Sclérose en plaques - cours

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Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

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L'évolution de la sclérose en plaques peut varier. Habituellement, il se caractérise par des poussées. Chez d'autres patients, cependant, l'état s'aggrave continuellement. En savoir plus sur les différentes formes de SEP, la classification de la gravité à l'aide d'échelles et l'espérance de vie des patients.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. H46G35

Sclérose en plaques : formes et stades

La sclérose en plaques (SEP) provoque des dommages liés à l'inflammation (lésions) à plusieurs endroits du système nerveux central (SNC) - le cerveau et la moelle épinière - qui peuvent provoquer une grande variété de symptômes neurologiques. Selon l'évolution exacte, les médecins distinguent les formes de SEP suivantes :

Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR): Les symptômes de la SEP surviennent épisodiquement - lors de rechutes. Entre les deux, l'activité de la maladie s'arrête, pour ainsi dire.Le premier épisode est connu sous le nom de syndrome cliniquement isolé (HIS).
sclérose en plaques primaire progressive (SPP) : la maladie progresse de façon continue depuis le début.
Sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS) : la maladie commence par des rechutes, puis évolue vers une évolution progressive (progressive).

SEP récurrente-rémittente (RRMS)

Chez la grande majorité des patients, la sclérose en plaques s'accompagne de poussées d'emblée. Dans les intervalles entre les attaques, l'activité de la maladie s'arrête temporairement.

Ce qu'on entend par poussée de SEP est défini avec précision : Une poussée de SEP se caractérise par l'apparition de nouveaux symptômes neurologiques ou une réactivation de symptômes neurologiques antérieurs qui :

arrêter pendant au moins 24 heures,
avoir un intervalle de plus de 30 jours depuis le début du dernier épisode et
ne sont pas déclenchés par une augmentation de la température corporelle (phénomène d'Uthoff), une infection ou autre cause physique ou organique (sinon on parle de pseudo-poussée).

Les événements individuels qui ne durent que quelques secondes ou minutes (par exemple, un fort spasme musculaire soudain, une névralgie du trijumeau) ne sont pas considérés comme une poussée. Cependant, si plusieurs de ces événements individuels se produisent au cours de plus de 24 heures, cela peut être considéré comme une poussée.

Chaque poussée de SEP est déclenchée par un foyer aigu d'inflammation dans le système nerveux central. Au cours de cette inflammation, les gaines nerveuses (gaines de myéline) sont détruites, ce qui est connu sous le nom de démyélinisation. En conséquence, des symptômes auparavant inconnus apparaissent et/ou des symptômes déjà connus réapparaissent ou s'aggravent.

Un tel épisode peut durer des jours à des mois. La myéline détruite peut alors être partiellement reconstruite (remyélinisation). C'est pourquoi les symptômes disparaissent généralement complètement ou partiellement en quelques semaines après une crise de SEP (rémission). Mais parfois ils persistent sans s'aggraver.

Les intervalles de temps entre deux crises successives, au cours desquelles l'état du patient ne s'aggrave généralement pas, peuvent durer des durées différentes - mais au moins 30 jours. Ils peuvent même s'étirer pendant des mois ou des années.

Adapté de : H. Schipper, Immunothérapie à long terme pour la SEP

Actif, inactif, très actif

Les médecins parlent de SEP-RR active lorsqu'il y a une activité de la maladie - c'est-à-dire que le patient connaît actuellement une poussée et/ou que l'imagerie par résonance magnétique (imagerie par résonance magnétique, IRM) montre des lésions nouvelles ou s'élargissant ou absorbant le produit de contraste (= foyers actifs d'inflammation).

Sinon, la MS récurrente-rémittente est actuellement inactive (par exemple dans l'intervalle de temps entre deux poussées).

De plus, les patients atteints de SEP non traités auparavant (naïfs de traitement) sont susceptibles d'avoir une évolution très active si :

une rechute a entraîné un déficit sévère qui perturbe la vie quotidienne après épuisement du traitement de rechute et/ou
le patient ne récupère pas bien des deux premières crises et/ou
Les poussées se produisent très souvent (fréquence de poussée élevée) et/ou
le patient développe un handicap d'au moins 3,0 points sur l'EDSS au cours de la première année et/ou
Au cours de la première année de la maladie, le tractus pyramidal est affecté par l'activité de la maladie (faisceau de fibres nerveuses qui transportent les signaux moteurs du cerveau à la moelle épinière).

Syndrome cliniquement isolé (HIS)

Le terme « syndrome cliniquement isolé » fait référence à la première apparition de symptômes typiques de la SEP (tels que des troubles de la sensibilité et de la marche, une déficience visuelle unilatérale) à la suite de lésions aiguës liées à une inflammation (lésions) à plusieurs endroits du système nerveux central. Les troubles neurologiques durent plus de 24 heures.

Cependant, lorsqu'une telle poussée de maladie survient pour la première fois, le diagnostic de « sclérose en plaques récurrente-rémittente » ne peut pas être posé car tous les critères diagnostiques ne sont pas remplis. Plus précisément, la dissémination temporelle est absente dans un syndrome cliniquement isolé, c'est-à-dire l'apparition de foyers d'inflammation dans le SNC à différents moments. Ce critère n'est rempli que si :

il y a une deuxième poussée ou
un examen de suivi utilisant l'imagerie par résonance magnétique (imagerie par résonance magnétique, MRT) révèle de nouveaux foyers d'inflammation dans le SNC ou détecte en même temps des lésions absorbant les produits de contraste (foyers d'inflammation actifs) et celles qui ne le font pas (foyers plus anciens) ou
Certains modèles de protéines - appelés bandes oligoclonales - peuvent être détectés dans l'échantillon d'eau nerveuse (échantillon de liqueur) obtenu à partir du canal médullaire du patient au moyen d'une ponction lombaire.

Ce n'est que si au moins un de ces trois points est renseigné (c'est-à-dire que le critère de dissémination temporelle est rempli) que la sclérose en plaques peut effectivement être diagnostiquée chez un patient ayant connu un syndrome cliniquement isolé - plus précisément : la SEP récurrente-rémittente.

Mais il y a aussi des patients HIS pour qui ce n'est jamais le cas - c'est-à-dire pour qui les symptômes neurologiques persistent dans l'épisode individuel et qui ne développent pas de sclérose en plaques à partir de celui-ci.

SEP progressive secondaire (SPMS)

Parfois, la SEP récurrente-rémittente évolue progressivement au bout de quelques années vers une évolution chronique progressive - les rechutes deviennent moins fréquentes, mais les symptômes augmentent maintenant de façon continue.

Cependant, même avec cette SEP progressive secondaire (ou SEP chronique secondaire progressive), il peut y avoir des phases au cours desquelles la progression de la maladie s'arrête temporairement. De plus, des rechutes peuvent s'ajouter à la progression de la maladie.

Ainsi, on peut caractériser plus précisément le type de cours dans un SPMS par les termes "actif" et "progressif". Par « activité », on entend la survenue de rechutes et/ou d'activité MRT (comme également ci-dessus avec la SEP récurrente-rémittente). Par « progression », on entend une augmentation de l'incapacité indépendante de la rechute et objectivée au cours d'une période définie (par exemple au cours de l'année précédente).

Ainsi, il existe les types suivants de SEP progressive secondaire :

actif et progressif : avec rechutes et/ou activité IRM ainsi qu'une augmentation du handicap indépendante des rechutes
actif et non progressif : avec rechutes et/ou activité IRM, mais sans augmentation de l'incapacité indépendante de la rechute
inactif et progressif : sans poussées et/ou activité IRM, mais avec une augmentation du handicap indépendante des poussées
inactif et non progressif : sans poussées et/ou activité IRM et sans augmentation du handicap indépendante des poussées

Adapté de : H. Schipper, Immunothérapie à long terme pour la SEP

SEP primaire progressive (PPMS)

Les médecins décrivent l'évolution de la sclérose en plaques comme principalement progressive (ou principalement chronique) si les symptômes et l'état de la maladie s'aggravent progressivement depuis le début. Parfois, il y a aussi des rechutes. En outre, il peut également y avoir des phases dans lesquelles la maladie s'arrête et ne progresse pas.

Ainsi, une distinction est également faite dans ce cours de sclérose en plaques entre les types de cours actif et progressif / actif et non progressif / inactif et progressif / inactif et non progressif - c'est-à-dire les mêmes types de cours que dans la SEP progressive secondaire (voir ci-dessus) .

SEP bénigne et maligne

En relation avec l'évolution de la sclérose en plaques, le terme « SEP bénigne » est parfois utilisé. Ce terme est utilisé de manière incohérente dans le monde professionnel. Selon une définition, la SEP bénigne se produit lorsque les systèmes neurologiques d'un patient sont encore pleinement fonctionnels 15 ans après le début de la maladie. Des études à long terme ont cependant montré que chez la plupart de ces patients, il existe une progression considérable de la maladie avec des incapacités permanentes au cours de l'évolution ultérieure.

La contrepartie de la SEP bénigne est la SEP maligne - une sclérose en plaques qui évolue très rapidement (fulminante) et conduit à une invalidité grave ou même à la mort en peu de temps. C'est le cas, par exemple, de la SEP maligne aiguë (type Marburg). Cette forme rare de sclérose en plaques est également appelée « variante de Marburg de la SEP » ou « maladie de Marburg ». Des lésions massives aiguës (lésions) se produisent ici sur les gaines de myéline des processus des cellules nerveuses à plusieurs endroits dans la substance blanche du cerveau. En quelques semaines à quelques mois, les patients développent de graves handicaps ou meurent. Cette évolution agressive de la sclérose en plaques est principalement observée chez les jeunes.

Niveau de gravité MS : EDSS

Il existe différentes échelles pour évaluer la gravité de la sclérose en plaques et la documenter au cours de l'évolution de la maladie. Le plus couramment utilisé est l'échelle élargie de statut d'invalidité (EDSS). Il est utilisé pour déterminer la gravité du handicap dans la SEP sur la base d'un examen neurologique-clinique standardisé. L'accent est mis sur les huit systèmes fonctionnels suivants (avec des exemples de symptômes de dommages dans le système respectif) :

Système pyramidal fonctionnel : par exemple paralysie
Système fonctionnel cérébelleux : par exemple, trouble de la coordination des mouvements (ataxie), tremblements involontaires et rythmiques (tremblement)
Système fonctionnel du tronc cérébral : par exemple, troubles de la déglutition
système fonctionnel sensible : par exemple, sens du toucher réduit
système fonctionnel cérébral : par exemple, troubles de la concentration
système fonctionnel visuel : par exemple, champ de vision restreint
Système fonctionnel de la vessie et du rectum : par exemple l'incontinence
Distance de marche (utilisation d'aides à la marche) : au moins 500 m doivent être testés en ambulatoire

Valeurs d'échelle possibles

Les valeurs de points suivantes sur l'EDSS sont possibles :

Valeur EDSS	sens
0,0	résultats normaux de l'examen neurologique ; Degré d'invalidité 0 dans tous les systèmes fonctionnels (FS)
1,0	pas de handicap, symptômes minimes (grade 1) dans un système fonctionnel
1,5	pas d'incapacité, symptômes minimes (grade 1) dans plus d'un FS
2,0	handicap léger (grade 2) dans un FS
2,5	handicap léger (grade 2) dans plus d'un FS
3,0	capacité de marche illimitée, mais handicap modéré (grade 3) dans un FS ou handicap léger (grade 2) dans trois ou quatre FS
3,5	capacité de marche illimitée, mais handicap moyen (grade 3) dans un FS et handicap léger (grade 2) dans un ou deux FS ou handicap modéré (grade 3) dans deux FS ou handicap léger (grade 2) dans cinq FS
4,0	Peut marcher 500 m sans aide et sans pause, actif environ 12 heures par jour malgré un handicap relativement prononcé (grade 4) dans un FS (autre FS grade 0 ou 1) ou une combinaison de grades inférieurs qui dépassent les limites de la niveaux précédents
4,5	Peut marcher 300 m sans aide ni pause, capable de travailler toute la journée, activité légèrement restreinte (aide minimale requise), handicap relativement sévère : Handicap prononcé (grade 4) dans un FS (autre FS grade 0 ou 1) ou combinaisons de grades inférieurs qui dépassent les limites des niveaux précédents
5,0	Peut marcher 200 m sans aide ni pause, handicap suffisamment sévère pour gêner l'activité quotidienne : handicap maximal (grade 5) dans un FS (autre grade 0 ou 1) ou combinaisons de grades inférieurs qui dépassent la valeur EDSS 4,0
5,5	Peut marcher 100 m sans aide ni pause, handicap si difficile que l'activité quotidienne est restreinte : incapacité maximale (grade 5) dans un FS (autre grade FS 0 ou 1) ou combinaisons de grades inférieurs qui dépassent la valeur EDSS 4,0
6,0	Support temporaire ou permanent (support, rail) nécessaire d'un côté pour marcher environ 100 m (avec ou sans pause) ; Combinaison de grade 3+ dans plus de deux FS
6,5	appui constant des deux côtés nécessaire pour marcher environ 20 m sans interruption ; Combinaison de grade 3+ dans plus de deux FS
7,0	incapable de marcher plus de 5 m (même avec assistance); en grande partie lié à un fauteuil roulant; cependant, le patient peut le déplacer de façon autonome et monter et descendre de façon autonome; mobile dans un fauteuil roulant pendant environ 12 heures par jour ; Combinaison de grade 4+ dans plus de deux FS ; très rarement incapacité maximale (grade 5) uniquement dans le système fonctionnel de l'orbite pyramidale
7,5	incapable (même avec de l'aide) de marcher plus de quelques pas ; lié à un fauteuil roulant qui peut être déplacé indépendamment ; Cependant, le patient a besoin d'aide pour entrer et sortir et ne peut pas y passer une journée complète; un fauteuil roulant électrique peut être nécessaire ; Combinaison de grade 4+ dans plus de deux FS
8,0	en grande partie attaché à un lit ou à une chaise, ou conduit en fauteuil roulant (hors du lit pendant la majeure partie de la journée); peut faire beaucoup de choses seul et utiliser efficacement les armes; Combinaison de grade 4+ dans plusieurs FS
8,5	confiné au lit la plupart de la journée; peut encore effectuer certaines tâches de manière autonome et parfois utiliser efficacement les bras; Combinaisons de grade 4+ dans plusieurs FS
9,0	Impuissance et alité; Cependant, le patient peut manger et communiquer ; Combinaisons de Grade 4+ dans la plupart des FS
9,5	impuissance totale et alité; incapacité de manger, d'avaler et de communiquer; Combinaisons de grade 4+ dans presque tous les FS
10,0	Mort de la SEP
Source : AMBOSS

Cette échelle d'évaluation met l'accent sur la capacité de marche :

Avec des valeurs EDSS jusqu'à 3,5, la capacité de marche est totale.
Avec des valeurs comprises entre 4,0 et 6,5, la capacité à marcher est limitée.
Avec des valeurs EDSS à partir de 7,0, un patient est en grande partie immobile et dépendant d'un fauteuil roulant.

Détérioration exponentielle

Lorsque l'on compare différentes valeurs de points sur l'EDSS, il faut savoir que l'échelle n'est pas linéaire. Par exemple, une valeur de 6,0 ne signifie pas "deux fois plus mauvais" qu'une valeur de 3,0. En termes mathématiques : le degré d'incapacité augmente de façon exponentielle d'un niveau à l'autre (voir figure).

L'augmentation exponentielle signifie également : Au cours des premières années de la SEP, lorsque les symptômes n'augmentent souvent que légèrement, la valeur EDSS peut augmenter relativement rapidement car l'échelle est très sensible aux petits changements. Certains patients s'en inquiètent : le défilement rapide des valeurs EDSS inférieures donne souvent la fausse impression que la sclérose en plaques progresse assez rapidement. Mais ce n'est pas le cas.

EDSS : utilisation pratique

Le médecin détermine la valeur sur l'EDSS au début de la maladie et régulièrement au fur et à mesure de son évolution. De cette façon, l'évolution de la sclérose en plaques peut être documentée chez un patient. De plus, l'EDSS peut être utile pour prendre des décisions thérapeutiques.

Inconvénient de l'EDSS

L'EDSS est insuffisante pour saisir tout l'impact de la SEP sur la vie quotidienne et l'étendue de toutes les limitations. L'évaluation est axée sur la capacité à marcher. D'autres symptômes, en revanche, ne sont pas suffisamment pris en compte, par exemple la motricité fine, les troubles de la concentration ou l'importance de la fatigue persistante et de l'épuisement (fatigue). L'EDSS n'est qu'un élément de la mosaïque permettant d'évaluer le degré d'invalidité d'un patient atteint de SEP.

Niveau de gravité MS : échelle MSFC

MSFC signifie « Multiple Sclerosis Functional Composite ». Cette échelle d'évaluation est une autre façon d'enregistrer et de documenter les troubles neurologiques résultant de la SEP. L'accent est mis sur les trois domaines suivants :

Fonction des jambes : Le patient parcourt une distance de 25 pieds (environ 7,6 mètres) deux fois plus vite que possible - avec une aide à la marche si nécessaire. Le temps requis pour chaque course est mesuré. L'examinateur calcule la valeur moyenne à partir des deux mesures. Ceci est également appelé test de « marche chronométrée de 25 pieds » (T25W).
Fonction des bras et des mains : D'une main, le patient place les plaques dans des trous prédéterminés d'une plaque et les retire à nouveau. L'examinateur détermine le temps, combien de temps le patient a besoin pour cela. Le tout est répété deux fois pour les deux côtés (main droite et main gauche). La valeur moyenne est calculée à partir des résultats (test de la planche à pain ou test 9 trous, "test 9 trous cheville", 9HPT).
Attention et concentration : le patient doit additionner des nombres dans sa tête ; toutes les trois secondes, un nouveau numéro lui est attribué (PASAT = "paced auditory serial addition test").

Sclérose en plaques : espérance de vie

Le pronostic des personnes atteintes s'est amélioré au cours des dernières décennies : l'espérance de vie n'est souvent pas significativement réduite par la sclérose en plaques. De nombreux patients vivent avec la maladie pendant des décennies. Une évolution maligne de la sclérose en plaques peut cependant se terminer fatalement après des mois. Mais c'est rare.

Les personnes atteintes de SEP sont plus susceptibles de mourir de complications telles que la pneumonie ou l'urosepsie (septicémie provenant des voies urinaires). Les suicides sont également plus fréquents chez les patients atteints de sclérose en plaques que dans la population générale.

En principe, il faut considérer : Il existe de nombreux facteurs qui ont une influence sur la santé et l'espérance de vie - chez les patients atteints de SEP ainsi que chez les personnes en bonne santé. Ceux-ci incluent, par exemple, une forte consommation de tabac et d'alcool, un faible niveau d'éducation, un stress social et psychologique (comme le chômage, le divorce, etc.).

Le pronostic de la maladie dépend de nombreux facteurs et varie considérablement d'une personne à l'autre. Même le meilleur expert ne peut donc pas faire une prédiction précise de l'évolution de la sclérose en plaques et de l'espérance de vie chez les patients individuels.

Mots Clés: remise en forme sportive stress Menstruation