Cardiomyopathie hypertrophique

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La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie particulière du muscle cardiaque. Sa principale caractéristique est une paroi épaissie du ventricule gauche. Les causes sont principalement génétiques. La HCM peut s'accompagner de symptômes d'insuffisance cardiaque et d'arythmies cardiaques et est incurable. Avec la bonne thérapie, cependant, de nombreuses personnes atteintes n'ont pratiquement aucun symptôme et mènent une vie en grande partie normale. Tout savoir sur la cardiomyopathie hypertrophique ici !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. I43I42

Cardiomyopathie hypertrophique: description

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie qui affecte les performances du cœur de plusieurs manières.

Que se passe-t-il avec la cardiomyopathie hypertrophique?

Comme pour les autres maladies du muscle cardiaque, la structure du muscle cardiaque (myocarde) change dans la cardiomyopathie hypertrophique (HCM). Les cellules musculaires individuelles s'agrandissent, ce qui augmente l'épaisseur des parois cardiaques.

Une telle augmentation de la taille des tissus ou des organes due à la croissance cellulaire est généralement appelée hypertrophie en médecine. L'hypertrophie dans la HCM est asymétrique, de sorte que le muscle cardiaque s'épaissit de manière inégale.

Une paroi cardiaque trop épaisse devient plus rigide d'une part et, d'autre part, elle aggrave l'apport sanguin à vos propres cellules musculaires. Surtout lorsque le cœur bat plus vite, trop peu de sang peut atteindre les cellules individuelles via les artères coronaires.

Dans la cardiomyopathie hypertrophique, non seulement les cellules musculaires se développent, mais davantage de tissu conjonctif est également intégré dans le muscle cardiaque (fibrose). De ce fait, le ventricule gauche est moins souple et la phase de remplissage sanguin (diastole) est perturbée.

Le muscle cardiaque ne peut alors plus se contracter aussi fortement, ce qui affecte à son tour la phase de pompage (systole). De plus, les cellules musculaires cardiaques épaissies sont disposées différemment que d'habitude, parfois ramifiées, parfois en vertèbres. Cela affecte également la contraction normale.

On pense que la fibrose et la désorganisation cellulaire surviennent en premier. L'épaississement musculaire est alors une réaction à cela afin que le cœur puisse à nouveau pomper plus vigoureusement.

La cardiomyopathie hypertrophique est particulièrement visible dans les muscles du ventricule gauche. Mais cela peut aussi affecter le ventricule droit. Les symptômes typiques sont déclenchés par la puissance de pompage plus faible.

Quels types de cardiomyopathie hypertrophique existe-t-il?

La cardiomyopathie hypertrophique est divisée en deux types : la cardiomyopathie hypertrophique obstructive (HOCM) et la cardiomyopathie hypertrophique non obstructive (HNCM). Le HNCM est le plus doux des deux variantes car, contrairement au HOCM, le flux sanguin n'est plus perturbé.

Cardiomyopathie hypertrophique obstructive (HOCM)

Dans HOCM, le muscle cardiaque épaissi rétrécit la voie d'éjection dans le ventricule gauche du cœur. Le muscle se gêne dans son travail : il ne peut pas pomper le sang sans entrave de la cavité cardiaque à travers la valve aortique dans l'artère principale (aorte). La constriction (obstruction) est généralement causée par une hypertrophie asymétrique du septum cardiaque (également constitué de muscle) juste en avant de la valve aortique.

Parce que le chemin est rétréci, le sang y circule plus rapidement. Cela crée une aspiration qui tire sur la valve mitrale voisine. Cette valve cardiaque agit comme une valve et empêche normalement le sang d'être refoulé du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la contraction cardiaque ("battement cardiaque"). L'aspiration déforme la valvule mitrale et l'écarte : il se produit une régurgitation de la valvule mitrale.

On estime qu'environ 70 % de toutes les cardiomyopathies hypertrophiques sont associées à un rétrécissement de la voie d'éjection (obstruction). En conséquence, les symptômes de l'HOCM sont généralement plus prononcés que ceux du type non obstructif. La force de la constriction peut varier d'une personne à l'autre.

Le stress sur le cœur et certains médicaments (par exemple la digitaline, les nitrates ou les inhibiteurs de l'ECA) influencent également le degré d'obstruction. Si elle ne survient qu'à l'effort, certains médecins parlent de cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction dynamique.

Qui la cardiomyopathie hypertrophique affecte-t-elle?

En Allemagne, environ deux personnes sur 1000 sont atteintes de cardiomyopathie hypertrophique. Il y a souvent plusieurs cas de maladie dans une famille. L'âge d'apparition peut varier en fonction de la cause. De nombreuses formes de HCM surviennent pendant l'enfance ou l'adolescence, d'autres seulement plus tard dans la vie. La répartition entre les sexes dépend également de la façon dont la HCM se développe. Il existe à la fois des variantes que l'on trouve principalement chez les femmes et à nouveau celles qui surviennent principalement chez les hommes. En plus de la myocardite, la cardiomyopathie hypertrophique est l'une des causes les plus fréquentes de mort subite d'origine cardiaque chez les adolescents et les athlètes.

Cardiomyopathie hypertrophique: symptômes

La gravité de la maladie dépend de la gravité de la maladie. En particulier dans les formes obstructives de la cardiomyopathie hypertrophique, il est souvent visible que le cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang dans la circulation. Dans de nombreux cas, cependant, la maladie est banale.

De nombreux symptômes sont des symptômes typiques de l'insuffisance cardiaque chronique (insuffisance cardiaque). Parce que le cœur ne parvient pas à fournir au corps suffisamment de sang et donc d'oxygène, les patients peuvent alors souffrir de :

• Fatigue et baisse des performances
• Difficulté à respirer (dyspnée), qui survient ou augmente avec l'effort physique
• Accumulation de liquide (œdème) dans les poumons et autour de la périphérie du corps (en particulier dans les jambes) causée par l'arriéré de sang.

Les parois cardiaques épaissies de la HCM nécessitent plus d'oxygène qu'un cœur sain. Dans le même temps, cependant, les performances du cœur sont réduites et, avec elle, l'apport d'oxygène au muscle cardiaque. La disproportion peut devenir perceptible dans une sensation d'oppression et de pression dans la poitrine (angine de poitrine) à l'effort ou même au repos.

Les arythmies cardiaques surviennent souvent avec une cardiomyopathie hypertrophique. Les personnes touchées ressentent parfois cela comme des trébuchements cardiaques (palpitations). Si le cœur se dérègle complètement pendant une courte période, cela, lié à la faiblesse générale du cœur, peut également entraîner des étourdissements et des évanouissements (syncope) (en raison d'un apport sanguin insuffisant au cerveau).

Étant donné que l'arythmie cardiaque peut perturber le flux sanguin dans le cœur, le risque de formation de caillots sanguins augmente également. Si ces caillots se détachent, ils peuvent bloquer des vaisseaux sanguins importants et provoquer, par exemple, un accident vasculaire cérébral ou un infarctus pulmonaire.

Dans de rares cas, les arythmies associées à la HCM sont si graves que le cœur s'arrête soudainement de battre. Cette mort subite d'origine cardiaque survient principalement pendant ou après un effort physique intense.

Cardiomyopathie hypertrophique : causes et facteurs de risque

La plupart des cardiomyopathies hypertrophiques sont causées par des défauts de la constitution génétique. Ces mutations génétiques perturbent la formation de protéines spéciales impliquées dans la construction de la plus petite unité musculaire (sarcomère). Parce que les personnes touchées peuvent transmettre ces défauts génétiques directement à leur progéniture, ils se produisent souvent dans les familles.

La transmission est majoritairement autosomique dominante. La maladie est différente pour chaque progéniture. La cardiomyopathie hypertrophique est la cardiopathie héréditaire la plus fréquente.

Il existe également d'autres déclencheurs de la HCM qui n'affectent pas directement le muscle cardiaque, mais au cours desquels le cœur est endommagé. Ceux-ci incluent, par exemple, des maladies telles que l'ataxie de Friedrich, les amyloses ou des syndromes malformatifs tels que le syndrome de Noonan. Certains d'entre eux sont également héréditaires.

Il existe également des types d'hypertrophie cardiaque qui ne sont pas classés comme cardiomyopathies. Par exemple, il est normal que le cœur devienne plus gros et plus fort pendant l'exercice sur une longue période de temps. Par exemple, de nombreux athlètes de compétition présentent une hypertrophie du cœur (« cœur d'athlète ») sans que cela doive être qualifié de pathologique.

L'hypertrophie des muscles cardiaques causée par des anomalies des valves cardiaques ou l'hypertension artérielle ne fait pas non plus partie des cardiomyopathies hypertrophiques.

Cardiomyopathie hypertrophique : examens et diagnostic

Si une cardiomyopathie hypertrophique est suspectée, un examen et les antécédents de la maladie du patient et de sa famille sont importants. Si des proches ont déjà développé une HCM, les autres membres de la famille sont également plus susceptibles de la développer. Plus la relation est étroite, plus le risque est grand.

Après que le médecin a longuement interrogé le patient sur ses symptômes, il l'examine physiquement. Il porte une attention particulière aux signes d'arythmie cardiaque et d'insuffisance cardiaque. L'examinateur peut également obtenir des informations importantes en écoutant le cœur du patient. Car la cardiomyopathie hypertrophique obstructive est souvent perceptible par un bruit d'écoulement qui est généralement absent dans les formes non obstructives. Il augmente généralement avec l'effort physique.

Afin de pouvoir poser un diagnostic de HCM avec certitude et de pouvoir exclure d'autres maladies présentant des symptômes similaires, le médecin utilise des méthodes d'examen spéciales. Les plus importants d'entre eux sont :

• Échographie cardiaque (échocardiographie, UKG) : En HCM, l'examinateur peut détecter un épaississement des parois cardiaques et le mesurer.
• Si l'UKG est complété par la technique dite échographie-Doppler, les conditions d'écoulement du sang peuvent être affichées et ainsi éventuellement reconnaître si une forme obstructive ou non obstructive est présente. La régurgitation mitrale est également montrée dans l'échographie cardiaque.
• Électrocardiogramme (ECG) : Un HCM montre souvent des troubles du rythme particuliers tels qu'une fibrillation auriculaire ou une augmentation permanente de la fréquence cardiaque. L'hypertrophie est également montrée dans l'ECG par des formes irrégulières typiques. Les médecins peuvent voir un bloc de branche gauche.
• Examen par cathéter cardiaque : il peut être utilisé pour évaluer les artères coronaires (angiographie coronaire) et prélever des échantillons de tissus du muscle cardiaque (biopsie myocardique). L'examen ultérieur du tissu au microscope permet un diagnostic précis.

La cardiomyopathie hypertrophique se produit lorsque la paroi du ventricule gauche est plus épaisse que 15 millimètres (normal : environ 6-12 mm) dans une zone. Cependant, si le patient est génétiquement prédisposé, c'est-à-dire si un membre de sa famille proche est déjà atteint de HCM, ou si des modifications génétiques correspondantes ont même été découvertes chez lui (test génétique), alors cette limite n'est plus pertinente.

Si les résultats d'une échographie ne sont pas concluants, une autre option est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Cet examen permet d'évaluer précisément la nature du muscle cardiaque et, par exemple, d'identifier une éventuelle fibrose.

Dans de nombreuses cardiomyopathies hypertrophiques, une composante obstructive n'est perceptible que lorsque le cœur doit travailler sous contrainte. C'est pourquoi il existe des tests spéciaux à l'aide desquels on peut créer une situation aussi stressante et ainsi distinguer les formes obstructives des formes non obstructives. Un exemple est l'ergométrie, dans laquelle le patient est examiné pendant qu'il effectue un travail physique comme le vélo.

Cardiomyopathie hypertrophique : traitement

Il n'y a pas de remède pour la cardiomyopathie hypertrophique. Dans de nombreux cas, cependant, il s'agit de formes bénignes qui doivent faire l'objet d'un suivi médical, mais qui ne nécessitent initialement aucun traitement supplémentaire.

Fondamentalement, les personnes touchées doivent prendre soin d'elles-mêmes physiquement et ne pas trop solliciter le cœur. Si des symptômes apparaissent et limitent le patient dans la vie quotidienne, diverses options thérapeutiques sont disponibles pour soulager les symptômes.

Des médicaments tels que les bêta-bloquants, certains inhibiteurs calciques et les antiarythmiques sont disponibles pour traiter les arythmies cardiaques et les symptômes d'insuffisance cardiaque. La formation de caillots sanguins est évitée grâce à des anticoagulants (anticoagulants).

Des procédures chirurgicales ou interventionnelles peuvent également être utilisées. En cas d'arythmie cardiaque prononcée - et du risque élevé associé de mort subite d'origine cardiaque - il est possible d'utiliser un défibrillateur (implantation d'un DAI). D'autres facteurs de risque plaident également en faveur de l'implantation, tels que :

• Mort subite cardiaque dans la famille
• Des évanouissements fréquents
• Baisse de la pression artérielle à l'effort
• Épaisseur de paroi de chambre supérieure à 30 millimètres

En cas de cardiomyopathie hypertrophique avec une obstruction sévère du flux à travers le septum cardiaque épaissi, les médecins peuvent en couper une partie (myectomie de Morrow). On obtient également un effet si l'on injecte de l'alcool sur les vaisseaux coronaires du septum cardiaque. Cela conduit au fait que certaines des cellules musculaires épaissies sont converties en tissu conjonctif plus mince.

Cardiomyopathie hypertrophique: évolution de la maladie et pronostic

La cardiomyopathie hypertrophique a un meilleur pronostic que de nombreuses autres formes de maladie du muscle cardiaque. Il peut même être totalement exempt de symptômes, surtout s'il n'interfère pas avec le flux sanguin à travers la valve aortique.

Cependant, des arythmies cardiaques potentiellement mortelles sont également possibles. Le HCM non découvert est l'une des causes les plus fréquentes de mort subite d'origine cardiaque. Sans thérapie, environ un pour cent des adultes (principalement des athlètes) et environ six pour cent des enfants et adolescents en meurent chaque année.

Cependant, tant que la maladie est reconnue à temps et n'a pas trop progressé, de nombreux symptômes et risques de cardiomyopathie hypertrophique peuvent être bien gérés avec le bon traitement.

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