deux à quatre semaines et dure quatre semaines.

L'échange plasmatique (plasmaphérèse) peut également être effectué dans les cas graves. Semblable à la dialyse, le sang est conduit à travers une membrane. En conséquence, les composants du système immunitaire, en particulier les anticorps, sont conservés. L'effet des échanges plasmatiques répétés dure de deux à six semaines.

Syndrome de Lambert-Eaton : évolution de la maladie et pronostic

Dans l'ensemble, les symptômes typiques augmentent souvent au cours de la maladie. Par exemple, alors qu'au début du syndrome de Lambert-Eaton seuls les groupes musculaires proches du corps (cuisses, haut du bras) sont souvent touchés, la faiblesse musculaire peut s'étendre plus loin du corps (pieds, doigts) et vers le visage. Un traitement symptomatique peut grandement atténuer les symptômes. Le pronostic dépend du fait qu'il s'agisse d'une forme associée au cancer (paranéoplasique) ou idiopathique de la maladie.

L'évolution du syndrome paranéoplasique de Lambert-Eaton dépend fortement du succès de la thérapie anticancéreuse. Si tel est le cas, les symptômes s'améliorent, tandis que le syndrome de Lambert-Eaton s'aggrave également avec des rechutes cancéreuses.

En revanche, le pronostic du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique est globalement meilleur. La force musculaire s'améliore dans environ 88 pour cent des cas avec une durée moyenne d'immunosuppression de six ans. Cependant, seuls quelques patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton peuvent se passer d'un traitement à long terme.

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