Myasthénie grave
Sophie Matzik est rédactrice indépendante pour l'équipe médicale
En savoir plus sur les experts Tout le contenu de est vérifié par des journalistes médicaux.La myasthénie grave est une maladie nerveuse dans laquelle la transmission des signaux entre le système nerveux et les muscles est perturbée. Les causes ne sont pas encore claires. La myasthénie grave se manifeste par une faiblesse musculaire, qui peut être légèrement différente pour chaque personne touchée. Un traitement symptomatique est possible, mais la maladie n'est pas curable. Lisez tout ce que vous devez savoir sur la myasthénie grave ici.
Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. G70
Myasthénie grave : description
La myasthénie grave est une maladie neurologique caractérisée par une faiblesse musculaire ou une défaillance de certains muscles. La transmission des signaux entre le système nerveux et les muscles est perturbée. La myasthénie grave entraîne des symptômes qui ne sont pas continuellement prononcés, dans lesquels des muscles individuels ou des groupes musculaires sont alternativement affaiblis ou ne peuvent plus être déplacés (en particulier au niveau du visage). La faiblesse peut apparaître spontanément ou elle peut augmenter lentement au cours de la journée. On ne sait toujours pas comment la transmission du signal est perturbée.
La myasthénie grave est une maladie relativement rare. En moyenne, environ 100 à 200 personnes sur un million l'obtiennent. En général, la myasthénie peut survenir à tout âge. Cependant, les 20-30 ans et les 60-80 ans sont particulièrement souvent touchés. Les femmes souffrent de myasthénie grave légèrement plus souvent que les hommes. Le nombre de maladies déclarées a considérablement augmenté ces dernières années. Selon les scientifiques, cette augmentation n'est pas due à une augmentation des cas réels de la maladie, mais plutôt à une plus grande sensibilisation à la myasthénie grave.
Une fois que la maladie s'est développée, elle dure toute la vie, les personnes atteintes étant parfois plus et parfois moins touchées par la faiblesse musculaire. Le traitement et le pronostic dépendent du stade auquel la maladie est reconnue. La myasthénie grave n'est pas curable, seuls les symptômes peuvent être soulagés par des médicaments.
Soit dit en passant, les chiens peuvent également contracter la myasthénie grave.
Myasthénie grave : symptômes
Les symptômes de la myasthénie grave sont nombreux et varient d'un patient à l'autre. En général, divers muscles et groupes musculaires du squelette (muscles striés) sont altérés par la faiblesse musculaire, dans laquelle les mouvements peuvent être effectués avec moins de force ou moins de précision. Le muscle cardiaque et les muscles des organes internes ne sont pas affectés par la myasthénie grave car ils appartiennent à un type musculaire différent (muscles lisses) et reçoivent des signaux différemment.
En principe, la myasthénie peut s'étendre à tous les muscles squelettiques. Au début de la maladie, seuls les muscles plus petits sont généralement touchés. Les symptômes sont souvent plus faibles le matin et après le repos, mais ils s'aggravent généralement le soir et après un effort physique.
Chez environ la moitié de toutes les personnes touchées, les premiers symptômes deviennent perceptibles sur le visage, en particulier dans les yeux. Les personnes touchées souffrent souvent de la vue dite de la chambre, dans laquelle la paupière supérieure de l'œil pend et ne peut plus être soulevée volontairement (ptosis). Les gens signalent souvent une vision double ou l'incapacité de fermer complètement les yeux. Également dans la phase initiale, les muscles du visage sont souvent affectés par la faiblesse musculaire. Les patients ont de la difficulté à fermer correctement la bouche, à rire, à mâcher ou à parler. Les muscles du cou sont également souvent compromis, ce qui rend difficile pour les patients de garder la tête droite.
Si la faiblesse musculaire s'étend aux muscles de la mastication et de la gorge, des problèmes d'alimentation et de déglutition surviennent en premier. Elle devient dangereuse en cas de paralysie sévère, car il est alors impossible d'avaler sa propre salive. Au stade avancé, l'incapacité à avaler peut aller si loin que les personnes atteintes doivent être nourries artificiellement et la salive doit être aspirée régulièrement.
Si les membres sont touchés par la myasthénie grave, les symptômes dans les bras sont souvent plus graves que dans les jambes.
Myasthénie grave : complications
La myasthénie grave devient mortelle lorsque les muscles respiratoires sont affaiblis. Une ventilation mécanique est nécessaire en cas de maladie grave. Les troubles de la déglutition peuvent également entraîner des complications, par exemple si quelque chose avalé pénètre dans les poumons au lieu de l'œsophage. En conséquence, une pneumonie (pneumonie par aspiration) se produit souvent.
Pour aggraver les choses, en particulier chez les personnes âgées, les symptômes de la myasthénie grave sont souvent mal interprétés ou mal pris en compte. Dans de nombreux cas, cela signifie que le traitement commence trop tard ou pas du tout, ce qui signifie que les symptômes continuent de s'aggraver.
Crise myasthénique
Les professionnels de la santé décrivent une détérioration soudaine de l'état des patients atteints de myasthénie grave présentant de graves troubles de la déglutition et des problèmes respiratoires comme une crise myasthénique. Les personnes concernées doivent être traitées comme des patients hospitalisés ; même avec un traitement dans une unité de soins intensifs, le risque de mourir d'une crise myasthénique est encore de cinq pour cent. Les causes d'une crise myasthénique sont les infections, les erreurs de prise de médicaments (par exemple une dose trop faible) et l'arrêt prématuré du traitement.
Myasthénie grave : causes et facteurs de risque
À ce jour, les causes de la myasthénie grave n'ont pas encore été entièrement clarifiées. On sait que la myasthénie grave fait partie des maladies auto-immunes. Cela signifie que le système immunitaire forme des substances défensives (anticorps) contre les propres structures du corps, qui les détruisent.Dans la myasthénie grave, des anticorps se forment qui détruisent les points d'ancrage (récepteurs) de certains neurotransmetteurs, entravant ainsi la transmission des signaux dans le corps.
Afin de transmettre un signal du cerveau aux muscles, le signal est recodé à l'extrémité d'un nerf, c'est-à-dire que le signal électrique dans le nerf devient maintenant un signal chimique qui excite les muscles. À cette fin, des substances messagères (transmetteurs) sont libérées. Ceux-ci se lient à des sites d'amarrage spécifiques (récepteurs) sur les cellules musculaires. De cette façon le muscle est excité, il se contracte et permet ainsi un certain mouvement. Pour un même mouvement, un grand nombre de ces signaux sont combinés les uns aux autres et fusionnés en un seul mouvement dirigé.
Dans la myasthénie grave, les récepteurs des cellules musculaires sont partiellement ou complètement bloqués voire détruits. En conséquence, le muscle reçoit moins de signaux ou aucun signal du cerveau. S'il y a moins de signaux, seules la précision et la puissance des mouvements sont réduites. S'il n'y a plus de signaux, le muscle est paralysé. Cette forme sévère de myasthénie grave est très rare.
Le rôle du thymus
Les scientifiques soupçonnent un lien entre la myasthénie grave et les modifications pathologiques du thymus. Le thymus est un organe dans lequel diverses cellules du système immunitaire (également des anticorps) se forment pendant l'enfance. Environ 10 pour cent de tous les patients atteints de myasthénie grave ont une tumeur dans le thymus (thymome), et environ 70 pour cent de tous les patients ont une activité accrue dans le thymus (thymite).
Des facteurs externes influencent les symptômes
On suppose que les fluctuations de la gravité des symptômes sont causées par des facteurs externes tels que les influences environnementales, l'inflammation, le stress émotionnel et psychologique et d'autres maladies existantes. Cependant, cette relation n'a pas été clarifiée de manière concluante.
Myasthénie grave : examens et diagnostic
Afin d'écarter d'autres maladies et de pouvoir poser un diagnostic le plus clair possible, différentes méthodes d'examen sont utilisées en cas de suspicion de myasthénie grave.
Le médecin suspecte une myasthénie grave sur la base du tableau clinique lors de l'examen physique et de l'enregistrement des antécédents médicaux (anamnèse). Les questions typiques de l'anamnèse peuvent être :
- Où ressentez-vous exactement la faiblesse musculaire ?
- Depuis combien de temps ressentez-vous ces symptômes ?
- Quand surviennent ces accès de faiblesse, le matin ou le soir ou après un effort ?
- Avez-vous également des problèmes à mâcher, à avaler ou à parler ?
Des tests simples peuvent confirmer les soupçons de myasthénie grave, mais ils ne fournissent pas un diagnostic précis.
Le test dit de Simpson est effectué très souvent. Les personnes concernées doivent lever les yeux le plus longtemps possible et ouvrir grand leurs paupières. En règle générale, les paupières se fatiguent rapidement, selon le stade de la maladie, l'ouverture des paupières n'est plus possible. Après l'administration d'un certain médicament (Tensilon), ces symptômes disparaissent temporairement.
Une autre méthode de test pour la myasthénie grave présumée est la stimulation électrique des nerfs individuels. La réponse des muscles est enregistrée comme un électrocardiogramme (ECG). Chez les patients atteints de myasthénie grave, une baisse caractéristique, appelée décrémentation, peut être observée dans les courbes générées par la machine, qui montrent, entre autres, une activité musculaire.
En plus de l'examen neurologique, une analyse de laboratoire est également utile si une myasthénie grave est suspectée. Les anticorps spécifiques de la maladie peuvent être détectés dans un échantillon de sang (anticorps du récepteur de l'acétylcholine ou anticorps anti-MuSK). Étant donné qu'un test sanguin n'est pas toujours fiable, un test de laboratoire du tissu musculaire est également effectué.
De plus, la fonction des muscles masticateurs et de la gorge peut être évaluée par des orthophonistes expérimentés et le degré de myasthénie peut être mieux évalué.
Afin de déterminer la cause de la myasthénie grave ou de la rechercher plus précisément, la tomodensitométrie (TDM) est réalisée dans de nombreux cas, dans laquelle le thymus est examiné de plus près. Un thymus surproductif et une tumeur dans le thymus pouvaient être observés sur les images CT.
Myasthénie grave : traitement
Le traitement de la myasthénie grave est purement symptomatique, c'est-à-dire qu'il atténue les symptômes, mais ne peut pas arrêter l'évolution de la maladie. Une guérison n'est pas possible.
Myasthénie grave : traitement médicamenteux
Les symptômes de la myasthénie grave peuvent être traités avec des médicaments. Dans la plupart des cas, le médicament devra être utilisé à vie. Vous avez le choix entre trois options thérapeutiques différentes, qui sont utilisées en fonction du stade de la myasthénie grave :
1. Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase :
Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase améliorent la transmission du signal. Cela soulage généralement la faiblesse des muscles. Il est souvent rapporté que les muscles des extrémités répondent mieux à cette thérapie que les muscles du visage. On utilise principalement l'ingrédient actif bromure de pyridostigmine, qui peut être pris par voie orale. Dans les cas graves ou si l'intolérance a été prouvée, la néostigmine ou la pyridostigmine sont utilisées, chacune étant administrée directement dans la veine (intraveineuse, i.v.).
2. Traitement immunosuppresseur :
Les glucocorticoïdes ou l'azathioprine affaiblissent les anticorps spécifiques de la myasthénie grave et diminuent ainsi les symptômes.
3. Plasmaphérèse ou administration d'immunoglobulines à forte dose :
Cette option thérapeutique n'est utilisée que dans le cas d'évolutions sévères ou si les muscles respiratoires et de la gorge sont altérés.
Myasthénie grave : d'autres mesures thérapeutiques
Une thérapie spéciale de la déglutition peut être effectuée avec un orthophoniste qualifié. En cas d'évolution modérée de la myasthénie grave, les patients doivent, par précaution, ne consommer que des aliments liquides et ne pouvant être avalés aussi facilement. Dans les cas graves, une alimentation artificielle par sonde gastrique ainsi qu'une ventilation mécanique et une aspiration régulière de la salive peuvent être nécessaires.
Les images doubles peuvent être bien équilibrées avec un verre prismatique adapté individuellement.
Chez les patients âgés de 15 à 50 ans, l'ablation du thymus est recommandée le plus tôt possible après le diagnostic. Chez les enfants jusqu'à 15 ans, le thymus ne doit être retiré que si le traitement médicamenteux ne s'améliore pas, car le thymus remplit encore des fonctions importantes pendant l'enfance.
Myasthénie grave : évolution de la maladie et pronostic
Il n'est pas possible de donner un pronostic général car chaque personne atteinte de myasthénie présente des symptômes à des degrés différents, à des endroits différents et dans des évolutions différentes.
La majorité des patients diagnostiqués et traités pour une myasthénie grave répondent bien au traitement. Les symptômes sont atténués et, dans la plupart des cas, la vie normale peut reprendre avec seulement des restrictions mineures. Les symptômes de la myasthénie grave ne sont également jamais continus, de sorte que les personnes touchées ne ressentent aucune altération du tout certains jours et sont soumises à des restrictions très sévères les autres.
S'ils ne sont pas traités, les symptômes de la myasthénie continueront de se développer et de graves complications peuvent en résulter. Dans les cas extrêmes, lorsque les muscles respiratoires échouent, cela peut être fatal. Dans d'autres cas, une ventilation mécanique à vie est requise. Étant donné qu'aujourd'hui, une plus grande attention est accordée à la myasthénie grave et que les symptômes sont souvent reconnus tôt, ces évolutions sévères sont devenues moins courantes.
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