Polymyosite
et Sabine Schrör, journaliste médicaleMarian Grosser a étudié la médecine humaine à Munich. De plus, le docteur, qui s'intéressait à beaucoup de choses, osa faire des détours passionnants : étudier la philosophie et l'histoire de l'art, travailler à la radio et, enfin, aussi pour un Netdoctor.
En savoir plus sur les expertsSabine Schrör est rédactrice indépendante pour l'équipe médicale Elle a étudié l'administration des affaires et les relations publiques à Cologne. En tant que rédactrice indépendante, elle est à l'aise dans une grande variété d'industries depuis plus de 15 ans. La santé est l'un de ses sujets de prédilection.
En savoir plus sur les experts Tout le contenu de est vérifié par des journalistes médicaux.La polymyosite est une maladie musculaire inflammatoire rare. Elle est similaire à la dermatomyosite, mais ne provoque aucune modification de la peau. Les symptômes dans les muscles, en revanche, couvrent le même spectre, donc la faiblesse musculaire et la douleur sont au premier plan. Découvrez tout ce que vous devez savoir sur la polymyosite ici.
Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. M33
Bref aperçu
- Définition : La polymyosite est une maladie musculaire inflammatoire rare appartenant au groupe des maladies rhumatismales. Elle touche principalement les femmes adultes.
- Symptômes : fatigue, faiblesse générale, fièvre, faiblesse musculaire (en particulier dans la région des épaules et du bassin), douleurs musculaires, douleurs articulaires, éventuellement d'autres symptômes (par exemple, troubles de la déglutition, problèmes respiratoires, syndrome de Raynaud, gonflement des gencives)
- Causes : Maladie auto-immune dont la cause n'est pas entièrement comprise. Vraisemblablement génétique et déclenché par des facteurs externes (tels que des infections).
- Diagnostic : prises de sang, électromyographie (EMG), échographie, imagerie par résonance magnétique, biopsie musculaire.
- Traitement : médicaments (cortisone, immunosuppresseurs), physiothérapie et entraînement musculaire ciblé.
- Pronostic : Le bon traitement peut généralement soulager considérablement les symptômes ou les éliminer complètement. Souvent, cependant, une légère faiblesse musculaire persiste. Les complications et les maladies tumorales associées peuvent aggraver le pronostic.
Polymyosite : définition et fréquence
Le terme « polymyosite » vient du grec et décrit une inflammation (« -itis ») de nombreux (« poly ») muscles (« myos »). La polymyosite est une maladie rhumatismale et est très similaire à la dermatomyosite. Contrairement à ceux-ci, cependant, il n'affecte que les muscles et non la peau.
La polymyosite et la dermatomyosite sont souvent associées à d'autres maladies, telles que d'autres maladies auto-immunes, des infections virales ou le cancer. Une tumeur maligne survient beaucoup moins souvent chez les patients atteints de polymyosite que chez les patients atteints de dermatomyosite.
Avec environ cinq à dix nouveaux cas par million de personnes et par an dans le monde, la polymyosite est encore plus rare que la dermatomyosite. Elle touche presque exclusivement les adultes, principalement entre 40 et 60 ans. Les femmes sont significativement plus touchées que les hommes.
Myosite à inclusions
La myosite à inclusions est différenciée de la polymyosite depuis un certain temps. Il s’agit d’une maladie musculaire inflammatoire qui survient principalement chez les hommes de plus de 50 ans. La myosite à inclusions provoque les mêmes symptômes que la polymyosite, mais elle se développe plus lentement. Contrairement à la polymyosite, elle n'affecte aucun autre organe et la douleur musculaire typique de la polymyosite ne se produit pas dans la myosite à un seul corps.
Il existe également des différences en termes de diagnostic. Les enzymes musculaires dans la myosite à inclusions - contrairement à la polymyosite - ne sont pas augmentées. En règle générale, cependant, les examens des tissus fins (biopsie) révèlent des corps d'inclusion sur les muscles affectés. Ce sont de petites particules à l'intérieur des cellules ou des noyaux cellulaires qui peuvent être vues au microscope optique. Ils sont généralement constitués de protéines défectueuses.
Malgré toutes les différences, la myosite à inclusions est traitée de la même manière que la polymyosite.
Polymyosite: symptômes
Avec la polymyosite - comme avec la dermatomyosite - des symptômes initiaux non spécifiques sont souvent trouvés. Ils comprennent, par exemple, la fatigue et un sentiment général de faiblesse. Une fièvre est également possible. Étant donné que de tels symptômes peuvent également survenir dans de nombreuses autres maladies (à commencer par un rhume), ils ne suggèrent pas initialement une polymyosite.
D'autre part, il se caractérise par une faiblesse musculaire symétrique qui progresse sur une période de plusieurs semaines ou mois, en particulier au niveau du bassin, des cuisses, des épaules et du haut des bras. Des douleurs musculaires surviennent également, mais moins souvent que dans la dermatomyosite. De nombreux patients atteints de polymyosite signalent également des douleurs articulaires.
Comme pour la dermatomyosite, l'atteinte des organes internes est également possible avec la polymyosite. Cela peut entraîner des troubles de la déglutition, des arythmies cardiaques, une insuffisance cardiaque et/ou une fibrose pulmonaire par exemple.
D'autres symptômes possibles sont le syndrome de Raynaud (coloration bleue du bout des doigts) et les gencives enflées.
En général, la polymyosite varie d'un patient à l'autre. Le principal symptôme de faiblesse musculaire se produit toujours. Mais la gravité des symptômes, la rapidité avec laquelle ils progressent et la gravité globale de la maladie sont très individuels.
La polymyosite est-elle curable ?
Chez environ 50 % des personnes touchées, le bon traitement conduit à une guérison complète dans les cinq ans, de sorte que le médicament peut être interrompu. Souvent, cependant, une légère faiblesse musculaire non gênante persiste dans la zone touchée du corps. De plus, la maladie peut réapparaître.
Le traitement peut arrêter la polymyosite chez 30 pour cent des patients. Dans 20 pour cent, la thérapie ne fonctionne pas - la maladie continue.
Facteurs de risque de gradients sévères
La polymyosite est souvent plus sévère chez les patients plus âgés ainsi que chez les patients de sexe masculin. Il en va de même si le cœur ou les poumons sont touchés. Le cancer qui l'accompagne est également un facteur de risque d'évolution sévère de la polymyosite. L'espérance de vie peut être réduite dans de tels cas.
Polymyosite: causes
Comment exactement une polymyosite se développe n'a pas été clarifié de manière concluante. Cependant, il est incontestable qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Cela signifie : Le système immunitaire attaque les propres structures du corps en raison d'un dérèglement - dans le cas de la polymyosite, les muscles.
La dermatomyosite est également une maladie auto-immune. Si vous regardez de plus près, cependant, il devient clair que la réaction auto-immune dans la polymyosite se déroule différemment que dans la dermatomyosite :
- Dans la dermatomyosite, les anticorps produits par les lymphocytes B sont principalement responsables des lésions musculaires - et indirectement : ils endommagent les petits vaisseaux sanguins des muscles (et de la peau) et provoquent ainsi les symptômes typiques.
- Dans la polymyosite, en revanche, ce ne sont pas les vaisseaux sanguins qui sont endommagés, mais les cellules musculaires elles-mêmes. Le coupable est également différent : des lymphocytes T spéciaux (cellules tueuses T) du système immunitaire sont actifs ici.
Mais pourquoi le système de défense des patients atteints de polymyosite combat-il soudainement les propres structures du corps ? Il n'y a (encore) pas de réponse définitive à cette question. Cependant, les experts soupçonnent que la réaction immunitaire mal dirigée est génétique et peut être déclenchée par des influences externes telles que des infections.
Polymyosite : diagnostic
La polymyosite est diagnostiquée en utilisant les mêmes méthodes de diagnostic que la dermatomyosite :
- Tests sanguins : Comme pour la dermatomyosite, certaines valeurs sanguines sont élevées (par exemple les enzymes musculaires, la CRP, la sédimentation sanguine) et les auto-anticorps sont souvent détectables (comme les ANA).
- Électromyographie (EMG) : Des changements dans l'activité électrique des muscles indiquent des dommages aux muscles.
- Imagerie : Des méthodes telles que l'échographie ou l'imagerie par résonance magnétique (imagerie par résonance magnétique, IRM) confirment la suspicion.
- Biopsie musculaire : Un échantillon prélevé sur le tissu musculaire affecté montre des cellules musculaires détruites au microscope. De plus, des lymphocytes T deviennent visibles, qui s'accumulent entre les cellules musculaires lors de la polymyosite.
Exclusion d'autres maladies
Pour un diagnostic fiable, il est important d'exclure d'autres maladies présentant des symptômes similaires (diagnostic différentiel). La polymyosite peut facilement être confondue avec d'autres maladies musculaires, surtout lorsque les symptômes sont faibles et que la maladie ne progresse que lentement.
Cela inclut, par exemple, la dystrophie musculaire. Il s'agit d'un groupe de maladies musculaires héréditaires qui ont également une faiblesse musculaire comme symptôme principal et certaines d'entre elles entraînent la mort à un jeune âge.
Polymyosite : traitement
Comme la dermatomyosite, la polymyosite est d'abord traitée avec des glucocorticoïdes ("cortisone"). Ils ont un effet anti-inflammatoire et atténuent les réactions immunitaires (effet immunosuppresseur). D'autres immunosuppresseurs sont ajoutés ultérieurement, par exemple l'azathioprine, la cyclosporine ou le méthotrexate.
Comme pour la dermatomyosite, les experts recommandent également une physiothérapie régulière et un entraînement musculaire ciblé. Cela aide les patients atteints de polymyosite à maintenir leur mobilité et à prévenir la fonte musculaire.
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