L'anémie hémolytique

Astrid Leitner a étudié la médecine vétérinaire à Vienne. Après dix ans de pratique vétérinaire et la naissance de sa fille, elle se tourne - plus par hasard - vers le journalisme médical. Il est rapidement devenu évident que son intérêt pour les sujets médicaux et son amour de l'écriture étaient la combinaison parfaite pour elle. Astrid Leitner vit avec sa fille, son chien et son chat à Vienne et en Haute-Autriche.

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L'anémie hémolytique se produit lorsque les globules rouges sont détruits ou décomposés trop tôt. Les causes sont multiples. Les symptômes typiques sont la pâleur, la fatigue, le jaunissement de la peau et des muqueuses et une rate hypertrophiée. Lisez ici comment fonctionne l'anémie hémolytique et ce que les médecins font à ce sujet !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux.On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. D57D59D56D55D58

Bref aperçu:

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique ? Anémie due à la destruction ou à la dégradation prématurée des globules rouges (érythrocytes)
Évolution de la maladie et pronostic : L'évolution et le pronostic dépendent de la cause sous-jacente.
Symptômes : pâleur, faiblesse, problèmes circulatoires pouvant aller jusqu'à l'évanouissement, maux de tête, douleurs abdominales, maux de dos, jaunissement de la peau et des muqueuses (jaunisse), hypertrophie de la rate (splénomégalie)
Causes : maladies congénitales ou acquises, médicaments, médicaments
Diagnostic : Symptômes typiques, test sanguin, frottis sanguin, test de Coombs, échographie, biopsie de la moelle osseuse
Traitement : glucocorticoïdes (cortisone), immunosuppresseurs (médicaments qui diminuent le système immunitaire), greffe de moelle osseuse, ablation de la rate, administration d'acide folique et de fer
Prévention : Aucune mesure préventive spécifique n'est possible.

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique ?

Les médecins appellent l'anémie hémolytique l'anémie, qui est causée par la destruction ou la dégradation prématurée des globules rouges (érythrocytes). La dégradation et la régénération des globules rouges sont normalement soumises à un cycle : les érythrocytes sains ont un cycle de vie d'environ 120 jours (70 à 90 jours pour les nouveau-nés) avant d'être dégradés et régénérés dans la moelle osseuse.

Dans l'anémie hémolytique, ce cycle est raccourci : les globules rouges sont décomposés prématurément (en moyenne après environ 30 jours), la formation de nouveaux dans la moelle osseuse est en retard. Globalement, il y a trop peu d'érythrocytes dans le sang et les produits de dégradation des cellules sanguines se déposent dans l'organisme. Les signes typiques de l'anémie hémolytique sont la pâleur, la fatigue, les étourdissements, les problèmes circulatoires, le jaunissement de la peau et l'hypertrophie de la rate.

L'anémie hémolytique a de nombreuses causes possibles, certaines sont congénitales (par exemple, la thalassémie, la drépanocytose, l'anémie sphéroïdale, le favisme), d'autres ne sont acquises qu'au cours de la vie. Des exemples d'anémies hémolytiques acquises sont l'anémie hémolytique auto-immune, l'intolérance au rhésus, le paludisme, l'empoisonnement au plomb, les transfusions sanguines incompatibles, les taux de cuivre fortement augmentés et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne.

Les médecins font également la distinction entre si la cause de l'hémolyse réside dans les globules rouges eux-mêmes (anémie corpusculaire) ou en dehors des cellules sanguines (anémie extracorpusculaire).

Qu'est-ce que l'hémolyse ?

L'hémolyse est la dissolution des globules rouges. Cela détruit la coquille (membrane cellulaire) qui entoure les globules rouges. L'hémolyse en soi n'est pas une maladie, elle se produit tout le temps dans chaque corps : les globules rouges ont un cycle de vie d'environ 120 jours. Ensuite, ils sont démontés et remplacés par des neufs. La moelle osseuse est responsable de la formation de nouveaux globules rouges : c'est là que les nouveaux érythrocytes naissent à partir des cellules précurseurs (mégacaryocytes). La dégradation et la régénération des globules rouges vont généralement de pair. Cela garantit que suffisamment de cellules sanguines sont toujours disponibles.

La dégradation régulière des vieux érythrocytes a lieu par des cellules dites charognards (macrophages) dans la rate et, dans une moindre mesure, dans le foie. Ils se dissolvent et décomposent l'enveloppe des globules rouges. Les macrophages se produisent dans différents tissus; les médecins les appellent dans leur ensemble le "système réticulo-endothélial".

Les érythrocytes ont pour tâche de lier l'oxygène à eux-mêmes et de le fournir à l'ensemble du corps. Le composant principal des globules rouges est l'hémoglobine, un pigment du sang rouge. Lorsque les cellules sanguines se décomposent, l'hémoglobine est décomposée. Le produit de dégradation bilirubine est produit, qui atteint la bile via le foie et est excrétée de là dans les selles et, dans une moindre mesure, dans l'urine.

Dans l'anémie hémolytique, plus de globules rouges se décomposent que d'habitude, tandis que la moelle osseuse est à la traîne dans la formation de nouvelles cellules. Le résultat est qu'il y a trop peu d'érythrocytes dans l'ensemble.

Le foie est submergé par la dégradation accrue des globules rouges : tellement de produits de dégradation comme la bilirubine s'accumulent qu'ils ne peuvent plus être excrétés assez rapidement dans les selles (et dans une moindre mesure dans les urines). Au lieu de cela, la bilirubine s'accumule dans les muqueuses et la peau. Cela conduit au jaunissement typique de la peau et des muqueuses.

Qu'est-ce que l'anémie

On parle d'anémie lorsque le nombre de globules rouges (et donc aussi l'hémoglobine pigmentaire du sang rouge) est inférieur à la valeur de référence spécifique à l'âge et au sexe.

L'anémie a de nombreuses causes différentes : elle est causée soit par la dégradation rapide des globules rouges (hémolyse), des défauts d'enzyme ou de membrane dans les cellules sanguines, un trouble de la distribution (par exemple, une anémie gravidique ou un hypersplénisme dû à une hypertrophie de la rate) ou une réaction auto-immune dans lequel le système immunitaire forme faussement des organes de défense (anticorps) contre les globules rouges. D'autres causes d'anémie sont certaines maladies chroniques ou cancers.

Evolution de la maladie et pronostic

L'évolution et le pronostic de l'anémie hémolytique dépendent de la cause sous-jacente.

Par exemple, l'anémie hémolytique auto-immune a un bon pronostic, surtout après l'ablation de la rate. Il en va de même pour l'anémie congénitale à cellules sphéroïdales : après l'ablation de la rate, les symptômes de la maladie s'améliorent considérablement. Dans l'ensemble, le traitement de l'anémie congénitale s'est considérablement amélioré au cours des dernières décennies. Les maladies et complications secondaires sont en grande partie gérables et l'espérance de vie a fortement augmenté. Les patients plus âgés atteints de maladies cardiovasculaires supplémentaires, en particulier, ont un pronostic moins favorable.

Dans tous les cas, il est important d'avoir des contrôles réguliers. En cas d'hémolyse chronique, le médecin examine de près le sang.

Quels sont les symptômes de l'anémie hémolytique ?

Il existe différentes causes d'anémie hémolytique. Les symptômes qui surviennent dépendent de la cause de la maladie.

Ce qu'ils ont tous en commun, ce sont les symptômes qui sont déclenchés par la dégradation excessive et la dégradation des érythrocytes. Sa gravité dépend de la rapidité avec laquelle l'anémie se développe : plus vite, plus les symptômes sont prononcés. Si l'anémie est congénitale ou se développe lentement, le corps s'adapte à l'anémie et développe parfois des symptômes faibles ou nuls.

Les symptômes suivants indiquent une anémie hémolytique :

pâleur
fatigue
Réduction des performances
Pression artérielle basse (hypotension)
vertiges
mal de tête
acouphène
Problèmes circulatoires jusqu'à l'évanouissement
Palpitations
Difficulté à respirer
Jaunissement des muqueuses et de la peau (jaunisse) : causé par la dégradation du pigment sanguin rouge (hémoglobine) contenu dans les globules rouges. La couleur jaunâtre est causée par la bilirubine, le produit de dégradation de l'hémoglobine.
Agrandissement de la rate (splénomégalie)

Complications possibles de l'anémie hémolytique

Crise hémolytique : Une crise hémolytique survient lorsqu'un grand nombre de globules rouges se dissolvent en peu de temps. De telles crises sont possibles avec le favisme, la drépanocytose et les transfusions sanguines. Les signes d'une crise hémolytique sont :

fièvre
des frissons
la faiblesse
Problèmes circulatoires jusqu'au choc
Douleur d'estomac
Mal au dos
mal de tête
Urine rouge ou brun rougeâtre (lorsque l'hémoglobine est excrétée dans l'urine)
Jaunissement ultérieur des muqueuses et de la peau

Une crise hémolytique est une urgence médicale. Appelez un médecin urgentiste au premier signe!

Calculs biliaires : Les calculs biliaires se développent chez certains patients à la suite d'une anémie hémolytique chronique. Ils surviennent parce que la bilirubine s'accumule lorsque le pigment sanguin rouge (hémoglobine) est décomposé. Il s'accumule dans la vésicule biliaire et, chez certains patients, forme ce qu'on appelle des "calculs pigmentaires".

Carence en acide folique : la moelle osseuse a besoin d'acide folique pour produire de nouveaux globules rouges sains. Une augmentation permanente de la formation de nouveaux érythrocytes peut conduire à une carence en acide folique à long terme.

Carence en fer : si trop de globules rouges sont perdus, une carence en fer survient à long terme. Le fer fait partie du pigment rouge du sang, l'hémoglobine.

Cause et facteurs de risque

Anémie hémolytique corpusculaire

Dans l'anémie hémolytique corpusculaire, la cause réside dans les globules rouges eux-mêmes.Cette forme d'anémie hémolytique est généralement héréditaire et se manifeste dans l'enfance ou l'adolescence. Différentes anomalies des cellules sanguines déclenchent une anémie hémolytique ici :

Trouble congénital de la membrane cellulaire : anémie à cellules sphéroïdales (sphérocytose héréditaire)
Trouble acquis de la membrane cellulaire : hémoglobinurie paroxystique nocturne
Trouble du métabolisme érythrocytaire : favisme (déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase)
Hémoglobinopathie : drépanocytose, thalassémie

Anémie hémolytique extracorpusculaire

L'anémie extracorpusculaire n'est pas causée par les globules rouges eux-mêmes, mais par des facteurs externes. Cette forme d'anémie hémolytique n'est généralement pas congénitale, mais se développe plutôt au cours de la vie.

Les causes possibles sont :

Médicaments : Certains principes actifs tels que la quinine et la méfloquine (antipaludiques), la pénicilline, des antibiotiques tels que le métronidazole, des médicaments psychotropes tels que le bupropion ou des analgésiques (AINS) tels que l'ibuprofène peuvent déclencher une anémie hémolytique.

Maladies auto-immunes : Dans une maladie auto-immune, le système immunitaire forme faussement des défenses (anticorps) contre des substances endogènes inoffensives, par exemple contre les globules rouges. Des exemples sont la thrombocytopénie immunitaire (ITP) et l'anémie hémolytique auto-immune de type froid.

Infections : Dans certains cas, les infections provoquent une anémie hémolytique. Les agents pathogènes les plus courants comprennent Clostridium perfringens, les streptocoques, les méningocoques, les plasmodes, la Bartonella, le virus d'Epstein-Barr et les mycoplasmes.

Lésions mécaniques des érythrocytes : Ici, les globules rouges sont endommagés et détruits par des obstacles mécaniques dans la circulation sanguine (par exemple, des valves cardiaques artificielles).

Agrandissement et augmentation de l'activité de la rate (hypersplénisme) : lorsque la rate grossit, davantage de cellules sanguines sont décomposées.

Poisons (toxines) : L'empoisonnement au plomb ou au cuivre entraîne la décomposition d'un plus grand nombre de globules rouges.

Drogues : Des drogues comme l'ecstasy ou la cocaïne peuvent provoquer une anémie hémolytique.

Enquête et diagnostic

Les anémies hémolytiques congénitales telles que la drépanocytose ou l'anémie globulaire sont généralement diagnostiquées pendant l'enfance ou l'adolescence. Dans de nombreux cas, les médecins ne découvrent l'anémie acquise que par hasard lors d'analyses sanguines, par exemple lors d'un contrôle médical préventif. Si l'anémie hémolytique est déjà avancée, le jaunissement de la peau ou du sang dans les urines est généralement la raison de la première visite chez le médecin. Le premier point de contact est, selon l'âge du patient, le pédiatre ou le médecin de famille.

anamnèse

Lors de la consultation initiale, le médecin s'enquiert des symptômes actuels et demande depuis combien de temps ils sont présents. Si une anémie hémolytique est suspectée sur la base d'un test sanguin, le médecin se renseignera sur d'autres anomalies. Ceux-ci inclus:

Antécédents familiaux : Y a-t-il eu des antécédents familiaux d'anémie hémolytique (comme la thalassémie, la drépanocytose ou le favisme) ?
Avez-vous de la fièvre ou d'autres symptômes?
Le patient prend-il des médicaments ? Si oui, laquelle ?
Le patient prend-il des médicaments ? Si oui, lesquels (surtout la cocaïne) ?

Test sanguin

Si aucun résultat sanguin actuel n'est disponible, le médecin prélèvera du sang sur le patient et portera une attention particulière aux valeurs suivantes :

Faible nombre de globules rouges (érythrocytes) et de pigments rouges (hémoglobine)
Augmentation du nombre de réticulocytes (réticulocytose, cellules précurseurs des globules rouges dans la moelle osseuse)
Faible teneur en haptoglobine (protéine de transport de l'hémoglobine, pigment du sang rouge)
Augmentation de la bilirubine (le pigment de la bile, signe d'une dégradation accrue de l'hémoglobine)
LDH élevée (signes d'une dégradation accrue des cellules)
Carence en acide folique ou en fer

Frottis de sang

Pour un frottis sanguin, le médecin dépose une goutte de sang sur une lame de verre et examine les cellules sanguines individuelles au microscope pour détecter tout changement. Certains changements dans la forme des globules rouges indiquent des maladies spécifiques qui provoquent une anémie hémolytique. Dans l'anémie à cellules sphériques, par exemple, les érythrocytes sont sphériques au lieu d'être plats.

Analyse d'urine

La majeure partie du pigment sanguin rouge - ou son produit de dégradation la bilirubine - est excrétée dans les selles, une petite partie dans l'urine. Si la bilirubine est trouvée dans l'urine, c'est le signe d'une dégradation accrue des globules rouges. Les médecins parlent d'« urobilinogène ».

Test des peignes

Le test de Coombs est un test sanguin qui détecte les anticorps dirigés contre les globules rouges. Le médecin l'utilise pour vérifier s'il existe des anticorps contre les globules rouges dans le sang du patient.

Examen échographique

Une échographie de l'abdomen révélera si la rate et/ou le foie sont hypertrophiés.

traitement

La façon dont le médecin traite l'anémie hémolytique dépend de la cause sous-jacente. Quelle que soit la cause de la maladie, le but du traitement est d'éradiquer l'anémie et de contrôler la maladie.

Glucocorticoïdes et immunosuppresseurs : les glucocorticoïdes (cortisone) et les immunosuppresseurs (médicaments qui suppriment une réaction excessive du système immunitaire du corps) aident à lutter contre l'anémie hémolytique auto-immune.

Ablation de la rate (splénectomie) : Lorsque la rate est enlevée, moins de globules rouges sont décomposés. Cela aide à soulager les symptômes, mais rend les gens plus sensibles aux infections. Pour cette raison, les patients sont vaccinés contre certaines maladies (comme la grippe, les infections à pneumocoques, à méningocoques et à Haemophilus influenzae) quelques semaines avant l'opération.

Éviter les médicaments déclencheurs : Si la cause de l'anémie hémolytique réside dans un certain principe actif, le médecin changera le médicament et, si nécessaire, passera à une autre préparation équivalente.

Acide folique : Dans l'anémie hémolytique, le corps a besoin de plus d'acide folique pour stimuler la production de globules rouges dans la moelle osseuse. Les médecins recommandent une alimentation riche en acide folique, notamment des épinards, de la laitue, du chou, des fruits, des grains entiers, du germe de blé, du soja, des légumineuses et du foie. Si cela ne suffit pas, il est logique de prendre un supplément d'acide folique.

Greffe de moelle osseuse : L'anémie falciforme et la thalassémie peuvent être guéries avec une greffe de moelle osseuse. La moelle osseuse est transférée d'un donneur sain au patient.

Photothérapie : les nourrissons nés avec une intolérance au favisme ou au rhésus peuvent bénéficier de la photothérapie. Les bébés sont irradiés avec une lumière à ondes courtes, qui convertit la bilirubine dans la peau et l'excréte ensuite par la bile et les reins.

Protection contre le froid : Dans l'anémie hémolytique auto-immune chronique de type froid, la mesure la plus importante est de protéger les personnes atteintes du froid.

Empêcher

Étant donné que l'anémie hémolytique a des causes diverses, elle ne peut être prévenue que dans une mesure limitée. Dans tous les cas, il est important de contrer les symptômes de carence nutritionnelle. Ayez une alimentation équilibrée et consommez suffisamment d'acide folique - contenu dans les épinards, les haricots, le chou et le foie. Il en va de même pour la vitamine B12 : elle est contenue dans le poisson, les produits laitiers, la viande et les œufs. Les médecins recommandent aux femmes de consommer des aliments contenant du fer pendant la menstruation. La viande rouge, les produits à grains entiers, les légumineuses et les noix sont idéaux.

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