Amaurose

et Martina Feichter, rédactrice médicale et biologiste Mis à jour le

Mareike Müller est rédactrice indépendante au service médical et médecin assistante en neurochirurgie à Düsseldorf. Elle a étudié la médecine humaine à Magdebourg et a acquis une grande expérience médicale pratique lors de ses séjours à l'étranger sur quatre continents différents.

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Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

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L'amaurose (amaurose, cécité) se produit lorsqu'un ou les deux yeux ne peuvent pas percevoir la lumière. Cette cécité peut être congénitale ou le résultat d'une maladie. En conséquence, d'autres plaintes peuvent survenir en fonction de la cause de l'amaurose. De plus, selon la cause, la cécité peut être permanente ou de courte durée. Lisez tout ce que vous devez savoir sur l'amaurose ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. G45H54

Amaurose: description

Le terme technique amaurose (amaurose) signifie cécité, c'est-à-dire l'incapacité totale de percevoir la lumière dans un ou les deux yeux. Cela correspond à la définition scientifique de la cécité.

Qu'entend le législateur par cécité et déficience visuelle ?

Selon la loi, la cécité survient naturellement chez toutes les personnes atteintes d'amaurose. En outre, cependant, sont également classés comme aveugles les personnes dont l'acuité visuelle du meilleur œil est inférieure à 0,02 (valeur normale : 1,0), même avec des lunettes ou des lentilles de contact - les personnes concernées voient moins de deux pour cent de ce que une personne voyante normale peut percevoir.

Selon la loi, les personnes sont également considérées comme aveugles si leur champ de vision est inférieur à cinq degrés. Les médecins désignent la zone de l'environnement qui peut être vue sans bouger la tête comme le champ de vision.

En revanche, le législateur parle de déficience visuelle si quelqu'un a une acuité visuelle de plus de 0,05 et d'un maximum de 0,30 dans le meilleur œil malgré des lunettes ou des lentilles de contact. La personne concernée peut percevoir entre 5 et 30 % de ce que voit une personne ayant une vision normale. Si l'acuité visuelle du meilleur œil est plus restreinte à une fourchette comprise entre 0,02 et 0,05 (c'est-à-dire entre deux et cinq pour cent), le législateur certifie une déficience visuelle sévère.

Cécité : fréquence

Contrairement à certains autres pays, l'Allemagne n'enregistre pas de manière centralisée le nombre de personnes aveugles ou malvoyantes dans ce pays. Une enquête de l'OMS sur la prévalence de la cécité et des déficiences visuelles pour 2002 permet une estimation approximative pour l'Allemagne : selon cela, il y avait environ 1,2 million de personnes aveugles et malvoyantes dans ce pays en 2002.

Combien d'entre eux doivent être classés comme aveugles et combien comme malvoyants ne peut être dit - l'OMS classe la cécité et la déficience visuelle différemment du législateur allemand. Par conséquent, seul le nombre total peut être utilisé pour tirer des conclusions sur les conditions allemandes.

L'incidence de la cécité dans d'autres régions du monde varie considérablement. Par rapport aux pays industrialisés, la cécité est plus fréquente dans les pays en développement car diverses maladies infectieuses qui menacent la vue y sont répandues. Il s'agit avant tout de :

• Trachome : infection bactérienne des yeux causée par certaines chlamydia. La cause la plus fréquente de cécité dans le monde.
• Onchocercose (« cécité des rivières ») : une forme de filariose (infection par les ascaris). Deuxième cause de cécité dans le monde.

Deux autres maladies qui conduisent à l'amaurose seront principalement considérées dans les suivantes :

• Amaurose fugace (cécité passagère, y compris cécité temporaire)
• Amaurose congénitale de Leber (Amaurose congénitale de Leber)

Amaurose : symptômes

Si un patient souffre d'amaurose, il ne peut plus rien voir dans l'œil atteint. Selon la cause de cette cécité, divers autres symptômes peuvent survenir.

Symptômes de l'amaurose fugace

Dans l'amaurose fugace, une personne devient soudainement aveugle pendant quelques minutes, presque toujours d'un œil. Il n'y a pas de douleur. Cette cécité temporaire peut, entre autres, annoncer un accident vasculaire cérébral et s'accompagner d'autres déficits neurologiques comme une hémiplégie soudaine.

Symptômes de l'amaurose congénitale de Leber

Dans le cas de l'amaurose congénitale de Leber, il existe une cécité ou une déficience visuelle sévère des deux yeux - certaines personnes atteintes étant déjà atteintes dès la naissance, d'autres la perte de vision se développe au cours de la première année de vie. Parfois, les enfants atteints d'amaurose congénitale de Leber appuient à plusieurs reprises leurs doigts sur leurs yeux parce qu'au moins c'est ainsi qu'ils perçoivent les éclairs de lumière.C'est ce qu'on appelle le phénomène oculodigital.

De plus, les patients souffrent souvent de tremblements oculaires involontaires (nystagmus), de strabisme (strabisme) et d'hypermétropie. De plus, l'amaurose congénitale de Leber peut être associée à une cataracte (opacification du cristallin de l'œil, également appelée cataracte) ou à un kératocône (protrusion de la cornée de l'œil).

Amaurose : causes et facteurs de risque

Il existe diverses maladies qui peuvent provoquer une amaurose. Les facteurs de risque sont en conséquence variables. Les causes de cécité les plus courantes en Europe sont :

• Diabète sucré (maladie rétinienne diabétique)
• Dégénérescence maculaire liée à l'âge (perte du point de vision le plus net sur la rétine)
• Glaucome (glaucome)
• Blessures
• Inflammations, par exemple inflammation de l'iris (uvéite)
• Décollement de la rétine (ablatio retinae)

Cela étant dit, il existe des raisons spécifiques qui peuvent conduire à différents types d'amaurose. Ceux-ci sont décrits ci-dessous.

Amaurose fugace: causes

La cécité passagère est principalement due à une réduction à court terme du flux sanguin vers la rétine : un caillot sanguin qui s'est lavé peut bloquer temporairement l'artère centrale de la rétine (arteria centralis retinae). À la suite de cette microembolie (fermeture d'un petit vaisseau par un caillot qui s'est échoué), le patient ne peut rien voir dans l'œil affecté pendant quelques minutes.

Le plus souvent, le caillot sanguin provient de l'artère carotide qui s'est rétrécie en raison du durcissement des artères (artériosclérose) : Dans l'artériosclérose, des dépôts graisseux (plaques) se forment sur la paroi interne des vaisseaux sanguins. Des caillots sanguins peuvent facilement se former sur ces plaques, qui se détachent et peuvent être transportés par la circulation sanguine dans l'artère centrale de la rétine. S'ils obstruent ces ou leurs branches, la cécité temporaire entraîne l'œil affecté. Cela peut être un signal d'avertissement pour un accident vasculaire cérébral ou un AIT (annonciateur d'un accident vasculaire cérébral) - les caillots sanguins détachés de l'artère carotide peuvent également obstruer les vaisseaux cérébraux.

Chez les personnes atteintes de certaines maladies cardiaques, des caillots sanguins peuvent également se former facilement (à l'intérieur du cœur), qui peuvent alors, entre autres, obstruer les vaisseaux rétiniens et ainsi provoquer une perte temporaire de la vision. Ces maladies comprennent, par exemple, les valvulopathies cardiaques et la fibrillation auriculaire.

D'autres causes possibles d'amaurose fugace sont, par exemple :

• Inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) telle que la polyartérite noueuse (une inflammation des artères de taille moyenne) ou l'artérite temporale
• Maladies du tissu conjonctif (collagénoses), en particulier le lupus érythémateux

Facteurs de risque d'amaurose fugace

La cause la plus fréquente d'amaurose fugace - l'artériosclérose avec microembolie rétinienne - peut être favorisée par les facteurs suivants, entre autres :

• fumeur
• hypertension artérielle
• augmentation du cholestérol
• Surpoids ou obésité

Amaurose congénitale de Leber: causes

Comme son nom l'indique, l'amaurose congénitale de Leber est congénitale (= congénitale). Elle est donc héritée des parents à l'enfant. Jusqu'à présent, plusieurs gènes ont été trouvés dont la modification (mutation) peut provoquer ce type de cécité. Dans certains cas, l'information génétique d'un parent est suffisante pour conduire à une amaurose congénitale du foie chez l'enfant (hérédité autosomique dominante). Dans la plupart des cas, cependant, un enfant doit hériter d'une mutation génétique des deux parents afin de la développer ( transmission autosomique récessive).

Amaurose : examens et diagnostic

L'ophtalmologiste est le bon contact si vous ne pouvez rien voir dans un ou les deux yeux. Il prendra d'abord vos antécédents médicaux en vous posant diverses questions telles que :

• Depuis combien de temps la perte de vision existe-t-elle?
• Les deux yeux sont-ils affectés par la perte de vision ?
• Vos yeux sont douloureux ?
• Connaissez-vous des maladies sous-jacentes, telles que des maladies vasculaires?
• Avez-vous des maladies héréditaires dans votre famille?

Ensuite, le médecin examinera vos yeux à l'aide de diverses méthodes et dispositifs. Il détermine l'acuité visuelle (acuité visuelle) de chaque œil. Pour ce faire, vous devez reconnaître certaines lettres ou chiffres sur le mur à une distance prédéterminée, couvrant alternativement l'œil gauche et droit.

À l'aide d'un examen à la lampe à fente, le médecin peut examiner de plus près différentes sections de l'œil. Une ophtalmoscopie (funduscopy) peut également être informative. Cela permet d'examiner de plus près le fond d'œil. L'électrorétinographie (ERG) permet de diagnostiquer l'amaurose congénitale. La réponse électrique de la rétine aux éclairs lumineux est enregistrée.

Résultats dans l'amaurose

Dans l'amaurose fugace, de petits dépôts brillants et brillants peuvent souvent être observés dans les vaisseaux de la rétine, qui les bloquent. Afin de confirmer à temps la suspicion de cette forme de cécité et de détecter à temps tout goulot d'étranglement imminent dans l'apport sanguin au cerveau, un neurologue et un chirurgien vasculaire doivent être appelés. Ils examinent les artères qui alimentent le cerveau en sang d'une part avec un stéthoscope et d'autre part avec des ultrasons (échographie). De cette façon, vous pouvez identifier les restrictions possibles.

L'amaurose causée par le flux sanguin doit être distinguée des autres causes possibles de détérioration aiguë de la vision (par exemple, migraines, inflammation du nerf optique).

Dans le cas de l'amaurose congénitale de Leber, l'ophtalmologiste peut généralement faire les constatations suivantes en plus de la perte de vision :

• Nystagmus (tremblements oculaires)
• Strabisme (loucher)
• aucune réaction des pupilles à la lumière incidente
• initialement une rétine discrète, puis des défauts de pigmentation de la rétine et de ses vaisseaux

Dans le cas de cette cécité héréditaire, un pédiatre doit écarter d'autres maladies possibles qui s'ajoutent souvent. Il s'agit notamment des maladies rénales, de l'épilepsie et de la déficience intellectuelle.

Amaurose : traitement

La cécité rend la vie quotidienne beaucoup plus difficile. A l'aide de diverses aides, les personnes aveugles peuvent s'orienter dans leur environnement. Ceux-ci inclus:

• Programmes informatiques qui lisent les informations à l'écran à haute voix
• Appareils électroménagers qui communiquent avec les aveugles via des sons, par exemple lorsqu'une casserole est remplie à ras bord
• une canne blanche pour identifier les obstacles lors de la marche

De plus, les chiens-guides peuvent augmenter la sécurité en mouvement, car ils peuvent également détecter des obstacles plus élevés tels que des boîtes aux lettres suspendues qu'une canne-guide manque.

Thérapie de l'amaurose fugace

La cécité fugace (amaurose fugace) ne guérit généralement que quelques minutes avant que la vision ne redevienne spontanément normale. Parce qu'il doit toujours être considéré comme un signal d'avertissement d'un AVC imminent, il est important d'assurer le flux sanguin vers les artères alimentant le cerveau à long terme. Cela nécessite souvent ce qu'on appelle un éclaircissement du sang : le patient reçoit des médicaments (tels que l'acide acétylsalicylique) qui empêchent le sang de coaguler et ainsi de rétrécir les vaisseaux sanguins.

De plus, un mode de vie sain est d'une grande importance afin d'éviter un éventuel AVC imminent. Il comprend entre autres :

• S'abstenir de nicotine
• exercice régulier
• bon contrôle de la glycémie dans le diabète sucré
• Abaisser la tension artérielle en cas d'hypertension
• alimentation équilibrée

Si l'artérite temporale est diagnostiquée comme cause d'amaurose fugace, le patient doit être traité immédiatement avec une préparation de cortisone. Sinon, il y a un risque de cécité permanente !

Thérapie de l'amaurose congénitale de Leber

Si la cécité congénitale est due à une mutation du gène RPE65, il existe l'option de la thérapie génique : Le principe actif Voretigen Neparvovec est injecté sous la rétine. Ceci est destiné à garantir que les patients peuvent mieux s'orienter dans de mauvaises conditions d'éclairage.

D'autres options thérapeutiques (également contre d'autres mutations génétiques) font toujours l'objet de recherches.

Amaurose: évolution de la maladie et pronostic

Selon la cause de l'amaurose, elle peut être permanente ou disparaître à nouveau après un court laps de temps. La cécité fugace (amaurose fugace) ne dure généralement qu'une à cinq minutes, puis disparaît d'elle-même.En tant que signal d'avertissement possible d'un accident vasculaire cérébral imminent, cependant, il doit toujours être pris au sérieux !

L'amaurose congénitale du foie est une maladie incurable. Les enfants atteints naissent souvent aveugles ou deviennent aveugles au cours de leur première année de vie. Dans certains cas, une petite partie du champ de vision reste afin que les patients puissent même apprendre à lire avec des aides visuelles appropriées.

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