Achalasie

Dr. méd. Julia Schwarz est rédactrice indépendante au service médical de

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L'achalasie est une maladie chronique rare de l'œsophage. Les personnes concernées souffrent principalement d'inconfort lors de la déglutition. D'autres symptômes typiques de l'achalasie sont des éructations d'aliments non digérés de l'œsophage, des douleurs derrière le sternum, une perte de poids et une mauvaise haleine. Si elle n'est pas traitée, l'achalasie peut entraîner de graves complications. Lisez tout ce que vous devez savoir sur les signes, les risques et les options de traitement de l'achalasie ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. Q39K22

Achalasie: description

L'achalasie est une maladie de l'œsophage (œsophage) qui rend difficile la déglutition. Lors de la déglutition, les mouvements de contraction de l'œsophage sont normalement synchronisés avec précision avec l'heure à laquelle le muscle du sphincter inférieur s'ouvre : des mouvements de type « ondes de La Ola » de l'œsophage transportent la pulpe alimentaire à travers l'œsophage. À l'extrémité inférieure, le sphincter se détend exactement au bon moment et la nourriture peut pénétrer dans l'estomac. Dans l'achalasie, d'une part, les mouvements de contraction (péristaltisme) de l'œsophage sont généralement affaiblis et, de plus, ne sont plus précisément coordonnés avec le muscle du sphincter inférieur. En revanche, le muscle sphincter est tendu en permanence (du grec achalasis = manque de relaxation), il ne peut donc plus se dilater suffisamment.

En conséquence, la pulpe alimentaire n'est plus transportée normalement à travers l'œsophage en raison du péristaltisme perturbé. De plus, il s'accumule devant le sphincter inférieur de l'œsophage tendu en permanence, ce qui provoque les symptômes typiques de l'achalasie. Ceux-ci incluent, en particulier, la difficulté à avaler des aliments solides (dysphagie) et l'étouffement des particules d'aliments non digérés de l'œsophage dans l'oropharynx.

Achalasie : qui est concerné ?

L'achalasie est rare. Chaque année, environ une personne sur 100 000 souffre d'achalasie. La plupart des personnes d'âge moyen, c'est-à-dire entre 30 et 50 ans, sont touchées. Parfois, cependant, les enfants, les adolescents ou les personnes âgées tombent également malades. Si l'achalasie survient dans l'enfance, une cause génétique telle que le syndrome dit triple A en est souvent responsable.

Différenciation entre achalasie primaire et secondaire

Les médecins font la distinction entre l'achalasie primaire et secondaire. L'achalasie primaire est le type le plus courant. Les médecins l'appellent achalasie primaire lorsque la cause de l'achalasie ne peut pas être clairement identifiée. Le développement de l'achalasie primaire n'est pas encore clair. Dans l'achalasie secondaire plus rare, cependant, il existe des causes claires telles que le cancer de l'œsophage ou la maladie de Chagas. Ces maladies endommagent les voies nerveuses dans la région de l'œsophage, de sorte que la fonction normale des contractions œsophagiennes et du sphincter œsophagien est perturbée. Il est typique de l'achalasie secondaire que les difficultés de déglutition augmentent beaucoup plus rapidement que dans l'achalasie primaire. Les personnes âgées sont plus susceptibles d'être touchées par l'achalasie secondaire.

Achalasie : symptômes

Les signes typiques de l'achalasie sont des difficultés à avaler (dysphagie) et des éructations d'aliments non digérés (régurgitation). Il existe également d'autres plaintes telles que la douleur derrière le sternum, la perte de poids et la mauvaise haleine.

Symptômes de l'achalasie - Difficulté à avaler

Au début, les symptômes sont généralement légers et ne surviennent que sporadiquement. Aux premiers stades de la maladie, les patients éprouvent uniquement des difficultés à avaler des aliments solides. En avalant, ils ont le sentiment que la nourriture est coincée dans leur gorge et boivent en conséquence. Augmenter la quantité d'eau que vous buvez signifie que la nourriture peut mieux pénétrer dans l'estomac. De plus, certaines personnes ressentent une sensation de pression dans la région de la poitrine derrière le sternum. À un stade avancé de la maladie, les liquides ne peuvent plus être avalés ou avec difficulté. Cela pose des problèmes considérables aux personnes concernées. D'une part, le trouble de la déglutition est émotionnellement très stressant, d'autre part, les personnes concernées perdent beaucoup de poids, ce qui réduit considérablement leurs performances physiques.

Symptômes d'achalasie - Éructation de particules de nourriture non digérées

Au stade avancé, l'achalasie entraîne des éructations indésirables. Souvent, la nourriture non digérée reste de l'œsophage dans la bouche. La régurgitation spontanée de résidus alimentaires non digérés est particulièrement fréquente lorsque le patient est allongé et que l'effet de la gravité n'agit plus comme un « frein ».

Certains patients se sentent très ballonnés et vomissent également. Le patient n'a pas le goût amer dans la bouche typique de la maladie de reflux, car la nourriture dans l'achalasie n'est pas encore entrée en contact avec l'acide gastrique. Le sphincter inférieur de l'œsophage étant tendu en permanence dans l'achalasie, les personnes atteintes n'ont pas ou très rarement de brûlures d'estomac.

De nombreux patients s'étouffent avec les aliments non digérés lorsqu'ils pénètrent dans la trachée (aspiration). Cela se produit surtout la nuit lorsque les patients sont allongés. Le reflux des aliments peut entraîner des quintes de toux la nuit. De plus, les particules de nourriture dans la trachée et les bronches (aspiration) peuvent provoquer une pneumonie.

Plus de symptômes d'achalasie

Avec une achalasie prononcée, les personnes touchées perdent beaucoup de poids. Dans l'achalasie primaire, le poids corporel diminue lentement au fil des mois ou des années et représente généralement un maximum de dix pour cent du poids corporel d'origine. Dans l'achalasie secondaire, la perte de poids peut être plus prononcée et également progresser dans un laps de temps beaucoup plus court.

En raison de leur achalasie, certains patients présentent également des douleurs sévères derrière le sternum (douleur rétrosternale), qui surviennent notamment lors de la déglutition. Si l'accent est mis sur une douleur très prononcée dans l'achalasie, les médecins l'appellent parfois aussi « achalasie hypermotile ».

Parce que la pulpe alimentaire s'accumule devant le sphincter inférieur de l'œsophage tendu en permanence, la nourriture reste dans l'œsophage. Ceux-ci sont colonisés et décomposés par des bactéries. En conséquence, les personnes concernées peuvent souffrir d'une mauvaise haleine prononcée (foetor ex ore, halitose).

Achalasie : causes et facteurs de risque

L'acte de déglutition est un processus compliqué et finement réglé qui nécessite un contrôle minuté avec précision des muscles de l'œsophage par l'influx nerveux. Si ce contrôle échoue, le péristaltisme de l'œsophage est perturbé et le sphincter inférieur de l'œsophage ne se détend plus.

Les causes de l'achalasie primaire ne sont pas encore entièrement comprises. Il existe des preuves que l'achalasie est causée par la destruction de certaines voies nerveuses et centres nerveux (cellules ganglionnaires) dans l'œsophage. Le plexus dit myentérique (plexus d'Auerbach) semble particulièrement touché. Il s'agit d'un fin réseau de nerfs dans la paroi musculaire de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.

On ne sait pas encore comment il en vient à la destruction des cellules nerveuses dans l'achalasie primaire. Par exemple, les chercheurs considèrent une infection ou une maladie auto-immune comme des causes possibles. Dans le cas de l'achalasie secondaire, en revanche, la science a une idée plus concrète de la mort des cellules nerveuses : les causes typiques de l'achalasie secondaire sont le cancer de l'œsophage (en particulier le cancer cardiaque) et la maladie de Chagas. Dans les deux maladies, les cellules nerveuses de la paroi de l'œsophage sont endommagées. La maladie de Chagas est une maladie parasitaire transmise par les punaises de lit qui survient principalement en Amérique centrale et du Sud et n'est susceptible de jouer un rôle dans le développement de l'achalasie en Allemagne que dans les cas les plus rares.

L'achalasie est également héréditaire dans de rares cas

Si les enfants et adolescents sont déjà atteints d'achalasie, une cause génétique en est souvent responsable. Par exemple, l'achalasie est l'un des principaux symptômes de ce qu'on appelle le syndrome triple A (syndrome AAA). La maladie est héréditaire sur un mode autosomique récessif et, en plus de l'achalasie, comprend d'autres symptômes tels que l'insuffisance surrénale et l'incapacité à produire des larmes (alacémie). L'achalasie est également souvent observée dans le syndrome de Down (trisomie 21). Environ deux pour cent des personnes atteintes du syndrome de Down en souffrent. De plus, des maladies génétiques rares telles que la neuropathie viscérale familiale et le syndrome d'achalasie-microcéphalie sont associées à l'achalasie.

Achalasie : examens et diagnostic

Le bon interlocuteur en cas de suspicion d'achalasie est votre médecin généraliste ou un spécialiste en médecine interne et gastro-entérologie. Avec une description détaillée de vos plaintes, vous fournissez au médecin des informations précieuses sur votre état de santé actuel (anamnèse). Le médecin traitant pourra vous poser les questions suivantes :

• Avez-vous des difficultés à avaler, comme la sensation d'avoir de la nourriture coincée dans votre gorge ?
• Cette sensation s'améliore-t-elle lorsque vous buvez des liquides ?
• Devez-vous occasionnellement déterrer des résidus alimentaires non digérés ?
• Est-ce que ça fait mal quand vous avalez?
• As-tu perdu du poids?
• Avez-vous remarqué une mauvaise haleine ?

Le médecin examinera ensuite votre abdomen et le haut du corps en particulier et éclairera la bouche et la gorge afin de pouvoir déterminer d'éventuels changements. Il sentira également votre gorge. Il peut, par exemple, déterminer des ganglions lymphatiques hypertrophiés sur le cou (indiquant une inflammation ou une tumeur) et sentir la glande thyroïde. Afin de pouvoir diagnostiquer avec certitude l'achalasie, des examens complémentaires sont généralement nécessaires.

Examens complémentaires en cas de suspicion d'achalasie

L'achalasie peut souvent être diagnostiquée par les symptômes typiques associés à des tests d'imagerie tels que l'œsophage et ce que l'on appelle la déglutition de bouillie. Si nécessaire, la fonction du sphincter inférieur de l'œsophage peut également être vérifiée avec la manométrie œsophagienne.

Essophage et gastroscopie (œsophagoscopie et gastroscopie)

La structure des muqueuses de l'œsophage et de l'estomac peut être évaluée à l'aide d'une réflexion à l'aide d'un endoscope. De plus, la réflexion sert à écarter d'autres maladies de l'œsophage et de l'estomac telles que l'inflammation, la cicatrisation ou le cancer. Le patient n'a pas le droit de manger ou de boire quoi que ce soit pendant six heures avant l'examen afin que le médecin ait une vision claire des muqueuses pendant l'examen. Normalement, l'œsophage est alors complètement libre, mais dans l'achalasie, il y a souvent des restes dans l'œsophage. Si une achalasie est suspectée, un échantillon de tissu doit toujours être prélevé lors de l'examen endoscopique pour écarter une tumeur maligne.

Examen de la déglutition œsophagienne

La déglutition oesophagienne est une méthode de visualisation de l'acte de déglutition à l'aide d'un appareil à rayons X et d'un produit de contraste. Le patient avale une bouillie enrichie d'un agent de contraste (généralement du sulfate de baryum). Pendant la déglutition, la gorge et la poitrine du patient sont radiographiées. Si l'achalasie est présente, la radiographie montre souvent une transition en forme de verre de champagne entre l'œsophage et l'entrée de l'estomac. L'entrée de l'estomac est amincie en forme de tige, tandis que l'œsophage devant lui est élargi en forme d'entonnoir. Cette forme de verre de champagne survient parce que la pulpe alimentaire s'accumule devant la constriction du sphincter inférieur de l'œsophage et donc l'œsophage devant la constriction se dilate au fil du temps.

Mesure de la pression de l'œsophage (manométrie œsophagienne)

À l'aide d'une mesure de la pression de l'œsophage (manométrie), les mouvements péristaltiques de l'œsophage et la fonction du sphincter œsophagien peuvent être déterminés. A cet effet, une sonde avec plusieurs canaux de mesure de la sortie gastrique est avancée et la pression est déterminée en divers points de l'œsophage pendant le processus de déglutition. Dans l'achalasie, les mouvements normaux de contraction de l'œsophage sont désordonnés et affaiblis et le sphincter inférieur de l'œsophage exerce constamment une trop forte pression sur la sonde car elle ne se détend pas.

Achalasie : traitement

Le traitement de l'achalasie est nécessaire si le trouble provoque une gêne. Il existe plusieurs options disponibles pour soulager les symptômes de l'achalasie. Avec l'aide de médicaments ou d'interventions spéciales, une amélioration des symptômes peut généralement être obtenue. Le but du traitement est de réduire la pression accrue dans le sphincter inférieur de l'œsophage. Cependant, une guérison complète est difficilement possible, car les cellules nerveuses endommagées ne se régénèrent que de manière limitée.

Médicaments contre l'achalasie

La thérapie médicamenteuse n'aide qu'environ dix pour cent des patients. L'ingrédient actif nifédipine - à l'origine un médicament utilisé pour traiter l'hypertension artérielle - détend le sphincter oesophagien. Le groupe d'ingrédients actifs des nitrates a un effet similaire. Le médicament est pris environ 30 minutes avant la consommation des aliments. Ainsi, le sphincter inférieur de l'œsophage se détend avec le temps et la nourriture peut pénétrer plus facilement dans l'estomac. Cependant, avec un traitement prolongé, les médicaments deviennent moins efficaces et d'autres procédures deviennent nécessaires.

Achalasie - interventions spéciales

La transition rétrécie entre l'œsophage et l'estomac peut être élargie à l'aide de diverses méthodes. Parmi celles-ci, la dilatation par ballonnet est la méthode de premier choix. Les jeunes patients atteints d'achalasie sont une exception, pour qui une opération est généralement plus judicieuse.

Une injection de toxine botulique directement dans le sphincter inférieur de l'œsophage est également souvent effectuée. L'étirement chirurgical de la jonction entre l'œsophage et l'estomac n'est réalisé que dans quelques cas.

Expansion du ballon (dilatation du ballon)

Le rétrécissement de la jonction entre l'œsophage et l'estomac peut être étiré à l'aide d'un ballon. La dilatation par ballonnet peut être réalisée lors d'une gastroscopie, aucune intervention chirurgicale n'est donc nécessaire. Le médecin pousse un tube mince sur la bouche dans l'œsophage jusqu'à la constriction (sténose) à l'entrée de l'estomac. Là, le petit ballon au bout du tube est gonflé. Cela étire la sténose, ce qui conduit à une amélioration des symptômes chez 60 pour cent des personnes touchées. Dans de rares cas (environ cinq pour cent), des complications au cours de la procédure peuvent déchirer l'œsophage ou l'entrée de l'estomac. Si des bactéries pénètrent dans la plaie, cela peut provoquer une œsophagite. De plus, la dilatation par ballonnet doit être répétée après quelques années dans environ la moitié des cas.

Injection de Botox

L'injection de toxine botulique diluée (Botox) dans le sphincter oesophagien rétréci peut également être réalisée lors d'une gastroscopie. La plupart des gens connaissent le Botox comme un poison paralysant pour les nerfs de la médecine esthétique. Dans le sphincter oesophagien, il bloque les voies nerveuses, provoquant la relaxation du sphincter. Ce type de thérapie d'achalasie améliore les symptômes chez 90 pour cent des personnes touchées. Cependant, les symptômes d'achalasie réapparaissent chez de nombreux patients après quelques mois seulement. Il n'y a pas encore assez d'études à long terme pour pouvoir évaluer de manière fiable l'intérêt de cette forme de traitement pour l'achalasie.

Chirurgie (myotomie)

Si le patient ne peut pas recevoir une aide suffisante avec les mesures ci-dessus, la chirurgie peut également être utilisée. Ceci est particulièrement utile pour les jeunes patients, car la dilatation par ballonnet est souvent mauvaise dans ce groupe d'âge.

Dans une myotomie, le sphincter oesophagien inférieur en forme d'anneau est sectionné. Comme la membrane muqueuse ne doit pas être lésée au cours du processus, cette section musculaire ne peut avoir lieu que par une voie d'accès depuis l'extérieur de l'œsophage. Le plus souvent, le chirurgien choisit l'accès par une incision au niveau du thorax (transthoracique) ou du haut de l'abdomen (transabdominal). La myotomie est une méthode très efficace. En plus de sectionner le sphincter oesophagien, la chirurgie anti-reflux est également réalisée dans la même opération. Son but est d'empêcher le suc gastrique acide de refluer dans l'œsophage.

Achalasie: évolution de la maladie et pronostic

L'achalasie est une maladie chronique qui ne guérit malheureusement pas spontanément. Les difficultés de déglutition typiques de l'achalasie augmentent généralement au fil des années, voire des décennies. Avec l'aide de diverses options de traitement, cependant, les symptômes peuvent généralement être suffisamment atténués.

Complications d'achalasie

Si elle n'est pas traitée, l'achalasie peut entraîner un élargissement constant (dilatation) de l'œsophage. Dans les cas extrêmes, un soi-disant méga-œsophage se forme, qui n'est plus capable de transporter le chyme de la bouche à l'estomac. L'augmentation des éructations peut déclencher une inflammation de l'œsophage (œsophagite) ou des complications des poumons (toux sèche, enrouement et même pneumonie).

L'achalasie est associée à un risque accru de cancer de l'œsophage (cancer de l'œsophage). Le risque que les patients atteints d'achalasie développent une tumeur maligne de l'œsophage est 30 fois plus élevé que celui des personnes en bonne santé. Cela est dû au fait qu'avec un stress et une irritation constants de la muqueuse œsophagienne, de nouvelles cellules doivent constamment se former pour réparer la muqueuse œsophagienne. L'augmentation du taux de division cellulaire signifie un risque accru de dégénérescence cellulaire. Les patients atteints d'achalasie doivent donc être examinés régulièrement, même après un traitement réussi.

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