jumeaux siamois
et Sabrina Kempe, rédactrice médicaleMareike Müller est rédactrice indépendante au service médical et médecin assistante en neurochirurgie à Düsseldorf. Elle a étudié la médecine humaine à Magdebourg et a acquis une grande expérience médicale pratique lors de ses séjours à l'étranger sur quatre continents différents.
En savoir plus sur les expertsSabrina Kempe est rédactrice indépendante pour l'équipe médicale Elle a étudié la biologie, se spécialisant en biologie moléculaire, génétique humaine et pharmacologie. Après sa formation de rédactrice médicale dans une maison d'édition spécialisée renommée, elle a été responsable de revues spécialisées et d'un magazine de patients. Maintenant, elle écrit des articles sur des sujets médicaux et scientifiques pour des experts et des profanes et édite des articles scientifiques par des médecins.
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Les jumeaux siamois sont des jumeaux physiquement connectés. Parfois, les enfants ne grandissaient ensemble que superficiellement sur un pont cutané. Dans d'autres cas, l'adhésion se poursuit - certains jumeaux siamois partagent même des organes importants. Cela dépend de l'étendue de l'adhérence si les enfants peuvent être séparés chirurgicalement. Lisez tout ce que vous devez savoir sur les jumeaux siamois ici !
Que sont les jumeaux siamois ?
Les jumeaux siamois sont des jumeaux identiques qui ne se sont pas complètement séparés dans l'utérus. On parle ici d'une double malformation.
Le nom "jumeaux siamois" remonte à une paire de jumeaux qui vivaient dans le golfe du Siam (Nouvelle Thaïlande) au 19ème siècle : Chang et Eng Bunker avaient grandi ensemble sur les flancs. Un homme d'affaires écossais a découvert les deux et les a ensuite exposés à des foires en Amérique du Nord.
Jumeaux siamois : formes
Les jumeaux siamois ne peuvent être reliés que par un pont cutané ou même partager des organes ou des membres. Il n'existe pas de paire de jumeaux siamois typique - les adhérences et les malformations varient considérablement d'une personne à l'autre.
Une distinction approximative est faite entre les formes suivantes chez les jumeaux siamois :
- Kraniopagus (jumeaux élevés ensemble sur la tête)
- Thoracopagus (jumeaux attachés à la cage thoracique)
- Xipho-omphalopagus (jumeaux joints à l'abdomen)
- Pygopagus (jumeaux élevés ensemble à la croupe)
- Ischiopage (jumeaux connectés au bassin)
Certains organes ne peuvent exister qu'une seule fois, de sorte que les jumeaux partagent un foie ou des voies urinaires, par exemple. De plus, le nombre de bras et de jambes peut varier.
Les changements peuvent être à la fois symétriques et asymétriques. Si le matériel cellulaire est inégalement réparti entre les deux embryons, des doubles malformations asymétriques et parasites peuvent survenir : l'enfant le plus mature est appelé autosit et porte l'enfant le moins développé. Dans les cas extrêmes, ce dernier ne consiste qu'en un amas de cellules ressemblant à une tumeur (parasite) sur ou dans le corps de l'autre enfant.
Selon les malformations physiques, les jumeaux siamois ont des problèmes médicaux très différents. En dehors des adhérences, dans 10 à 20 pour cent des cas, il existe d'autres malformations sur d'autres parties du corps ou des organes (par exemple des malformations cardiaques).
Quelle est la fréquence des jumeaux siamois ?
Les jumeaux siamois naissent très rarement. Selon la littérature spécialisée, des jumeaux naissent dans une naissance sur un million.
La probabilité d'apparition de la double malformation est très faible - elle est de 1: 60 000 à 1: 200 000. Les jumeaux siamois ne surviennent que dans un pour cent de toutes les grossesses gémellaires monochoriales (grossesse avec des jumeaux identiques qui partagent un placenta). Beaucoup d'entre eux meurent dans l'utérus ou peu de temps après la naissance.
De plus, les futurs parents décident souvent d'interrompre la grossesse si des jumeaux siamois sont retrouvés lors des visites médicales préventives.
Quand naissent les jumeaux siamois ?
Les raisons exactes de la formation de jumeaux siamois - et donc aussi les facteurs de risque pour eux - n'ont pas encore été clarifiées de manière concluante.
Des jumeaux identiques (monozygotes) naissent lorsqu'un ovule fécondé par un spermatozoïde se divise en deux germes au début de la grossesse. On a longtemps supposé que les jumeaux siamois se développaient si cette division de l'œuf n'avait lieu que le 13e jour après la fécondation. Cependant, des études récentes remettent cela en question. On ne sait donc pas encore pourquoi les deux embryons ne se séparent pas complètement l'un de l'autre, de sorte que les enfants qui en sortent restent connectés l'un à l'autre comme des jumeaux siamois.
Détection précoce en échographie
Les jumeaux siamois peuvent être détectés à un stade précoce dans le cadre d'examens préventifs pendant la grossesse, avec des examens échographiques de l'utérus. Les contours des deux jumeaux peuvent être particulièrement bien montrés en début de grossesse. Si les deux ne peuvent pas être séparés l'un de l'autre même après des enregistrements répétés dans des positions différentes et persistent dans leur posture, cela peut indiquer que les jumeaux ont grandi ensemble.
Dans de tels cas, le gynécologue fournira à la femme enceinte des informations et des conseils complets. Il est possible de mener les enfants à terme ainsi que d'interrompre la grossesse. Il y a plusieurs facteurs à considérer lors de la prise de décision :
- Dans quelle mesure les jumeaux siamois sont-ils liés les uns aux autres ?
- Quelles sont les chances de succès d'une séparation opérationnelle des enfants ?
- Quelle qualité de vie peut-on attendre des enfants ?
Décision difficile : se séparer ou pas ?
Les chances de survie et la qualité de vie des jumeaux siamois sont très différentes - à la fois après la séparation chirurgicale et si les enfants restent connectés les uns aux autres. La chose la plus importante est de savoir à quel point l'adhérence est prononcée et quels organes sont touchés.
En définitive, la décision pour ou contre une opération de séparation de jumeaux siamois doit toujours être prise individuellement pour chaque cas individuel. Ce n'est pas seulement un défi médical, mais aussi éthique. La qualité de vie d'une cohabitation forcée doit être mise en balance avec la qualité de vie après la séparation.
Il faut garder à l'esprit, par exemple, que l'opération peut entraîner des mutilations et des invalidités. La mort d'un ou des deux jumeaux n'est pas non plus à exclure. Dans certains cas, les parents doivent même prendre la décision douloureuse et presque impossible de sacrifier la vie d'un jumeau pour sauver la vie de l'autre - ou de ne pas faire opérer le couple de jumeaux, avec un mauvais pronostic pour les deux eux. Les conseils complets du médecin traitant soutiennent les parents dans leur décision.
Jumeaux siamois : opération de séparation
Dans la plupart des cas, les jumeaux siamois sont séparés chirurgicalement après la naissance pour donner aux enfants une meilleure qualité de vie. La procédure est souvent couronnée de succès. Cependant, il existe certains risques pour les jumeaux siamois pendant et après l'opération. La séparation et le traitement ultérieur doivent donc être bien planifiés.
L'opération de séparation peut être réalisée à partir du troisième mois de vie environ. Avant la procédure, les enfants devraient éventuellement être initiés à des extenseurs cutanés, qui étirent la peau avant la procédure. De cette façon, toutes les lacunes dans la peau peuvent être couvertes après la séparation.
Pour la planification de la chirurgie, des examens utilisant l'échographie, la tomodensitométrie (TDM) et la tomographie par résonance magnétique (tomographie par résonance magnétique, MRT) sont nécessaires. De plus, le tube digestif et les voies urinaires des jumeaux sont montrés à l'aide de produits de contraste afin de pouvoir déterminer les connexions possibles entre les deux enfants dans ces systèmes d'organes.
Une grande équipe de chirurgiens pédiatriques et d'anesthésistes expérimentés est nécessaire pour l'opération de séparation. La procédure dure souvent plus de 20 heures. Selon la littérature spécialisée, environ 80 pour cent des patients survivent à une opération (élective) préalablement planifiée. Si l'opération est effectuée de manière non élective (parce que la vie des enfants est en grave danger), seuls environ 20 pour cent des enfants survivent à l'opération.
La vie sans chirurgie
En plus de nombreux jumeaux siamois séparés avec succès, il existe également des paires de jumeaux qui n'ont pas subi de chirurgie et qui mènent une vie bien remplie. Les célèbres jumelles siamoises Abigail et Brittany Hensel, nées aux États-Unis en 1990, en sont un exemple.
En tant que jumeaux siamois les plus âgés toujours connectés, Ronnie et Donnie Galyon ont célébré leur 68e anniversaire en 2019. Les jumeaux Chang et Eng Bunker ont également vécu jusqu'à l'âge de 63 ans.
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