La maladie de Cushing

Mareike Müller est rédactrice indépendante au service médical et médecin assistante en neurochirurgie à Düsseldorf. Elle a étudié la médecine humaine à Magdebourg et a acquis une grande expérience médicale pratique lors de ses séjours à l'étranger sur quatre continents différents.

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Dans la maladie de Cushing, trop de cortisol est produit dans le corps. La cause en est souvent une tumeur de l'hypophyse. Les femmes sont plus souvent touchées. Ils souffrent alors d'obésité, de perte de force et d'une susceptibilité accrue aux infections, entre autres. Si la tumeur en cause peut être retirée, les chances de guérison sont bonnes. Lisez tout sur les causes, les symptômes et le traitement de la maladie de Cushing ici.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. E24

Maladie de Cushing : description

La maladie de Cushing a été nommée d'après sa description, le neurochirurgien Harvey Cushing. Les patients atteints de la maladie de Cushing ont trop de cortisol dans leur corps (hypercortisolisme). Le cortisol est une hormone produite dans le cortex surrénalien. Elle est considérée comme une hormone du stress et mobilise les réserves d'énergie dans les situations de stress.

Pour que le cortisol se forme dans le cortex surrénalien, il doit être stimulé par une autre hormone : la corticotropine (ACTH). L'ACTH est fabriqué dans l'hypophyse. Dans la maladie de Cushing, trop d'ACTH circule dans le sang, provoquant ce que l'on appelle l'hypercortisolisme dépendant de l'ACTH.

En plus de la maladie de Cushing, il existe d'autres formes d'hypercortisolisme comme le syndrome de Cushing, qui n'est pas déclenché par l'ACTH de l'hypophyse.

La maladie de Cushing : faits et chiffres

La maladie de Cushing est l'une des formes dites endogènes de l'hypercortisolisme. Cela signifie que le corps lui-même (de manière endogène = de l'intérieur) produit trop d'ACTH et donc de cortisol.

L'hypercortisolisme endogène, contrairement à l'hypercorticisme exogène (d'origine externe), est très rare. Selon la littérature spécialisée, une personne sur 100 000 développe la maladie de Cushing chaque année. Les femmes entre 30 et 40 ans sont particulièrement touchées. On pense qu'environ les trois quarts d'entre eux ont une tumeur dans l'hypophyse qui produit de l'ACTH.

Maladie de Cushing : symptômes

Les symptômes suivants sont typiques de la maladie de Cushing :

• Redistribution des amas graisseux : la graisse est stockée principalement sur le torse et le visage. C'est pourquoi les patients ont un visage de pleine lune et un soi-disant cou de taureau, mais des bras et des jambes relativement minces.
• Perte de force : La masse musculaire diminue (myopathie) et les os deviennent cassants (ostéoporose).
• Susceptibilité à l'infection : parce que le système de défense du corps est partiellement supprimé par le cortisol, les agents pathogènes peuvent se multiplier plus facilement. La cicatrisation des plaies est également perturbée.
• hypertension artérielle
• Taux de sucre dans le sang élevés
• Décoloration rayée rougeâtre de la peau (Strie rubrae), en particulier sur le haut des bras et des jambes ainsi que sur les flancs
• Peau fine, parcheminée, sur laquelle des zones plus ouvertes (ulcères) peuvent apparaître.

De plus, les femmes atteintes de la maladie de Cushing peuvent présenter des symptômes tels que les suivants, qui sont dus à un excès d'hormones mâles :

• Troubles du cycle menstruel
• Changement de type de cheveux : les femmes ont plus de poils sur le visage, la poitrine et le ventre (hirsutisme)
• Masculinisation (virilisation) : les femmes ont une voix plus grave, des proportions corporelles masculines ou leur clitoris se développe.

De plus, les patients atteints de la maladie de Cushing peuvent devenir psychologiquement anormaux, par exemple en raison de la dépression. Les enfants atteints de la maladie de Cushing souffrent souvent d'un retard de croissance.

Maladie de Cushing : causes et facteurs de risque

La principale cause de la maladie de Cushing est le microadénome hypophysaire 80 pour cent du temps. Un microadénome est une petite tumeur, dans la plupart des cas bénigne. Dans un corps sain, il existe des circuits de contrôle qui contrôlent la quantité d'hormones produites. Un microadénome qui produit lui-même des hormones n'est pas soumis à cette boucle de contrôle. Par conséquent, la quantité d'hormones dans le corps augmente au-delà des quantités requises.

Si la maladie de Cushing est présente, plus de corticotropine (ACTH) est produite. L'ACTH stimule le cortex surrénalien pour produire du cortisol. C'est pourquoi on parle d'hypercortisolisme ACTH-dépendant. En plus de la production de cortisol, l'ACTH provoque également la production d'hormones mâles (androgènes) dans le cortex surrénalien. Par conséquent, les femmes atteintes de la maladie de Cushing présentent des symptômes qui peuvent être attribués à une augmentation des taux sanguins d'androgènes.

Non seulement un microadénome peut être la cause de la maladie de Cushing. Dans certains cas, l'hypothalamus est dysfonctionnel. La corticolibérine (CRH) est produite dans cette zone du cerveau. Cette hormone stimule la production d'ACTH dans l'hypophyse. Si trop de corticolibérine est formée dans l'hypothalamus, par conséquent, par une formation accrue d'ACTH, plus de cortisol est également produit dans le cortex surrénalien.

Maladie de Cushing : examens et diagnostic

Si vous suspectez une maladie de Cushing, votre médecin généraliste vous orientera vers un endocrinologue. Tout d'abord, il vous interroge en détail sur vos antécédents médicaux (anamnèse). Il vous posera entre autres les questions suivantes :

• Avez-vous pris du poids?
• Vos proportions corporelles ont-elles changé ?
• Avez-vous des douleurs osseuses?
• Vous attrapez plus souvent un rhume ?

Votre médecin procédera alors à un examen physique. Il fait également attention à la couleur de votre peau et aux éventuels changements cutanés. Il tapote votre colonne vertébrale et vous demande si vous avez mal. Votre médecin vous demandera de vous lever pour tester votre force musculaire. Il vous prélèvera également du sang.

Maladie de Cushing : tests de laboratoire

Votre sang sera testé en laboratoire pour différentes valeurs suggérant la maladie de Cushing. Ceux-ci incluent la quantité de cortisol dans votre sang, le taux de sucre dans le sang, la concentration de cholestérol, le nombre de cellules immunitaires et la concentration d'électrolytes (en particulier les sels sanguins de sodium et de potassium). Dans la maladie de Cushing, la quantité de cortisol dans le sang est augmentée et ne présente pas de valeurs différentes au cours de la journée comme elle le ferait normalement. Le taux de sucre dans le sang est augmenté parce que le foie produit plus de glucose. Le taux de cholestérol est augmenté. Diverses cellules sanguines sont augmentées (globules blancs, plaquettes et érythrocytes) tandis que d'autres sont diminuées (éosinophiles et lymphocytes).

Maladie de Cushing : tests spécifiques

Un test d'inhibition de la dexaméthasone est également réalisé. Le patient reçoit de la dexaméthasone (un glucocorticoïde comme le cortisol) avant de se coucher le soir. Le lendemain matin, le taux de cortisol du corps dans le sang aurait dû baisser. De cette façon, il peut être prouvé qu'il n'y a pas d'hypercortisolisme.

Si le niveau de cortisol est élevé le lendemain matin, des tests seront effectués pour confirmer l'hypercortisolisme. Cela comprend, entre autres, la détermination du cortisol dans l'urine sur une période de 24 heures. Dans la maladie de Cushing, la valeur est augmentée.

Afin de différencier les différentes formes d'hypercortisolisme, la quantité d'ACTH dans le sang est maintenant déterminée. S'il est élevé, il existe un hypercortisolisme ACTH-dépendant, comme c'est le cas avec la maladie de Cushing.

Maladie de Cushing : imagerie diagnostique

Le radiologue effectuera une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête. Les tumeurs de l'hypophyse antérieure peuvent être vues sur l'image IRM. Cela ne fonctionne pas toujours car les tumeurs peuvent être très petites.

La glande surrénale peut être visualisée lors d'un examen échographique (échographie) ou d'une tomodensitométrie (TDM). Dans la maladie de Cushing, il est agrandi.

Maladie de Cushing : autres conditions avec des symptômes similaires

Votre médecin doit différencier la maladie de Cushing des autres maladies et déclencheurs qui peuvent provoquer des symptômes et des résultats similaires. Ceux-ci inclus:

• Prise de contraceptifs ("pilule")
• Prendre des stéroïdes tels que la cortisone ou les hormones sexuelles (sans ordonnance d'un médecin)
• Syndrome métabolique (= obésité, hypertension artérielle et augmentation des taux de lipides sanguins)
• Tumeurs du cortex surrénalien
• Diabète sucré
• Ostéoporose (perte osseuse)

Maladie de Cushing : traitement

Si la cause de la maladie de Cushing est un microadénome dans l'hypophyse, celui-ci est enlevé chirurgicalement. Les neurochirurgiens accèdent à l'hypophyse par le nez ou par l'os sphénoïde (un os à la base du crâne). Après une opération, le cortisol doit être administré artificiellement pendant une courte période.

Si une opération est hors de question en tant que thérapie, par exemple parce qu'il existe des maladies graves qui rendent une opération impossible ou parce qu'aucune tumeur causale n'a été trouvée, il existe d'autres options de traitement. Cela inclut la prise de médicaments. La maladie de Cushing est traitée par le kétoconazole. Il a été développé à l'origine comme un médicament antifongique. Un effet secondaire est que le kétoconazole supprime efficacement la formation de cortisol.

L'irradiation de l'hypophyse est également un moyen de traiter la maladie de Cushing. De cette façon, le microadénome peut être détruit. Les deux glandes surrénales sont rarement enlevées chirurgicalement lors d'une surrénalectomie. Cette option n'est pas une thérapie causale et est rarement choisie, car les patients doivent alors administrer artificiellement du cortisol et des corticoïdes minéraux, qui sont également produits dans le cortex surrénalien, à vie.

Maladie de Cushing: évolution de la maladie et pronostic

En raison des nombreux effets différents du cortisol sur le corps, diverses complications peuvent survenir au cours de la maladie de Cushing. Il s'agit notamment des fractures, des crises cardiaques et des accidents vasculaires cérébraux.

La maladie de Cushing peut être guérie dans environ 80 pour cent des cas par une opération. Le taux d'ACTH dans le sang est à nouveau normalisé peu de temps après l'opération. Si toutes les autres options thérapeutiques n'aident pas et que les deux glandes surrénales sont retirées, les patients devront remplacer le cortisol et les corticoïdes minéraux par des médicaments pendant toute leur vie.

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