Cancer des glandes salivaires

Astrid Leitner a étudié la médecine vétérinaire à Vienne. Après dix ans de pratique vétérinaire et la naissance de sa fille, elle se tourne - plus par hasard - vers le journalisme médical. Il est rapidement devenu évident que son intérêt pour les sujets médicaux et son amour de l'écriture étaient la combinaison parfaite pour elle. Astrid Leitner vit avec sa fille, son chien et son chat à Vienne et en Haute-Autriche.

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Les médecins appellent le cancer des glandes salivaires une maladie tumorale maligne dans la région des glandes salivaires de la tête. La glande parotide est le plus souvent touchée. Lisez ici quels types de cancer des glandes salivaires il existe, quels symptômes apparaissent et comment la maladie évolue !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. C07C08D11

Bref aperçu

  • Qu'est-ce que le cancer des glandes salivaires ? Maladie tumorale maligne dans la région des glandes salivaires de la tête
  • Symptômes : gonflement des glandes salivaires croissant, initialement indolore, puis sécheresse de la bouche, douleur et problèmes de déglutition et d'élocution, si le nerf facial est touché, sensations anormales telles que picotements ou engourdissement jusqu'à la paralysie
  • Evolution et pronostic : Selon le type de tumeur ; dans la plupart des cas le pronostic est favorable
  • Causes : développement spontané, non héréditaire, les causes exactes sont inconnues
  • Facteurs de risque : tabagisme, infection par le virus du papillome humain ou le virus d'Epstein-Barr, rayonnements ionisants
  • Diagnostic : Symptômes typiques tels que gonflement au niveau des glandes salivaires, échographie, si nécessaire tomographie par ordinateur ou tomographie par résonance magnétique
  • Traitement : chirurgie (pour les tumeurs bénignes et malignes des glandes salivaires), radiothérapie, chimiothérapie
  • Prévention : Il n'y a pas de mesures préventives spécifiques. Les médecins recommandent de minimiser les facteurs de risque tels que le tabagisme, les infections virales et les radiographies.

Qu'est-ce que le cancer des glandes salivaires ?

Le cancer des glandes salivaires est une maladie tumorale maligne très rare qui survient à tout âge. Il existe de nombreux types de tumeurs des glandes salivaires. Les trois quarts de toutes les tumeurs des glandes salivaires sont bénignes et un quart sont malignes. La glande parotide est le plus souvent touchée. Les médecins appellent une tumeur maligne de la glande parotide le cancer de la parotide.

Un symptôme typique des tumeurs des glandes salivaires est une augmentation, initialement indolore, un gonflement de la glande salivaire. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le gonflement devient douloureux et, au fur et à mesure que la maladie progresse, des problèmes de déglutition et d'élocution se développent. Dans les tumeurs malignes, le nerf facial qui traverse la glande parotide est souvent touché : si le nerf facial est endommagé par la tumeur, cela peut entraîner des sensations anormales (fourmillements ou engourdissements) pouvant aller jusqu'à une paralysie faciale unilatérale.

Les tumeurs des glandes salivaires sont toujours opérées, qu'elles soient bénignes ou malignes. La raison en est que les tumeurs bénignes peuvent également devenir malignes avec le temps. Dans certains cas, l'opération est suivie d'une radiothérapie ; très rarement, le patient a besoin d'une chimiothérapie.

Quelles glandes salivaires y a-t-il ?

Grosses glandes salivaires de la tête : Il existe trois grosses glandes salivaires de la tête appariées :

Glande parotide (glande parotide): La glande parotide est la plus grosse glande salivaire de la tête. Il se trouve à droite et à gauche devant l'oreille. Son conduit se termine dans la joue latérale au niveau de la deuxième molaire supérieure. Le nerf facial (nervus facialis) traverse directement la glande parotide. La plupart des tumeurs des glandes salivaires proviennent de la glande parotide. 80 pour cent d'entre eux sont bénins, 20 pour cent sont malins.

Glande salivaire mandibulaire (glandula submandibularis) : Les glandes salivaires mandibulaires sont situées de part et d'autre de la mâchoire inférieure, leurs canaux s'ouvrent sous la langue de chaque côté du frein. Les tumeurs bénignes et malignes de ces glandes salivaires sont à peu près également courantes.

Glande salivaire sublinguale (Glandula sublingualis): Les glandes salivaires sublinguales sont situées sous la langue et partagent des canaux avec les glandes salivaires sublinguales. Les tumeurs des glandes salivaires sublinguales sont plus souvent malignes que bénignes.

Petites glandes salivaires : Il existe également de nombreuses glandes salivaires plus petites qui sont réparties sur toute la bouche et la gorge - par exemple dans les muqueuses des lèvres, de la langue, de la cavité buccale, du toit de la bouche et de la gorge. Ils sont si petits qu'ils sont invisibles à l'œil nu. Le plus souvent, les tumeurs des petites glandes salivaires commencent au palais. Les cancers causés par les petites glandes salivaires sont très rares, mais souvent malins. En général, plus la glande est petite, plus la probabilité que la tumeur soit maligne est élevée.

Fonction des glandes salivaires

Toutes les glandes salivaires produisent ensemble environ un à un litre et demi de salive par jour, la glande parotide constituant la majorité avec environ 40 pour cent. La salive maintient non seulement la cavité buccale humide et facilite ainsi la déglutition, mais elle a également d'autres tâches importantes : elle transporte les saveurs solubles vers les papilles gustatives de la langue, protège les dents de la plaque dentaire et fait partie de la défense immunitaire. Il contient également une enzyme (amylase) qui est importante pour la digestion des glucides.

Quels types de cancer des glandes salivaires existe-t-il?

Les glandes salivaires contiennent de nombreux types cellulaires différents à partir desquels une tumeur peut se développer. Selon le type de cellule à partir duquel le cancer se développe, les médecins font la distinction entre différentes formes de cancer des glandes salivaires. Ils différencient également les tumeurs bénignes (bénignes) et malignes (malignes). Le plus souvent, la tumeur se développe dans la glande parotide.

Les trois quarts de toutes les tumeurs des glandes salivaires sont bénignes, seulement un quart sont malignes !

Tumeurs bénignes

Les tumeurs bénignes ont tendance à croître lentement et sont faciles à traiter. Des exemples de tumeurs bénignes des glandes salivaires les plus courantes sont l'adénome pléomorphe et le cystadénolymphome (tumeur de Warthin).

Tumeurs malignes

Les tumeurs malignes des glandes salivaires (cancer des glandes salivaires) se développent plus rapidement que les tumeurs bénignes, se développent dans les tissus environnants et, dans certaines circonstances, forment des métastases dans les ganglions lymphatiques voisins ou dans les poumons. De plus, ils ont tendance à réapparaître ou à former des métastases après un traitement réussi (généralement une intervention chirurgicale et une radiothérapie). Des exemples de tumeurs malignes des glandes salivaires les plus courantes sont le carcinome mucoépidermoïde (MEK), le carcinome adénokystique (AZK) et le carcinome à cellules acineuses.

Adénome pléomorphe

À 85 %, l'adénome pléomorphe est le type le plus courant de tumeur bénigne des glandes salivaires. Dans la plupart des cas, il se situe dans la glande parotide. La maladie est plus fréquente entre 40 et 50 ans, les femmes plus souvent que les hommes. Un signe typique est un gonflement indolore à progression lente (formation de nodules) dans la glande parotide.

Cystadénolymphome

Le cystadénolymphome (tumeur de Warthin) est la deuxième tumeur bénigne des glandes salivaires la plus fréquente. De manière caractéristique, une cavité remplie de liquide (kyste) se forme dans la glande parotide. Un signe d'un cystadénome est une hypertrophie indolore mais significative de la glande parotide. La tumeur de Warthin survient à tout âge, les hommes entre 60 et 70 ans sont le plus souvent touchés. Une tumeur maligne se développe très rarement à partir d'un cystadénolymphome. La probabilité que la tumeur réapparaisse après l'ablation chirurgicale (rechute) est d'environ dix pour cent.

Carcinome mucoépidermoïde

Le carcinome mucoépidermoïde (MEK) est la forme la plus courante de cancer malin des glandes salivaires. La plupart des tumeurs proviennent des glandes parotides, moins souvent de la glande sublinguale ou des petites glandes salivaires de la bouche. Les personnes autour de 50 ans sont les plus fréquemment touchées, les femmes plus souvent que les hommes. MEK se produit également chez les enfants et les adolescents, mais se développe moins agressivement que chez les adultes. Il est typique du cancer que la tumeur soit mal ou pas du tout délimitée et ait tendance à se développer dans les tissus environnants.

Carcinome adénoïde kystique

Le carcinome adénoïde kystique (AZK) est une tumeur maligne et agressive qui se développe souvent dans la zone environnante et se propage le long des nerfs faciaux (nervus facialis). De plus, il métastase précocement, notamment dans les poumons et les os. Les métastases ganglionnaires sont relativement rares. L'AZK se développe généralement très lentement et, dans certains cas, réapparaît plusieurs années après un traitement réussi (généralement une intervention chirurgicale et une radiothérapie) (rechute).

Carcinome à cellules acineuses

Le carcinome à cellules acineuses est une tumeur maligne qui se développe à partir de certaines cellules glandulaires (cellules acineuses) des glandes salivaires. Il survient à un plus jeune âge que la plupart des autres types de cancer des glandes salivaires. C'est le deuxième cancer malin des glandes salivaires le plus fréquent chez les enfants, il se développe plus lentement et moins agressivement que chez les adultes, et il est moins susceptible de métastaser dans les ganglions lymphatiques ou d'autres organes.

Incidence du cancer des glandes salivaires

Le cancer des glandes salivaires est un type de cancer très rare : sur un million de personnes en Allemagne, une dizaine de personnes développent un cancer des glandes salivaires chaque année. La maladie survient en principe à tout âge, la plupart des patients ont entre 50 et 70 ans au moment du diagnostic. Très rarement, les enfants développent un cancer des glandes salivaires.

Comment reconnaître le cancer des glandes salivaires ?

Les personnes atteintes de tumeurs des glandes salivaires ne présentent souvent aucun symptôme pendant une longue période. Ce n'est que lorsque la tumeur atteint une certaine taille que les signes de la maladie apparaissent. Le premier symptôme est généralement un gonflement visible, palpable et indolore dans la région de la glande affectée.

Ce n'est que dans le cours ultérieur de la maladie que d'autres plaintes telles qu'une bouche sèche et des douleurs surviennent. Parfois, les gens ont du mal à avaler ou à parler. Les tumeurs malignes affectent souvent le nerf facial (nervus facialis), qui traverse directement la glande parotide. Si le nerf est endommagé par la tumeur, une soi-disant paresthésie se produit : les personnes touchées ressentent une sensation de picotement ou une sensation d'engourdissement au visage. Dans les cas graves, les expressions faciales sont restreintes. Par exemple, du côté affecté, les patients ne sont plus capables de froncer les sourcils ou de relever le coin de la bouche. À un stade avancé, les muscles du visage peuvent être paralysés d'un côté.

L'apparition d'une paralysie faciale liée à un gonflement de la glande parotide est un signe de cancer des glandes salivaires. Si vous présentez ces symptômes, consultez rapidement un médecin ORL !

Le cancer des glandes salivaires est-il curable ou mortel ?

Dans la plupart des cas, le cancer des glandes salivaires est curable et non mortel. Le pronostic repose sur différents critères.

Le taux de survie est très élevé si la tumeur :

  • est bien délimité et n'a pas poussé dans les tissus environnants,
  • grandit lentement
  • et se trouve dans la zone externe de la glande parotide.

Evolution et pronostic des tumeurs bénignes des glandes salivaires

Dans le cas de tumeurs bénignes des glandes salivaires qui ont été complètement enlevées, les chances de guérison sont très bonnes.Si une ablation complète n'a pas été possible, la tumeur peut réapparaître au même endroit des années plus tard et une autre opération sera nécessaire.

Evolution et pronostic des tumeurs malignes des glandes salivaires

Le pronostic des tumeurs malignes des glandes salivaires dépend en grande partie du type de tumeur et du succès de l'opération. Si la tumeur a été complètement retirée, les chances de guérison sont bonnes. Si la tumeur est incomplètement enlevée, le pronostic est moins favorable.

Le carcinome à cellules acineuses a les meilleures chances de guérison. Ici, 80 pour cent des patients sont complètement guéris par une opération et une radiothérapie. Cependant, la tumeur réapparaît - souvent seulement après de nombreuses années - chez la moitié des patients.

Dans le carcinome mucoépidermoïde, les chances de guérison dépendent de la composition exacte de la tumeur. En général, moins la tumeur contient de mucus, meilleur est le pronostic après traitement. Les rechutes sont moins fréquentes dans cette forme de cancer des glandes salivaires.

Pour le carcinome adénokystique, le pronostic dépend du fait que la tumeur a déjà métastasé aux poumons et/ou aux os. S'il n'y a toujours pas de métastases, le pronostic est bon. L'AZK se développe généralement très lentement. Dans certains cas, il réapparaît des années après un traitement réussi.

Les tumeurs malignes des glandes salivaires réapparaissent chez la moitié des patients malgré un traitement réussi.

Les enfants et les adolescents ont également de meilleures chances de guérison des tumeurs malignes des glandes salivaires, car celles-ci métastasent plus rarement et se développent moins agressivement. La plupart des patients de ce groupe d'âge se rétabliront complètement après le traitement.

Cause et facteurs de risque

Une tumeur survient lorsque des cellules saines à l'origine changent de telle manière qu'elles se multiplient soudainement sans entrave et déplacent de plus en plus les tissus sains. La cause exacte des tumeurs des glandes salivaires n'est pas connue. Les médecins supposent que plusieurs facteurs sont impliqués dans le développement de la tumeur.

Ce qui est certain, c'est que le cancer des glandes salivaires n'est pas héréditaire. Le changement génétique se produit généralement spontanément au cours de la vie - il n'y a pas de grappes familiales.

Facteurs de risque

Le risque de développer une tumeur des glandes salivaires est accru si la radiothérapie a été effectuée dans la région de la tête et du cou pendant l'enfance. Il existe des cas isolés dans lesquels la tumeur se développe après chimiothérapie dans la leucémie.

D'autres facteurs de risque sont le tabagisme, certains virus comme le virus d'Epstein-Barr ou le virus du papillome humain (VPH) et les rayonnements ionisants. Ils ne déclenchent pas le cancer eux-mêmes, mais ils augmentent la probabilité de le développer.

Enquête et diagnostic

Le premier point de contact si vous suspectez un problème avec les glandes salivaires est le spécialiste des maladies des oreilles, du nez et de la gorge (médecin ORL).

anamnèse

Lors de la consultation initiale, le médecin s'enquiert des symptômes actuels et demande depuis combien de temps ils existent.

Examen physique

Le médecin examine ensuite le patient et prête attention aux changements typiques de la zone du visage et de la cavité buccale. Des gonflements ou des bosses palpables dans la région des glandes salivaires ou des ganglions lymphatiques cervicaux donnent les premières indications d'une éventuelle maladie tumorale.

Ultrasonique

Pour déterminer la taille de la tumeur, où elle se trouve exactement et dans quelle mesure elle a progressé, le médecin effectuera une échographie. Dans l'étape suivante, il examine les ganglions lymphatiques cervicaux pour les changements.

Enquêtes supplémentaires

La tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) est généralement nécessaire. Cela permet de déterminer exactement à quoi ressemble la tumeur, si elle s'est déjà développée dans les tissus environnants ou si elle a métastasé.

Un test sanguin fournit des informations sur l'état de santé général du patient. Cependant, il n'y a pas de tests sanguins spécifiques qui indiquent un cancer de la glande salivaire.

Contrairement à d'autres types de cancer, la suspicion de cancer des glandes salivaires ne nécessite pas le prélèvement d'un échantillon de tissu (biopsie) de la glande salivaire. La raison en est que chaque tumeur des glandes salivaires - qu'elle soit bénigne ou maligne - est toujours enlevée chirurgicalement. Après l'opération, la tumeur est examinée au microscope et il est déterminé s'il s'agit d'un cancer des glandes salivaires.

traitement

opération

La première étape du traitement d'une tumeur des glandes salivaires est toujours la chirurgie. La raison en est que les types de tumeurs bénignes changent également de manière maligne au fil du temps dans certains cas. Selon l'emplacement et la taille de la tumeur, le médecin retirera la totalité de la glande salivaire (paroïdectomie) ou seulement la partie de la glande touchée par les cellules tumorales (paroïdectomie partielle). L'opération est réalisée sous anesthésie générale.

Le but de l'opération est d'enlever la tumeur le plus complètement possible et d'épargner le nerf facial qui traverse directement la glande parotide. Une altération fonctionnelle temporaire du nerf ne peut pas toujours être évitée, mais elle guérit généralement après quelques mois.

Dans le cas de tumeurs bénignes (adénomes), aucun autre traitement n'est généralement nécessaire après l'opération. Même avec la plupart des tumeurs malignes des glandes salivaires qui surviennent chez les enfants et les adolescents, le traitement est complet après une ablation chirurgicale complète.

Si le cancer s'est déjà développé dans les tissus environnants tels que le nerf facial, les muscles ou les vaisseaux sanguins, le médecin l'enlèvera également pendant l'opération. Il existe maintenant des techniques qui peuvent être utilisées pour reconstruire un nerf lors d'une autre opération. Les dommages permanents tels que la paralysie du nerf facial sont extrêmement rares.

Dans le cas de tumeurs malignes des glandes salivaires qui se sont déjà propagées aux ganglions lymphatiques voisins, il est nécessaire de les retirer. Cette opération est très étendue. Les médecins parlent d'une « dissection du cou ».

Complications possibles de l'opération

Fistules salivaires : Dans certains cas de troubles de la cicatrisation des plaies dans la zone chirurgicale, la salive - en particulier en mangeant - émerge à l'extérieur de la joue. Les médecins parlent d'une « fistule salivaire ». En règle générale, une telle fistule guérit d'elle-même, une nouvelle opération n'est que rarement nécessaire.

Transpiration masticatoire (syndrome de Frey, sudation gustative) : Dans certains cas, trois mois à un an après l'ablation de la glande parotide en mangeant, une transpiration abondante se produit dans la zone chirurgicale. La raison en est une régénération défectueuse du corps: les fibres nerveuses du tissu glandulaire retiré se connectent par erreur aux glandes sudoripares pendant la guérison. La thérapie a lieu avec des injections de botox sous la peau. Ils arrêtent de transpirer pendant environ six mois.

Engourdissement du lobe de l'oreille : Dans certains cas, le lobe de l'oreille du côté affecté reste engourdi de façon permanente.

Paralysie faciale permanente : Le risque de paralysie faciale permanente est extrêmement faible.

radiothérapie

S'il n'est pas possible d'enlever complètement la tumeur avec une opération, le patient recevra également une radiothérapie. Le médecin dirige des rayons X à haute énergie directement sur la glande salivaire affectée. Les rayons détruisent les cellules cancéreuses restantes ou ralentissent leur croissance. La radiothérapie est conçue pour empêcher le cancer de se reproduire et pour soulager les symptômes tels que la douleur, les saignements ou la difficulté à avaler.

chimiothérapie

Avec la chimiothérapie, le patient reçoit des médicaments (appelés cytostatiques) par voie veineuse ou sous forme de comprimés. Ils pénètrent dans la circulation sanguine et détruisent les cellules cancéreuses dans tout le corps. La chimiothérapie n'est utilisée pour le cancer des glandes salivaires que si la tumeur s'est déjà propagée (métastasée) à d'autres organes ou n'est pas suffisamment contrôlée par la chirurgie et la radiothérapie. La chimiothérapie rétrécit parfois la tumeur, mais elle ne la guérit pas.

Empêcher

Il n'y a pas de mesures spécifiques connues pour prévenir les tumeurs des glandes salivaires. Les médecins recommandent de minimiser les facteurs de risque tels que le tabagisme, les infections virales et les radiographies.

Mots Clés:  entretien stress soin de la peau 

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